Врожденные пороки сердца - лечение за границей
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца – это структурные отклонения, встречающиеся примерно у 8/1000 плодов. Они вызваны аномальным развитием камер сердца и сосудистых соединений. Пороки сердца – это гетерогенная группа состояний, варьирующих от легких и субклинических форм до тяжелых представляющих угрозу для жизни состояний или даже несовместимых с постнатальной жизнью при отсутствии лечения. Общими факторами риска являются сахарный диабет и тератогенные препараты. Риск развития хромосомных аномалий (трисомия 21, 18 или 13), микроделеций (например, 22q11 или синдром Ди Джорджа) и других редких одногенных нарушений составляет около 20% всех случаев.
Каковы симптомы заболевания?
У беременных пациенток с аномалиями плода специфические симптомы отсутствуют. Клиническую картину определяют при пренатальном ультразвуковом исследовании. Фетальные и неонатальные симптомы включают аномальную визуализацию сердца при ультразвуковом исследовании, аномалии грудной клетки и сопутствующие пороки развития в сложных формах
- Аномальный вид четырех камер
- Аномальный вид трех сосудов и трахеи
- Аномальный сердечный ритм
- Аномальная форма и размер сердца
- Аномальные сосудистые соединения (артериальные пути оттока или венозный возврат)
Как диагностируется?
Диагностика всех пороков развития плода основывается на ультразвуковой оценке плода. Диагностика врожденных пороков сердца затруднена в первом триместре беременности, в этот период их можно заподозрить по аномальным размерам камер сердца и аномальным допплеровским потокам. Во втором триместре в большинстве случаев экспертная диагностика возможна с помощью ультразвукового исследования, включая эхокардиографию плода. Диагностика включает детальное ультразвуковое исследование с кардиологическим сканированием плода, амниоцентез или CVS для исключения сопутствующих хромосомных или генетических заболеваний.
Рекомендуемая диагностика
- МРТ плода
- Пренатальное кариотипирование (амниоцентез или забор ворсинчатого хориона)
- Фетальная нейросонография
- Допплерометрия плода и матери
Как лечится?
Ведение родов и послеродовое лечение довольно неоднородны в соответствии с гетерогенностью этой группы заболеваний. Ведутся споры о том, требуется ли при диагностированных пренатально пороках сердца родоразрешение с помощью кесарева сечения для улучшения исхода. В большинстве случаев можно безопасно провести вагинальные роды, а индукция родов обсуждается на сроке. При рождении ребенка проводят классическое лечение с устранением дефекта с целью восстановления анатомии и функции. Было предложено внутриутробное лечение некоторых пороков сердца, однако, степень применимости этого подхода у отдельных пациентов до сих пор обсуждается и ограничивается тяжелым аортальным или легочным стенозом (чрескожная фетальная хирургия под ультразвуковым контролем для фетальной баллонной валулопластики). Доказано, что фетальная хирургия с вальвулопластикой снижает потребность в унивентрикулярном кровообращении по сравнению со случаями без пренатального вмешательства.
