Гемангиома

Внешне гемангиома представляет собой пятно красного, фиолетового или синего цвета, которое может быть плоским или выступающим над поверхностью кожи. Обычно она возникает на лице, таких местах, как лоб, губы или щека, но иногда может появиться на голове под волосами, на туловище, руках, ногах или даже на внутренних органах, таких как печень, почки, легкие или поджелудочная железа.

Несмотря на свою доброкачественность, некоторые виды гемангиом могут активно расти. Они могут распространяться вширь и вглубь, проникая в окружающие ткани и вызывая проблемы с зрением, слухом или дыханием. Кроме того, гемангиома может язвиться, инфицироваться или кровоточить.

У девочек гемангиома встречается в два-три раза чаще, чем у мальчиков. У 70% детей гемангиома самостоятельно уменьшается или исчезает полностью к 5-7 годам. Однако у взрослых гемангиома встречается реже и в некоторых случаях может потребовать медицинского вмешательства.

Получить бесплатную консультацию

Причины появления гемангиомы

Эксперты считают, что основной причиной появления данной патологии является генетическая предрасположенность. Подтверждением этой гипотезы служит значительное увеличение риска развития гемангиом позвоночника у лиц, у которых имеются близкие родственники, страдавшие гемангиомами разных местоположений, включая внепозвоночные. Среди других факторов риска можно выделить тканевую гипоксию, повышенный уровень эстрогенов и травматические повреждения позвоночника.

Виды и стадии развития

Гемангиомы у детей классифицируются согласно Международному обществу по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года. Согласно этой классификации, гемангиомы подразделяются на следующие типы:

1. Поверхностные: это патологическое разрастание сосудов, ограниченное только поверхностью кожи,
2. Глубокие: это патологическое разрастание сосудов внутри кожи и подкожной клетчатке, без видимых проявлений на поверхности кожи,
3. Комбинированные: это сочетание поверхностных и глубоких гемангиом.

Младенческие гемангиомы также классифицируются по объему поражения кожи:

1. Очаговые: они ограничены определенным участком кожи,
2. Многоочаговые: они состоят из нескольких очаговых гемангиом,
3. Сегментарные: они затрагивают большую область кожи в рамках одной анатомической зоны.

Гемангиоматоз представляет собой появление множественных небольших гемангиом (размером от 1 до 2 мм). Количество гемангиом при гемангиоматозе может варьировать от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых оболочках. Эти гемангиомы обычно располагаются на поверхности кожи, но иногда могут сочетаться с комбинированными гемангиомами.

Гемангиоматоз имеет два вида:

1. Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз: гемангиомы присутствуют только на коже,
2. Диффузный неонатальный гемангиоматоз: гемангиомы встречаются не только на коже, но также в печени, селезенке или кишечнике.

В прошлом использовались устаревшие термины, такие как "кавернозная", "капиллярная", "утесовидная" гемангиома, а также "клубничное врожденное пятно" и другие. Эти неправильные термины усложняли процесс диагностики и создавали путаницу в общении между специалистами. Например, термин "капиллярная гемангиома" мог охватывать как младенческую гемангиому, так и капошиформную гемэндотелиому.

Синдром Казабаха — Мерритта

Синдром Казабаха-Мерритта, также известный как синдром гемангиомы с тромбоцитопенией, обычно проявляется наличием крупного сосудистого образования, чаще всего капошиформной гемэндотелиомы, но также может быть связан с другими образованиями. Этот синдром характеризуется наличием тромбоцитопении, гемолитической анемии и коагулопатии. Все эти факторы способствуют развитию тяжелых и трудноостанавливаемых кровотечений. Синдром Казабаха-Мерритта встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.

Симптомы гемангиомы

Гемангиома - уникальное состояние, которое проявляется расширением сосудов на поверхности кожи. Ее характеристики варьируются от бледно-розового до ярко-красного или бордового цвета, с неправильными контурами и возможным выпячиванием над поверхностью кожи. При надавливании на гемангиому, она временно побелеет, но восстанавливает исходный цвет в течение короткого времени. Некоторые известные названия для гемангиомы в зависимости от ее местоположения включают "укус аиста", если она находится на затылке, и "поцелуй ангела", если она расположена на лбу.

Венозные гемангиомы имеют темно-красный цвет с оттенком синего или фиолетового. Они встречаются реже, но могут быть крупными по размеру.

Кавернозные гемангиомы проявляются мягким, синюшно-багровым или фиолетовым образованием под кожей с четкими границами и шероховатой поверхностью. Мелкие сосуды видны сквозь них. Часть образования может быть выше поверхности кожи, в то время как другая часть находится внутри тканей, проникая не только в подкожную клетчатку, но и в мышцы. При надавливании на гемангиому, она временно сжимается, меняет объем и интенсивность окраски, которые быстро восстанавливаются после прекращения давления.

Комбинированные гемангиомы объединяют признаки поверхностных и подкожных форм, причем подкожная часть может быть более объемной.

Гемангиомы внутренних органов часто проявляются без симптомов и могут случайно обнаруживаться в ходе исследований, связанных с другими заболеваниями. Гемангиома печени обычно не вызывает болевых ощущений, пока ее размер не достигнет значительных размеров, примерно 5-10 см. Гемангиома позвоночника не вызывает симптомов, если она находится внутри позвонка, однако при соприкосновении с надкостницей или связками может возникнуть постоянная боль. Сдавление корешков спинномозговых нервов опухолью может привести к различным нарушениям чувствительности в конечностях.

Некоторые гемангиомы могут немедленно проявляться симптомами, связанными с их местоположением. Если гемангиома активно растет, она может быстро нарушить функцию органа. Примеры таких случаев включают гемангиомы гортани, трахеи и опухоли глаза.

Осложнения

Одним из распространенных осложнений гемангиомы является ее изъязвление, которое может привести к разрушению хрящей носа и ушей, а также деформации губ. Чаще всего язвы возникают на лице. У детей язвы могут появляться в областях естественных складок и под подгузником, где кожа подвергается постоянному трению. В тяжелых случаях язвы могут стать источником инфекции.

Другим распространенным осложнением является разрыв гемангиомы с последующим кровотечением, которое может возникнуть в результате травмирования или изъязвления опухоли. В некоторых случаях кровотечение может быть обильным и сложно остановить, даже при использовании гемостатических губок (спонжей из коллагена, которые помогают быстрее образовываться тромбам и останавливать кровотечение).

Если гемангиома имеет очень большие размеры, она может оказывать влияние на работу сердечно-сосудистой системы. Это связано с тем, что большое количество крови должно перекачиваться через дополнительные кровеносные сосуды, образующиеся в опухоли.

Диагностика

Для достижения максимальной точности в постановке диагноза "младенческая гемангиома", медицинский специалист применяет разнообразные методы исследования, обеспечивающие более полную информацию о состоянии и характеристиках опухоли.

Один из ключевых этапов диагностики включает тщательный осмотр пациента, где врач собирает анамнез, выясняет время появления гемангиомы и наблюдаемые изменения, а также визуально оценивает пораженную область кожи. При этом, при пальпации может быть обнаружена локальная повышенная температура. Однако эти методы, хоть и важны, имеют субъективную природу и не позволяют точно определить размеры опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Для получения более точной и объективной информации применяются различные инструментальные методы исследования.

Ультразвуковое исследование с допплерографией является одним из наиболее информативных методов для определения размеров и объема гемангиомы, а также для оценки кровоснабжения опухоли и ее питающих сосудов. Преимущество этого метода заключается в его безопасности, так как он не требует проникновения сквозь кожу. Важно отметить, что младенческие гемангиомы могут иметь различную структуру и тип кровоснабжения, поэтому для разработки оптимальной тактики лечения необходимо знать не только характеристики кровотока, но и толщину самой опухоли.

В случае, если после осмотра и ультразвукового исследования возникают трудности в постановке диагноза, врач может рекомендовать проведение биопсии опухоли с последующим иммуногистохимическим исследованием для определения реакции GLUT-1 - специфического маркера младенческой гемангиомы. Однако стоит отметить, что данная процедура является инвазивной и не рекомендуется для рутинного применения.

Для подтверждения диагноза в некоторых случаях может быть выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ), иногда с применением контрастного вещества. Следует учесть, что этот метод требует наркоза и не является рутинным для диагностики младенческой гемангиомы.

Компьютерная томография (КТ) и ангиография не рекомендуются для диагностики младенческой гемангиомы из-за высокой радиационной нагрузки и необходимости введения контрастного вещества. Кроме того, КТ обычно проводится под наркозом у маленьких детей.

К какому врачу обратиться?

При первичном появлении гемангиомы у ребенка или признаках ее роста, родители должны обратиться за консультацией к педиатру или детскому хирургу. В случае взрослых, рекомендуется обращение к хирургу для первичной оценки. Врачи, в зависимости от клинической картины и показаний, могут рекомендовать обратиться к специалистам, таким как сосудистому хирургу, дерматологу или онкологу, для более углубленного исследования и лечения. Комплексный подход и консультация различных специалистов позволят определить оптимальную тактику лечения и обеспечить наилучшие результаты для пациента.

Лечение

Выбор тактики ведения гемангиом зависит от возраста пациента, размера опухоли, стадии заболевания, скорости роста, расположения и риска осложнений, а также потенциальных последствий.

Небольшие неактивные опухоли, находящиеся в удаленных от глаз, носа, ушей, рта, промежности, подмышек и суставов областях, как правило, не требуют срочного вмешательства.

В лечении гемангиом используются различные препараты, содержащие пропранолол, в форме геля или таблеток. Дозировка подбирается индивидуально с учетом функции сердечно-сосудистой системы. Системные глюкокортикостероиды также могут оказывать хороший эффект, однако их применение ограничено противопоказаниями и возможными побочными эффектами, поэтому используются только в случаях крайней необходимости. Препараты интерферонов и цитостатики используются лишь в исключительных случаях при гигантских гемангиомах и опухолях, которые не реагируют на стандартную терапию.

Существует несколько методов удаления гемангиом. Все доступные методы лечения гемангиомы могут быть разделены на две категории, а именно консервативные и оперативные подходы.

Консервативное лечение гемангиомы

Тактика выжидания

Этот метод широко применялся до появления бета-адреноблокаторов, которые являются антагонистами гормонов адреналина и норадреналина. В настоящее время тактика ожидания все еще может быть использована, однако следует учесть, что у младших пациентов риск роста опухоли значительно выше.

При тактике ожидания необходимо регулярно посещать врача и проводить контрольные осмотры для наблюдения за новообразованием.

Медикаментозное лечение

Первой линией в лечении гемангиом считаются бета-адреноблокаторы, которые являются антагонистами гормонов адреналина и норадреналина. Эти препараты способствуют уменьшению кровотока в новообразовании, подавлению процессов разрастания (пролиферации) эндотелиальных клеток и активации их апоптоза (запрограммированная гибель клеток). В результате происходит остановка роста и сокращение размера гемангиомы.

Медикаментозные препараты могут быть применены как локально в виде примочек при небольших поверхностных гемангиомах, так и системно при введении препарата внутрь организма.

Стероидные гормоны

Глюкокортикостероиды (стероидные гормоны) активно применялись для лечения гемангиом до открытия бета-адреноблокаторов. Сегодня этот метод считается второй линией терапии.

Известно, что глюкокортикостероиды угнетают образование новых сосудов. Первые признаки улучшения появляются через 2–3 недели после начала лечения. Ремиссия наступает в 30–60% случаев.

Как правило, стероидные гормоны назначают пациентам в виде таблеток. Реже препарат вводят непосредственно в сосудистое образование.

Средний курс лечения — 4–12 недель. В некоторых случаях терапия может продолжаться, пока ребёнку не исполнится 1 год.

Оперативное лечение гемангиомы

Оперативное лечение — это физическое воздействие на ткани опухоли.

Склерозирование

Склерозирование применяют при небольших размерах гемангиомы. В сосуды, питающие опухоль, вводят специальный препарат (склерозант), который склеивает их стенки, и кровоснабжение гемангиомы нарушается.

Если скорость кровотока внутри гемангиомы очень высокая, данный вид терапии может быть недостаточно эффективным. В этом случае может потребоваться несколько процедур склерозирования с перерывом в 1–1,5 месяца или выбор другой тактики лечения.

Криодеструкция

Криодеструкция — удаление гемангиомы жидким азотом с температурой −195,6 °C. Метод может быть показан для лечения небольших гемангиом.

Лазерная коррекция

Лазерная коррекция — ещё один метод оперативного лечения. На гемангиомы воздействуют лазером с длиной волны 532 и 585 нм. Такие волны не повреждают кожный покров.

В результате работы лазера изолированно нагреваются сосуды, пронизывающие гемангиому. Затем они разрушаются и перестают снабжать опухоль кровью.

Хирургическое вмешательство

Хирургический метод — полное удаление всех поражённых опухолью тканей. Раньше операция считалась опасной из-за осложнений — обильных кровотечений, риска повредить сосуды и лимфоузлы. Сейчас благодаря современным технологиям гемангиому удаляют одномоментно, не затрагивая окружающие ткани.

Прогноз и профилактика

Прогноз развития младенческой гемангиомы обычно является благоприятным, и в большинстве случаев она представляет собой только косметический дефект. Тем не менее, в редких случаях она может стать угрозой для жизни, особенно при обильном кровотечении или если находится вблизи дыхательных путей. Она также может вызывать нарушение функционирования определенных органов, например, амблиопию, или приводить к стойкой деформации, если повреждаются хрящи.

Не существует специфических мер профилактики этого заболевания, однако есть некоторые ограничения, которые помогают сдерживать рост этой доброкачественной опухоли. Например, не рекомендуется стимулировать кровоток в области гемангиомы массажем или физиотерапией, поскольку это может способствовать усилению роста опухоли. Также следует ограничить воздействие ультрафиолетовых лучей на область с гемангиомой.

Детям с младенческими гемангиомами не рекомендуется отказывать в проведении вакцинации. Эти пациенты должны получать прививки в соответствии с национальным календарем прививок. На данный момент нет достаточных доказательств влияния вакцин на рост гемангиомы.

"

Скачать книгу «Гемангиома | Причины возникновения, основные симптомы и правильное лечение» fb2