Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) — Городская Больница №40
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).
Этиология
В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики.
Клинические проявления
Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции (слабоумие), нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы является первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ.
Основной жалобой пациентов с данной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия, свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На ранних стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с НТГ может быть незначительным. При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя.
Другим важным проявлением НТГ является деменция. Для пациентов характерно наличие мории, дезориентированности (больше во времени, нежели чем в месте). Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии.
Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию (позывы на мочеиспускание по ночам). По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии НТГ.
Диагностика
Одним из основных способов диагностики НТГ является “tap-test” – люмбальная пункция с выведением некоторого количества ЦСЖ (однократно 20-50 мл или по 30 мл в течение 3 дней). Более сложной модификацией “tap-test” является, т.н. “drainage test” – люмбальный дренаж, обеспечивающий временный (1-5 суток) и контролируемый отток ликвора (10 см3/час). Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этих тестов в течение нескольких суток. Даже кратковременное клиническое улучшение позволяет считать тест положительным и свидетельствует о необходимости консультации нейрохирурга для решения вопроса о проведении шунтирующей операции.
Огромное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены.
МРТ головы пациента с НТГ: обращает на себя внимание выраженная вентрикуломегалия
при отсутствии значимой атрофии вещества головного мозга
С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии.
Лечение
Основу лечения составляют шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов, при которых положительный эффект достигается у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после шунтирования (субдуральные гематомы, синдром ликворной гипотензии) отмечаются у 30-40% больных. Летальность составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.
"
