Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - Педиатрия - Справочник MSD Профессиональная версия

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет жизни включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность, парадоксальную эмболию и аритмию предсердий. Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S2) является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение состоит из применения транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства.

Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)

(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения ).

Атриовентрикулярная блокада

Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца (1 Общие справочные материалы Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения ). Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма). Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и нарушение атриовентрикулярной проводимости Атриовентрикулярная блокада Атриовентрикулярная (АВ) блокада – частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам. Наиболее частой причиной является идиопатический фиброз или склероз проводящей. Прочитайте дополнительные сведения может быть связано с мутацией в гомеобоксном гене NKX2-5.

Классификация

ДМПП можно классифицировать по местоположению:

Ostium secundum - дефект в овальной ямке – в центре (или средней) части межпредсердной перегородки

Венозный синус – дефект, который расположен на задней стороне перегородки, прилегающей к верхней или нижней полой вене, и который часто ассоциирован с аномальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или полую вену

Общие справочные материалы

1. Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds): Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012 .

Патофизиология РАС

Чтобы понять изменения гемодинамики и просмотреть нормальные гемодинамические данные, наблюдаемые при дефекте межпредсердной перегородки (и при других патологиях), см. рисунок .

Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечным давлением (в мм рт. ст.)

Типичная сатурация O2 правых отделов сердца = 75%, типичная сатурация O2 левых отделов сердца = 95%. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта, IVC = нижняя полая вена, LA = левое предсердие, LV = левый желудочек, PA = легочная артерия, PV = легочные вены, RА = правое предсердие, RV = правый желудочек, SVC = верхняя полая вена.

При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо (см. рисунок Дефект межпредсердной перегородки [ ]). Некоторые небольшие ДМПП часто представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Постоянные умеренные-большие ДМПП приводят к развитию значительных шунтов, что в свою очередь приводит к перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Если эти большие шунты не устранены, они могут привести к гипертензии в легочной артерии, повышенному легочному сосудистому сопротивлению и гипертрофии правого желудочка к тому времени, когда люди достигнут возраста 30-ти или 40-ка лет. Абсолютный размер дефекта в миллиметрах не следует рассматривать изолированно, так как значение размера дефекта варьируется в зависимости от возраста и размера пациента, и это имеет меньшее значение, чем физиологические последствия степени шунтирования через дефект (1 Справочные материалы по патофизиологии Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения ). Также могут возникнуть предсердные аритмии, такие как суправентрикулярная тахикардия Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (СВТ), включая синдром Вольфа-Паркинсона- Уайта В возникновении наджелудочковых тахикардий по механизму риентри (НЖТ) участвуют электрические проводящие пути, расположенные выше бифуркации пучка Гиса. У пациентов возникают эпизоды внезапного. Прочитайте дополнительные сведения (СВТ), трепетание предсердий Трепетание предсердий Трепетание предсердий – быстрый регулярный предсердный ритм, обусловленный циркуляцией предсердного возбуждения макрориентри. Симптомы включают: перебои в работе сердца и иногда – слабость. Прочитайте дополнительные сведения или фибрилляции предсердий Фибрилляция предсердий Фибрилляция предсердий – это быстрый нерегулярный предсердный ритм. Симптомы включают: перебои в работе сердца и иногда – слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, одышку, пресинкопальные. Прочитайте дополнительные сведения . Наличие предсердного шунта, даже если сброс крови идёт преимущественно слева направо, может быть связано с парадоксальной эмболией по причине имеющегося также транзиторного шунта справа налево. В конечном счете, повышение давления и сосудистого сопротивления в легочной артерии может привести к двунаправленному шунтированию предсердий с цианозом (синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения ) во время зрелого возраста (чаще всего в возрасте старше 40 лет).