Глиоматоз головного мозга

Глиоматозголовного мозга —чрезвычайно редкая, быстрорастущая опухоль головного мозга. В отличие от некоторых видов рака, образующих отчетливо заметные опухоли с четко очерченными границами,глиоматозголовного мозгаявляется диффузным и распространяется внутри тканей мозга. Это разновидность глиомы, но опухоль поражает не менее 3 долей мозга.

Глиоматозголовного мозга —агрессивнаяопухоль,с трудом поддающаяся лечению. Даже при интенсивной терапиипрогнознеблагоприятный. Лечение глиоматозаголовного мозга,как правило, включает лучевую терапию и химиотерапию. Поскольку этот рак распространяется и проникает в ткани головного мозга, невозможно удалитьопухольхирургическим путем.

В прошлом глиоматоз головного мозга считался отдельным видом опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Однако, согласно последней классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), глиоматоз головного мозга определяется как подтип глиомы с индивидуальным характером роста или особым характером распространения.

Глиоматоз головного мозга может возникнуть в любом возрасте. В детстве опухоль чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков 10–20 лет. Средний возраст при постановке диагноза составляет 12 лет.

Признаки и симптомы глиоматоза головного мозга

Признаки и симптомы глиоматоза головного мозга зависят от возраста ребенка и расположения опухоли. Симптомы бывает трудно предсказать, потому что они зависят от того, как опухоль растет и распространяется внутри тканей мозга.

К симптомам глиоматоза головного мозга относятся:

• Судороги
• Головная боль
• Изменения личности или поведения
• Изменения памяти или когнитивных способностей
• Проблемы со зрением
• Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
• Повышенная утомляемость, изменения в уровне активности
• Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела

Диагностика глиоматоза головного мозга

Врачи проверяют наличие опухолей головного мозга несколькими способами.

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • В настоящее время причины появления глиоматоза головного мозга неизвестны, однако исследователи находят новую информацию об изменениях генов, связанных с возникновением этих опухолей.

  При глиоматозе головного мозга МРТ помогает врачам визуализировать распространение заболевания, включая двустороннюю инфильтрацию и инвазию в мозолистое тело (ткань мозга, соединяющая правое и левое полушария головного мозга). В отличие от некоторых других опухолей головного мозга основная структура ткани мозга часто остается в стабильном состоянии. Это в первую очередь относится к опухолям I типа, у которых нет определенной опухолевой массы. Опухоли II типа характеризуются более четко различимой массой в дополнение к диффузному компоненту.

  Признаки глиоматоза головного мозга могут напоминать другие состояния, например острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), рассеянный склероз (РС), вирусный энцефалит, лейкодистрофию и наследственные нарушения обмена миелина. Визуализирующие исследования дают информацию, важную для диагностики.

  • Для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости может быть выполнена люмбальная пункция.
  • Для диагностики глиоматоза головного мозга выполняется биопсия. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип клеток опухоли.

  

  

  Определение степени злокачественности и стадии развития глиоматоза головного мозга

  На момент постановки диагноза глиоматоз головного мозга имеет диффузный характер или распространяется на другие области. Это затрудняет типичное определение стадии. Однако внешний вид клеток под микроскопом (результаты гистологического исследования) позволяет сделать вывод о степени злокачественности опухоли. Чем агрессивнее выглядят опухолевые клетки, тем выше степень злокачественности. Опухоли более высокой степени злокачественности растут быстрее и с большей вероятностью будут распространяться на другие области. Глиоматоз головного мозга чаще всего классифицируется как глиома III класса согласно классификации ВОЗ, но может также относиться ко II или IV классу.

  На основе данных визуализации глиоматоз головного мозга можно отнести к одному из двух типов:

  • I тип — диффузное распространение заболевания и инфильтрация мозговой ткани при отсутствии четко различимой опухолевой массы.
  • II тип — четко различимая опухолевая масса при диффузном распространении заболевания.

  Ученые исследуют генные изменения в раковых клетках, чтобы понять принцип роста опухолей и помочь в планировании лечения. В некоторых случаях возникновения глиомы у детей, включая глиоматоз головного мозга, были обнаружены определенные наследственные признаки. К изучаемым генам относятся IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A и PDGFRA.
  

  Прогноз при лечении глиоматоза головного мозга
  

  Глиоматоз головного мозга — агрессивный, быстрорастущий вид рака. Опухоль устойчива к современным методам терапии, поэтому прогноз заболевания неблагоприятный. На прогноз влияют такие факторы:

  • Молекулярно- генетические особенности опухоли
  • Гистологические особенности, включая степень злокачественности опухоли и маркеры, позволяющие прогнозировать реакцию на лечение
  • Возраст (у пациентов младшего возраста благоприятный исход, как правило, более вероятен)
  • Слабый ответ на начальную терапию
  • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза
  • Изменение когнитивных и поведенческих функций на момент постановки диагноза и ухудшение состояния во время терапии

  Опухоли с более высокой степенью злокачественности и при большем распространении заболевания соотносятся с худшим исходом лечения.

  Средняя продолжительность жизни после диагностирования глиоматоза головного мозга у детей составляет 17 месяцев.

  Лечение глиоматоза головного мозга

  Глиоматоз головного мозга является редким, агрессивным видом рака, к которому не применим стандартный план лечения. К факторам, влияющим на выбор терапии, относятся степень развития заболевания, расположение опухоли, возраст ребенка и задачи лечения. Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

  Положительный эффект терапии наблюдается примерно у половины пациентов. Терапевтический ответ может заключаться в уменьшении размера опухоли и/или клиническом улучшении симптомов и улучшении качества жизни.
  

  Лучевая терапия

  Основной метод лечения — лучевая терапия пораженных участков головного и спинного мозга. У пациентов может наблюдаться некоторое временное улучшение симптомов, и лечение может продлить жизнь. Однако лучевая терапия не приводит к излечению.
  

  Химиотерапия

  Химиотерапия часто используется вместе с лучевой терапией или отдельно. Она, как правило, проводится системно пероральным или внутривенным методом. Применение химиотерапии зависит от степени злокачественности опухоли.

  Хирургическая операция

  Хирургическая операция не является основным методом лечения глиоматоза головного мозга: опухоль невозможно удалить из-за распространения заболевания и воздействия на несколько областей мозга. Хирургическое вмешательство может потребоваться для взятия биопсии во время диагностики или для облегчения симптомов.

  Поддерживающая терапия при глиоматозе головного мозга

  Хотя лечение может давать временное улучшение, глиоматоз головного мозга остается быстрорастущим и прогрессирующим раковым заболеванием. Членам семьи следует обсудить со своей лечащей бригадой потенциальные проблемы в период прогрессирования болезни. Многие пациенты с глиоматозом головного мозга страдают от судорог. Использование подходящих противосудорожных препаратов может способствовать ослаблению этого симптома. Лечить судороги помогает невролог . Головные боли являются еще одним распространенным симптомом и могут быть связаны с повышенным внутричерепным давлением или давлением внутри головного мозга. Лечение включает введение стероидных препаратов или хирургическую установку шунта. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для последующего удаления из области головного мозга. Шунт может быть временным или постоянным, в зависимости от того, что необходимо пациенту для облегчения симптомов.

  

  С учетом неблагоприятного прогноза глиоматоза головного мозга важно обсуждать цели терапии и качество жизни. Необходимо говорить об этом уже в самом начале лечения. Паллиативная помощь и службы улучшения качества жизни могут помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу.
  

  —
  Дата изменения: июнь 2018 г.
  

  "

Скачать книгу «Глиоматоз головного мозга у детей и подростков - вместе by St. Jude» fb2