Рассеянный склероз - симптомы, диагностика, лечение

Рассеянный склероз – это распространенное заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Многие люди говорят о том, что они страдают от «склероза», подразумевая под этим забывчивость, плохую память. Однако, рассеянный склероз не имеет ничего общего с этими симптомами: это гораздо более опасная патология с прогредиентным течением. Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, которое требует тщательного внимания специалистов.

Распространенность заболевания достаточно высока, однако, в том числе наблюдается выраженная зональность по странам. В настоящее время в мире насчитывается более 3 миллионов больных. Самая высокая заболеваемость регистрируется в странах Северной Америки и Северо-Западной Европы. Самые низкие показатели — в Средней Азии и Закавказье. В России число заболевших колеблется от 2 до 70 больных на 100.000 населения. Рост заболеваемости наблюдается в промышленных районах и городах, что связано с неблагоприятным влиянием факторов. Рассеянный склероз не имеет привязанности к полу: мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Что такое рассеянный склероз: характерные черты заболевания

Рассеянный склероз имеет большое количество характерных особенностей, которые дают возможность врачу предположить диагноз еще до проведения лабораторно-диагностических мероприятий:

• Появление в молодом возрасте (20-35 лет)
  Раннее начало заболевания — одна из главных тревог врачей. Рассеянный склероз поражает людей трудоспособного возраста и достаточно быстро приводит к их инвалидности.
• Многосимптомность
  Заболевание характеризуется большим разнообразием симптомов.
• Полиморфизм внешних проявлений
  Пациенты с рассеянным склерозом предъявляют жалобы на большое количество проблем со здоровьем.
• Прогрессирующее волнообразное течение
  Рассеянный склероз — это неуклонно прогрессирующее заболевание. Для него характерна смена периодов обострений и ремиссий.

Причины возникновения заболевания

До сих пор не удается установить точную причину, почему возникает болезнь. В настоящее время отдается предпочтение теории об инфекционной природе заболевания. Это связано с тем, что начало рассеянного склероза напоминает типичную инфекцию:

• острое начало,
• резкое повышение температуры,
• характерные лабораторные изменения в крови и ликворе.

Предполагается, что поражение нервной системы вызывает нейротропный фильтрующий вирус, который схож с вирусом рассеянного энцефаломиелита. Также существует исследование, которое доказало связь заболевания с вирусом Эпштейн-Барр: после заражения риск развития рассеянного склероза увеличивается в 32(!) раза (источник: Гарвардская медицинская школа). В то же время такие распространенные возбудители инфекций как цитомегаловирус и герпес не вызывали клинически значимого повышения риска развития заболевания.

При рассеянном склерозе поражаются структуры центральной нервной системы: происходит иммунное поражение клеток головного и спинного мозга, демиелинизация. Собственные антитела организма начинают атаковать клетки мозга.

Путь передачи инфекции также выяснен не до конца. Однако, опыт многолетних наблюдений показывает: контактный путь маловероятен, заражение от больного человека не происходит.

Симптомы рассеянного склероза

Рассеянный склероз характеризуется полиморфизмом проявлений, поэтому выделяют несколько форм заболевания. Каждая из них имеет собственные характерные черты. Наиболее распространенная форма — цереброспинальная. Ее симптомы:

• сочетание расстройств пирамидного спектра и мозжечка (из-за поражений боковых столбов спинного мозга, мозгового ствола и ножек мозжечка),
• частое поражение зрительных нервов,
• преходящая диплопия (двоение объектов в глазах),
• волнообразное, ремиттирующее течение (приступы обострений и ремиссий).

Предположить развитие болезни на ранних стадиях позволяют:

• слабость и утомляемость нижних конечностей,
• легкий тремор рук,
• нистагм (неконтролируемое, ритмичное подергивание глаза),
• утрата брюшных рефлексов.

Офтальмологические симптомы

Поражение глаз при рассеянном склерозе встречается часто. Наиболее характерно для заболевания изолированное поражение зрения по типу ретробульбарного неврита. Это состояние может проявляться слепотой или скотомой (слепой участок в поле зрения, при ретробульбарном неврите чаще локализуется в центральном зрительном поле). Локализация скотомы позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Например, при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии наблюдается концентрическое сужение зрительных полей.

Патологический очаг затрагивает ствол зрительного нерва, поэтому длительное время на глазном дне не обнаруживаются никакие патологические изменения. Если произошло значительное поражение нервного волокна, то нарушается содружественная реакция зрачков на свет.

Если во время осмотра офтальмолог обнаруживает атрофию зрительного нерва, то это говорит о длительном течении патологического процесса. В результате может наступать односторонняя или двусторонняя утрата зрения (встречается редко).

Пирамидные и мозжечковые расстройства

На раннем этапе заболевания уже можно обнаружить:

• интенционное дрожание рук (наиболее заметно при проведении пальце-носовой пробы),
• нистагм глазных яблок,
• расстройства почерка.

Чем сильнее выражен нистагм, тем более длительно протекает патологический процесс в нервных структурах. Непроизвольное подергивание глаз может быть как горизонтальным, так и вертикальным. Также о длительном течении заболевания свидетельствуют нарушения дикции («скандированная речь»), дрожание туловища и головы.

При проведении мозжечковых проб наблюдается адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений), шаткость походки и т.д. Неврологическая симптоматика имеет тесную связь с очагом поражения, поэтому симптомы могут быть крайне разнообразны.

При рассеянном склерозе преобладают расстройства двигательного спектра: они могут затрагивать даже периферические двигательные нейроны. В результате нарушается рефлекторный ответ на внешние раздражители, появляется атрофия мышц.

Расстройства чувствительности могут проявляться парестезиями (ощущение мурашек, покалывания, жжения). Для РС специфично ощущение электрического тока, пробегающего по позвоночнику, при резком сгибании головы к туловищу. В нижних конечностях могут развиваться расстройства мышечно-суставного и вибрационного чувства. В редких случаях пациенты жалуются на нарушение поверхностной чувствительности.

Поражение черепно-мозговых нервов не ограничивается зрительным волокном. Также могут поражаться отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц носит преходящий характер.

Нарушение функций тазовой и половой систем

Со стороны тазовых органов могут наблюдаться:

• императивные позывы к мочеиспусканию (внезапные, неконтролируемые волей),
• нарушения мочеиспускания: задержка, учащение,
• нарушения стула: задержка, учащение,
• уросепсис (на поздних стадиях болезни).

Расстройства полового спектра могут проявляться как самостоятельно, так и в качестве осложнения дисфункции тазовых органов.

Психические нарушения

Расстройства психической сферы не характерны для рассеянного склероза. Деменция и иные психические расстройства могут появляться лишь при длительном, тяжелом течении болезни. Они являются следствием обширного органического поражения корковых и подкорковых структур ЦНС.

Как развивается заболевание?

При рассеянном склерозе поражаются спинной и головной мозг. В них при микроскопическом исследовании обнаруживаются множественные бляшки различной величины. Органические изменения могут быть точечными или массивными. Также во время микроскопического исследования можно обнаружить распад миелиновой оболочки нерва при одновременной сохранности осевого цилиндра волокна.

В острые периоды заболевания проводимость по нервным волокнам затруднена из-за отека и инфильтрации тканей. С каждым новым обострением состояние пациента ухудшается.

Однако, для рассеянного склероза характерен очень коварный симптом: спонтанное улучшение самочувствия. Из-за способности нервных волокон к ремиелинизации утраченные функции могут восстанавливаться. Однако, это не является поводом для прекращения лечения! При отсутствии терапии заболевание продолжит стремительно прогрессировать и разрушать миелиновое волокно.

Классификация рассеянного склероза

Из-за многообразия симптомов невозможно выделить единую классификацию заболевания. По этой причине в медицинской практике используется несколько разделений РС.

Длительные ремиссии (до нескольких лет, чаще 2-3 года), редкие обострения. Утраченные функции способны к частичному или полному восстановлению.

Незаметное начало болезни. Медленное, но неуклонное прогрессирование симптомов.

На начальном этапе напоминает ремиттирующую форму, затем течение болезни приобретает прогрессирующий характер.

Болезнь начинается с ремиттирующего течения, а затем переходит в первично-прогрессирующую форму.

Локализация патологического очага

Поражение пирамидной системы.

Тяжелая форма рассеянного склероза, которая быстро приводит к инвалидности.

Редко встречается изолированно, чаще сочетается со стволовой. Характеризуется церебеллярными нарушениями.

Поражение зрительного нерва, нарушение зрения вплоть до слепоты.

Поражение спинного мозга. Характеризуется выраженными тазовыми расстройствами и спастическим нижним парезом.

Сочетанное поражение структур спинного и головного мозга. Наиболее распространенная и типичная форма РС.

Стадии рассеянного склероза

1. Острая стадия. Впервые выявленные острые симптомы заболевания или обострение, которое длится менее 2-х недель.
2. Подострая стадия. Длится около 2-х месяцев от начала обострения. Является звеном для перехода болезни в хроническую форму.
3. Стабилизация. Это ремиссия не менее 3-х месяцев.

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз — это заболевание, которое нуждается в длительном лечении и постоянном наблюдении у специалиста. Если пренебрегать медицинскими рекомендациями или даже вовсе отказываться от лечения, то можно столкнуться с осложнениями.

При спинальной форме заболевания частым осложнением являются пролежни и глубокие нарушения функций тазовых органов. Для того чтобы предотвратить появление пролежней, пациенту требуется тщательный ежедневный уход, большое количество гигиенических процедур и манипуляций. Лечением расстройств тазовых функций обязательно должен заниматься профильный специалист.

Опасность острых и подострых форм заболевания заключается в риске развития поражений жизненно важных отделов дыхательной системы. В результате могут нарушаться дыхательная и сердечно-сосудистая деятельность. При появлении этих симптомов требуется обращение за экстренной медицинской помощью.

Рассеянный склероз (РС) относится к аутоиммунным заболеваниям, поэтому нет ничего удивительно в тесной связи иммунитета и неврологического статуса пациента.

Повышенная утомляемость, слабость и головокружение — лишь самые безобидные осложнения РС.

При прогрессировании болезни отмечается нарушение двигательной функции по спастическому типу, наблюдается атаксия. В результате пациент теряет возможность активного взаимодействия с миром и оказывается прикован к постели.

Снижение зрения также способствует ограничению контактов с окружающим миром. Часть пациентов сталкивается не только с эстетическим дискомфортом (косоглазие, нистагм), но и полной потерей зрения.

Одно из самых опасных осложнений рассеянного склероза — это уросепсис. Из-за нарушения тазовых функций нарушается выделение мочи из организма. В результате токсические продукты, содержащиеся в моче, проникают в кровь и провоцируют развитие генерализованного септического состояния.

Осложнения при рассеянном склерозе столь же многогранны, как и само заболевание. Поэтому при появлении любых признаков недомогания следует обращаться за медицинской помощью к профильному специалисту.

Диагностика и лечение рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза многогранны и неспецифичны. Каждый из них может свидетельствовать о разных заболеваниях, поэтому врачу важно понять: у пациента рассеянный склероз или сочетание нескольких болезней со схожей симптоматикой. На первичном этапе диагностики такое под силу только опытному специалисту, который регулярно повышает свою квалификацию и работает с больными рассеянным склерозом на регулярной основе.

Для уточнения диагноза используется магнитно-резонансная томография. Она позволяет получить исчерпывающую информацию о состоянии миелинового вещества структур ЦНС. МРТ также позволяет обнаруживать очаги измененной плотности в белом веществе мозга (бляшки демиелинизации, очаги глиоза).

Со стороны оптической системы может быть использовано исследование зрительных вызванных потенциалов: оно позволяет оценить сохранность нервного волокна, а также является важным диагностическим критерием для проведения дифференциальной диагностики.

При рассеянном склерозе может проводиться исследование ликвора: при этом заболевании в нем можно обнаружить олигоклональные IgG.

Для того чтобы упростить постановку диагноза была создана таблица критериев (разработкой занималась Международная экспертная группа):

Более 2-х очагов

Более 2-х случаев обострения

Данные МРТ не исключают диагноз «Рассеянный склероз»

Дополнительные исследования не требуются

Более 2-х случаев обострения

Обнаружение очага с сигналом Т2 более чем в 2-х типичных областях на МРТ

Новое обострение поражает другой отдел центральной нервной системы

Более 2-х очагов

Единичный случай обострения

Бессимптомные и/или неконтрастируемые очаги на МРТ

Обнаружение новых очагов с сигналом Т2

Новый приступ болезни

Единичный случай обострения

Обнаружение очага с сигналом Т2 более чем в 2-х типичных областях на МРТ

Новое обострение поражает другой отдел центральной нервной системы

подтверждение диссеминации «во времени»: Бессимптомные и/или неконтрастируемые очаги на МРТ

Новые очаги с сигналом Т2 не связанные с обострением болезни

Новое обострение болезни

Постепенно прогрессирующая неврологическая симптоматика с подозрением на РС

Диссеминация очагов «в пространстве» с сигналом Т2

Положительный анализ на исследование олигоклональных IgG в спинномозговой жидкости

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Рассеянный склероз — многогранное заболевание, поэтому особо тщательное внимание уделяется дифференциальной диагностике. Для большей наглядности для сравнения диагнозов использованы таблицы.

Рассеянный склероз и спондилогенная миелопатия

Дебют чаще у молодых людей в возрасте 20-35 лет

Первые симптомы болезни появляются в 40-60 лет

Спастического типа, преобладают в начале болезни

Сопровождают пациента на протяжении всей болезни

Скорость прогрессирования слабости

Быстрое нарастание слабости, онемение конечностей, легкие парестезии

Медленное нарастание слабости «сверху вниз»: сначала слабеют верхние конечности, затем нижние

Характер нарастания симптомов

Медленный темп, волнообразное течение

Быстрое прогрессирование симптоматики

Рассеянный склероз и боррелиозный хронический энцефаломиелит

Боррелиозный хронический энцефаломиелит

«Лесной фактор»: укус клеща в анамнезе

"

Скачать книгу «Рассеянный склероз - симптомы, диагностика, лечение — Медицинский центр «Целитель»» fb2