Лечение саркоидоза в Германии

Саркоидоз (болезнь Бёка) — воспалительное гранулематозное системное заболевание тканей, относящееся к редким (орфанным). Может встречаться практических в любом регионе, имеет целый ряд подтипов и различных форм течения. Общим является образование узелковых доброкачественных структур — гранулем. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) саркоидоз поражает легкие, но также:

• печень,
• сердце,
• глаза,
• нервную систему,
• лимфатические узлы,
• кожу.

В клинике Nordwest каждому пациенту предлагаются новейшие методы лечения в Германии данного заболевания, а также профилактические чек-апы, которые помогают предупредить развитие системных патологий такого рода и избежать их осложнений.

Причины возникновения саркоидоза

Причины заболевания «Саркоидоз» до конца не изучены. Очевидным является тот факт, что чрезмерная воспалительная реакция организма ведет к образованию гранулем.

Предполагается, что при саркоидозе готовность воспалительной системы к образованию гранулем значительно повышается. Так, даже контакт с бактериями, которые не вызывают болезни, например, c пропионовыми бактериями, при наличии саркоидоза ведет к образованию гранулем. Частично это обусловлено генетически.

Причиной возникновения саркоидоза легких может быть вдыхание вредных субстанций, активирующих их иммунную систему, таких как пыльца, вирусы, бактерии, грибные споры и химикалии.

Симптомы и признаки саркоидоза

Симптомы, основные проявления, саркоидоза зависят от форм и стадий заболевания.

Выделяют две главные формы:

Острый саркоидоз

Составляет 5% от всех случаев. Чаще всего заболевание поражает легкие, возникает и развивается быстро и внезапно. Типичными симптомами этой формы являются:

• температура и снижение работоспособности,
• кашель,
• боли в мышцах и суставах,
• отек лимфатических узлов в области легких.

Подтипом острого саркоидоза является синдром Лефгрена, при котором может наблюдаться двухсторонний отек лимфатических узлов в корне легкого, узловатая эритема (красно-фиолетовые кожные узелки, прежде всего на голени) и полиартрит (воспаление многих суставов). Течение этого саркоидоза очень интенсивное, что затрудняет отличие его от острых инфекций и системных ревматических заболеваний.

Воспаление суставов (артрит) при остром саркоидозе наблюдается, как правило, в области голеностопа. Проявляется в основном болями при ходьбе. Может наблюдаться воспаление нескольких суставов одновременно (полиартрит).

Отек лимфатических узлов при остром саркоидозе обнаруживается в области главных бронхов и больших легочных сосудов. Подобная лимфаденопатия протекает, как правило, бессимптомно, но четко обнаруживает себя при рентгенографии.

Хронический саркоидоз

Около 90% пациентов имеют хронический саркоидоз, чаще всего поражающий легкие и регионарные лимфатические узлы. Большинство пациентов жалоб не имеют, у других — жалобы развиваются медленно и незаметно: появляется раздражающий кашель, нарастающая одышка, при рентгенологическом обследовании визуализируются отекшие лимфатические узлы в районе легочных ворот (хилярная двухсторонняя лимфаденопатия). Другими признаками хронического саркоидоза могут быть:

• небольшая температура,
• снижение веса,
• утомляемость,
• боли в суставах.

Стадии саркоидоза

В общей сложности выделяют 5 стадий заболевания, в зависимости от степени поражения легких:

• Стадия 0
  Рентгенография без особенностей, поражения легких нет, однако имеют место типичные для саркоидоза изменения вне грудной клетки.
• Стадия 1
  Наблюдается отек лимфатических узлов (хилярная лимфаденопатия с обеих сторон) между обеими долями легких, вдоль трахеи и главных бронхов. Поражения ткани легких нет.
• Стадия 2
  Отек лимфатических узлов, как в стадии 1. Кроме этого, поражение легких с узловыми изменениями тканей.
• Стадия 3
  Поражение легких с шишковидными изменениями в ткани, без отека лимфатических узлов.
• Стадия 4
  Необратимый легочный фиброз: ткань легких преобразуется в соединительную — происходит рубцевание. Такие последствия саркоидоза необратимы.

Диагностика саркоидоза

При первых симптомах и подозрениях на возможный саркоидоз, врач клиники «Нордвест» проводит подробную беседу с пациентом, физикальное обследование и назначает ряд обследований, которые проводятся в рамках диагностики в Германии для пациентов нашей больницы.

Поскольку саркоидоз локализуется в большинстве случаев в легких и лимфатических узлах данной области, назначается рентгенография грудной клетки, при которой хорошо определяются изменения ткани легких и увеличение лимфоузлов.

Саркоидоз легких значительно снижает легочную функцию. В случае легочного фиброза, легкие при вдыхании менее эластичны, что подтверждает исследование функции легких.

Для подтверждения диагноза часто назначается бронхоскопия и биопсия тканей легких для дальнейшего гистологического исследования.

Одним из самых современных методов диагностики саркоидоза также является метод эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS). Клиника Nordwest одна из немногих в Германии, где применяется этот метод исследования.

Эндобронхиальное ультразвуковое исследование (EBUS)

Обследование лимфатических узлов в области средостения, которое объединяет возможности ультразвуковой диагностики и бронхоскопии.

Так как саркоидоз может поражать практически все органы организма, в зависимости от жалоб могут использоваться другие методы обследования. При подозрении на поражение почек проводится анализ крови на определение показателей почек, а также ультразвуковое обследование. Функция сердца исследуется с помощью ЭКГ и эхокардиографии. При подозрении на нейросаркоидоз может быть назначена пункция спинномозговой жидкости.

С помощью компьютерной томографии органы грудной клетки визуализируются намного детальнее, чем при рентгенографии, что позволяет намного точнее подтвердить изменения тканей легких и исключить другие заболевания как причину жалоб, например, рак легких или туберкулез.

Современные методы лечения саркоидоза

Не в каждом случае саркоидоз нуждается в лечении. Заболевание может исчезнуть спонтанно, особенно в случаях острого течения. Это зависит от стадии болезни: чем выше стадия, тем меньше шансов на самоисцеление.

Наличие и тяжесть симптомов влияет не только на течение саркоидоза, но и на принятие решения о терапии, а также на анализ прогнозов относительно выздоровления, наличия или отсутствия осложнений. При небольших жалобах очень часто предлагается регулярное наблюдение. В случаях влияния заболевания на функцию легких или сердца, усиления симптомов, поражения почек или нервной системы, предпринимаются соответствующие терапии.

При остром саркоидозе и выраженных симптомах прежде всего назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например, аспирин и ибупрофен, которые снижают температуру и имеют противовоспалительное и обезболивающее действия. При сильных жалобах кратковременно используют кортизон.

При хроническом саркоидозе кортизон используется в первую очередь и назначается на несколько месяцев с последующим медленным снижением дозировки.

В тяжелых случаях саркоидоза необходимым может стать назначение других медикаментов. Некоторые пациенты получают метотрексан или азатиоприн. Оба препарата являются иммуносупрессорами: они подавляют иммунную систему и ведут к остановке заболевания.

При 4-ой стадии заболевания и развитии фиброза легких могут потребоваться дополнительные методы лечения. В зависимости от тяжести одышки, назначаются препараты расширяющие бронхи или кислородная терапия. В редких случаях тяжесть поражения настолько сильна, что помочь может только пересадка легких.

"

Скачать книгу «Лечение саркоидоза в Германии — Симптомы и признаки заболевания — Диагностика болезни в клинике Nordwest» fb2