Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания
Что такое саркоидоз
Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.
В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.
Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза - гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.
Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.
Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.
Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.
Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:
-Инфекции Бактерии и грибы.
- факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).
Многие ''саркоидологи'' полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.
В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.
При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.
В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.
Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.
Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.
После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.
1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.
2. общий анализ мочи.
3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.
4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.
5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.
6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.
7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.
8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.
9. консультация офтальмолога.
Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.
Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.
В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.
Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.
"
