Склеродермия у детей

Ювенильная склеродермия – достаточно редкое заболевание у детей аутоиммунного плана, при котором наблюдается патологический рост соединительных тканей. В результате кожа уплотняется, утолщается, становится твердой, что может оказывать негативное влияние на внутренние органы и системы. Склеродермия в основном проявляется в возрасте от 7 до 10 лет.

По статистике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тысяч детей, при этом девочки страдают от патологии чаще, чем мальчики, примерно в 4 раза. Основной пик выявления болезни приходится на ранний подростковый возраст.

Профилактикой, лечением и диагностикой ювенильной склеродермии занимаются детские ревматологии при участии, если это требуется, инфекционистов, генетиков, педиатров и других специалистов. Заболевание требует системного контроля и при отсутствии правильной помощи может привести к необратимым последствиям для здоровья ребенка.

Классификация

Специалисты выделяют два основных типа болезни у детей: системную и локализованную склеродермию.

• Локализованная склеродермия (ЛС) или детская морфея – вид патологии, при котором происходит поражение кожи, суставов, соединительных волокон и мышц на отдельных участках тела. Начало заболевания смазанное: сначала на коже появляются красновато-пурпурные пятна, не отличающиеся по текстуре или толщине от здоровых участков дермы. Потом они набухают, уплотняются, меняют цвет на фиолетовый или розовый, а в центре пятна формируются беловатые или желтые пустулы.
• Системная склеродермия или системный склероз (СС) – вариант заболевания, при котором наблюдается заметное утолщение кожного покрова по всему телу. Рубцевание и уплотнение тканей не ограничивается кожей: могут затрагиваться легкие, сердечная мышца, почки, органы ЖКТ, что чревато негативными последствиями для функционирования всего организма. Утолщение кожи на теле приводит также к нарушению работы двигательного аппарата, ограничению подвижности, суставным заболеваниям.

Локализованная склеродермия в свою очередь подразделяется еще на несколько подвидов.

• Генерализованная морфея. Характеризуется поражением двух и более областей тела, чаще всего ног и туловища. При такой форме бляшки могут сливаться, образуя единые пятна.
• Ограниченная (очаговая) склеродермия – тип патологии, при котором у ребенка на коже формируется несколько небольших бляшек, чаще всего на одном участке тела, реже на двух. В некоторых случаях кроме кожи заболевание затрагивает соединительные ткани, расположенные под дермой. Такой тип склеродермии наименее опасный и вредный для здоровья детей.
• Буллезная морфея. Характеризуется формированием на бляшках булл – особых полостей, заполненных воздухом. Такое происходит, когда пятна на коже подвергаются механическому повреждению.
• Линейная склеродермия – самый распространенный вариант болезни у детей. Проявляется образованием бляшек, словно расположенных на одной линии. Может возникать на любом участке тела, включая волосистую часть головы. При такой форме заболевания повреждения затрагивают мышечные и костные структуры, что становится причиной ограниченной двигательной активности.
• Глубокая морфея. Наиболее редкий тип патологии, поражающий не сколько кожу, сколько ткани, расположенные глубже: мышцы, суставы, связки, кости, внутренние органы. Считается самым опасным вариантом болезни.

В некоторых случаях возникает так называемый перекрестный синдром, когда признаки склеродермии сочетаются с симптомами других аутоиммунных состояний, например, системной красной волчанки или ревматоидного артрита.

По степени активности выделяют минимальный, умеренный и максимальный типы заболевания.

Причины развития склеродермии у детей

Этиология заболевания пока изучена не до конца. Доказано, что на развитие аутоиммунного процесса наибольшее влияние имеют генетические факторы, а у многих детей с таким диагнозом выявляют хромосомные аномалии.

Другими факторами, которые могут спровоцировать начало склеродермии, считаются:

• активное температурное воздействие на кожу: частые перегревы, длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, сильные переохлаждения,
• аллергические заболевания, связанные с пищевой сенсибилизацией,
• различные расстройства эндокринной системы, включая значительную гормональную перестройку организма в подростковом возрасте,
• соматические патологии острого и хронического характера,
• перенесенные вирусные инфекции различного плана,
• негативное воздействие химикатов,
• неправильное или слишком длительное применение некоторых лекарственных средств.

К числу возможных причин специалисты также относят поражение сосудов, различные иммунные нарушения, фиброзные изменения тканей.

Симптомы

Клиническая картина патологии зависит от выраженности симптомов и формы склеродермии, выявленной у детей. Ключевыми признаками становятся:

• зуд на коже в местах образования бляшек,
• сильный отек, уплотнения кожи, невозможность сделать из нее складку,
• утолщение пальцев, при котором они становятся похожими на сосиски,
• появление на уплотненных участках кожи длительно незаживающих язвочек,
• повышенная ломкость ногтей на пальцах рук,
• артралгии – суставные боли,
• миалгии – мышечные боли,
• утренняя скованность в суставах при попытках движения.

Если в патологический процесс вовлечены органы желудочно-кишечного тракта, у ребенка со склеродермией могут наблюдаться спазмы в животе, метеоризм, вздутие, расстройства стула.
При локальной форме заболевания почти у всех ребят проявляется синдром Рейно. Он характеризуется гиперчувствительностью кожи рук к холодовому воздействию. Проявляется это в побледнении кожи на кончиках пальцев при их контакте с холодной водой, воздухом, ледяными предметами, при этом ребенок чувствует неприятное покалывание, жжение и даже болезненность. Может также наблюдаться снижение тактильного восприятия.

Системная склеродермия может провоцировать сбои в работе почек, легких, сердца и сосудов. У некоторых детей отмечаются резкие перепады артериального давления, может развиться синдром артериальной гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие опасные патологии.

Дополнительными признаками системной формы болезни могут стать:

• хронический кашель,
• увеличенные, утолщенные кровеносные сосуды на теле, особенно на руках, лице,
• кальциноз,
• маленькие язвы на кончиках пальцев рук и ног,
• мышечная слабость.

Диагностика

На первичном осмотре специалисты оценивают состояние кожного покрова, отмечают участки уплотнения, опрашивают пациента и его представителей, собирая данные анамнеза и жалобы. Проводятся тесты на предмет наличия синдрома Рейно, выполняется поиск расширенных капиллярных сосудов на теле.

Комплекс лабораторно-инструментальной диагностики включает в себя:

• общеклинический и биохимический анализы крови, включая тест на уровень антинуклеарных тел, который при склеродермии заметно повышен,
• электрокардиограмма и эхокардиограмма сердца для оценки состояния сердечно-сосудистой системы и сердечной мышцы,
• дыхательные тесты, позволяющие оценить, повиляла ли патология на здоровье легких,
• эндоскопическое обследование пищевода и кишечника для выявления возможных повреждений органов ЖКТ,
• рентгенография легких.

В некоторых случаях по мере необходимости ребенку с возможной склеродермией могут назначить КТ или МРТ. Показаны также функциональные тесты, помогающие оценить качество работу почек и мочевыделительной системы.

Для общей оценки состояния маленького пациента и контроля сопутствующих патологий к консультациям привлекаются дерматологи, инфекционисты, аллергологи и другие врачи узких направлений.

Скачать книгу «Склеродермия у детей - виды, симптомы и лечение склеродермии в клинике для детей и подростков «СМ-Клиника»» fb2