Системная красная волчанка - диагностика и клинические рекомендации по лечению

Системная красная волчанка

В норме иммунная система защищает организм от токсинов, бактерий и вирусов, попадающих внутрь извне. Но иногда ее работа оказывается нарушена, и она воспринимает как врагов ткани и органы человеческого тела.

skrvol

Подобные нарушения называют аутоиммунными заболеваниями. К их числу относится ревматоидный артрит, рассеянный склероз, псориаз. Не последнее место в этом списке занимает и системная красная волчанка (по МКБ-10 имеет код М.32).

Патогенез

Обычно при аутоиммунных заболевания иммунитет производит антитела, атакующие какой-то конкретный орган или систему. В случае СКВ под атакой оказывается соединительная ткань и сосуды микроциркуляторного русла. Они присутствуют всюду: это кости, связки, мышцы, кожный покров, легкие и т.д.

Таким образом, системная красная волчанка может нанести организму колоссальный ущерб. Это опасное заболевание, способное привести к тяжелым осложнениям, инвалидности, утрате работоспособности и даже смерти.

К счастью, данная болезнь встречается относительно редко: от 4 до 250 случаев на 100 000 человек. Распространенность зависит от региона. Проявляется чаще всего во взрослом возрасте, в большинстве случаев дебют приходится на 18-35 лет. Однако может проявиться и у ребенка, и после 50 лет.

Классификация

Волчанку подразделяют на подтипы по характеру течения. Выделяют:

Острую. Отличается быстрым поражением сразу многих органов и систем, в том числе, почек. Количество аутоантигенов в организме при этом велико.
Подострую. Характеризуется чередованием обострений и ремиссий. При этом симптоматика выражена слабее, чем при остром развитии болезни. Продолжительность развития воспаления почек составляет примерно 1 год.
Хроническую. В этом случае у пациента длительное время превалирует один или несколько симптомов. Из-за этого диагностика бывает затруднена.

Этиология

Причины СКВ доподлинно не известны. Однако существует ряд факторов, повышающих вероятность возникновения этой болезни:

1.Генетическая предрасположенность

Если в анамнезе близких родственников присутствуют врожденные дефекты иммунной системы, это повышает шансы человека получить диагноз «системная красная волчанка».

2.Гормональные изменения

Статистика неумолима ‒ чаще всего это заболевание встречается среди женщин репродуктивного возраста. Выше всего риск во время беременности и в послеродовой период. Таким образом, гормональные процессы вероятно имеют некую связь с развитием СКВ.

3.Факторы окружающей среды

Существуют данные, что дебютное появление волчанки может быть спровоцировано токсическими веществами, лекарственными средствами, вирусами.

Клиническая картина

У данного заболевания есть особенность, из-за которого его дифференциальная диагностика часто оказывается затруднена. Дело в том, что спектр его клинических проявлений очень разнообразен. Он может включать в себя:

Кожные воспаления. Наиболее типичными являются небольшие дискоидные воспалительные образования, покраснение лица в области переносицы (из-за характерной формы его называют бабочкой), повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, васкулит (в частности, такие его виды, как крапивница, сыпь).
Выпадение волос (алопеция).
Воспаление слизистых оболочек. Примерно у трети пациентов наблюдаются безболезненные язвы в полости рта.
Поражение суставов. Это может быть артрит, синовит, сопровождающийся припухлостью, болезненность и снижение подвижности суставов по утрам.
Заболевания сердца. У 20% больных это перикардит (воспаление серозной оболочки сердца). Возможно также скопление жидкости в области перикарда ‒ т.е. перикардиальный выпот.
Избыток жидкости в плевральной полости. Сопровождается затрудненным дыханием.
Нефрит. То есть поражение почек. Развивается примерно у 50% людей с волчанкой.
Проблемы нервной системы. Проявляться это может по-разному. В частности, через нарушение сознаний, галлюцинации, психозы, судороги.
Лихорадку.

По отдельности каждый из этих симптомов может быть признаком множества нарушений. Даже врач не может сделать окончательное заключение, страдает ли пациент от системной красной волчанки, лишь на основании симптоматики. А потому ‒ не спешите ставить себе диагноз самостоятельно, не говоря уже о самолечении.

Необходимые диагностические исследования

Первым делом при подозрении на СКВ проводят проверку АНФ ‒ антинуклеарного фактора. Материалом исследования в данном случае является венозная кровь пациента. Или, точнее, эпителиальные клетки, находящиеся в ней. Если результаты этого лабораторного теста оказывают отрицательными, системная красная волчанка полностью исключается. А вот положительный результат не позволяет сделать однозначные выводы: наличие АНФ считается маркером многих аутоиммунных заболеваний. Также данный результат может оказаться следствием приема некоторых лекарственных препаратов.

Если анализ на АНФ оказался положительным, обращаются к другим диагностическим критериям:

Наличию характерных симптомов,
Анализу крови (значение имеет количество эритроцитов, тромбоцитов, наличие анемии),
Результату биопсии почек,
Наличию в организме ряда специфических антител (антифосфолипидных, кардиолипиновых, у двуспиральной ДНК и т.д.).

В результате обследования становится ясно, что пациент демонстрирует весь или почти весь комплекс признаков СКВ? Тогда и только тогда врач ставит соответствующий диагноз.

Лечение

Если начать лечиться своевременно и соблюдать все рекомендации специалиста, можно добиться устойчивой ремиссии. Предотвратить повреждения почек, ЦНС и других органов, поражаемых при данном недуге.

Лечение выстраивается очень индивидуализировано, в зависимости от целого ряда критериев: от степени выраженности СКВ, конкретной симптоматики, истории болезни, личных противопоказаний.

Центральное место в медикаментозной терапии занимают глюкокортикостероиды (ГК). Однако в последнее время наметилась тенденция по возможности подбирать безглюкокортикоидных программ лечения. Они могут включать в себя иммуносупрессивные средства, белимумаб (БЛМ) и т.д.

Активно подключаются и лекарства, направленные на борьбу с симптомами, чтобы максимально снизить боль, дискомфорт, негативное влияние болезни на качество жизни. Это нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоопухолевые средства и т.д.

Прогноз

Если обратиться за медицинской помощью в специализированную клинику своевременно, то вероятность благоприятного исхода высока. Всегда существует риск рецидивов, окончательного избавления от недуга пока достичь не удается. Однако длительная ремиссия при поддержке квалифицированного специалиста вполне реальна.