Гепатиты хронические, циррозы | ПИМУ
Гепатиты хронические, циррозы
Термином «Хронический гепатит» обозначают диффузные воспалительные заболевания печени, при которых клинико-лабораторные и морфологические изменения сохраняются 6 и более месяцев.
По этиологии и патогенезу выделяют следующие формы хронического гепатита:
- хронический вирусный гепатит В,
- хронический вирусный гепатит С,
- хронический вирусный гепатит D,
- аутоиммунный гепатит,
- лекарственный гепатит,
- криптогенный хронический гепатит.
Кроме того, ряд других заболеваний печени может иметь клинико-лабораторные и гистологические признаки хронического гепатита - это болезнь Вильсона-Коновалова, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность, начальные стадии первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита.
Хронический вирусный гепатит В, С - воспалительное заболевание печени, обусловленное инфекцией вируса гепатита В (HBV) или С (HCV), способное прогрессировать до цирроза печени. Хронический гепатит В развивается приблизительно у 5% больных с желтушной формой острого гепатита. НСV -инфекция является причиной 70% случаев хронического вирусного гепатита, 40% - цирроза печени и 60% - гепатоцеллюлярной карциномы в мире. Основные пути передачи HBV и HCV-инфекций - парентеральный (контакт с кровью или инфицированным медицинским инструментарием), половой, перинатальный.
Хронический вирусный гепатит В и С характеризуется клиническими проявлениями, складывающимися из поражения печени и/или признаков внепеченочных поражений. Первые клинические симптомы часто проявляются спустя годы или десятилетия после инфицирования. Выделяют астенический, диспепсический, желтушный синдромы, увеличение печени и селезенки. Среди внепеченочных проявлений определяется кожная пурпура, артриты, миалгии, нефротический и мочевой синдромы и другие.
Аутоиммунный гепатит - хронический процесс в печени неизвестной этиологии, механизм развития которого связан с агрессией собственной иммунной системы против компонентов ткани печени.
Аутоиммунный гепатит характеризуется пери-портальным или более обширным воспалительным процессом, наличием гипер- g -глобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммунносупрессивную терапию. В качестве основного фактора патогенеза аутоиммунного гепатита рассматривается генетическая предрасположенность. Для реализации процесса необходимы запускающие агенты - вирусы, лекарственные препараты и другие факторы окружающей среды. Выделяют аутоиммунный гепатит 3 типов соответственно профилям выявляемых аутоантител. Аутоиммунный гепатит характеризуется широким спектром клинических проявлений - от бессимптомного до тяжелого, иногда фульминантного гепатита с наличием или отсутствием внепеченочных признаков. При первичном обследовании клинические признаки цирроза печени обнаруживают у 25% больных. Внепеченочные проявления аутоиммунного гепатита - лихорадка, кожные васкулиты, артралгии и артриты, миалгии, полимиозит, лимфоаденопатия, плеврит, перикардит, миокардит, тиреодит Хашимото, гломерулонефрит, язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия и др.
Дефицит α1-антитрипсина является первым по частоте врожденным метаболическим дефектом с аутосомно-кодоминантным типом наследования, вызывающим поражение печени с холестазом и цирроз печени у детей.
Дефицит ингибитора трипсина α1-антитрипсина приводит к повышению активности протеаз, что вызывает повреждение тканей легких, поджелудочной железы, почек. Механизм хронического поражения печени при дефиците α1 -антитрипсина до конца не изучен, его связывают с накоплением α1 -антитрипсина в ткани печени.
Дефицит α1 -антитрипсина клинически характеризуется следующими симптомами - гепатомегалия, реже спленомегалия, желтуха в раннем возрасте. В ряде случаев выявляется патология со стороны легких, поджелудочной железы, почек.
Дефицит α1 -антитрипсина - диагностика:
- исследование функциональных проб печени,
- определение 1-антитрипсина, α1 -глобулинов в сыворотке крови,
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости,
- гистологические исследование биоптата печени,
- выявление мутаций гена, ответственного за дефицит α1 -антитрипсина в гомозиготном состоянии при приведении генетического исследования.
Цирроз печени - хроническое диффузное прогрессирующее заболевание печени. Анатомически характеризуется фиброзом, образованием узлов-регенератов, нарушающих дольковую архитектонику органа, и перестройкой внутрипеченочного сосудистого русла.
Этиологические факторы цирроза печени следующие:
- вирусы гепатита В,С, D,
- генетически обусловленные метаболические нарушения - гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1 -антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, наследственная тирозинемия,
- длительный внутри- и внепеченочный холестаз,
- нарушение венозного оттока из печени - синдром Бада-Киари, вено-окклюзионная болезнь и др.,
- токсины и лекарства,
- шунтирующие операции на кишечнике с выключением значительной части тонкой кишки.
Цирроз печени определяется двумя основными клиническими синдромами - печеночноклеточной недостаточностью и портальной гипертензией, а также синдромом холестаза, степенью активности печеночного процесса и многообразными внепеченочными проявлениями заболевания. Цирроз печени характеризуется изменением размеров, формы и консистенции печени - деформация ее с плотным заостренным краем, отмечается увеличение и уплотнение селезенки, возможно наличие отечно-асцитического синдрома. Имеются «малые» печеночные знаки - телеангиоэктазии, пальмарная эритема, характерны подкожные венозные коллатерали, гинекомастия. Внепеченочные проявления цирроза печени могут самыми разнообразными - тяжелые поражения сердца, почек, легких и др. Своевременная диагностика цирроза печени требует современной материально-технической базы, опыта педиатра и хирурга.
Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое воспалительное холестатическое заболевание печени неизвестной (предположительно иммунной) этиологии, ведущее к прогрессирующей необратимой деструкции мелких внутридольковых и септальных желчных протоков. Как и другие аутоиммунные заболевания, первичный билиарный цирроз ассоциируется с внепеченочными аутоиммунными синдромами - тиреоидитом, коллагеновыми болезнями, гломерулонефритом, язвенным колитом. Клинически первичный билиарный цирроз проявляется гепатос-пленомегалей, астеническим синдромом, кожным зудом, позднее желтухой, гиперпигментацией кожных покровов с ксантелазмами и ксантомами.
Первичный склерозирующий холангит - хроническое холестатическое заболевание печени предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков. Поражение желчных протоков является необратимым и приводит к выраженному холестазу, формированию цирроза печени и развитию печеночной недостаточности. Первичный склерозирующий холангит может осложняться бактериальным холангитом, стриктурами желчных ходов, желчно-каменной болезнью, высок риск развития холангиокарциномы. Клинически первичный склерозирующий холангит характеризуется астено-вегетативными проявлениями, кожный зудом, желтухой. Первичный склерозирующий холангит более чем у 75% больных сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника: язвенным колитом или болезнью Крона.
