Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

При различных повреждающих факторах организм начинает ограничивать патологический процесс при помощи разрастания соединительной ткани. Это происходит, когда запускается аутоиммунный механизм, который характеризуется повреждением иммунокомпетентными клетками собственных тканей организма. При циррозе это клетки печени.

Паренхиматозные структуры перерождаются и превращаются в плотную соединительную ткань, которая, разрастаясь, нарушает нормальную работу органа. Печень деформируется, появляются бугристые образования. Сдавление кровеносных сосудов и желчных протоков приводят к различным патологическим процессам, утяжеляющим состояние больного.

Различается первичный и вторичный цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз

При первичном циррозе основной механизм развития болезни – это нарушения, связанные с генетическими сбоями в иммунитете. Поражается билиарный эпителий с отмиранием частей канальцев, затем происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к нарушению функции желчных протоков.

1. Развитие хронического воспаления желчных протоков (холангита).
2. Нарушение структуры желчных протоков за счет разрастания соединительной ткани.
3. Зарастание и деформация желчных канальцев.
4. Развитие крупных цирротических узлов с нарушением оттока желчи.

При диагностике обнаруживаются специфические антимитохондриальные антитела.

Характерным отличием является раннее проявление болезни у детей с плохим прогнозом. Симптоматика нарастает быстро, лечение малоэффективно. Помогает только пересадка печени. Степень летальности очень высока.

Вторичный билиарный цирроз

Развивается вследствие каких-либо факторов, когда печень поражается вторично. Первичным является нарушение оттока желчи по каким-либо причинам. Нарушение оттока желчи приводит к ее застою и поступлению компонентов желчи в паренхиму печени, вызывая различные нарушения. В данном случае нет аутоиммунного механизма. Патологический процесс можно предотвратить, устранив причину оперативным путем и восстановив нормальный отток желчи.

Основные причины, вызывающие развитие вторичного билиарного цирроза:

1. Врожденная патология развития желчных протоков. Встречается у детей раннего возраста.
2. Камни в желчных протоках.
3. Злокачественные и доброкачественные опухоли, сдавливающие желчные пути.
4. Лимфогранулематоз, лимфолейкоз. Желчные протоки сдавливаются увеличенными лимфатическими узлами.
5. Кистозные разрастания области желчных путей.
6. Воспалительные процессы желчных путей.
7. Первичный склероз желчных путей.

Симптоматика при циррозе печени очень разнообразна и связана с нарушением функции печени и других органов.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

1. Одним из самых ранних проявлений считается кожный зуд. Это связано с нарастанием интоксикации организма.
2. Желтуха с последующим нарастанием. Потемнение мочи и обесцвечивание кала из-за нарушения билирубинового обмена.
3. Выраженный болевой синдром в области правого подреберья.
4. Повышение температуры тела от субфебрильных цифр до фебрильных, выраженный озноб и потливость тела.
5. При обследовании и при пальпации увеличение или уменьшение печени. Поверхность мелко- или крупнобугристая, болезненная.
6. Увеличение селезенки.

Поздние клинические проявления цирроза характеризуются нарушением всех функций и систем организма с развитием печеночной комы, повышенной кровоточивостью с развитием инсульта. Нарушение кровообращения в виде застоя приводят к расширению венозной сети с последующими кровотечениями. Застой крови вызывает отеки и асцит. Смерть наступает от полиорганной недостаточности.

Диагностика

При вторичном билиарном циррозе своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Для этого нужна хорошая диагностика, которая включает в себя:

1. Общеклинические анализы – анемия, лейкоцитоз, воспалительная формула крови. В анализах мочи – белок, наличие положительного теста на билирубин.
2. Биохимический анализ – повышение печеночных проб, билирубина. Диспротеинэмия.
3. Иммунологический анализ практически в норме.
4. Инструментальные методы – УЗИ органов брюшной полости и почек. Выявляются патологические изменения печени, желчных протоков и селезенки. Выявляются опухоли, камни.
5. Ретроградная холангиография.
6. Биопсия печени.

На основании обследования можно судить о тяжести печеночной недостаточности. Оценка производится по оценочным таблицам по Чайлду-Пью. Критериями являются:

• наличие или отсутствие асцита и степень выраженности,
• энцефалопатия – наличие или отсутствие, степень выраженности,
• показатели билирубина – чем выше, тем хуже прогноз,
• альбумин – чем меньше показатель, тем хуже прогноз,
• протромбиновое время и индекс, чем выше показатель, тем хуже прогноз.

В зависимости от стадии можно прогнозировать продолжительность жизни:

• класс А – минимальные проявления, срок жизни – 15-20 лет
• класс В – пересадка печени – до 3-5 лет,
• класс С – необратимые изменения, полиорганная недостаточность. Продолжительность жизни – 1-3 года без пересадки печени.

Лечение и рекомендации

1. Сформировавшийся цирроз не поддается лекарственной терапии, нужна только пересадка печени. При вторичном циррозе начальной стадии – устранение причины возникновения застоя желчи.
2. Из препаратов применяют гепатопротекторы, витамины, симптоматическую терапию.
3. Обязательно соблюдать щадящую диету, не употреблять алкоголь, гепатотоксические препараты.
4. Вакцинироваться от гепатита В и А.

Билиарный цирроз – серьезное заболевание, требующее незамедлительного специфического лечения у опытных специалистов. Самолечение может привести к плачевному исходу.

Рекомендуем прочитать по теме:

1. Какой должна быть профилактика цирроза печени
2. Какие основные признаки цирроза печени встречаются у мужчин
3. Лечится или нет цирроз печени и какие прогнозы
4. Цирроз печени – это считается раком или нет

"

Скачать книгу «Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение» fb2