Врожденные пороки сердца (ВПС) Отделения хирургического лечения ВПС на Рублевском шоссе д.135

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.

Статистика заболеваемости ВПС

По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. В 2019 году среди более чем 1,3 млн новорожденных было зарегистрировано около 12 тысяч детей с ВПС.

По сравнению со статистикой 10-летней давности частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся младенцев, что по всей видимости связано с улучшением средств ранней диагностики этой серьезной и, зачастую, жизненно опасной в детском возрасте группы заболеваний.

Несмотря на то, что современные способы и технические возможности ультразвукового исследования (эхокардиографии) позволят обнаружить ВПС у плода начиная с 12-14 недели беременности с высокой долей вероятности (до 96%), тем не менее регистрируются случаи позднего выявления этой патологии как среди детей, так и среди взрослого контингента.

На конец 2017 года в России (население около 147 млн. человек) было зарегистрировано более 573 тысяч пациентов (детей и взрослых) с установленным диагнозом ВПС. Однако велика вероятность, что реальное количество таких больных может быть больше, а число ежегодно регистрируемых случаев установления данного диагноза будет расти.

Прогноз выживаемости

Несомненно, естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую – весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.

Причины ВПС

Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.

Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно, всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).

Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения

Транспозиция магистральных артерий Критическая коарктация аорты Перерыв дуги аорты Клапанный стеноз аорты Тотальный аномальный дренаж со стенозом коллектора Синдром гипоплазии левых отделов сердца Атрезия легочной артерии Общий артериальный ствол Дефект межжелудочковой перегородки Дефект аорто-легочной перегородки Открытый атриовентрикулярный канал Открытый артериальный проток Частичный аномальный дренаж Аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола Тетрада Фалло Тотальный аномальный дренаж без стеноза коллектора и рестрикции межпредсердного сообщения

Первый год жизни

Аномалия Эбштейна без выраженной трикуспидальной регургитации и дефицита легочного кровотока Дефект межпредсердной перегородки Частично открытый атриовентрикулярный канал Частичный аномальный дренаж легочный вен Корригированная транспозиция магистральных артерий

Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).

Транспозиция магистральных артерий

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).

Общий атриовентрикулярный канал

Дефект межжелудочковой перегородки

Общий артериальный ствол

Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).

Дефект межпредсердной перегородки

Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).

Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».

«Критические пороки периода новорожденности» составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни, жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия трехстворчатого клапана

Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий, или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также, почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца.

Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:

Радикальные операции (коррекции)

Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.

Когда внутрисердечное кровообращение, равно как и анатомическое строение сердца, по завершении лечения нельзя назвать «соответствующим здоровому сердцу». Тем не менее, такая коррекция обеспечивает гемодинамику, близкую к физиологической, позволяя ребенку жить, развиваться, а в будущем - успешно адаптироваться в социуме и создавать собственную семью. Физические возможности человека могут быть несколько ограничены, инвалидность полностью не снимается.

Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции

Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения

Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции

В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.

С прогностической точки зрения все ВПС можно подразделить на аномалии с благоприятным прогнозом и пороки с неблагоприятным прогнозом. Последние чаще всего представляют собой совокупность множественных ВПС (нередко сочетаются с пороками развития других органов, множественными проявлениями дисэмбриогенеза и синдромальными формами генетических аномалий), не подлежащих радикальной коррекции и предопределяющих, даже при условии выполнения гемодинамической или паллиативной операции, не высокое качество дальнейшей жизни пациента, ограничение ее продолжительности, глубокую инвалидизацию и ограниченную социальную адаптацию. Пациенты с такими аномалиями потенциально рассматриваются как кандидаты на трансплантацию сердца или комплекса «сердце-легкие». В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.

Классификация ВПС

ВПС можно классифицировать также на простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий). В международном классификаторе болезней ВОЗ некоторые часто сочетающиеся аномалии формирования сердца нередко объединены в одну нозологическую единицу, имеющую соответствующую кодировку, например «синдром гипоплазии левых отделов сердца» или «тетрада Фалло».

Клинические проявления (симптомы) ВПС не только весьма разнообразны, но и имеют характерный спектр, присущий конкретному возрастному периоду их естественного течения. К примеру, крупный дефект межжелудочковой перегородки в первые несколько месяцев жизни обычно не проявляет себя симптомами в силу особенностей физиологии легких у новорожденных и младенцев. К полугоду жизни у ребенка развиваются симптомы сердечной недостаточности (частые простудные заболевания, плохой аппетит, сниженная толерантность к физической нагрузке, одышка, дефицит массы тела, анемия, нарушения сна), вызванные избыточным кровотоком в легких и перегрузкой левых камер сердца. Однако позже, ко 2-3 годам жизни и старше, по мере развития необратимых опасных склеротических изменений в мелких сосудах легких указанные симптомы спонтанно регрессируют – наступает период мнимого благополучия. В эти сроки пациент уже либо операбелен условно, либо не операбелен вовсе. Впоследствии клиническая картина характеризуется симптомами правожелудочковой недостаточности кровообращения и вторичного дефицита легочного кровотока на фоне склероза и обтурации мелких сосудов легких.

Деление пороков на «бледные» и «синие» (цианотичные), распространенное в научно-популярной литературе и сетевых ресурсах, носит весьма условный характер, так как не имеет отчетливой корреляции с гемодинамическими закономерностями естественного течения ВПС и не несет какого-либо прогностического значения. Так, две аномалии «простая транспозиция магистральных артерий» и синдром гипоплазии правых отделов сердца являют собой цианотичный ВПС, однако в первом случае возможность радикальной коррекции предопределяет благоприятный прогноз, в противоположность второму из приведенных ВПС.

В особую группу выделены ВПС у взрослых пациентов - корригированные или не корригированные ВПС у лиц 18 лет и старше. Их принято делить на первичные и вторичные. Первичные – совокупность аномалий с относительно благоприятным естественным течением, позволяющим пережить детский возраст, впервые выявленных в возрасте старше 18 лет или выявленных в детском возрасте, но признанных инкурабельными (неизлечимыми). Это меньшая когорта пациентов. Вторичные – у так называемых « GUCH -пациентов» (большая из двух когорт). Представлены широким спектром врожденных аномалий сердца, ранее оперированных в детском возрасте.

На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе – гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.

Центр оснащен всем необходимым современным оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе – пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.

Заведующие отделений

"

Пороки сердца

Пороки сердца – структурные дефекты, которые нарушают кровообращение. Они бывают врождёнными и приобретёнными. Любые дефекты можно устранить. Для этого используются малоинвазивные процедуры или хирургические операции. После устранения заболевания человек может прожить такую же здоровую и долгую жизнь, как человек, у которого никогда не было сердечных пороков.

Что такое порок сердца?

Это его структурные изменения, которые приводят к нарушению гемодинамики. В понятие врожденных пороков также входят дефекты крупных сосудов, располагающихся в грудной полости.

Два типа пороков:

Врожденные. Развиваются внутриутробно. Отличаются тем, что они уже есть в сердце на момент рождения ребенка. Эти заболевания очень разнообразны. Существуют десятки вариантов дефектов, причем многие из них сочетаются. Приобретенные. На момент рождения они отсутствуют. Развиваются обычно у пожилых людей. К этим заболеваниям относится несостоятельность клапанов сердца. В Европе эту группу называют клапанной болезнью. Какие бывают врожденные пороки сердца?

Какими бы ни были дефекты строения органов сердечно-сосудистой системы, все они приводят к трем основным нарушениям гемодинамики: недостаточный кровоток в большом круге кровообращения, чрезмерный или недостаточный кровоток в малом круге кровообращения. Всё это последствия сброса венозной крови в артериальную, артериальной в венозную или закупорки крупных сосудов.

Любой сердечный порок сокращает продолжительность жизни. Разница только в том, что от одного заболевания человек умирает через несколько недель, от другого – через несколько десятков лет.

По оценкам разных авторов от 50 до 70% врожденных пороков сердца относят к критическим. Это значит, что они приводят к тяжелым последствиям для кровообращения и должны корректироваться как можно быстрее. При критических пороках 29% детей умирают в первую неделю, если они не получают лечения. Летальность к концу первого месяца жизни достигает 42%.

Один из четырех детей, которые родились с пороками сердца, требует инвазивного лечения уже в первый год жизни. Некоторые заболевания настолько опасны, что хирургические операции проводятся даже в первый месяц жизни. Другие патологии протекают намного легче. Пациентов оперируют только через несколько лет. До этого времени они могут получать медикаментозную терапию или не лечатся вообще, если не имеют симптомов.

Современная медицина может справиться с любыми врожденными дефектами строения сердечно-сосудистой системы. Поэтому умирают от этих заболеваний всё реже. В развитых странах с помощью операций или малоинвазивных процедур полностью корректируют 98% пороков, в том числе самых тяжелых.

От приобретенных пороков умереть тоже можно. Более того: это одна из основных причин смерти человека от сердечно-сосудистых заболеваний. Эти дефекты развиваются постепенно, поэтому сердце успевает приспосабливаться к повышенным нагрузкам. Но его адаптационные механизмы ограничены, со временем они исчерпываются, поэтому требуется коррекция приобретённых сердечных патологий.

Самый частый из них – аортальный стеноз, также является и самым прогностически неблагоприятным. Даже если он обнаружен случайно на УЗИ, до появления симптомов проходит в среднем 4 года. После появления симптомов, если человек не получает лечение, риск смерти в течение 2 лет составляет 50%, в течение 5 лет – 85%. К счастью, этот порок успешно корректируется.

В Европе 70% операций при изолированном аортальном стенозе проводят малоинвазивным методом, через кровеносные сосуды.

При аортальной недостаточности всё не так плохо. Возможно длительное бессимптомное течение. За пациентом наблюдают. Операцию проводят, только если начинает ухудшаться функция левого желудочка. После лечения она полностью восстанавливается.

Второй по частоте приобретенный порок сердца – митральная недостаточность. Она прогрессирует очень медленно. Сегодня не только при 1 степени, но даже при недостаточности 2 степени операции часто не проводят. Но за пациентом наблюдают, чтобы своевременно выявить нарушения гемодинамики. До появления симптомов проходит 5-10 лет и более. После их возникновения риск смерти составляет около 7% в год.

Митральный стеноз диагностируют, когда площадь клапана становится меньше 4 квадратных сантиметров. Но при показателе выше 2,5 см симптомов ещё нет. Риск смерти в течение 10 лет составляет около 20%. При площади клапана 1,5-2,5 возникают умеренные симптомы. Риск смерти повышается вдвое – 40% в течение 10 лет. Если площадь меньше 1,5 см, возникают тяжелые, инвалидизирующие симптомы. Только 15% пациентов проживут больше 10 лет после установления диагноза.

Возможные причины порока сердца

Врожденные и приобретенные пороки имеют разные причины.

Врожденные развиваются внутриутробно. Сердце и крупные сосуды формируются на 2-8 неделе гестации. Если в начальный период беременности на плод воздействуют повреждающие факторы, эти анатомические структуры могут сформироваться неправильно. Какие это могут быть факторы:

алкоголь, наркотики, радиация, химические токсины, медицинские препараты, инфекционные заболевания.

Все эти факторы внешние, но есть ещё и внутренние: генные и хромосомные мутации. У детей с генетическими заболеваниями патологии сердца встречаются намного чаще.

Приобретенные пороки чаще всего возникают из-за возрастных изменений сердца и крупных сосудов. Ведущая причина – атеросклероз. На клапанах появляются жировые наросты. В них откладываются соли кальция. Створки клапанов утолщаются, а иногда и сращиваются. Кальцинируется и фиброзное кольцо – отверстие, которое должны закрывать створки клапана.

У некоторых пациентов развивается относительная клапанная недостаточность. Это значит, что сам клапан работает нормально, он не поврежден, но отверстие, которое он должен закрывать, становится слишком большим. Недостаточность митрального клапана может развиться из-за дилатации (расширения) левого желудочка. Относительная недостаточность аортального клапана становится следствием расширения или расслоения аорты.

Следующей по значимости причиной после возрастного «износа» считается ревматизм. Это по прежнему значимый фактор заболеваемости в странах с низким уровнем медицины. В то же время в развитых государствах пороки ревматического происхождения становятся всё более редкими.

воспаление сосудов, инфекционный эндокардит, ишемическая болезнь сердца, травмы, перенесенные операции и малоинвазивные вмешательства на сердце, болезни соединительной ткани.

В большинстве случаев приобретенные пороки развиваются постепенно, годами и даже десятилетиями. Но встречаются и случаи острой клапанной недостаточности, например, на фоне острого инфекционного воспаления или в результате травмы. Створки клапана сильно повреждаются и даже отрываются. Сердце не успевает приспособиться к внезапной сильной нагрузке, поэтому такие состояния очень тяжелые и требуют выполнения экстренных хирургических вмешательств.

Как выявить пороки сердца?

Выявить практически любую патологию можно с помощью ЭхоКГ. Это базовое исследование, которое проводят всем пациентам с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы. На УЗИ врач может не только увидеть факт наличия порока, но и уточнить степень его тяжести, выявить сопутствующие изменения в сердце.

Врожденных пороков очень много, и при каждом из них симптоматика отличается. Она, к тому же, зависит от тяжести состояния и возраста ребенка.

Тяжелые формы обычно диагностируют ещё в роддоме. Появляется явная симптоматика: ребенок бледный или синий, очень слабый, задыхается, не может сосать грудь или делает перерывы, чтобы подышать. Иногда симптомы не настолько очевидны. В таких случаях заподозрить порок можно по недостаточному набору веса.

Иногда патологии долгое время никак себя не проявляют. Но по мере взросления ребенка возникают симптомы: слабость, плохая переносимость физических нагрузок, одышка, головокружение. На груди может появиться выпячивание – «сердечный горб». При коарктации аорты повышается артериальное давление, а при аортальном стенозе оно снижается.

Симптоматика четырех самых частых приобретенных пороков:

Аортальный стеноз. Проявляется одышкой, приступами удушья, быстрой утомляемостью и приступами головокружениями. Часто у пациентов одновременно диагностируют стенокардию, которая проявляется приступами загрудинной боли на фоне физических нагрузок. Типичный пациент худощавый, бледный. При тяжелой форме порока шейные вены набухшие, живот увеличен из-за асцита (скопления жидкости), ноги отечные.

Аортальная недостаточность. Много лет болезнь может протекать без симптомов. Они появляются только при тяжелой форме порока, если развивается левожелудочковая недостаточность. Появляются приступы удушья, сердцебиение, перебои в работе сердца. Возникает слабость, ухудшается переносимость физических нагрузок, возможны обмороки. При осмотре: кожа цианотичная (синяя), на груди можно увидеть колебания во время сердечных толчков. Особые признаки:

симптом Мюссе – пациент кивает головой в такт сердечным сокращениям, «пляска каротид» – при осмотре можно увидеть пульсацию сонных артерий на шее, симптом Ландольфи – пульсирующее мерцание зрачков, симптом Мюллера – пульсация языка и мягкого неба, капиллярный пульс Квинке – синхронное с артериальным пульсом изменение окраса придавленного стеклом ногтевого ложа, нижней губы или кожи лба.

Митральный стеноз. Жалобы: удушье, кашель, иногда с кровохарканьем, сердцебиение, утомляемость. При увеличении левого предсердия оно может сдавливать соседние органы и нервы. У таких пациентов появляются затруднения при глотании и осиплость голоса. Типичный пациент худощавый, бледный, губы синие, на щеках румянец.

Митральная недостаточность. Пациенты жалуются на одышку, сердцебиение, ухудшение переносимости физических нагрузок. Кожа синеет. В классическом варианте патологии выявляют «митральное лицо» (facies mitralis) – румяные щеки и синие губы.

Инструментальная диагностика

В XXI веке по симптомам диагнозы не ставят – по крайней мере, в кардиологии. Их появление – не более чем отправная точка для инструментальной диагностики.

Патологию выявляют с помощью эхокардиографии. Ультразвуковое исследование позволяет:

определить тип порока, измерить площадь клапана, оценить степень тяжести, измерить регургитацию (возврат крови) на клапане при его недостаточности, измерить скорость струи, по которой судят о выраженности стеноза, оценить произошедшие в сердечной мышце изменения (утолщение стенки, расширение полости), оценить насосную функцию сердца.

На основе этих результатов формируют лечебную тактику. Врач принимает решение, нужно ли лечение или наблюдение. Если лечение необходимо, то какой метод может быть использован в данном случае.

Другие исследования имеют вспомогательное значение, некоторые из них проводятся только по показаниям:

измерение артериального давления, ЭКГ, нагрузочные тесты, рентген грудной клетки, МРТ, катетеризация, коронарография. Как лечат пороки сердца?

При врожденных пороках используют:

малоинвазивные процедуры, хирургические операции.

С помощью малоинвазивных процедур чаще всего закрывают дефекты между желудочками и предсердиями или расширяют слишком узкие области в сердце и кровеносных сосудах. Для закрытия дефекта используют окклюдер – его вводят в сложенном виде через сосуды на ноге или руке, а затем расправляют внутри сердца. Окклюдер выглядит как двойной диск. Он фиксируется к межпредсердной или межжелудочковой перегородке, закрывая дефект.

При естественном течении заболевания прогноз для пациента с врожденным пороком сердца зависит исключительно от типа анатомического дефекта. Некоторые патологии тяжелые и приводят к смерти в первые недели жизни, с другими можно жить до 30-40 лет и больше.

Все пациенты с врожденными пороками подлежат лечению. В этом случае прогноз зависит от качества медицинской помощи. Кардиохирургические операции бывают очень сложными, поэтому показатели летальности пациентов и результаты лечения неодинаковы в разных странах и разных клиниках.

В Европе врачи устраняют 98% случаев врожденных пороков сердца с полным восстановлением гемодинамики.

При естественном течении приобретенного порока прогноз зависит не только от его типа, но и от множества других факторов:

степени тяжести заболевания (площадь клапана при стенозе, объем регургитации при недостаточности), развивается у пациента только один вид нарушения или на одном клапане сочетается стеноз с недостаточностью, поражается только один или сразу несколько клапанов, механизм формирования порока (например, недостаточность связана с расширением отверстия клапана, повреждением его створок или их чрезмерно подвижностью), развитие изменений со стороны сердца: гипертрофия, дилатация, дисфункция, сопутствующие сердечно-сосудистые патологии, в первую очередь ишемическая болезнь сердца, сопутствующие внесердечные заболевания, возраст пациента и его общее состояние.

Врачи всегда оценивают прогноз, чтобы с одной стороны определить показания к лечению, с другой – выбрать оптимальный метод устранения патологии.

После лечения прогноз благоприятный. Гемодинамика восстанавливается полностью. Если на момент проведения операции уже произошли изменения в сердце, они могут постепенно регрессировать.

Установленные биологические клапанные протезы со временем изнашиваются. Может потребоваться повторная операция по их замене. В специализированных кардиохирургических клиниках Европы эти операции проводят не только через большой разрез на груди, но и эндоваскулярным методом: новый протез устанавливают поверх старого.

Осложнения

На фоне пороков сердца происходят изменения со стороны сердечной мышцы. Именно они приводят к смерти пациентов. Осложнения бывают как острые – развившиеся внезапно, так и хронические – прогрессирующие постепенно. Самые частые из них:

Тромбоэмболия – в сердце образуются тромбы, которые закупоривают сосуды мозга (ишемический инсульт) или попадают в ветви легочной артерии. Сердечная недостаточность – развивается, когда адаптационные механизмы сердца истощаются, и оно больше не может выдерживать повышенной нагрузки. Ишемическая болезнь сердца, в том числе инфаркт миокарда – левый желудочек под влиянием нагрузки становится слишком большим, поэтому сосуды не могут в полной мере обеспечить его кровью. Легочная гипертензия – повышение давления в малом круге кровообращения. Жизнь с пороком сердца

Если порок не дает симптомов, то жить с ним можно точно так же, как без него. С той лишь разницей, что нужно по согласованному с врачом графику приходить на УЗИ, чтобы выявить прогрессирование заболевания и своевременно провести лечение. Желательно избегать переутомления и интенсивных физических нагрузок.

Если порок дает симптомы, жить с ним не нужно. Необходимо устранить заболевание, иначе оно приведет к смертельным осложнениям.

После протезирования клапана сердца требуется прием антикоагулянтов. Если установлен биологический протез, их принимают только 3 месяца. Если механический – всю жизнь. При этом нужно регулярно сдавать кровь, чтобы контролировать показатели свертываемости. Это нужно, чтобы вовремя подкорректировать дозу: если она недостаточная, возможен тромбоз, если чрезмерная, повышается риск кровотечений.

Кроме того, пациентам с установленными сердечными клапанами необходима профилактика инфекционного эндокардита. Она заключается в том, что при необходимости проведения любых инвазивных манипуляций или операций врачи назначают антибиотики.

Статья подготовлена по материалам:

Клинические рекомендации ESC (Европейского общества кардиологов) и EACTS (Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии) по лечению клапанной болезни сердца, 2017

Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2014

Vahanian A., Alfieri O., Andreotti F., Antunes M.J., BarЧn-Esquivias G., Baumgartner H. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur. Heart J. 2012, 33 (19): 2451-96

Макулодистрофия (возрастная макулярная дегенерация) - симптомы и лечение

Что такое макулодистрофия (возрастная макулярная дегенерация)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Казанцевой Екатерины Игоревны, офтальмолога со стажем в 7 лет.

Над статьей доктора Казанцевой Екатерины Игоревны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Офтальмолог (окулист) Cтаж — 7 лет Дата публикации 18 ноября 2019 Обновлено 26 апреля 2021 Определение болезни. Причины заболевания

Макулодистрофия (макулярная дегенерация, или макулопатия) — это обширная группа хронических прогрессирующих заболеваний, при которых постепенно поражается центральная зона нервной ткани глаза — макулярная область сетчатки. Сопровождается снижением центрального зрения. Как правило, поражает оба глаза.

Заболевания, разрушающие макулярную область, входят в пятёрку главных причин снижения остроты зрения у взрослого населения России [1] . Одной из распространённых форм макулодистрофии является возрастная макулярная дегенерация, или, как её ещё называют, сенильная (старческая) макулодистрофия. Этой форме и посвящена данная статья.

Возрастная макулодистрофия — одна из основных причин необратимого ухудшения и потери зрения у людей старше 50 лет во всём мире [1] .

В России этой патологией страдают около 8-10 млн человек старше 65 лет [2] . Это означает, что каждый 20-й житель нашей страны находится под угрозой возникновения данной болезни, и к 2020 году количество людей с возрастной макулодистрофией увеличится почти в три раза. Помимо этого, мощную социальную значимость данному заболеванию придаёт объём инвалидности: более 3 млн человек в мире имеют инвалидность из-за возрастной макулодистрофии [3] [17] .

В основном данное заболевание поражает женщин, причём после 75 лет оно встречается в два раза чаще. Причина такой закономерности пока неизвестна.

В основе возрастной макулодистрофии лежит нарушение питания центральной зоны сетчатки. Причин такого нарушения множество. Прежде всего оно возникает в результате старения, о чём говорит связь частоты появления болезни с возрастом. Отдельная роль отводится наследственности [5] .

Другим доказанным фактором риска является курение. Отказ от этой пагубной привычки может снизить риск развития макулодистрофии в несколько раз [4] .

Также риск появления возрастной макулодистрофии повышают сердечно-сосудистые заболевания, особенно атеросклероз, атеросклеротические бляшки на сонной артерии и гипертоническая болезнь [6] .

Вероятность развития дистрофии повышается у людей, которые употребляют больше насыщенных жиров и холестерина, а также при высоком индексе массы тела. Ниже риск разрушения макулы у людей, потребляющих достаточное количество омега-3 полиненасыщенных жирных кислот — содержатся в морской рыбе, мясе диких животных, морских водорослях и др.

Одной из важных причин появления макулодистрофии является избыточная инсоляция — облучение солнечным светом. При попадании на сетчатку ультрафиолета коротковолнового или синего спектра видимого света в ходе фотохимических реакций формируются свободные радикалы. Они повреждают мембраны клеток, т. е. фоторецепторов [19] . В норме для защиты сетчатки от действия свободных радикалов в тканях присутствует антиоксидантная защита. При макулодистрофии в системе формирования свободных радикалов и антиоксидантной защиты возникает дисбаланс [8] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы макулодистрофии

При возрастной макулодистрофии зрение снижается постепенно и безболезненно в течение нескольких лет. Пациенты замечают снижение остроты зрения, которое не получается скорректировать подбором очков. Также появляются жалобы на затуманивание зрения, трудности при чтении, снижение контрастной чувствительности, особенно в помещении с плохим освещением или в сумерках.

Иногда при запущенных стадиях центральное зрение снижается до такой степени, что пациенты видят лишь боковым зрением или эксцентрично, а в центре — только чёрное или серое пятно.

На начальных стадиях развития возрастной макулодистрофии жалоб у пациентов может и не быть, поэтому заболевание становится находкой во время офтальмологического осмотра, проводимого по другому поводу [15] .

Патогенез макулодистрофии

Несмотря на многочисленные исследования возрастной макулодистрофии, патогенез этого заболевания до сих пор остаётся невыясненным. Но часть основных звеньев патогенеза всё же изучена.

C возрастом между слоями сетчатки откладываются продукты жизнедеятельности фоторецепторов — липофусцин, или пигмент "старости". Их называют друзами. Они возникают из-за ухудшения питания тканей и замедленного выведения из них продуктов обмена.

Механизм формирования друз похож на процесс образования атеросклеротических бляшек артерий. Избыточное отложение липофусцина способствует повреждению пигментного эпителия и фоторецепторов, так как это вещество способно под воздействием света производить активные формы кислорода, включая перекисное окисление липидов. Этот процесс ещё больше усугубляется при большом количестве ультрафиолета [19] . В итоге повреждаются окружающие клетки и ткани.

Далее патогенез может пойти по одному из путей:

возникают обширные участки атрофии сетчатки — формируется сухая форма заболевания, высвобождаются факторы роста сосудов или VEGF с развитием неоваскуляризации — формируется влажная форма макулодистрофии.

Все эти процессы протекают с выраженной дисфункцией макулы и резким ухудшением центрального зрения.

Классификация и стадии развития макулодистрофии

Разные подходы и взгляды на патогенез макулодистрофии, развитие методов диагностики стали причиной появления нескольких вариантов классификаций возрастной макулодистрофии.

Одна из международных классификаций была принята в 1995 году. В ней разделяли обширное понятие "возрастная макулодистрофия" следующим образом:

ранние формы заболевания, или возрастная макулопатия — образование друз, диспигментация, поздние формы заболевания, или, собственно, сама возрастная макулярная дегенерация — географическая атрофия и хориоидальная неоваскуляризация — разрастание сосудов.

Но большинство офтальмологов в России используют в своей практике классификацию макулодистрофии, основанную на этапах развития дистрофического процесса. Кацнельсон Л. А. с соавторами выделяют три формы (стадии) заболевания [9] :

Сухая форма (неэкссудативная). На начальном этапе может никак себя не клинически проявлять либо сопровождаться снижением центрального зрения при плохом освещении или в сумерках. Далее нарушение центрального зрения прогрессирует. Это проявляется наличием друз, дефектов пигментного эпителия, перераспределением пигмента, атрофией пигментного эпителия. На данном этапе заболевание может остановиться в своём развитии и не переходить в другие формы. Влажная форма (экссудативная). Она отличается процессами, которые возникают в ответ на прогрессивную отёк и ишемию сетчатки в виде неоваскуляризации сетчатки — разрастания сосудов. Является более агрессивной формой, чем сухая, и влечет за собой более быстрое и прогрессивное ухудшение центрального зрения. Проявляется быстрым снижением центрального зрения, искривлением предметов, появлением серого пятна перед глазом. Рубцовая форма. Является финалом заболевания. Проявляется стойким снижением остроты зрения вплоть до потери центрального зрения. Пациенты зачастую видят периферией или эксцентрично. Под сетчаткой формируется грубая соединительная ткань на фоне ранее новообразованных сосудов. Атрофируется пигментный эпителий и слой фоторецепторов, в результате чего макулярная зона становится нефункциональной или малофункциональной.

Осложнения макулодистрофии

Так как заболевание на начальных стадиях протекает практически бессимптомно, очень высок риск того, что впервые макулодистрофия обнаружится только тогда, когда сетчатка уже будет достаточно повреждена. Это состояние будет сопровождаться стойким снижением остроты и качества центрального зрения.

К тому же при нерегулярных осмотрах врача-офтальмолога можно пропустить переход возрастной макулодистрофии из сухой формы во влажную, из-за чего пациент не получит своевременное и эффективное лечение.

Осложняет ситуацию то, что сетчатка очень чувствительна к ишемии, которая усугубляется из-за прогрессирующей болезни. Если не провести эффективное лечение, то время до полного ухудшения макулодистрофии может исчисляться в месяцах. Поэтому при несвоевременном обращении за специализированной помощью пациент необратимо теряет центральное зрение на один глаз, и получает высокий риск развития данного заболевания и аналогичного исхода на втором глазу. В результате человек становится инвалидом [16] .

Диагностика макулодистрофии

Первым этапом диагностики является самодиагностика с помощью теста Амслера. Для этого пациент располагает тест на расстоянии 15-20 см от лица, сосредотачивает свой взгляд на центральной точке, прикрывает ладонью один глаз и оценивает квадраты и линии вокруг точки: есть ли искривления, искажения, все ли квадраты одинаковое или появились серые пятна. Потом тоже самое он повторяет и для второго глаза.

Такой периодический самоконтроль должен проводить каждый пациент с сухой формой возрастной макулодистрофии. При первых признаках искажений линий требуется немедленное обратиться к специалисту.

На картинке справа проиллюстрировано то, как видит тест Амслера пациент с сухой макулодистрофией развитой стадии или с рисками перехода из сухой формы во влажную, слева — зрение пациента без макулодистрофии или на начальных стадиях сухой формы болезни.

В целом диагностика возрастной макулодистрофии базируется на основных и дополнительных методах исследования.

Основные данные врач получает при стандартном офтальмологическом осмотре:

сбор жалоб, уточнение истории болезни, оценка зрительных функций и данных офтальмоскопии, а лучше — биомикроофтальмоскопии (осмотр глазного дна).

К дополнительным методам диагностики относятся:

флуоресцентная ангиография, ангиография с индоцианином зелёным, оптическая когерентная томография сетчатки, электроретинография.

Наиболее информативными методами выявления патологии сетчатки являются флуоресцентная ангиография и ангиография с индоцианином зелёным. Они визуализируют новообразованные сосуды, состояние пигментного эпителия и кровеносного русла глазного дна в целом. Для проведения этих двух методик использую различные модели фотокамер, а также флуоресцеин или индоцианин зелёный, которые вводят внутривенно перед исследованием. Однако при планировании и проведении данных манипуляций стоит помнить, что эти препараты могут вызывать аллергические реакции и другие побочные эффекты. Поэтому отбор пациентов для таких видов исследований должен быть тщательным.

Противопоказания к ангиографии:

а ллергические реакции в анамнезе, бронхиальная астма в стадии обострения, заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии обострения, острый и хронический гломерулонефрит , пиелонефрит в стадии обострения, хроническая почечная недостаточность в стадии обострения, беременность и кормление грудью.

Наиболее информативным и безопасным методом диагностики для пациента является оптическая когерентная томография (ОКТ). Она используется для оценки морфологической и топографической оценки макулярной зоны, показывает структурные изменения сетчатки. Этот способ позволяет не только выявить начальные проявления возрастной макулодистрофии, такие как друзы и дефекты пигментного эпителия, но и уже явные признаки влажной формы болезни — отслойку пигментного эпителия и нейроэпителия, появление новых сосудов под сетчаткой. Эти данные являются основными показателями эффективности лечения, с помощью который оценивается дальнейшая тактика ведения пациента [2] .

Для определения степени функционального поражения сетчатки центральной зоны используется электроретинография (ЭРГ). Она может проводиться на начальных этапах болезни, когда морфологические изменения ещё не заметны, но уже присутствуют симптомы. Хотя, как показывает практика, функциональные нарушения в слоях сетчатки при возрастной макулодистрофии в явной степени появляются только на развитых и далеко зашедших стадиях заболевания [10] [11] .

Лечение макулодистрофии

Несмотря на большие успехи в диагностике возрастной макулодистрофии на ранних этапах развития, лечение этой патологии остаётся проблемой. Ни один из существующих вариантов лечения не способен полностью предупредить развитие возрастной макулодистрофии. FDA (управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) не одобрило ни одного лекарства от сухой макулодистрофии [14] .

При высоких рисках развития и начальных стадиях сухой макулодистрофии в первую очередь рекомендуется проводить курсы антиоксидантной терапии [18] . Они позволяют нормализовать обменные процессы и увеличить антиоксидантную защиту сетчатки. Согласно результатам исследований, лечение антиоксидантами и микроэлементами (цинком и медью) при продолжительных курсах снижают частоту развития поздних стадий возрастной макулодистрофии почти на четверть [12] .

Среди веществ с антиоксидантным эффектом, защищающих сетчатку от окислительного стресса и развития макулодистрофии, главное место занимают каротиноиды. Организм человека не способен синтезировать данные вещества, поэтому их количество в клетках сетчатки напрямую зависит от качества пищи. Каротиноиды содержатся в моркови, цитрусах, томатах, шпинате, кукурузе. Из поступаемой пищи только зеаксантин и лютеин транспортируются белками плазмы крови в фоторецепторы сетчатки, где они уже формируют жёлтый пигмент — ксантофилл. Он как раз и является главной защитой при окислительном стрессе, блокируя ультрафиолет [9] [13] . Также антиоксидантным воздействием на сетчатку обладают антоцианозиды, которые содержатся в экстракте плодов черники.

В России есть зарегистрированные витаминно-минеральные комплексы, в которых содержатся каротиноиды, экстракт плодов черники, цинк, витамины А, С, Е. Они предназначены для профилактики возникновения макулодистрофии (если есть риск) и при начальных этапах развития болезни в качестве заместительной терапии.

Для того, чтобы данные витаминно-минеральные комплексы работали, необходимо, чтобы все компоненты находились в правильных пропорциях: лютеин — минимум 2 мг, антоцианы — минимум 10 мг, цинк — более 10 мг, медь — менее 1 мг.

Однозначного ответа о длительности курсового лечения нет. По мнению некоторых авторов, витаминно-минеральные комплексы идут как заместительная терапия, их следует принимать постоянно [4] .

Для безопасного лечения влажной формы макулодистрофии, ориентированного на борьбу с механизмами развития болезни, существуют препараты, сдерживающие факторы роста новообразованных сосудов, — препараты анти-VEGF. В России зарегистрировано два таких препарата - "Эйлеа" (афлиберцепт) и "Луцентис" (ранибизумаб). Они вводятся напрямую в стекловидное тело глаза.

Как показали результаты всемирных клинических исследований, анти-VEGF препараты эффективны в отношении остроты зрения по сравнению с другими методами лечения — использования глюкокортикостероидов, лазерного лечения и др. Поэтому они заслуженно стали препаратами первой линии выбора при лечения влажной макулодистрофии, причиной которой является образование новых кровеносных сосудов.

Прогноз. Профилактика

Пациентам с сухой возрастной макулодистрофией рекомендуется принимать добавки с антиоксидантами — каротиноиды, витамины, микроэлементы. При лечении влажной формы болезни одним из главных и решающих факторов является время, так как перспектива лечения будет напрямую зависеть от своевременно начатой эффективной терапии, т. е. от начала постановки ингибиторов VEGF. Чем раньше начато правильное лечение, тем лучше результат. Терапевтическим окном считают один год от начала заболевания. Важен ежемесячный мониторинг показателей остроты зрения, данных ОКТ и биомикроофтальмоскопии для оценки необходимости повторных инъекций после стандартной "загрузочной дозы".

Стандартное ведение сухой возрастной макулодистрофии предполагает самоконтроль пациента с помощью теста Амслера, регулярные осмотры один раз в 6-12 месяцев с контролем остроты зрения и проведением биомикроофтальмоскопии, а также приём антиоксидантов. Регулярные осмотры позволят как можно раньше выявить признаки перехода болезни из сухой формы во влажную.

Не смотря на довольно простые меры профилактики влажной формы заболевания, меньше половины пациентов в России получают регулярное лечение сухой макулодистрофии, остальные либо получают его нерегулярно, либо оставляют заболевание вовсе бесконтрольным (18,2 %) [14] .

Курсовое лечение сухой макулодистрофии в условиях стационара не имеет смысла, так как весь объём наблюдений и необходимой замещающей терапии можно выполнять на уровне поликлиники.

Для профилактики возрастной макулодистрофии требуется ещё в молодом возрасте исключить факторы риска: курение, наличие в рационе большого количества насыщенных жирных кислот, избыточную инсоляцию. Если факторы риска не удалось исключить, то после 50-ти лет нужно начинать профилактический приём витаминно-минеральных комплексов с каротиноидами.

Список литературы Нероев В. В. Доклад на VIII Российском общенациональном офтальмологическом форуме // Российская офтальмология онлайн. — М., 2015. — № 19. Еднева Я. Н., Миронова Э. М., Абрамова О. С. Гемодинамика глаза у больных "сухой" формой склеротической макулодистрофии до и после комбинированной аргонлазерной стимуляции // Лазерные методы лечения и ангиографические исследования в офтальмологии. — М., 1983. — С. 85-88. Rosenfeld P. J., et al. Ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration // N Engl J Med. — 2006, 355: 1419-1431.ссылка Егоров Е. А., Романенко И. A. Возрастная макулярная дегенерация. Вопросы патогенеза, диагностики и лечения // РМЖ "Клиническая Офтальмология" — 2009. — № 1. — С. 42. Клинические рекомендации. Офтальмология // Под ред. Л. К. Мошетовой, А. П. Нестерова, Е. А. Егорова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 256 с. Кацнельсон Л. А., Лысенко В. С., Балишанская Т. И. Клинический атлас патологии глазного дна. — 3-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. — 152 с. Age-Related Eye Disease Study Research Group. A randomized, placebo–controlled, clinical trial of high–dose supplementation with vitamins C and E and beta carotene for age-related cataract and vision loss: AREDS report no. 9 // Arch Ophthalmol. — 2001, 119 (10): 1439-1452.ссылка Cherney E. F. Патогенез сосудистой макулодистрофии // Офтальмологический конгресс "Белые ночи". — 2001. — С. 3-5. Clemons T. E., Milton R. C., Klein R., Seddon J. M., et al. Risk factors for the incidence of Advanced Age-Related Macular Degeneration in the Age-Related Eye Disease Study (AREDS) AREDS report no. 19 // Ophthalmology. — 2005, 112 (4): 33-99.ссылка Floyd R. A., Carney J. M. Free radical damage to protein and DNA: mechanisms involved and relevant observations on brain undergoing oxidative stress // Ann. Neurol. — 1992, 32: 22-27.ссылка Клиническая физиология зрения. // Под ред. А. М. Шамшиновой. — М.: Научно-мед. фирма МБН, 2006. — 944 с. Ehrlich R., Harris A., Kheradiya N. S., Winston D. M., et al. Age-related macular degeneration and the aging eye // Clin Interv Aging. — 2008, 3 (3): 473-482.ссылка Ding X., Patel M., Chan C. C. Molecular pathology of age-related macular degeneration // Prog Retin Eye Res. — 2009, 28 (1): 1-18.ссылка Егоров Е. А., Астахов Ю. С. Актуальные вопросы в лечении и профилактике возрастной макулодистрофии // Российская офтальмология онлайн. — М., 2014. — № 15. Алпатов С. А., Щуко А. Г., Урнева Е. М., Малышев В. В. Возрастная макулярная дегенерация. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 13, 35-36. Macular Photocoagulation Study Group. Risk factors for choroidal neovascularization in the second eye of patients with juxtafoveal of subfoveal choroidal neovascularization secondary to age-related macular degeneration // Arch. Ophthalmol. — 1997, 115: 741-747.ссылка Regillo C. D., et al. Randomized, double-masked, sham-controlled trial of ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration: PIER Study year 1 // Am J Ophthalmol. — 2008, 145: 239-248.ссылка Evans J. R., Lawrenson J. G. Antioxidant vitamin and mineral supplements to slow down the progression of age-related macular degeneration (AMD) // Cochrane Database Syst Rev. — 2017, 7: CD000254.ссылка Beatty S., Koh H., Phil M., Henson D., Boulton M. The role of oxidative stress in the pathogenesis of age-related macular degeneration // Surv Ophthalmol. — 2000, 45 (2): 115-134.ссылка "

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются наиболее распространенным типом врожденных пороков. Они представляют собой дефекты в строении сердца или крупных сосудов, которые нарушают ток крови по большому или малому кругам кровообращения.

ВПС встречаются достаточно часто – около 1% от всех новорожденных и являются основной причиной младенческой смертности. Выраженность дефектов сердца при ВПС может варьировать от легких (небольшое отверстие в сердце) до тяжелых (дефекты формирования частей сердца или их отсутствие). Примерно в четверти всех случаев детям с ВПС требуется операция или иные процедуры в течение первого года жизни. Вовремя оказанная медицинская помощь позволяет детям с ВПС жить более качественной и насыщенной жизнью. Благодаря успехам современной медицины более 85% детей с ВПС доживают до взрослого возраста.

Типы врожденных пороков сердца

Выделяют большое количество разнообразных пороков сердца, которые можно выделить в четыре большие группы:

Дефекты перегородки, отверстия в стенке, разделяющей правую и левую части сердца (открытое овальное окно, дефект атриовентрикулярной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки). В результате артериальная и венозная кровь смешивается, вызывая недостаточную эффективность работы сердца. Является наиболее распространенным типом ВПС, в том числе у взрослых, Гипоплазия (недоразвитие) правого или левого желудочка. В результате только одна сторона сердца способна эффективно прокачивать кровь по телу. Встречается редко, но является одной из самых серьёзных патологий, требующих хирургического вмешательства, Дефекты сердечных клапанов и сосудов (дефекты обструкции). Характеризуются аномальным сужением и/или блокировкой сердечных клапанов, артерий или вен. Вызывают аномальное увеличение сердца и гипертонию, Цианотические пороки сердца, представляют собой дефекты крупных сосудов, несущих кровь к сердцу или от него. В результате кожные покровы становятся бледными и даже синюшными от недостатка кислорода в организме. Причины врожденных пороков сердца

В настоящее время нет единой теории формирования ВПС. Известно, что значимую роль играют генетические мутации и нарушения молекулярных сигнальных систем организма, в том числе передающиеся по наследству (15-20% от общего количества случаев заболевания).

Вероятность формирования ВПС значительно повышает курение и употребление алкоголя родителями, диабет и избыточный вес у матери.

Также риск ВПС возрастает при приеме во время беременности некоторых лекарств: ретиноевой кислоты при акне, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента при высоком артериальном давлении.

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптоматика ВПС зависит от конкретного типа патологии и степени её выраженности. Во многих случаях ВПС протекает со слабо выраженными симптомами или вовсе бессимптомно. Беспокойство родителей должны вызывать следующие симптомы:

Синюшность (цианоз) ногтевых фаланг или пальцев, Учащенное или затрудненное дыхание, Плохой аппетит и усталость после кормления, Сонливость, Шумы в сердце, Недоразвитие мышц, Частые респираторные инфекции. Диагностика ВПС

Многие ВПС могут быть диагностированы в ходе фетальной эхокардиограммы – ультразвукового исследования, которое проводится на II триместре беременности с 18 по 22 неделю. Выраженный цианоз конечностей отмечается в первые часы жизни новорожденного, либо в первые дни жизни с помощью оксиметра, неинвазивно измеряющего снабжение конечностей кислородом.

Сложнее дело обстоит с дефектами перегородки и обструктивными пороками сердца, они могут годами оставаться не диагностированными и «заявить о себе» во время физической нагрузки уже в подростковом возрасте.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение ВПС зависит от типа патологии и её тяжести.

Катетеризация сердца, малоинвазивная процедура для устранения небольших ВПС, Хирургическая операция по устранению дефектов сердца и сосудов, восстановлению функций сердечных клапанов, Трансплантация сердца, При некоторых патологиях (открытый артериальный проток), пациенту вводятся препараты, которые помогают решить проблему. Также пациентам могут быть назначены диуретики для снижения артериального давления и препараты, повышающие силу сердечных сокращений.

В некоторых случаях хирургия не может полностью устранить ВПС, но значительно улучшает качество жизни пациента.

Профилактика

Даже если ВПС был устранен, пациенту может потребоваться поддерживающее лечение на протяжении всей жизни. ВПС нередко сопутствуют проблемы с нормальным ростом и развитием организма, пищевые нарушения, трудности с физическими упражнениями, нарушения речи и синдром дефицита внимания с гиперактивностью. У пациентов с ВПС могут развиться нарушения сердечного ритма (аритмии), у них повышен риск развития миокардита или кардиомиопатии, проблем с почками и печенью.

Также уже в подростковом или зрелом возрасте им могут потребоваться дополнительные хирургические вмешательства. Серьезной проблемой для женщин, перенесших ВПС, становится вынашивание ребенка и роды.

По статистике, лица, перенесшие ВПС, во взрослом возрасте в 3-4 раза чаще обращаются за неотложной помощью и госпитализацией. Поэтому им необходимо проходить периодические осмотры у врача и вести настолько здоровый образ жизни, насколько это возможно.

В Клинике Наедине прием ведет опытный врач-кардиолог, приём осуществляется без выходных. Записаться на консультацию в Клинику Наедине можно по телефону в г. Кирове: (8332) 32-7777 или онлайн на нашем сайте.

Аневризма Атеросклероз Врожденные пороки сердца Высокий уровень холестерина Инсульт Кардиомиопатии Миокардит Патологии сердечных клапанов Сердечная недостаточность Стенокардия

Врожденный порок сердца (ВПС)

Врождённый порок сердца (ВПС) - это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, возникающий ещё до рождения.

Эти дефекты возникают уже на стадии развития плода в матке, и возможность рождения с ВПС среди новорожденных составляет около 1% (1 на 100 новорожденных).

Симптомы врожденного порока сердца могут появиться как при рождении, так и в детстве, а иногда и до достижения пациентом совершеннолетнего возраста. Согласно статистическим данным около 500 000 взрослых имеют врожденный порок сердца. Каждому из них, разумеется, нужны регулярные обследования у врача кардиолога.

Что вызывает врожденный порок сердца?

У большинства людей причины врожденного порока сердца остаются неизвестными. Однако существуют некоторые факторы, связанные с увеличением шансов рождения ребёнка с врожденным пороком. Эти факторы риска включают в себя:

такие генетические или хромосомные аномалии у ребенка, как, например, синдром Дауна приём определенных лекарств, алкоголя или наркотиков во время беременности материнские вирусные инфекции, такие, как краснуха (лат. Rubella, 3-я болезнь) в первом триместре беременности. риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца намного выше, если его родители или братья имеют ВПС Проблемы, связанные с врожденным пороком сердца

Чаще всего встречаются такие проблемы, как:

Дефекты сердечных клапанов. Сужение (стеноз) клапанов или их полное закрытие затрудняет или делает невозможным бесперебойную работу системы кровообращения. Другие пороки клапанов приводят к тому, что они не закрываются правильно и позволяют крови течь в обратном направлении. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Эти дефекты создают градиент давлений между желудочками, вследствие чего сброс крови происходит слева-направо. Нарушения в сердечной мышце, что может привести к сердечной недостаточности. Какие симптомы врожденного порока сердца наблюдаются у взрослых?

При наличии порока сердца возможно даже полное отсутствие каких либо симптомов. У взрослых людей, могут присутствовать такие симптомы, как:

одышка ограниченные физические возможности Диагностика врождённого порока сердца

Врожденный порок сердца зачастую обнаруживается, когда врач при осмотре замечает необычный звук или шумы в сердце. В зависимости от типа этого шума ваш доктор может назначит вам лабораторно-инструментальное исследование.

Среди ведущих методик диагностики можно выделить: эхокардиограмма или УЗИ сердца (основная методика, позволяющая увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца) сердечное зондирование рентгенограмма грудной клетки электрокардиограмма (ЭКГ) магниторезонансная томография (МРТ). Как лечится врожденный порок сердца?

Лечение зависит от тяжести ВПС. Врожденные пороки сердца средней тяжести не требуют никакого лечения. Другие же можно лечить при помощи лекарств, процедур или хирургического вмешательства. Большинство взрослых с врожденными пороками сердца на протяжении всей жизни должны регулярно наблюдаться у специалистов и принимать меры предосторожности для предотвращения эндокардита (серьезного воспаления внутренней оболочки сердца).

Как можно предотвратить эндокардит?

Люди с врожденным пороком сердца подвержены риску получить эндокардит, даже если их сердце было подвержено тщательному лечению или пересадке. Чтобы защитить себя от эндокардита, говорите на приёме у любого врача или стоматолога, что у вас врожденный порок сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка). Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекции. Принимайте антибиотики перед тем, как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, например: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

Возрастная макулодистрофия симптомы и лечение

Дегенерация макулы и заднего полюса, иначе возрастная макулярная дегенерация или макулодистрофия — это дистрофические изменения в области макулы (небольшой участок на оболочке задней стенки глаза — сетчатке) и заднего полюса глаза, которые отвечают за центральное зрение. В строении глазного яблока различают передний и задний полюс: передний соответствует выпуклой наружной части глаза, а задний — центру заднего сегмента, неподалеку от зрительного нерва. Макулодистрофия поражает оба глаза и приводит к потере зрения.

Выделяют две формы этого заболевания: сухую и влажную. Сухая форма возрастной макулодистрофии чаще всего является результатом процесса нормального старения организма. Она не снижает остроту зрения значительно, не прогрессирует и не требует лечения, но необходимо наблюдение врача-офтальмолога, чтобы не произошел переход к влажной форме. При переходе к влажной форме макулодистрофии развивается отек сетчатки, и формируются очаги разрастания новообразованных сосудов. В результате повышается риск кровоизлияния, что и приводит к слепоте.

Факторы риска развития дегенерации макулы и заднего полюса:

— возраст (старше 50 лет),

— пол (женщины страдают от этого заболевания чаще, чем мужчины),

— продолжительная работа с лазером,

— избыточная инсоляция (облучение солнечным светом),

— перенесенные заболевания и травмы глаз.

СИМПТОМЫ ДЕГЕНЕРАЦИИ МАКУЛЫ И ЗАДНЕГО ПОЛЮСА:

— постепенное снижение зрения в течение нескольких лет, которое не корректируется подбором очков,

— трудности при чтении,

— искажения очертаний и прямых линий,

— снижение контрастности и уменьшение яркости цветов,

— нарушение восприятия расстояния,

— формирование в центральном поле зрения серого или черного пятна.

На начальной стадии развития макулодистрофии пациент может вообще ничего странного не замечать, и заболевание обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре, или выявлении другой глазной патологии.

ДИАГНОСТИКА ДЕГЕНЕРАЦИИ МАКУЛЫ

Для постановки диагноза «дегенерация макулы» врачи-офтальмологи пользуются такими методами, как:

— определение остроты зрения,

— тонометрия (измерение внутриглазного давления),

— биомикроскопия (исследование глаза с помощью световой щели для выявления областей помутнения),

— офтальмоскопия (исследование глазного дна),

— периметрия (исследование полей зрения),

Тест Амслера пациент с диагностированной сухой формой дегенерации макулы может использовать самостоятельно, чтобы вовремя обнаружить переход заболевания к влажной форме. Для этого необходимо распечатать картинку в виде сетки из пересекающихся горизонтальных и вертикальных линий. При расположении такой картинки на расстоянии 10-15 см от лица, при влажной форме макулодистрофии пациент будет видеть искажения на рисунке.

ЛЕЧЕНИЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ МАКУЛЫ И ЗАДНЕГО ПОЛЮСА В ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ СИБГМУ

Лечение макулодистрофии достаточно сложный процесс. Полному излечению заболевание, к сожалению, не поддается, но можно затормозить прогрессирование влажной формы, дольше сохраняя зрение. Врач назначает комплексную лекарственную терапию с витаминами, специальной диетой и антиоксидантами. Также возможно применение лазерного и хирургического методов лечения. Тактика терапии подбирается индивидуально в зависимости от состояния пациента и степени поражения макулы глаза.

Диагностированием и лечением (с использованием всех существующих методов) макулодистрофии в офтальмологической клинике СибГМУ занимаются врачи-офтальмологи с многолетним опытом:

— Мартусевич Яна Александровна (заведующая клиникой, врач-офтальмолог высшей категории, кандидат медицинских наук),

— Сергеева Татьяна Михайловна (врач-офтальмолог высшей категории, кандидат медицинских наук),

— Левченко Надежда Анатольевна (врач-офтальмолог высшей категории, кандидат медицинских наук),

— Иванкина Наталья Викторовна (врач-офтальмолог первой категории),

— Березовская Анжелика Анатольевна (врач-офтальмолог высшей категории, кандидат медицинских наук),

— Горбунова Евгения Александровна (врач-офтальмолог первой категории),

— Ахмадулина Алия Радиковна (врач-офтальмолог).

Медицинский комплекс клиник СибГМУ обладает собственной централизованной клинико-диагностической лабораторией, благодаря чему, обращаясь к нам, Вы сможете сдать все назначенные врачом анализы и получить лечение (включая стационарное).

Также наши пациенты имеют возможность обратиться за консультацией в медицинский центр «Профессор», где ведет прием врач-офтальмолог высшей категории, кандидат медицинских наук Фетисов Алексей Александрович, а также Березовская Анжелика Анатольевна и Мартусевич Яна Александровна.

Вы можете записаться на прием к врачу-офтальмологу по телефону: 8-800-250-54-43 (единая справочная служба клиник СибГМУ).

Также Вы можете зарегистрироваться в личном кабинете пациента, чтобы самостоятельно записаться на прием, получать результаты анализов или консультации онлайн: https://ssmu-lk.ssmu.ru/.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Пороки сердца

Пороки сердца: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца) либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца). В результате формирования данной патологии нарушается работа сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном счете может привести к сердечной недостаточности.

Причины появления пороков сердца

У человека кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, высвобождает углекислый газ и поступает в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту, а затем через артерии более мелкого калибра.
Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при ее сокращении беспрепятственно пропускают кровь в следующий отдел, а при расслаблении не позволяют крови поступать обратно.

Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов нетипичного строения сердца. Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Часто встречающимися патологиями сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца). Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всем органам. Нормальный аортальный клапан имеет три створки.

Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в младенчестве или детстве, поэтому часто диагностируется только во взрослом возрасте.

Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические и инфекционные. Помимо этого, к их формированию могут приводить определенные заболевания (гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка) у матери, прием некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.

Приобретенные пороки – это аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, появившиеся в процессе жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии. Заболевания могут манифестировать в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и некоторых других причин. Также к клапанным порокам сердца приводят дегенеративные изменения клапанов - при развитии заболевания нарушается их строение и функция, что вызывает перестройку гемодинамики, происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом.

Классификация заболевания

пороки «белого» типа, когда нет тенденции к смешиванию артериальной и венозной крови, пороки «синего» типа – венозная кровь попадает в артериальное русло, вследствие чего формируется кислородная недостаточность. стеноз - в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца, недостаточность клапанов - несмыкание клапанов сердца из-за изменения формы, их укорочения в результате рубцевания пораженных тканей, комбинированные и сочетанные пороки сердца: комбинированные – при наличии и стеноза, и недостаточности одного клапана, сочетанные – при поражении сразу нескольких клапанов. дегенеративные, или атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) - чаще эти процессы развиваются после 40-50 лет, когда происходит отложение кальция на створках пораженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока, ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев), пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит), сифилитические (в 5% случаев).

Симптомы пороков сердца

К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками, в редких случаях - потеря сознания.

Специфические симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста пациента. Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста и развития организма, у младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке в весе.

У детей и подростков могут наблюдаться снижение переносимости физических нагрузок, головокружения, обмороки.

Большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом. Нарушенный ток крови через сердце обычно проявляется сердечными шумами, которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, являются функциональными и не обусловлены пороками сердца.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие, так как в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой и кашлем. Кроме того, возникают признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и самого сердца, головокружение, обмороки, стенокардия. При наличии цианоза одной из наиболее распространенных патологий является тетрада Фалло (ограничение поступления крови в легкие).

При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, поэтому страдают все органы кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другое.отставание в прибавке в весе.

Признаки приобретенных пороков зачастую сочетаются с другими заболеваниями сердца, в частности, с ишемической болезнью, что затрудняет их клиническую дифференциацию.

Диагностика пороков сердца

Диагностические мероприятия, проводимые с целью обнаружения порока сердца, требуют комплексного подхода, но всегда начинаются со сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, который включает визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию (простукивание), аускультацию (выслушивание).

Лабораторные исследования, которые назначают при подозрении на порок сердца:

клинический анализ крови,
№ 1515 Клинический анализ крови

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов) B03.016.003 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н) Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исс.

"

Возрастная макулярная дегенерация глазного дна

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – характерное для людей пожилого возраста хроническое заболевание глаз с прогрессирующим течением. Для него показательно поражение центральной зоны глазного дна – макулы или желтого пятна, с нарушением функции сетчатки, пигментного эпителия и хориокапилляров.

ВМД является наиболее широко распространенной причиной слабовидения и частичной слепоты у людей после 60 лет. Заболевание одинаково распространено во всех странах мира, вне зависимости от уровня экономического развития. С возрастом болезнь имеет тенденцию к прогрессированию, и к 65-75 годам те или иные признаки ВМД выявляются практически у 75% в популяции, а у 10% — частичная или полная потеря центрального зрения. После 80-ти лет количество утративших центральное зрение уже достигает 18% в популяции.

У заболевания довольно много названий, которые в разные годы звучали как центральная сенильная дегенерация, центральная инволюционная дистрофия сетчатки, сенильная макулодистрофия, возрастная макулярная дегенерация, возрастная макулопатия, атеросклеротическая макулярная дистрофия, дистрофия по типу Кунта-Юниуса, семейные друзы, центральная хориоретинальная дистрофия. В настоящее время клинической практикой доказано, что все эти патологии являются признаками одного заболевания.

Причины возникновения и факторы риска

При ВМД патологический процесс локализуется в центральной зоне сетчатки, как правило, болезнь поражает сразу оба глаза и имеет медленное многолетнее течение с неуклонным прогрессированием.

Несвоевременное обращение за необходимой помощью из-за длительного бессимптомного течения патологического процесса, а иногда и неверная диагностика заболевания, приводят к утере профессиональных навыков и работоспособности. При этом, у больных трудоспособного возраста первичная инвалидность по ВМД составляет около 21%.

К факторам, способствующим возникновению заболевания, специалисты относят:

Возрастные изменения в организме у людей старше 50-ти лет, Наследственность, Артериальную гипертензию, Светлую кожу и светлую (чаще голубую) окраску радужки, Курение, Реакции окислительного стресса, Недостаток в организме витаминов и антиоксидантов, дефицит каротиноидов в макуле, Высокий уровень солнечной радиации.

Кроме того, четкая взаимосвязь с возникновением возрастной макулярной дегенерации выявлена при поражение сонных артерий атеросклеротическими бляшками, сахарном диабете, избыточной массе тела, нарушениях обмена веществ.

Клинический опыт показывает, что женщины старшего возраста (60 лет и старше) страдают от ВМД в два раза чаще их ровесников-мужчин.

Типы и виды ВМД

По типу течения возрастная макулярная дегенерация подразделяется на раннюю и позднюю фазы, по виду имеющихся клинических проявлений – на «сухую» и «влажную» формы.

Почти в 90% случаев заболевания диагностируется именно «сухая», не экссудативная форма ВМД, которая имеет медленно прогрессирующее течение. «Влажная», экссудативная форма болезни возникает только в 10% случаев. Такая форма ВМД является особенно опасной, она сопровождается явлениями патологической хориоидальной неоваскуляризации, что приводит к трагическому падению остроты зрения.

Главным провоцирующим фактором возникновения ВМД является ишемия сетчатки – нарушение кровообращения и питания. В связи с этим, у заболевания существует два варианта течения:

С образованием друз. Друзы – отложения липидов желтовато-серого цвета выявляются обычно на обоих глазах симметрично, как утолщения под пигментным эпителием сетчатой оболочки (ПЭС). Их количество, форма и размеры могут варьироваться, как и степень проминенции с выраженностью изменений ПЭС. Увеличение количества друз и рост их размеров нередко приводит к слиянию и возникновению хориоидальной неоваскуляризации. Объясняется это активным синтезом эндотелиального фактора роста сосудов, который выступает мощным стимулятором ангиогенеза. Вначале новообразованные сосуды могут прорастать под ПЭС, вызывая его отслойку. С течением времени возникает перфорация ПЭС, приводящая к отслойке нейроэпителия. Прогрессирование процесса становится причиной формирования хориоидальной неоваскулярной мембраны, количество соединительной ткани увеличивается и возникает фиброзный рубец, как исход ВМД. С возникновением атрофии. Этот вариант течения приводит к обширной т.н. географической инволюции пигментного эпителия, локализованного в макулярной зоне сетчатки. В редких случаях, на поздних стадиях патологического процесса может возникать хориоидальная неоваскуляризация. Клиническая картина

При «сухой» форме ВМД с образованием друз (твердых или мягких) течение заболевания не сопровождает значительными видимыми и функциональными нарушениями. Большинство больных сохраняют довольно высокую (0,5 и выше) остроту зрения. При этом, фактором риска возникновения неоваскуляризации при ВМД принято считать именно друзы.

«Влажная» форма ВМД в отличие от «сухой» прогрессирует значительно быстрее и почти всегда возникает у людей, уже страдающих «сухой» формой заболевания.

Для «влажной» ВМД характерны следующие признаки:

Ослабление зрения (при «сухой» ВМД ухудшение зрения происходит постепенно, в случае «влажной» — резко). Затруднения при чтении, отсутствие улучшения при очковой коррекции. Плохая контрастность изображений, затуманенность зрения. Искривление строчек и впадение букв при чтении. Метаморфопсии — искажение формы предметов. Скотомы — появление в поле зрения темных пятен.

Именно «влажная» или экссудативная ВМД в 90% случаев приводит к наступлению частичной слепоты. Эта форма заболевания сопровождается ростом вновь образованных аномальных сосудов. Такие сосуды из слоя хориокапилляров в сосудистой оболочке через перфорацию мембраны Бруха прорастают под ПЭС и/или нейроэпителий. По мнению специалистов, подобная ситуация является фактором формирования расположенной под сетчаткой субретинальной неоваскулярной мембраны.

Новообразованные сосуды имеют аномально проницаемые слабые стенки, через которые начинает сочиться жидкая составляющая крови, оставляя под сетчаткой накопления липидных отложений и холестерина. Достаточно часто они разрываются с возникновением локальных (редко больших по объему) кровоизлияний. Эти процессы ведут к нарушению кровообращения и питания сетчатой оболочки, провоцируют возникновение фиброза. В исходе «влажной» ВМД возникает субретинальный рубец, который подвергает ткань сетчатки столь грубым изменениям, что она престает выполнять свои функции.

Возрастная макулодистрофия не может привести к абсолютной слепоте. В процессе заболевания постепенно утрачивается лишь центральное зрение, так как возникает абсолютная скотома (темное непрозрачное пятно). Периферическое зрение остается сохранным, поскольку патологический процесс затрагивает только макулярную область центра сетчатки. Больные ВМД видят «боковым зрением» и его острота к исходу процесса, как правило, не превышает 0,1 (первая строчка таблицы).

Течение патологического процесса ВМД абсолютно индивидуально для каждого больного, правда, при возникновении субретинальной неоваскулярной мембраны становится очень важно получить своевременную медицинскую помощь. Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение данного состояния в большинстве случаев позволяет сохранить зрительные функции и добиться длительной ремиссии либо обратного развития процесса.

Диагностика ВМД

Для диагностики ВМД сегодня применяют целый арсенал традиционных и инновационных методов диагностики. К ним относятся:

Визометрию с таблицами для установления остроты зрения. Офтальмоскопию с инструментальным исследованием глазного дна. Визоконтрастометрию с точной оценкой зрительного анализатора. Компьютерную периметрию с исследованием остаточных полей зрения. Флюоресцентную ангиографию для оценки сосудов сетчатки. Оптическую когерентную ретинотомографию, для получения оптических срезов любого участка глазного дна. Цветное стереофотографирование.

Для пациентов с диагностированной ВМД одним из наиболее информативных тестов для самоконтроля, является «Сетка Амслера». Данный тест предназначен для выявления начальных стадий макулярного отека, возникающего при хориоидальной неоваскуляризации.

Лечение

К лечению возрастной макулярной дегенерации целесообразно подходить с применением совокупности основных принципов современной медицины: своевременности, дифференцированности (в зависимости от стадии и формы болезни), длительности (иногда всю оставшуюся жизнь), комплексности (терапевтические и хирургические методы лечения).

Таким образом лечение должно включать:

Медикаментозную терапию: витамины и антиоксиданты, пептидные биорегуляторы и препараты-ингибиторы ангеогенеза. Лазерное лечение: лазеркоагуляцию сетчатки, фотодинамическую терапию. Хирургическое лечение: витрэктомию с удалением СНМ, трансплантацию ретинального пигментного эпителия (в стадии клинических исследований).

Людям достигшим 55-60 лет необходимо принять к сведению, что при ухудшении остроты зрения вдаль, искривлении очертаний видимых объектов, выпадении букв при чтении и искажении строк, а также при возникновении трудностей со зрением в темное время суток, необходимо незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу. При выявлении заболевания, стоит проводить самостоятельный мониторинг зрительных функций с тестом Амслера. Придерживаться прописанной специалистом медикаментозной терапии.

Доступность, простота и дешевизна методики интравитреального введения кеналога сделала ее широко распространенной в витреомакулярной хирургии. Она применима при разной природы макулярных отеках и обусловленных «влажной» ВМД, в том числе. Означенный метод достаточно эффективен и приводит к быстрому уменьшению отека, однако даже его однократное применение чревато серьезными осложнениями.

Последнее десятилетие стало началом новой эры в терапии возрастной макулодистрофии. Теперь для лечения данного заболевания с успехом применяют препараты, ингибирующие (подавляющие) выработку фактора роста эндотелиальных сосудов (VEGF2). Конечно, причины формирования субретинальной неоваскулярной мембраны при ВМД сегодня до конца еще не выяснены, однако проводимые в последние годы исследования указывают на прямую связь ее развития с VEGF. Препараты-ингибиторы ангиогенеза теперь являются методом выбора в терапии возрастной макулярной дегенерации, ведь именно они показывают лучшие результаты в отношении сохранности остроты зрения пациентов.

Профилактика ВМД

При диагностике ранних стадий возрастной макулярной дегенерации и/или при имеющейся генетической предрасположенности к ней (случаи ВМД в роду), необходимо:

Проходить всестороннее офтальмологическое обследование каждые 2-4 года, с 40 до 64 лет, если существует генетическая предрасположенность к заболеванию. И начиная с 65 лет посещать офтальмолога не реже 1 раза в год для исследования зрительных функций на предмет ВМД.

Всегда стоит помнить, что только раннее выявление и компетентное лечение ВМД поможет затормозить и прекратить ухудшение зрения, что сохранит высокое качество жизни в дальнейшем.

"

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Житель района

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Специалисты направления Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Информационные материалы Программа "Кардиоэкспресс начальное". Как сохранить здоровье сердца и сосудов? Публикации в СМИ "Passion.ru", интернет-портал (март 2021г.) "Men's Health. Советы экспертов", медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца - это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Холтер - диагностика пороков сердца

Диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе - это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок - собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата - свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца: недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) - вызывает обратный ток крови, стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) - затрудняет кровообращение, пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Рентгенография при пороках сердца

Диагностика пороков сердца с помощью рентгена

"

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА - ЧЕГО ОЖИДАТЬ И ЧТО ДЕЛАТЬ

Мы так долго ждем рождения малыша. Мечтаем о будущем, осторожно вынашиваем планы и не ждем беды. К сожалению, иногда природа совершает грубые просчеты. Приходит момент, и врач сообщает свежеиспеченным родителям (а часто — еще будущим родителям), что у них родился или родится ребенок с пороком сердца.

Страх, отчаяние и полное непонимание. Что это, почему это случилось именно с нами, а, главное, что делать дальше. Задача цикла статей, которые мы приготовили, не просто ответить на эти вопросы, но и попытаться успокоить тех родителей, которым пришлось оказаться в похожей ситуации. Предоставить им тот необходимый объем информации, который даст возможность сориентироваться и понять, как и чем они могут помочь своему ребенку. Непосредственно в этой статье — общая информация о врожденных пороках сердца. Более детально об основных аномалиях развития сердца и сосудов, а также о методах их лечения и диагностики, мы обязательно расскажем в остальных статьях цикла.

Врожденный порок сердца - что это

Врожденные пороки сердца — это большая группа аномалий развития, которые объединяет тот факт, что формируются они во время внутриутробного этапа жизни ребёнка. В то самое время, когда будущая мама возможно еще не подозревает о зарождении новой жизни. Процесс формирования сердечно-сосудистой системы начинается уже на третей неделе жизни эмбриона и заканчивается на восьмой. Эти 5 недель наиболее опасны. Что делала женщина в этот период? Знала ли о наступающей беременности? Вела ли здоровый образ жизни? Об этом не каждый вспомнит. Но этот промежуток времени является решающим.

Если со словом "врожденный" все понятно, то со словом "порок" не совсем. Более правильным будет говорить "аномалия развития сердца и сосудов". Тем более, что порок подразумевает собой нечто фатальное и неисправимое, а большинство пороков сердца сегодня можно устранить. Да, иногда путь к выздоровлению может быть долгим и тяжёлым, а иногда — достаточно быстрым. Важно не это. Главное, чтобы мама и папа были рядом на всем пути к исцелению, добросовестно выполняя то, что рекомендует врач. И пусть иногда его слова суровы, но это тот человек, с которым вам вместе придется пройти этот непростой путь. Его честность и профессионализм наряду с заботой родителей способны творить чудеса.

Почему это произошло именно со мной

Жизнь ребенка начинается не с момента рождения, а с момента его зачатия. Так сегодня считается в современной мировой медицине. И сердечно-сосудистая система формируется одной из первых, ведь ей нужно поддерживать кровообращение нового зарождающегося организма. Уже на 22-й день беременности в зачатке сердца появляется первая пульсация и уже через 4 дня в организме размером всего несколько миллиметров имеется своя циркуляция крови. К концу восьмой недели от зачатия у плода уже сформирована сердечно-сосудистая система. Мы уже сказали, что именно период между 3 и 8 неделей беременности является решающим, при этом чем раньше срок, на котором на плод влияет повреждающий фактор, тем более сокрушительным и вероятным будет его влияние.

Этих факторов может быть много. Быть может девушка, не зная о беременности, курила, либо перенесла вирусную инфекцию на ногах, однако сейчас не об этом. Поговорим о наследственности. Каждая клетка ребенка несет в себе информацию, переданную ей ее родителями, а они в свою очередь получили ее от своих родителей и так далее. Эти тысячи генов несут информацию обо всем, что касается организма - начиная от внешности и заканчивая особенностями формирования внутренних органов. Некоторые признаки являются доминантными, то есть вероятность их появления намного более вероятна, но есть гены, ответственные за рецессивные признаки, которые появляются только при определенных обстоятельствах, но передаются через поколения. Подобно тому, как в семье появляется ребенок совершенно непохожий на обоих родителей, но являющийся точной копией деда, может получиться так, что и информация, кодирующая аномалию развития сердца, передалась через несколько поколений. Знаем ли мы всех своих прапрадедов? А их братьев и сестер? А был ли у них врожденный порок сердца?

Человек уже много знает о генетике, но еще больше в этой области ему узнать предстоит. Равно как и о тех возможностях, что ему откроются. Никто не знает за что в будущем ответственен весь его набор генов, поэтому не надо никого винить. В рождении ребенка с пороком сердца никто не виноват. Ни мама, ни папа. Это нужно понять и принять. Лучше успокоиться и разобраться, как можно исправить ошибку природы.

Если порок сердца у одного из родителей

Если у одного из родителей был/есть врожденный порок сердца, риск того, что ребенок также родится с аномалией сердца и сосудов, выше, чем в среднем среди населения. Особенно если патология имеет место у матери. Например, риск того, что у девушки с аортальным стенозом родится ребенок с врожденным пороком составляет 13-18%. Если подобный порок наблюдается у отца, то вероятность появления ребенка с патологией составляет до 3%.

Молодые люди с врожденными пороками сердца не должны ставить крест на счастье иметь ребенка. В большинстве случаев женщины с врожденными пороками нормально переносят и беременность, и роды, хотя в некоторых случаях есть смысл избегать беременности — как из интересов матери, так и интересов ребенка.

Уже на ранних сроках беременности с помощью современных методов диагностики можно получить информацию, будет ли у ребёнка врожденный порок сердца. Что дает родителям возможность решить, сохранять ли беременность или прервать ее. Это, без сомнения, тяжелое решение и оно не в коем случае не должно претворяться в жизнь без четкой уверенности в правильности поставленного диагноза. Родители должны быть полностью в нем уверены, а врач честно рассказать о том, насколько высока вероятность фатального исхода и насколько достоверным он считает результат.

Так или иначе, ранняя диагностика позволит будущим родителям подготовиться к предстоящим испытаниям. Более половины детей со сложными врожденными пороками сердца нуждаются в срочной операции, которая необходима для спасения их жизни. В таких ситуациях сразу же после рождения начинается трагический обратный отчет времени для малыша. И от того, насколько доступной будет специализированная клиника, зависят его шансы на жизнь.

Немного о терминах

В описании пороков сердца встречаются термины, которые могут показаться сложными, но без них разобраться в особенностях тех или иных аномалий не получится. Поэтому дадим описание основным понятиям.

Что такое шунт

Сердце по своей сути представляет собой четырехкамерный насос, который перекачивает кровь по двум кругам кровообращения. Связь между последними в норме возможно только на уровне мельчайших сосудов - капилляров, в которых осуществляется газообмен. (Подробнее о нормальном строении и функции сердца и сосудов читайте здесь).

Если по каким-либо причинам между кругами кровообращения появляется другое сообщение, то кровь поступает из русла с более высоким давлением в русло с более низким. Это непредусмотренное нормальной анатомией сообщение и называется шунтом, а перемещение крови из области с высоким давлением в сторону с более низким - сбросом.

Что такое физиологический шунт

Кровообращение плода отличается от кровообращения рожденного ребенка. Для того, чтобы оно было возможным, природой предусмотрено два физиологических шунта — овальное окно (отверстие в межпредсердной перегородке) и открытый артериальный проток (соединение легочной артерии и аорты). Оба шунта закрываются вскоре после рождения малыша, после чего оба круга кровообращения работают в том режиме, в котором им предстоит это делать всю оставшуюся жизнь.

Мы помним, что помимо шунтов физиологических есть шунты неестественные, например, если отверстие в межжелудочковой перегородке после рождения не закрылось.

Сброс "слева-направо"

При некоторых пороках сердца кровь через шунты стремится из левых отделов в правые. В таком случае отмечается переполнение в малом круге кровообращения и недостаток в большом. Человеческий организм — хорошо продуманное природой творение, и за счет различных механизмов компенсации ребёнок не страдает от дефицита объёма в большом круге. С малым кругом все не так просто. Правые отделы сердца переполняются кровью и увеличиваются в размерах. В то же время кровь, поступающая в большой отдел, хорошо наполнена кислородом, поэтому цвет кожи ребенка не изменяется.

Сброс "справа-налево"

Существуют и обратные ситуации, когда часть крови, уже отдавшей кислород тканям, поступает в левые отделы, то есть не поступает для газообмена в легкие. Венозная кровь, не несущая кислород, поступает в большой круг кровообращения и смешивается с артериальной. В результате ткани не получают достаточный объем кислорода и цвет кожи ребенка становится синюшным. Это — цианоз.

В некоторых, особо тяжелых случаях, в левые отделы сбрасывается вся венозная кровь. В таких условиях организм нежизнеспособен. К счастью, такие пороки встречаются редко.

Перекрестный сброс

Иногда кровь может частично перетекать через дефект в обоих направлениях. Это происходит, когда дефект имеет относительно большие размеры и сопротивление кровотоку на выходе из желудочков сравнительно одинаково. В таких случаях в одну фазу цикла кровь сбрасывается в одном направлении, а в следующую — в другом. Это называется перекрестным сбросом. Чаще всего такое происходит при сложных комбинированных пороках сердца.

Препятствия кровотоку

Иногда вследствие неправильного развития встречаются различные препятствия, мешающие нормальному прохождению крови. Чаще всего это происходит в районе клапанов сердца, что называется стенозом – сужением - клапана. Сужение может возникнуть и в просвете аорты. Это — коарктация аорты. Врожденные стенозы заставляют желудочки работать с повышенной нагрузкой с момента формирования кровообращения у плода, и в ряде случаев, после рождения малышу требуется экстренная хирургическая помощь.

Какие бывают пороки сердца

Существует свыше 150 различных врождённых пороков сердца. Одни из них встречаются чаще, другие являются редкостью. Одни требуют экстренного оперативного лечения в период новорожденности, при других операцию можно отложить. Классификаций врожденных пороков также существует немало. Например, можно поделить все пороки на две большие группы: с обеднением большого или с обеднением малого круга кровообращения, что конечно весьма условно. Есть классификации по необходимости и срочности оперативного лечения.

Среди прочих, широко применяется следующая классификация пороков сердца:

Пороки со сбросом слева-направо, или "бледные" пороки.
К таковым относят открытый артериальный проток, дефекты аортолегочной перегородки, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атриовентрикулярный канал и многие другие. Пороки со сбросом справа-налево, или "синие" пороки.
Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, различные варианты транспозиций магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка и другие. Пороки с перекрестным сбросом.
Сочетание пороков предыдущих групп, при котором наблюдается перекрестный сброс. Пороки с препятствием кровотоку.
Стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии, коарктация аорты, стеноз аортального клапана. Пороки клапанного аппарата.
Нарушения развития клапанов сердца без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Это, например, пролапс митрального клапана, пролапс трехстворчатого клапана, стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии. Пороки венечных артерий сердца — кровеносных сосудов, снабжающих кровью ткани сердца.
Коронаро-сердечные фистулы и любые другие аномалии развития коронарных артерий. Кардиомиопатии.
Любые врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца. Врожденные нарушения ритма.
Врожденные аритмии, не связанные с другими врожденными пороками сердца. У ребёнка врождённый порок сердца - что делать

Некоторые пороки проявляют себя не сразу, но ряд из них требует немедленной квалифицированной помощи. Как бы тяжело и страшно ни было, какое бы отчаяние ни овладело, от родителей зависит сейчас многое. Ребенку должна быть оказана специализированная помощь, и такую помощь он может получить в НИИ КПССЗ, который по ряду направлений занимает лидирующие позиции в стране — с точки зрения уникальности и сложности вмешательств и научного сопровождения.

Да, не все сейчас в руках человеческих, но современные достижения медицины поразительны, и к помощи профессионалов мы обязаны прибегнуть. Это реальный шанс для ребенка. Поэтому, настраиваемся и готовимся бороться. Нас ждет диагностика и оперативное лечение врожденного порока сердца.

Единый контакт-центр — +7 3842 34-55-86
пн-пт 8.00-18.00
сб 8.00-14-00

"

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца - это патология, характеризующаяся изменением в строении и функциональности сердца с сопутствующими симптомами. Выделяют несколько видов врожденных пороков, каждый из которых имеет свои особенности. Нередко люди с врожденными пороками не нуждаются в операционном вмешательстве. Но все же есть ситуации, когда операция просто необходима.

Причины врожденного порока сердца

Причины патологии связаны с течением беременности. Прием препаратов в данном периоде, перенесенные заболевания, особенно инфекционного характера, выраженный токсикоз и гестоз, недостаток витаминов и микроэлементов, а также вредные привычки, способны вызвать отклонения. Также значение имеет наследственная предрасположенность.

Симптомы врожденного порока сердца

Симптоматика напрямую зависит от вида порока. Каждый из них имеет свои особенности. Подозрение на порок может возникнуть при отставании в физическом развитии, изменении характера пульса, сердцебиении, наличии шумов и так далее. В то же время, в некоторых случаях признаки патологии могут полностью отсутствовать, а заболевание определяется только с помощью инструментальных способов исследования.

Открытый артериальный проток

В норме у ребенка при рождении имеется открытый артериальный проток. Через несколько часов он самостоятельно закрывается. По некоторым причинам проток не закрывается. Наиболее часто это наблюдается у недоношенных детей, но также может диагностироваться и у доношенных. В некоторых случаях возможно закрытие протока в результате эффективного лечения до достижения малышом девятимесячного возраста. Если этого не произошло, появляются характерные симптомы заболевания. Наиболее часто это усталость, одышка, учащенное дыхание и замедление роста. В то же время при небольшой степени выраженности патологии симптомы могут отсутствовать. При отсутствии лечения могут возникнуть изменения в сердце, так как оно подвергается повышенным нагрузкам. То же касается и сосудов.

Дефект межпредсердной перегородки

Также может возникнуть формирование дефекта в межпредсердной перегородке. При этом кровь из левой половины сердца забрасывается в правую. В результате этого возникает перегрузка сердца. Особенно примечательно то, что никаких характерных симптомов данное состояние не имеет, и заболевание диагностируется только на основании исследований, таких как УЗИ сердца и ЭКГ.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возникновение межжелудочкового дефекта способствует неэффектному перекачиванию крови через легкие. При этом на сердце оказывается повышенная нагрузка, что приводит к увеличению его размеров. Заболевание диагностируется в раннем детстве на основании обследования. Такие дети отстают в физическом развитии и очень часто страдают от недостатка веса. Данное заболевание требует немедленного вмешательства, которое заключается в оперативном разрешении.

Диагностика врожденного порока сердца

Нередко наличие отклонений определяется еще во время беременности при проведении планового УЗИ. После рождения патология также наиболее часто выявляется с помощью ультразвукового исследования при подозрениях на порок, вызванных характерными симптомами. Также используется ЭКГ, ЭХО и ФГК.

Лечение врожденных пороков

Способ лечения напрямую зависит от вида порока. Так, при открытом артериальном протоке операция проводится в тех случаях, когда симптомы резко выражены и мешают развитию ребенка. Дефект межпредсердной перегородки может закрыться самостоятельно или при использовании консервативного лечения к 9 месяцем. Если этого не произошло, также проводится операция с ушиванием дефекта. Патология межжелудочковой перегородки всегда лечится хирургическим способом, так как только это может облегчить состояние. Особенно следует отметить, что существуют различные способы оперативного вмешательства. В некоторых случаях проводится облегченная процедура, которая позволяет нормализовать состояние ребенка и позволит ему расти и развиваться до определенного возраста. Далее назначается открытая операция на сердце. Консервативное лечение используется как вместо операции, так и после него. Особенно нуждается в назначении препаратов застойная сердечная недостаточность. При этом назначается лигоксин, улучшающий сократительную способность миокарда. Такие больные часто дышат. Кроме того, у детей до года могут возникнуть проблемы с сосанием. Также лечение проводится при нарушении сердечного ритма. У здорового ребенка сердце сокращается от 50 до 150 ударов в минуту. При наличии врожденного порока сердца может наблюдаться как брадикардия, или снижение ритма сокращения, так и тахикардия, то есть увеличение.

Профилактика врожденных пороков

Состояние сердца ребенка напрямую завис от состояния матери и того, как именно протекала беременность. Исключение приема лекарственных средств, активный образ жизни, прием витаминов и рациональное питание снижают риск возникновения патологии. Также следует тщательно подготовиться к родам и при высоком риске возникновения осложнений отдать предпочтение кесареву сечению.

Лечение врожденных пороков сердца у детей в Израиле

Современное оборудование и новейшие методики лечения позволили дать шанс детям с врожденными пороками сердца, ведь раньше эти тяжелые недуги часто относили к разряду неизлечимых.

О врожденных пороках сердца

Распространенный недуг сердечнососудистой системы, врожденный порок сердца провоцирует серьезные нарушения кровотока сердечной мышцы и сосудов организма.

Пороки делят на несколько типов в зависимости от того, как они проявляются и где расположены.

Типы пороков у детей:

Это название у данного типа порока сердца появилось из-за его внешних проявлений. Так, пациент с «белым» врожденным пороком сердца обладает бледной кожей, ведь нарушение в кровообращении не дает его тканям получить достаточное количество артериальной крови. Чаще других «белых» пороков встречается дефект межжелудочковой перегородки.

Своевременная диагностика и лечение этого вида пороков необходима, так как на запущенной стадии он мешает нормальному развитию нижней части тела пациента. Среди сопутствующих симптомов: болевые ощущении в области сердца, живот и ног, а также головная боль, головокружения и утрудненное дыхание.

Такое название данный вид порока получили из-за синего цвета, в который окрашивается кожа пациентов с этим диагнозом. Такой эффект возникает в результате смешивания венозной и артериальной крови. Необогащенная кислородом в достаточной мере, кровь поступает в ткани, в результате чего кожные покровы приобретают синеватый оттенок. Этот процесс называется цианозом. В списке известных «синих» пороков наиболее распространенным является тетрада Фалло, которым страдают примерно 15% маленьких пациентов.

Среди симптомов «синих» врожденных пороков сердца: одышка, беспокойство, обмороки, хроническая усталость.

3) Существуют пороки сердца без нарушения гемодинамики, которые отличаются только нарушением положения самого сердца (диспозиции, дистонии).

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Несмотря на то, что врожденные пороки сердца являются часто встречающимися врожденными пороками, предпосылки к его развитию в утробе мало изучены. Тем не менее, можно выделить несколько факторов риска, которые могут послужить причиной возникновения подобных дефектов:

Нахождение беременной в зоне с повышенным радиационным фоном вредные привычки (курение, употребление алкоголя) будущей матери в период вынашивания применение опасных видов медицинских препаратов на ранних стадиях беременности перенесенные матерью инфекционные болезни

Диагностика врожденных пороков сердца в Израиле

Своевременная диагностика врожденного порока сердца является важным фактором в успешном излечении пациента.

Тревожные признаки, которые могут указать на врожденный порок сердца у ребенка:

Одышка, трудности с дыханием Постоянная усталость Повышенная потливость Проблемы с мочеиспусканием Отечность Обмороки и головокружения Болезненный оттенок кожи

Заметив один или несколько из этих симптомов, стоит обратиться к специалисту. Для уточнения диагноза медики используют ультразвуковое исследование сердечной мышцы – эхокардиографию. В отдельных случаях дополнительно назначаются рентгенологическое исследование сердца с введением контраста или катетеризация сердца.

Как лечат врожденные пороки сердца в Израиле

Хирургическое лечение является наиболее эффективным и распространенным способом лечения врожденных пороков сердца. Чтобы избежать развития опасных последствий недуга оперативное вмешательство рекомендуется проводить на первом году жизни.

Высокую точность и минимизацию рисков при операции на открытом сердце в Израиле обеспечивают, используя катетеризацию и рентгеновскую визуализацию с применением допплера Эхо-КГ. Баллонопластика и эндоваскулярное лечение также показали свою эффективность при врожденных пороках сердца. Для достижения максимального результата хирургическое лечение дополняют назначением лекарственных препаратов.

У родителей маленьких пациентов есть возможность сопровождать их на всех этапах диагностики и лечения, в том числе, во время введения препарата для анестезии и в период выхода из-под наркоза.

Послеоперационное наблюдение

Если операция была проведена своевременно, пациент получает возможность жить полноценной жизнью, не отказывая себе в активности. Но при этом, очень важно своевременно навещать лечащего специалиста после лечения.

По всем вопросам лечения врожденных пороков сердца в Израиле обращайтесь к менеджерам компании MedicalExpert.