3. Лечение \ КонсультантПлюс
Внезапная сердечная смерть (ВСС) симптомы и лечение
Основные цели лечебных мероприятий при ГКМП:
- уменьшение выраженности клинических проявлений и симптомов заболевания,
- улучшения функциональной способности и качества жизни" пациента,
- положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВСС и прогрессирования заболевания.
Современный алгоритм лечения симптоматичных больных ГКМП предполагает максимальное использование возможностей лекарственной терапии, а при ее неэффективности при обструктивной форме заболевания, применение хирургических (септальная миэктомия) или альтернативных интервенционных методов коррекции (алкогольная септальная аблация, DDD-электрокардиостимуляция). К особой категории больных относятся пациенты с ГКМП высокого риска ВСС. Отдельную группу представляют больные с "конечной стадией" болезни.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: имеется в виду рис. 3 приложения Г, а не рис. 3 приложения Б.
По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе подразделения больных на категории в зависимости от характера и выраженности клинических проявлений и вариантов течения, прогноза (рис. 2, 3 приложения Б).
- Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в клинико-инструментальном обследовании и динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность клинических, морфологических и гемодинамических нарушений и определяется лечебная стратегия [4, 7, 8, 10, 140 - 143].
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).
Комментарии: Основные варианты течения и исходы заболевания при ГКМП:
1 - стабильное, доброкачественное (почти у 25% больных бессимптомное) течение при нормальной в сравнении с общепопуляционной продолжительностью жизни (75 лет и более),
2 - фибрилляция предсердий (пароксизмальная или постоянная), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт,
3 - прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, аритмий, прогрессирование сердечной недостаточности при сохраненной систолической функции ЛЖ и синусовом ритме или в терминальной стадии с ремоделированием ЛЖ и систолической дисфункцией,
4 - "конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,
5 - внезапная сердечная смерть (высокий риск ВСС в связи с непредсказуемыми желудочковыми тахиаритмиями, чаще у лиц молодого возраста, в отсутствие симптомов заболевания (в том числе у спортсменов) [раздел 2.6].
Следует отметить, что пациент с ГКМП на всем протяжении своей жизни может демонстрировать принадлежность к разным вариантам течения заболевания, что зависит как от "естественного течения" болезни, так и от возможностей лечебной ее коррекции [4, 7, 8, 10].
- Всем больным ГКМП рекомендуется выявление и оценка факторов, определяющих характер течения заболевания, неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВСС [4, 7, 8, 10, 140 - 143].
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).
- Лечебную тактику при ГКМП рекомендуется определять с учетом основных патофизиологических факторов развития заболевания: ОВТЛЖ, выраженность ДД, МР и ишемии миокарда, характер и тяжесть нарушений сердечного ритма, а также сопутствующей патологией [4, 7, 8, 10, 140 - 143].
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).
- 3.1. Консервативная терапия
- 3.2. Хирургическое лечение
