Кавернозные мальформации головного мозга лечение в Ильинской больнице.
Кавернозные мальформации головного мозга
Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы, каверномы) головного мозга так же, как и артерио-венозные мальформации, в подавляющем большинстве случаев являются врождённой патологией головного и спинного мозга, хотя в литературе описаны единичные случаи формирования кавернозных мальформаций в течение жизни. Истинная встречаемость кавернозных мальформаций в популяции достоверно неизвестна, однако при прицельном поиске во время секционных исследований встречаемость каверном достигает 0,5% населения. Истинную встречаемость кавернозных ангиом оценить сложно ещё и по той причине, что они могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни. У существенной части населения в последние 2-3 десятилетия кавернозные мальформации стали выявляться случайно, как результат широкой доступности МРТ-исследования.
По своему внешнему строению кавернозные мальформации напоминают ягоду малины или шелковицы, и состоят из множества мелких полостей, заполненных кровью, вплотную контактирующих между собой. Типичные размеры каверном колеблются от 0,5 см до 1,5-2 см. Однако встречаются и гигантские, до нескольких см в поперечнике . Скорость кровотока в кавернозных мальформациях незначительная, так как приток крови они получают через небольшие по диаметру артериальные сосуды – капилляры, а отток происходит в одну или несколько маленьких вен.
Причины возникновения
Следует понимать, что каверномы не являются опухолью. Они относятся к сосудистым врождённым заболеваниям центральной нервной системы, связанным с генетическими поломками. Большинство каверном являются спорадическими и выявляются в виде единичного очага в головном или спинном мозге, однако встречаются и семейные формы, которые чаще всего бывают множественными.
Симптомы
Располагаться каверномы могут в любой части головного мозга, в том числе в сложнодоступных отделах – желудочковой системе, таламусе, гипоталамусе, черепно-мозговых нервах, стволе головного мозга. Однако наиболее частой локализацией каверном являются лобные и височные доли.
Кавернозные ангиомы могут манифестировать тремя основными вариантами:
- Кровоизлияние
- Эпилептический синдром
- Очаговые неврологические выпадения
До 80% пациентов с каверномами, локализующимися в больших полушариях головного мозга, имеют в анамнезе эпилептические приступы. При кавернозных ангиомах эпилептические приступы наиболее часто носят медикаментозно-резистентный характер, так как обусловлены изменениями мозгового вещества вокруг них – пропитыванием элементами крови в связи с частыми микрокровоизлияниями. Наиболее часто причиной стойкого эпилептического синдрома являются каверномы, локализующиеся в медиальных отделах височной доли, а также в коре задних отделов лобной доли. Хирургическое лечение, направленное на удаление кавернозных ангиом, в большинстве случаев приводит к избавлению от эпилептического синдрома.
Кровоизлияния из кавернозной ангиомы в среднем развиваются примерно у 1% пациентов в год. Большинство кровоизлияний небольшого объёма, что связано с невысокой скоростью кровотока в каверноме. Большие кровоизлияния с развитием дислокационного синдрома, требующие экстренного оперативного вмешательства, встречаются редко.
Очаговый неврологический дефицит, как правило, является следствием локализации каверномы в области подкорковых ядер, речевой зоны, двигательной коры или ствола головного мозга. Хирургическое лечение кавернозных ангиом такой локализации, как правило, наиболее сложно и рисковано. И решение об удалении таких каверном принимается на основании прогрессивного ухудшения неврологического статуса больного.
Симптомы очаговых неврологических выпадений, обусловленных кавернозной ангиомой, могут быть разнообразны и зависят от её локализации в мозге. При локализации в двигательной коре головного мозга могут развиваться параличи конечностей, лица, при локализации в речевых зонах – нарушение восприятия речи, а также произношения слов и предложений, также возможны нарушения любых других функций организма, например, головные боли, тошнота и рвота, косоглазие, нарушение зрения и слуха, реже нарушение глотания.
Специфических симптомов, которые присущи лишь кавернозным ангиомам, не существует.
Диагностика
Основы диагностики кавернозных мальформаций головного и спинного мозга заключаются в проведении МРТ головного мозга, которая обладает 100% чувствительностью и 98% специфичностью к каверномам (рисунок 2). МРТ должна быть выполнена на аппарате с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл в последовательностях Т1 и Т2 и последовательностях, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI, Т2*GRE, SWAN). В Т1 и Т2 каверномы имеют гетерогенную структуру. На Т2 часто выявляется гиподенсный венчик вокруг каверномы – гемосидероз перифокальной мозговой ткани.
"
