Опухоли надпочечника

Агапов Михаил Андреевич

Опухоли надпочечника - это патологическое разрастание клеток, имеющее злокачественную или доброкачественную природу, локализованное в корковом или мозговом веществе.

Случайно выявленное образование надпочечника называется инциденталомой надпочечника.

Инциденталома может оказаться:

кистой - доброкачественным образованием, просто существующим, не продуцирующим гормоны,
аденомой - доброкачественным образованием, продуцириующим гормоны,
злокачественной опухолью: адренокортикальным раком, который так же может продуцировать, а может не продуцировать гормоны,
метастазом онкологических опухолей другой локализации.

Зачастую образования надпочечника обнаруживают при выполнении визуализирующих процедур: ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Как правило, данные исследования проводятся пациенту не по поводу заболевания надпочечников, а по другим причинам. Злокачественные опухоли возникают редко: заболеваемость составляет примерно от 1 до 5 человек на 100 000 населения в год. Отмечаются два пика заболеваемости: первый - у детей до 5 лет, второй выпадает на промежуток жизни между 40 и 50 годами.

В этой статье мы рассмотрим следующие злокачественные образования надпочечника: аденокортикальный рак и метастазы в надпочечник других опухолей.

Симптомы заболевания

Наши надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. В свою очередь корковое вещество разделяется на три зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. В каждой из зон вырабатываются свои жизненно важные гормоны.

В клубочковой зоне коры надпочечника вырабатываются минералокортикоиды (главным образом - альдостерон). Альдостерон регулирует концентрацию натрия и калия в нашем организме, влияет на уровень артериального давления.

СИНТЕЗ ОПУХОЛЬЮ АЛЬДОСТЕРОНА проявляется:

повышенным артериальным давлением,
дефицитом калия,
мышечной слабостью, судорогами, ощущением «мурашек» на коже,
учащением мочеиспускания, частыми ночными позывами,

Последние два симптома - прямое следствие дефицита калия в крови.

В пучковой зоне коры надпочечника вырабатываются глюкокортикоиды (главным образом – кортизол). Кортизол повышает уровень «сахара» крови, угнетает воспалительные и аллергические реакции, возбуждает нервную систему.

СИНТЕЗ ОПУХОЛЬЮ КОРТИЗОЛА проявляется:

увеличением веса (жировая масса в основном накапливается в верхней половине туловища, руки и ноги остаются «тонкими», лицо приобретает «лунообразный вид»),
возникновением багровых растяжек на коже,
повышением артериального давления,
возникновением сахарного диабета,
повышенной «ломкостью» костей - остеопорозом.

В сетчатой зоне коры надпочечника вырабатываются андрогены – половые гормоны.

СИНТЕЗ ОПУХОЛЬЮ ЭСТРОГЕНОВ у взрослых мужчин вызывает:

снижение полового влечения,
отложение подкожного жира по женскому типу,
гинекомастию – набухание молочных желёз.

СИНТЕЗ ОПУХОЛЬЮ АНДРОГЕНОВ у взрослых женщин вызывает:

нарушение менструального цикла (вплоть до полного прекращения менструаций),
уменьшение размеров молочных желез и половых органов,
угревую сыпь, повышенное оволосение лица и тела.

В мозговом веществе надпочечников вырабатываются катехоламины (главным образом –адреналин). Адреналин заставляет сердце сокращаться быстрее и сильнее, расширяет просвет бронхов, повышает уровень «сахара» крови).

СИНТЕЗ ОПУХОЛЬЮ АДРЕНАЛИНА проявляется:

тахикардией - быстрым сердцебиением,
повышенной потливостью,
повышенное артериальное давление, трудно поддающееся лечению.

Примерно 60% злокачественных опухолей надпочечника являются гормонально активными, поэтому клиническая картина заболевания часто включает определенные синдромы, возникающие из-за синтеза определенных гормонов опухолью.

Стоит помнить, что опухоли могут вырабатывать гормоны не изолированно - часто происходит одновременный синтез опухолью разных групп гормонов:

например, опухоли, вырабатывающие только кортизол встречаются в 45% случаев.
опухоли, продуцирующие одновременно и кортизол, и андрогены - реже, но все равно довольно часто: в 25% случаев.

ЕСЛИ ОПУХОЛЬ НЕ ВЫРАБАТЫВАЕТ ГОРМОНОВ, то симптомы, как правило, отсутствуют. Иногда человека может беспокоить боль в боку.

МЕТАСТАЗ другого вида рака в надпочечник так же протекает бессимптомно.

ЧАЩЕ ВСЕГО В НАДПОЧЕЧНИКИ МЕТАСТАЗИРУЮТ СЛЕДУЮЩИЕ виды рака: опухоли легкого, почки, толстой кишки, молочных желез, пищевода, поджелудочной железы, печени, желудка.

Надпочечниковые метастазы часто бывают двусторонними - поэтому двустороннее поражение надпочечников требует прицельного обследования.

Диагностика

Визуализация образования

Очень важно знать характеристики образования, которые помогут понять, доброкачественным оно является или нет. В 2-5% случаев находка оказывается раком, а большее количество опухолей надпочечника, к счастью, носят доброкачественный характер (около 95-97%). При проведении УЗИ, КТ или МРТ следует обращать особое внимание на такие показатели, как размер, форма, структура и рост в динамике образования.

Условные критерии адренокортикального рака:

размер более 4 см в диаметре,
форма злокачественных образований в большинстве случаев неправильная, с нечеткими, неровными краями,
структура злокачественных образований неоднородная, различной плотности,
рост в динамике злокачественных образований достаточно быстрый: более 2 см в год.

Условные критерии метастаза в надпочечник:

размер менее 3 см в диаметре,
форма местастаза в большинстве случаев округлая с нечеткими, неровными краями,
структура метастаза неоднородная, различной плотности,
рост в динамике метастаза не отличается закономерностью.

Гормональное обследование

Всем пациентам с опухолью надпочечника необходимо проводить гормональное обследование. Важными являются 4 теста.

Тест №1 Определение альдостерон-рениного соотношения (АРС).

Методика проведения: АРС производится в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении не более 2 часов (до 10 часов утра). Перед забором крови пациент должен сидеть (лежать) в течение 5–15 минут. По рекомендациям Международного эндокринологического общества диагностическим критерием для первичного гиперальдостеронизма является величина АРС ≥ 30.

Тест №2 Ночной дексаметазоновый тест.

Методика проведения: в 23 часа пациент принимает 1 мг Дексаметазона, в 8 часов утра следующего дня определяют кортизол в крови. В норме кортизол снижается менее уровня 1,8 мкг/дл (50 нмоль/л).

Тест №3 Определение в суточной моче, а также в плазме крови свободных фракций метанефрина и норметанефрина.

Методика проведения: перед забором крови пациент должен находиться 30 минут в горизонтальном положении, далее, также в положении лежа проводится сам забор крови. При превышении допустимых верхних границ значений метанефринов более чем в 3 раза проведения подтверждающего теста не требуется. При увеличении уровня метанефринов менее, чем в 3 раза требуется дополнительное проведение сцинтиграфии.

Тест №4 Определение уровней стероидных гормонов (андрогенов и эстрогенов).

Биопсия образования

Если у пациента подозревается рак надпочечника, то биопсия образования не рекомендуется - эта довольно трудная манипуляция не показала себя достаточно эффективной с точки зрения дифференциального диагноза между злокачественным и доброкачественным образованием надпочечника. А вот если врачи подозревают метастатическое поражение - то проведение биопсии оправдано и рекомендовано.

Лечение

Основных метода лечения любой онкологии три: хирургическое лечение, химиотерапия и лучевая терапия.

Для определении тактики лечения рекомендуется тщательное обследование опухоли: ее размер, прорастание за пределы надпочечника в соседние органы, вовлечение близко расположенных лимфатических узлов и наличие метастаз.

Для определения стадии заболевании рака надпочечника используется классическая классификация TNM:

I T1 N0 M0 Размер
II T2 N0 M0 Размер >5 см,
III T1-2 N1 M0 T3-4 N0-1 M0 - метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены,
IV T1-4 N1-2 M1 - отдаленные метастазы,

При I-III стадиях рака надпочечника - хирургическое лечение является методом выбора.

АДРЕНАЛЭКТОМИЯ (удаление надпочечника) проводится под общей анестезией (наркозом) двумя способами: традиционно (полостная операция) и эндоскопически (через небольшие проколы).

При полостной операции делается небольшой разрез кожи и мышц сбоку в поясничной области (если размер опухоли небольшой) или довольно широкий разрез со стороны живота (если размер опухоли большой).

Эндоскопическая адреналэктомия выполняется с помощью специальных инструментов, которые вводятся через маленькие разрезы (до одного сантиметра). Причем разрезы могут быть выполнены на спине, боку (в поясничной области) или на животе (лапароскопическая адреналэктомия).

Достоверные рекомендации относительно выбора метода хирургического вмешательства - операциия открытая (полостная) или эндоскопическая - отсутствуют. Однако, большинство хирургов сходятся во мнении, что эндоскопическая хирургия рекомендуется при I-II стадиях рака, а при большем распространении рака все же рекомендовано выполнять полостную операцию.

ХИМИОТЕРАПИЯ. Пациенты с неоперабельным опухолями надпочечника (очень большого размера, распространившимися на соседние органы), наличием метастаз, быстрым прогрессированием заболевания должны получать химиотерапию. Схемы препаратов назначаются врачом-онкологом.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ является методом выбора для терапии костных и мозговых метастаз.

Какие вопросы задать врачу?

К какому врачу мне следует обратиться после обнаружения образования надпочечника?

После первого выявления любого образования первым делом необходимо обратиться к врачу-эндокринологу. Если после проведенного обследования выяснится, что образование носит злокачественный характер, он перенаправит Вас к онкологу.

Что мне делать после того, как обнаружили рак надпочечника?

После того, как подтверждена злокачественность образования, необходимо оценить последствия ее нахождения в организме - осуществить поиск метастаз. В спектр исследований при поиске метастаз входят проведение КТ легких, КТ или МРТ головного мозга и брюшной полости, сцинтиграфии и МРТ костей. Для выявления опухолевых тромбов выполняется флебография забрюшинных сосудов.

Когда мне следует делать операцию?

Максимально быстро после подтверждения диагноза «рак». Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым прогрессированием размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования.

Опасна ли операция по удалению надпочечников?

Операция по удалению надпочечников - абсолютная необходимость при установке диагноза «адренокортикальный рак». Так как надпочечники - железы, которые продуцируют важные гормоны, важной задачей врача является коррекция гормональных нарушений, которые могли возникнуть до операции из-за заболевания. Что касается самой гормональной терапии, которая назначается после операции по удалению, то она в основном дополнительная. Так называемая «заместительная» терапия назначается в случае двустороннего удаления надпочечников - тогда, когда происходит двусторонние их поражение.

Как часто мне необходимо обследоваться после удаления рака надпочечника?

Каждые 3 месяца необходимо проходить обследования для контроля над процессом.

Источники

ADRENOCORTICAL CARCINOMA – данные uptodate. André Lacroix, MD, 2019 год.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА, Мельниченко, Бельцевич, Кузнецов - 2015 год.
Диагностика адренокортикального рака, Мельниченко, Стилиди, Алексеев - 2014 год.