Болезнь Вагнера

Дерматомиозит или болезнь Вагнера — прогрессирующее поражение соединительной ткани, нарушающая структуру и функции гладкой и исчерченной мускулатуры, кожи и внутренних органов. Чаще всего болеют дети до 15 лет, а так же женщины после сорока.

Причины дерматомиозита

Точная причина дерматомиозита до сих пор не установлена. Принята теория, что природа заболевания мультифакториальная. Выявлена связь между развитием патологии и инфекционными вирусными заболеваниями (пикорнавирусы, герпесвирусы, грипп, парагрипп, вирусы Коксаки) и бактериальными (боррелии, гемолитические стрептококки, токсоплазма). Среди факторов риска выделяют прием соматотропина и D-пеницилламина, вакцинацию против кори, паротита, краснухи, холеры и тифа. Не исключается генетическая предрасположенность. Из-за повышенного распространения заболевания в южных странах, а так же обострения симптомов в весенне-летний период, можно говорить об отрицательном слиянии чрезмерной инсоляции.

Симптомы

1. Кожа:
   1. Симптом Готтона (красные/розовые шелушащиеся узелки на разгибательных поверхностях мелких суставов).
   2. Гелиотропная сыпь (лиловые/красные кожные высыпания на веках, сочетающиеся с отеком вокруг глаз). Может располагаться на туловище, руках, животе, ягодицах, бедрах и голенях.
   3. Покраснение кожи вокруг ногтей, ее разрастание.
   1. Симметричная слабость плечевого и тазового пояса, брюшного пресса.
   2. Больные плохо удерживают голову.
   3. Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры.
   4. Изменение тембра голоса.
   5. Боль в мышцах, контрактуры.
   1. Гиповентиляция, мышечная слабость.
   2. Присоединение инфекции.
   3. Аспирация жидкости во время еды.

   Диагностика

   Диагностикой заболевания занимается ревматолог или иммунолог. Он назначает следующие лабораторные тесты:

   1. Биохимия крови (повышение альдолазы, креатинфосфокиназы, креатинина, ревматоидного фактора, миоглобина и фибриногена).
   2. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускоренное СОЭ).
   3. Общий анализ мочи (наличие миоглобина).
   4. Электромиография (повышенная возбудимость).
   5. ЭКГ (нарушения ритма и проводимости).
   6. Рентген (кальцинаты в суставах).
   7. Биопсия мышц (воспалительные изменения, дегенерация тканей).

   Виды

   По происхождению выделяют:

   • Идиопатический.
   • Паранеопластический (вторичный, связанный с опухолью).
   • Ювенильный (детский).
   • Полимиозит в сочетании с другими болезнями соединительной ткани.

   Лечение

   Специфическая терапия не разработана. На текущий момент используется патогенетическое и симптоматическое лечение. В него входит:

   • Глюкокортикостероиды.
   • Улучшение микроциркуляции.
   • Нормализация обмена веществ.
   • Иммунодепрессанты.
   • Цитостатики.

   Среди осложнений выделяют стойкую деформацию суставов и мышц, приводящую к инвалидности. Профилактики заболевания не существует.

   "

Скачать книгу «Дерматомиозит - причины, симптомы, диагностика и лечение» fb2