Дерматомиозит

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи и мышц.

Характеризуется нарушениями двигательных функций, образованиями покраснений и отеков на коже, поражением внутренних органов. Если поражена только мышечная система, то заболевание называется — полимиозит.

На сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Вероятными факторами, способными спровоцировать начало аутоиммунного заболевания являются: генетическая предрасположенность, избыточная инсоляция, частые переохлаждения, вирусы (вирусы Коксаки групп А и В, пикорнавирусы), очаги хронической инфекции (кариес, хронический тонзиллит, хронический синусит), вакцинация, воздействие лекарственных средств, психо-эмоциональные стрессы и др. Дерматомиозит может протекать самостоятельно или на фоне злокачественного опухолевого процесса (вторичный паранеопластический дерматомиозит).

Преобладающий возраст развития заболевания 40-60 лет, чаще женский пол (2:1). Встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5-15 лет. Ювенильный (юношеский) дерматомиозит нередко поражает девочек во время полового созревания.

Поражение кожи характеризуется покраснениями различной степени выраженности, отеком чаще открытых участков: лицо, шея, область декольте, кисти. Также может быть поражена кожа области живота, ягодиц, бедер, голеней. Эритематозные изменения имеют лиловый оттенок, напоминают цвет растения гелиотроп (гелиотропная сыпь). Характерным является поражение периорбитальной области симптом «лиловых очков». Симптом Готтрона – эритема области разгибательной поверхности локтей, коленей, межфаланговых суставов кистей (папулы Готтрона). Симптом «рука механика» -покраснение и шелушение ладоней, основания ногтевого ложа, грубое шелушение кутикулы ногтей. Симптом «шали»: V- образная эритематозная сыпь области верхней части спины, груди, плеч.

Поражение мышечной системы характеризуется вовлечением в патологический процесс преимущественно проксимальных отделов (расположенных ближе к центру тела: шея, лопаточная область, плечевой пояс, бедра и др.). Развивается симметричная мышечная слабость, уплотнение пораженных мышц за счет отека, утренние миалгии и артралгии. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, поднимать руки чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан на вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке, застегивают пуговицы на одежде, встают «на цыпочки», так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц (удаленные от центра: предплечья. голени, кисти, стопы). При поражении мышц пищевода и гортани нарушается функция глотания (поперхивание, попадание пищи в носовые ходы), голосовая функция (гнусавость голоса). При поражении диафрагмы нарушается дыхание. При распространении процесса на мимические мышцы возникает маскообразность лица.

К общим проявлениям дерматомиозита относят снижение аппетита, массы тела, периодическое повышение температуры тела. Возможно развитие синдрома Рейно (побеление кожи кистей на холоде, потеря чувствительности пальцев).

Для ювенильной формы дерматомиозита (ЮДМ) характерны симптомы дерматомиозита взрослых. Отличительными особенностями являются частое развитие синдрома васкулита (поражение сосудов микроциркуляторного русла), кальциноза (скопление солей кальция в мягких тканях), более частое поражение внутренних органов (кардиомиопатии, гипостатическая пневмония). Васкулит проявляется сетчатым и древовидным ливедо, локализуется в области проксимальных отделов плечевого и тазового пояса. Кальцинаты часто образуются в области травм, в связи с этим, лекарственные препараты пациентам назначаются преимущественно в таблетированной форме. Подкожные кальцинаты могут изъязвляться и инфицироваться. Часто у пациентов с ЮДМ возникают поражения красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, десквамации (выраженного шелушения), поражения слизистой оболочки полости рта (стоматит, гингивит, глоссит).

Течение заболевания может быть острым: прогрессирующее нарастание поражения мышечной системы вплоть до полной обездвиженности через 3-6 месяцев от начала заболевания, подострым: циклическое течение заболевания, процессы поражения кожи, мышц, внутренних органов нарастают постепенно, хроническое: в процесс вовлекаются только отдельные группы мышц, общее состояние пациентов остается удовлетворительным.

При лабораторном исследовании крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, С-реактивного белка, СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Характерным является повышение уровня КФК (креатинфосфокиназа- фермент содержится в клетках мышц, головного мозга, щитовидной железы, легких).

Пациенты с симптомами развивающегося дерматомиозита могут оказаться на первичном приеме у дерматолога, невролога, педиатра, терапевта, врача общей практики и др. Дальнейшее обследование, лечение и наблюдение происходит у врача – ревматолога.

Ранняя диагностика и лечение дерматомиозита дают возможность пациентам избежать грозных осложнений заболевания.

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. В лечении используются препараты, устраняющие аутоиммунную агрессию: глюкокортикостироидные гормоны (ГКС), цитостатики, плазмоферез. В период реабилитации показано ЛФК, санаторно-курортное лечение.

Список статей

• Акне. Особенности этиологии, эпидемиологии и патогенеза
• Акрохордоны
• Алкоголизм
• Аллергодерматозы у детей
• Аногенитальные (венерические) бородавки (остроконечные кондиломы)
• Атерома
• Атопический дерматит
• А что если?…
• А что если не грибок?…
• Базально-клеточный рак (базально-клеточная карцинома, базалиома)
• Базисная терапия атопического дерматита
• Бактериальный вагиноз (гарднереллез)
• Биологическая терапия псориаза
• Биоревитализация
• Биоревитализация: основные отличия от мезотерапии
• Вакуумный (баночный) массаж
• Вирусные бородавки
• ВИЧ — инфекция
• Вред курения
• Вульгарные угри (акне)
• Генитальный герпес
• Глаз дерматолога
• Гонорея
• Грибок! Что нужно знать для защиты от него?
• Грипп
• Д’арсонвализация
• Диатез?
• Депрессия: давай поговорим
• Дерматоскопия
• Детский себорейный дерматит
• Железодефицитные анемии (ЖДА).Причины, клинические и лабораторные проявления ЖДА.
• Желтый пилинг
• Заболевания кожи у детей
• Как защититься от гриппа А (H1N1)
• Как найти подозрительную родинку?
• Как распознать злокачественное новообразование кожи
• Кандидоз — причины, симптомы диагностика и лечение
• Кандидозный вульвовагинит
• Кератомы
• Клеточная космецевтика Gernetic International
• Кожный зуд. Системные заболевания как причина кожного зуда
• Комбинированная чистка лица
• Кондиломы остроконечные
• Контагиозный моллюск
• Контурная пластика и объемное моделирование лица
• Криомассаж
• Ксантелязмы (ксантомы)
• Лазер DEKA SMARTXIDE DOT CO2
• Лазер Synchro FT
• Лазерная деструкция в дерматологии плюсы и минусы
• Локализованный, ограниченный зуд
• Малярия — что это?
• Массаж
• Массаж волосистой части головы
• Массаж лица, шеи, зоны декольте
• Массаж спины
• Массаж рук, ног
• Международный день семьи
• Мелазма — пигментные пятна на коже
• Меланома
• Меланома — это надо знать!
• Микоплазмоз, уреаплазмоз. Мифы и реальность.
• Микотический вульвовагинит (молочница)
• Милиумы
• Микроспория
• Наружная терапия псориаза
• Невусы (родинки)
• Обертывания
• Общий классический массаж тела
• Онихомикоз
• Особенности клиники и диагностики раннего нейросифилиса на современном этапе.
• Острые нарушения мозгового кровообращения
• Отрубевидный (разноцветный) лишай
• Папиллома
• Папилломавирусная инфекция
• Педикулез
• Пигментация кожи: основные причины и способы коррекции
• Плазмолифтинг
• Проблемы терапии трихомониаза и возможные пути решения
• Профилактика клещей
• Профилактика сахарного диабета
• Профилактика туберкулеза
• Процедура «Ботокс»
• Птичий грипп (H5N1)
• Риноцитограмма
• Розацеа (розовые угри)
• Розовый лишай Жибера
• Системное лечение средне-тяжелых и тяжелых форм акне
• Сифилис. Иммуноферментный анализ на выявление суммарных антител класса M и G к возбудителю сифилиса
• Сифилис. Серорезистентность после проведенного лечения: болезнь или состояние?
• Средства и методы дезинфекции при микозах стоп
• Средства ухода за кожей (эмоленты)
• Терапевтическая косметология
• Тредлифтинг
• Трихомоноз
• Удалили без проблем, но…что-то пошло не так?
• Устранение провоцирующих факторов, как средство купирования зуда
• Фиброма кожи
• Цитомегаловирусная инфекция: симптомы, диагностика
• Хейлиты
• Химические пилинги – понятие, механизм действия, показания и противопоказания
• Хламидиоз
• Чистка лица
• Что такое ВИЧ инфекция?
• Что такое ВПЧ
• Что такое наркотики и наркомания?
• Что такое хоспис
• Шанкр мягкий, венерическая язва.

г.Санкт-Петербург, пр.Сизова, 3 лит.А
Пн.- пт. 08.00-20.00 сб. 09.00-15.00
Регистратура:
— Взрослое отделение: 432-73-25
— Детское отделение: 432-76-20
Платные услуги: 956-70-86

Скачать книгу «Дерматомиозит — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»» fb2