Врожденные пороки сердца у взрослых

Категории МКБ: Аномалия развития коронарных сосудов (Q24.5), Аномалия соединения легочных вен неуточненная (Q26.4), Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии (Q24.3), Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23), Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий (Q25), Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов (Q22), Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки (Q21), Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений (Q20), Врожденный порок сердца неуточненный (Q24.9), Врожденный стеноз полой вены (Q26.0), Врожденный субаортальный стеноз (Q24.4), Декстрокардия (Q24.0), Другие уточненные врожденные аномалии сердца (Q24.8), Левокардия (Q24.1), Сохранение левой верхней полой вены (Q26.1), Трехпредсердное сердце (Q24.2), Частичная аномалия соединения легочных вен (Q26.3)

Разделы медицины: Кардиология

Общая информация

• Версия для печати
• Скачать или отправить файл

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

• Общий артериальный ствол

• Удвоение выходного отверстия правого желудочка

• Удвоение выходного отверстия левого желудочка

• Дискордантноежелудочково-артериальное соединение

• Удвоение входного отверстия желудочка

• Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

• Изомерия ушка предсердия

• Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

• Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

• Дефект межжелудочковой перегородки

• Дефект предсердной перегородки

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки

• ТетрадаФалло

• Дефектперегородки между аортой и легочной артерией

• Другие врожденные аномалии сердечной перегородки

• Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

• Атрезия клапана легочной артерии

• Врожденный стеноз клапана легочной артерии

• Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

• Другие врожденные пороки клапана легочной артерии

• Врожденный стеноз трехстворчатого клапана

• Аномалия Эбштейна

• Синдром правосторонней гипоплазии сердца

• Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана

• Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

• Врожденный стеноз аортального клапана

• Врожденная недостаточность аортального клапана

• Врожденный митральный стеноз

• Врожденная митральная недостаточность

• Синдром левосторонней гипоплазии сердца

• Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов

• Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

• Декстрокардия

• Левокардия

• Трехпредсердное сердце

• Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

• Врожденный субаортальный стеноз

• Аномалия развития коронарных сосудов

• Другие уточненные врожденные аномалии сердца

• Врожденный порок сердца неуточненный

• Открытый артериальный проток

• Коарктация аорты

• Атрезия аорты

• Стеноз аорты

• Другие врожденные аномалии аорты

• Атрезия легочной артерии

• Стеноз легочной артерии

• Другие врожденные аномалии легочной артерии

• Другие врожденные аномалии крупных артерий

• Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

• Врожденный стеноз полой вены

• Сохранение левой верхней полой вены

• Частичная аномалия соединения легочных вен

• Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Классификация

Классификация:

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты, недостаточность клапана легочного ствола, митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана, трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II.Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ,
2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола,
2)сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д., при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба, пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах, перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам, аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

• ОАК (с целью исключения признаков воспаления, анемии и т.д.),
• ОАМ (с целью исключения признаков воспаления),
• Биохимический анализ крови (с целью определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка крови, сахара крови),
• Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (с целью определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования:
ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная):Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкосталь­ного доступов с цветовой допплеровской визуализацией сбро­са.Позволяет определить место, размер, краядефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
Катеризация полостей сердца позволяет определитьразмер шунта оценить легочное давление и сопротивление у па­циентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств. Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрос­лых с врожденными пороками сердца в сотрудничест­ве с экспертами.

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

• консультация стоматолога – санация полости рта,
• консультация оториноларинголга – санация хронических очагов уха горла и носа,
• консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей,
• консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей,
• консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ,
• консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах ОНМК в анамнезе,
• консультация фтизиатра и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболевании легких и верхних дыхательных путей.
• консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

• Анализы на гепатиты В, С, ВИЧ, микрореакция(с целью исключения инфекционной патологии).

• Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
• Мультислайсная КТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Воз­можна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выпол­нить оценку объема шунта.
• Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.
• Коронароангиография используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий, мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщи­нам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и пост-менопаузальным женщинам должна быть проведена катетери­зация сердца и коронароангиография для выявления ИБС пе­ред оперативными вмешательствами на сердце.

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

• режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок,
• диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Перечень основных лекарственных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Ингибиторы АПФ	Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл	4 – 8 мг, внутрь 10 – 20 мг, внутрь 2,5 - 10 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов ангиотензина II	Валсартан Кандесартан Телмисартан	40 – 160 мг, внутрь 4 – 8 мг, внутрь 20 – 80 мг, внутрь	В
β-адреноблокаторы (β-АБ)	Метопролол Бисопролол Небиволол	6,25 – 50 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов к альдостерону	Спиронолактон	25 – 100 мг, внутрь	В (пациенты с признаками ХСН)
Диуретики	Фуросемид

Перечень дополнительных лекарственных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Непрямые антикоагулянты	Варфарин	5 – 7,5 мг, внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5	А
Ингибиторы ГМГ-КОА-редуктазы	Симвастатин Аторвастатин Розувастатин	5 – 80 мг, внутрь 10 – 80 мг, внутрь 5 – 10 мг, внутрь	В
Периферические вазодилататоры	Алпростадил	40 мкг, растворив в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов, со скоростью 0,4-2 мл/мин	С
Селективные блокаторы кальциевых каналов	Верапамил Дилтиазем	120 – 240 мг, внутрь 120 – 360 мг, снутрь	В
Антиаритмические препараты	Пропафенон Амиодарон	150 – 300 мг, внутрь 200 – 800 мг, внутрь В/В - нагрузочная доза - 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 минут до 2-х часов. Поддерживающее лечение: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора глюкозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сутки и до 1200 мг/сутки.	А
Антиагреганты	Ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор	75 – 325 мг, внутрь

1. Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ВПС.
2. Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксический статус, последствия хронической гипоксемии).
3. Синдром нарушения сердечного ритма (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного пациента приводит к значительному увеличению тяжести состояния.
4. Отек легких.

Дальнейшее ведение:

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических - хирургических операций

Показания	Класс	Уровень
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, об­щий анализ крови, коагулограмму.	1	С
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в регио­нальном специализированном центре по ВПС опытны­ми хирургами и кардиоанестезиологами.	1	С
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неот­ложным. Категория высокого риска включает следую­щих пациентов: - с предшествующей процедурой Фонтена, - высокой легочной гипертензией, - цианотическими ВПС, - с сочетанными ВПС и наличием сердечной недоста­точности, клапанными пороками или с необходимо­стью антикоагулянтной терапии, - с ВПС и злокачественными аритмиями	1	С
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут под­вергнуты несердечным хирургическим вмешательст­вам (уровень доказательности С).	1	С
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендова­на у пациентов с умеренным и высоким риском.	1	С

Рекомендации по решению психосоциальных проблем

Показания	Класс	Уровень
Медицинские сестры, психологи, социальные работни­ки играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья, социальные взаимосвязи с родст­венниками, знакомыми, другими лицами, трудоспо­собность и трудоустройство, наличие и характер пси­хологических проблем (настроение, психические от­клонения)	1	С
Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию - наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований - получаемое пациентом медикаментозное лечение	1	С
В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу	1	С
Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы	1	С

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

• достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с ВПС,
• улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций,
• стабильное состояние в течение длительного периода,
• увеличение продолжительности жизни,
• улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

• режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок,
• диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Ингибиторы АПФ	Периндоприл Фозиноприл Лизиноприл	4 – 8 мг, внутрь 10 – 20 мг, внутрь 2,5 - 10 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов ангиотензина II	Валсартан Кандесартан Телмисартан	40 – 160 мг, внутрь 4 – 8 мг, внутрь 20 – 80 мг, внутрь	В
β-адреноблокаторы (β-АБ)	Метопролол Бисопролол Небиволол	6,25 – 50 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь 1,25 – 5 мг, внутрь	А
Антагонисты рецепторов к альдостерону	Спиронолактон	25 – 100 мг, внутрь	В (пациенты с признаками ХСН)
Диуретики	Фуросемид

Перечень дополнительных лекарственных препаратов:

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения (суточные дозы)	Уровень доказательности
Непрямые антикоагулянты	Варфарин	5 – 7,5 мг, внутрь. Доза подбирается индивидуально до достижения целевого МНО 2 – 2,5	А
Ингибиторы ГМГ-КОА-редуктазы	Симвастатин Аторвастатин Розувастатин	5 – 80 мг, внутрь 10 – 80 мг, внутрь 5 – 10 мг, внутрь	В
Периферические вазодилататоры	Алпростадил	40 мкг, растворив в 50-250 мл раствора для инфузий, вводят в течение 2 часов, со скоростью 0,4-2 мл/мин	С
Селективные блокаторы кальциевых каналов	Верапамил Дилтиазем	120 – 240 мг, внутрь 120 – 360 мг, снутрь	В
Антиаритмические препараты	Пропафенон Амиодарон	150 – 300 мг, внутрь 200 – 800 мг, внутрь В/В - нагрузочная доза - 5 мг/кг, в растворе глюкозы, в течение от 20 минут до 2-х часов. Поддерживающее лечение: 10-20 мг/кг в сутки в 250 мл раствора глюкозы в течение нескольких дней, в среднем 600-800 мг/сутки и до 1200 мг/сутки.	А
Антиагреганты	Ацетилсалициловая кислота Клопидогрел Тикагрелор	75 – 325 мг, внутрь

Хирургическое вмешательство:

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо - ранее перенесенный эндокардит - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих при­знаках:

1. наличие симптомов (например, стенокардия, одыш­ка или синкопе
2. гипертрофия левого желудочка
3. предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность
4. систолическая дисфункция левого желудочка

• средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с , нормальный ЛЖ, нормальное нагрузочное тестирование, и низкий операционный риск
• зарегистрирована прогрессирующая АР и АР становится более чем прогрессирующая (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)

1. умеренной до выраженной степени регургитации на системном АВ-клапане (морфологически трикус-пидальном клапане) без существенного нарушения функции желудочка),
2. шунта слева направо объемом более чем 1,5:1, либо праволевого шунта, которые не поддаются закры­тию устройствами, с артериальной десатурацией и прогрессирующей дилатацией желудочка,
3. стенозов ВПВ или НПВ, не поддающихся чрескожному закрытию,
4. стенозов легочных вен, не поддающихся чрескожному разрешению,
5. выраженного симптоматичного подлегочного сте­ноза.

1. ОВОПЖ при градиенте более 50 мм рт. ст. или при отношении давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, не под­дающаяся чрескожному разрешению, или меньше в случаях запланированной беременности или если пациент хочет повысить физические нагрузки, или если имеет место выраженная легочная регургита-ция,
2. аномалий коронарных артерий, сочетающихся с ишемией миокарда, не поддающейся эндоваскуляр-ному лечению,
3. выраженной регургитации на неоаортальном кла­пане,

Показания к интервенционному вмешательству

Показания	Класс	Уровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст., 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитацией	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция	1	B

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

• Стабильное состояние в течение длительного периода.
• Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН.
• Улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций.
• Увеличение продолжительности жизни
• Улучшение прогноза.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
   1. 1)ACC/AHA 2015 Congenital Heart Disease in the Older Adult. 1) Warnes C.A., ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Devel-op Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circu-lation. 2008 2) Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guide-lines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pace¬makers and antiarrhythmia devices). J Am CollCardiol. 2008,51:e1- 62. 3) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quanti-fication: a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am SocEchocardiogr. 2005,18:1440-63. 4) 5) «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕД-прессинформ» 2004. 6) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009. 7) Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС. Москва, 2010 г. 8) Руководство по кардиологии: учебное пособие в 3 т. По ред. Сторожакова, А.А. Горбаченко/ 9) Руководство по ренгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна- Т. 2. - М.: НЦССХ им. А. Н. Баку¬лева РАМН, 2008. - 650 с.

   Информация

   
   Сокращения, используемые в протоколе:
   

   АВ	–	атриовентрикулярный
   АД	–	артериальное давление
   АИК	–	аппарат искусственного кровообращения
   АК	–	аортальный клапан
   АКГ	–	ангиокардиография
   АКШ	–	аортокоронарное шунтирование
   АПФ	–	антагонисты протеинфосфокиназы
   АС	–	аортальный стеноз
   АЭ	–	аномалия Эбштейна
   БАЛКА	–	большая аортолегочная коллатеральная артерия
   БВО	–	бульбовентрикулярное отверстие
   БДЭ	–	белково-дефицитная энтеропатия
   ВЛГ	–	высокая легочная гипертензия
   ВОЗ	–	Всемирная организация здравоохранения
   ВОЛЖ	–	выводной отдел левого желудочка
   ВОПЖ	–	выводной отдел правого желудочка
   ВПВ	–	верхняя полая вена
   ВПРТ	–	внутрипредсерднаяриентри тахикардия
   ВПС	–	врожденный порок сердца
   ГОКМП	–	гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
   ДАК	–	двустворчатый аортальный клапан
   ДКПА	–	двунаправленный кавопульмональный анастомоз
   ДМЖП	–	дефект межжелудочковой перегородки
   ДМПП	–	дефект межпредсердной перегородки
   ДМС	–	добровольное медицинское страхование
   ЖТ	–	желудочковая тахикардия
   ИБС	–	ишемическая болезнь сердца
   ИК	–	искусственное кровообращение
   ИЭ	–	инфекционный эндокардит
   КВД	–	кардиовертер-дефибриллятор
   КСФ	–	коронаросердечная фистула
   КТ	–	компьютерная томография
   КТМА	–	корригированная транспозиция магистральных артерий
   ЛА	–	легочная артерия
   ЛГ	–	легочная гипертензия
   ЛЖ	–	левый желудочек
   ЛП	–	левое предсердие
   МЖП	–	межжелудочковая перегородка
   МК	–	митральный клапан
   МКК	–	малый круг кровообращения
   МНП	–	мозговой натрийуретическй пептид
   МРТ	–	магнитно-резонансная томография
   НПВ	–	нижняя полая вена
   ОАВК	–	открытый атриовентрикулярный канал
   ОАП	–	открытый артериальный проток
   ОВТЛЖ	–	обструкция выводного тракта левого желудочка
   ОВТПЖ	–	обструкция выводного тракта правого желудочка
   ОЛС	–	общее легочное сопротивление
   ОМС	–	обязательное медицинское страхование
   ООО	–	открытое овальное окно
   ОЦК	–	объем циркулирующей крови
   ПАК	–	протезирование аортального клапана
   ПЖ	–	правый желудочек
   ПОПЖ	–	пути оттока из правого желудочка
   ПП	–	правое предсердие
   РЧА	–	радиочастотная аблация
   СДЛА	–	среднее давление в легочной артерии
   СЛА	–	стеноз легочной артерии
   ССЗ	–	сердечно-сосудистые заболевания
   ТАДЛВ	–	тотальный аномальный дренаж легочных вен
   ТК	–	трикуспидальный клапан
   ТМА	–	транспозиция магистральных артерий
   ТН	–	трикуспидальная недостаточность
   ФВ	–	фракция выброса
   ХОБЛ	–	хроническая обструктивная болезнь легких
   ЧАДЛВ	–	частичный аномальный дренаж легочных вен
   ЧСС	–	частота сердечных сокращений
   ЭКГ	–	электрокардиография
   ЭКС	–	электрокардиостимулятор
   ЭОС	–	электрическая ось сердца
   ЭФИ	–	электрофизиологическое исследование
   ЭхоКГ	–	эхокардиография
   ААС	–	Американская ассоциация кардиологов
   NYHA	–	Нью-Йоркская ассоциация сердца
   ТЕЕ	–	трансэзофагеальная эхокардиография
   TTE	–	трансторакальная эхокардиография

   ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

   1. Лесбеков Тимур Достаевич – кандидат медицинских наук, кардиохирург, руководитель отдела кардиохирургии, АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
   2. Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий отделением кардиохирургии №2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
   3. Мурзагалиев Мурадем Уралбаевич – кардиохирург отделения кардиохирургии № 2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
   4. Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, директор ГКП на ПХВ "Городской кардиологический центр".
   5. Нурпеисова Алтын Алданышевна – клинический фармаколог РГП «Больница Медицинского центра Управления делами Президента РК».

   
   Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

   Рецензенты: Альбазаров Адильжан Бауржанович – кандидат медицинских наук, Руководитель отдела кардиохирургии АО «Национальный научный медицинский центр».

   Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

   "

Скачать книгу «Врожденные пороки сердца у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК - 2019 (Казахстан) > MedElement» fb2