Хронический рецидивирующий афтозный стоматит при болезни Бехчета у детей. Клиническое наблюдение - Журнал Доктор Ру

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит при болезни Бехчета у детей. Клиническое наблюдение
Для цитирования: Скакодуб А. А., Геппе Н. А., Адмакин О. И., Лыскина Г. А. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит при болезни Бехчета у детей. Клиническое наблюдение // Доктор.Ру. 2017. № 15 (144). С. 26–30.
26 декабря 2017 А.А. Скакодуб, Н.А. Геппе, О.И. Адмакин Г.А. Лыскина- Цель статьи
- Основные положения
- Заключение
- Ключевые слова
- Об авторах
ознакомить врачейпедиатров, ревматологов и стоматологов с особенностями течения и лечения болезни Бехчета (ББ) у детей.
ББ — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивноязвенным поражением слизистых оболочек полости рта, половых органов, частым поражением глаз, кожи с возможным вовлечением в патологический процесс суставов, нервной системы, внутренних органов. Болезнь может длительно проявляться только в виде хронического рецидивирующего афтозного стоматита. В статье представлено клиническое наблюдение ББ у девочки 15 лет, на примере которого рассмотрены особенности течения и комплексной терапии этого заболевания у детей.
Комплексное и местное лечение хронического рецидивирующего афтозного стоматита при ББ у детей назначается в зависимости от иммунологической активности заболевания, длительности его течения, степени вовлечения в патологический процесс различных органов и систем и с учетом присоединившейся вторичной инфекции.
дети, болезнь Бехчета, хронический рецидивирующий афтозный стоматит.
Скакодуб Алла Анатольевна — доцент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии стоматологического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России, к. м. н., доцент. 119435, г. Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19, стр. 1. Email: [email protected]
Геппе Наталья Анатольевна — д. м. н., профессор, заведующая кафедрой детских болезней лечебного факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России. 119435, г. Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19, стр. 1. Email: [email protected]
Адмакин Олег Иванович — д. м. н., профессор, заведующий кафедрой профилактики и коммунальной стоматологии стоматологического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России. 119435, г. Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19, стр. 1. Email: [email protected]
Лыскина Галина Афанасьевна — профессор кафедры детских болезней лечебного факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России, д. м. н., профессор. 119435, г. Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19, стр. 1. Email: [email protected]
Спектр патологических состояний слизистой оболочки полости рта широк — от изолированных мелких поражений до тяжелых нарушений. Последние характерны для болезни Бехчета (ББ), относящейся к системным поражениям соединительной ткани. Пациент с ББ наблюдается и получает базисную терапию у ревматолога и педиатра, ему оказывается также обязательная стоматологическая помощь. У большинства больных заболевание начинается с рецидивирующего поражения слизистой оболочки ротовой полости — афтозного стоматита.
ББ является своеобразной клинической формой системного васкулита, характеризующейся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, половых органов, частым поражением глаз, кожи с возможным вовлечением в патологический процесс суставов, нервной системы, внутренних органов [1–6]. В большинстве случаев заболевание возникает между 15 и 40 годами, мужчины поражаются в 2–3 раза чаще, чем женщины. По имеющимся данным, ББ наиболее часто встречается в Турции (2–42 : 10 000) и Японии (1 : 10 000), сведений о ее распространенности в России нет [1, 2, 7, 8]. У детей ББ — редкая патология, среди всех пациентов с ББ дети составляют 2–3% [1, 9–11].
Этиология ББ неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль вирусной инфекции (в частности, вируса простого герпеса и стрептококковой инфекции), а также токсических агентов, которые служат провокаторами включения аутоиммунного механизма при наличии генетической предрасположенности. Известно, что иммуногенетическими маркерами ББ являются антигены HLA-B5, HLA-B51 и HLA-DRw52, риск развития болезни особенно велик при одновременном наличии антигенов HLA-B51 и HLA-DRw52. Полагают, что нефиксированные антитела и антигены встречаются в кровяном русле и, связываясь между собой, образуют иммунные комплексы, последние, оседая на стенках сосудов, вызывают повреждение их эндотелия [1, 3, 9, 12, 13].
Клиническая картина ББ проявляется прежде всего язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и гениталий. В литературе встречаются различные обозначения язвенного процесса. Так, наряду с широко распространенным названием «язвенное поражение слизистой оболочки рта» употребляются термины «афтозный стоматит», «афты ротовой полости» [1, 14]. Афты представляют собой эрозии различной формы, покрытые фибринозным налетом и окруженные гиперемированным ободком воспаления. Различают большие, малые и герпетиформные афты, они могут быть одиночными или множественными [3, 9, 15–17].
На кафедре стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого Московского государственного медицинского университета им. И. М. Сеченова нами на протяжении 15 лет оказывается стоматологическая помощь детям с ББ, находящимся на лечении в детском ревматологическом отделении Университетской детской клинической больницы (УДКБ) Первого МГМУ им. И. М. Сеченова.
Под наблюдение и на лечение мы взяли 11 детей с ББ: 4 девочек и 7 мальчиков в возрасте от 8 до 16 лет (средний возраст — 12,5 ± 4,5 года). При тщательном анализе анамнеза были выявлены основные патологические состояния, предшествовавшие первым проявлениям ББ. Возможно, они являлись провоцирующими факторами основного заболевания. Чаще всего это были ангины (n = 9), хронические заболевания ЖКТ (n = 7), ветряная оспа (n = 6), рецидивирующий герпес (n = 5), бронхолегочная инфекция (n = 5).
Начало ББ у всех детей длительно проявлялось первичным диагностическим синдромом — хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом (ХРАС). Другие диагностические симптомы заболевания присоединялись гораздо позже (по нашим данным, по прошествии 2–5 лет), что приводило к запоздалой диагностике и позднему назначению необходимой базисной терапии врачами-педиатрами и ревматологами.
Клиническая картина ХРАС в полости рта разнообразна. Основным элементом поражения являются афты — эрозии различной формы размером от 1–5 мм до 1–2,5 см, покрытые фибринозным налетом и окруженные гиперемированным ободком воспаления. Мы наблюдали большие, малые и герпетиформные афты, как одиночные, так и множественные, глубокие эрозии в виде язв с последующим грубым рубцеванием слизистой, эрозии часто инфицировались. Афты локализовались на слизистых преддверия рта, верхней и нижней губы, боковых поверхностей языка, ретромолярной области и щечной области по линии смыкания зубов.
Анализ периодичности и характера течения ХРАС позволил нам выделить следующие степени тяжести течения стоматита:
- легкий ХРАС — единичные эрозии размером 1–5 мм, рецидивирующие с частотой 2–4 раза в год, эпителизирующиеся в течение 4–5 дней без образования рубцов ( рис. 1 ),
- среднетяжелый ХРАС — множественные афты размером 0,5–1 см, рецидивирующие ежемесячно, эпителизирующиеся в течение 7–10 дней без грубой деформации ( рис. 2 ),
- тяжелый ХРАС — обширные афты и язвы размером 1–2,5 см, постоянно рецидивирующие, эпителизирующиеся в течение 10–14 дней с последующим грубым рубцеванием и деформацией слизистой ( рис. 3 ).
Рис. 1. Ребенок 14 лет, болезнь Бехчета. Легкий хронический рецидивирующий афтозный стоматит: единичные эрозии размером 1–5 мм, рецидивирующие 2 раза в год. Фото авторов

Рис. 2. Ребенок 8 лет, болезнь Бехчета. Среднетяжелый хронический рецидивирующий афтозный стоматит: множественные афты размером 0,5–1 см, рецидивирующие ежемесячно. Фото авторо в

Рис. 3. Ребенок 14 лет, болезнь Бехчета. Тяжелый хронический рецидивирующий афтозный стоматит: обширные афты и язвы с последующим грубым рубцеванием и деформацией слизистой. Фото авторов

Среди наблюдавшихся нами детей с ББ ХРАС в легком варианте протекал у 2 пациентов, в среднетяжелом — у пяти и в тяжелом — у 4 больных.
Диагноз ББ устанавливается на основании следующих критериев: наличие рецидивирующих афт в полости рта, на гениталиях, поражения глаз, кожи и других органов.
У всех наших пациентов (n = 11) в процессе наблюдения и обследования был выявлен ХРАС, кроме того, отмечались такие клинические признаки ББ, как поражения глаз (n = 10), органов пищеварения (n = 10), половых органов (n = 8), суставов (n = 5), кожи (n = 4), сердца (n = 3), легких (n = 2), нервной системы (n = 1) и т. д. Лабораторные показатели активности патологического процесса включали увеличение СОЭ, повышение уровня IgA, снижение в слюне концентрации секреторного IgA.
Картина многоорганной редкой ревматической патологии требует лечения и наблюдения у ревматолога и многих других специалистов, в том числе у стоматолога, что представляется непростой задачей.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ РЕБЕНКА С БОЛЕЗНЬЮ БЕХЧЕТА
Девочка 15 лет , поступила в ревматологическое отделение УДКБ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова с жалобами на рецидивирующие афты на слизистой оболочке ротовой полости в течение 8 лет (на протяжении последнего года — практически без ремиссии) и появление афт на слизистой гениталий, боли в коленных суставах, периодические боли в животе.
Анамнез заболевания: ребенок — якутка по национальности, проживает в Республике Саха (Якутия). В 4 года перенесла геморрагический васкулит (кожная форма), в 5 лет — ветряную оспу, часто болела ангиной. В 6 лет появились рецидивирующие афты слизистой оболочки полости рта, вначале в легкой форме, с рецидивом 2 раза в год. Афты ежегодно увеличивались в размере, патологический процесс утяжелялся, со временем рецидивы приобрели ежемесячный характер. Редко и без особого эффекта проводилось местное лечение: противогрибковое, антисептическое и противовирусное. С 14 лет течение ХРАС стало тяжелым: отмечались множественные афты, сильно болезненные, с последующим грубым рубцеванием слизистой оболочки полости рта, практически постоянного характера (одни афты заживали, другие появлялись). Аналогичные афты возникали и на слизистой наружных половых органов. Общее состояние ухудшилось, стали беспокоить периодические боли в животе. На фоне тяжелого стоматита: СОЭ — 50 мм/ч, повышение уровня IgA в 2 раза. Предположительный диагноз: болезнь Бехчета.
Проведенные наблюдение и обследование позволили выявить особенности, присущие ББ:
- в анамнезе — геморрагический васкулит, ветряная оспа, частые ангины,
- ХРАС,
- по данным УЗИ органов брюшной полости, ЭГДС и ректороманоскопии: функциональные нарушения желчевыводящих путей, вторичные изменения поджелудочной железы, язвенные изменения антрального отдела желудка, катаральный проктит,
- генетическая предрасположенность: при скрининге на наличие иммуногенетических маркеров ББ обнаружены статистически значимые ассоциации ББ с антигенами гистосовместимости HLA-B5, HLA-B51 и HLA- DRw52,
- по результатам морфологического исследовании биоптатов пораженных тканей слизистой оболочки ротовой полости: васкулиты, в стенках капилляров инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами и нейтрофилами, внутрисосудистые конгломераты из нейтрофилов, пролиферация эндотелия, сужение или облитерация сосуда, фибриноидный некроз стенки.
Рис. 4. Ребенок 15 лет, болезнь Бехчета, полный синдром, тяжелое соматическое течение. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит, тяжелая форма, обширные афты и язвы с последующим грубым рубцеванием (до лечения). А — обширная афта на слизистой верхней губы, покрытая гнилостной пленкой и инфильтрированная. Б — обширная афта на слизистой нижней губы. Фото авторов

На основании выявленных ведущих симптомов заболевания был выставлен окончательный клинический диагноз : Болезнь Бехчета, непрерывно-рецидивирующее течение, с поражением слизистых оболочек полости рта и гениталий (хронический рецидивирующий афтозный стоматит, тяжелая форма), с поражением желудочно-кишечного тракта (эрозивный гастрит, катаральный проктит), иммунологическая активность I–II степени. Функциональные нарушения желчевыводящих путей. Вторичные изменения поджелудочной железы. Малые аномалии сердца.
Было назначено базисное и симптоматическое лечение : преднизолон 15 мг/сут. (табл.) и метилпреднизолон 250 мг № 2 (в/в капельно), сульфасалазин 1500 мг/сут. (табл.), иммуноглобулин 2,5 г 50 мл № 4 (в/в), дипиридамол 0,075 мг/сут. (табл.), калия и магния аспарагинат, Кальций-Д3 Никомед, алгелдрат + магния гидроксид, артишока листьев экстракт, панкреатин.
Местное лечение слизистой оболочки полости рта (ежедневная обработка пораженной слизистой в течение 10 дней) проводилось в условиях стоматологического кабинета и включало:
- симптоматическую терапию: обезболивание пораженных участков (10–15%-й лидокаин — только гель, так как он не раздражает рану),
- этиотропное лечение: обработку пораженных участков антисептическими растворами (0,05%-й раствор хлоргексидина, 0,5-1%-й раствор перекиси водорода),
- патогенетическое лечение: нанесение на пораженные участки стероидной противовоспалительной мази (0,5–1%-я гидрокортизоновая глазная мазь),
- эпителизирующее воздействие: нанесение на пораженные участки кератопластических препаратов (Солкосерил — гель и дентальная паста, поливинокс, холина салицилат — гель, Актовегин — гель).
– 1-й этап (3–4 дня): за 30 минут до еды больная проводила местное обезболивание мазью (5%-й лидокаин + прилокаин), антисептическую обработку пораженных участков 0,05%-м раствором хлоргексидина или Мирамистином (раствором), затем наносила противовоспалительную мазь (1%-ю гидрокортизоновую) и обрабатывала афты препаратом, улучшающим трофику слизистой (Солкосерил — гель),
– 2-й этап (7–10 дней): за 30 минут до еды пациентка осуществляла антисептическую обработку пораженных участков 0,05%-м раствором хлоргексидина или Мирамистином (раствором) и наносила препараты, улучшающие трофику слизистой (Солкосерил — гель и дентальная паста).
Проведенное комплексное лечение ББ у ребенка 15 лет дало положительные результаты: купировались язвы на половых органах и язвы желудка, нормализовался уровень C-реактивного белка, снизилась СОЭ, эпителизировались малые афты и стали рубцеваться язвы на слизистой оболочке полости рта ( рис. 5А, Б ).
Рис. 5. Ребенок 15 лет, болезнь Бехчета. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит, тяжелая форма (после комплексного лечения). А — рубцевание обширной афты на слизистой верхней губы. Б — эпителизация афты на слизистой нижней губы. Фото авторов

После выписки больной были назначены препараты, повышающие местный иммунитет (3–4 курса в год, в периоды ремиссии стоматита), по схеме: лизоцим + пиридоксин по 2 табл. 3–4 раза/сут. через 30 минут после еды, курс лечения — 8–10 дней, интерферон альфа — гель (иммуномодулирующий препарат) с нанесением на всю слизистую полости рта по 2 раза в день в течение 8–10 дней.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Болезнь Бехчета (ББ) у детей может длительно протекать как неполный синдром, проявляясь только хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом (ХРАС), который служит первым диагностическим симптомом заболевания.
Комплексное лечение ББ назначается ревматологом в зависимости от иммунологической активности заболевания, длительности его течения и степени вовлечения различных органов и систем в этот патологический процесс.
Выбор схемы местного лечения слизистой оболочки полости рта, проводимый стоматологом, зависит от частоты рецидивов, тяжести, длительности течения ХРАС и от характера присоединившейся вторичной инфекции. Местному лечению ХРАС должно уделяться большое внимание, так как рецидив ББ начинается с поражения слизистой рта, которое влечет за собой развитие обострений со стороны других органов и систем.
Только при грамотном мультидисциплинарном взаимодействии разных специалистов возможен подбор адекватного лечения и профилактики рецидивов ББ, что позволяет добиться длительной ремиссии этого тяжелого заболевания у детей."