Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка у детей (СКВ) – это заболевание аутоиммунной природы, этиология которого до сих пор достоверно не определена. При таком состоянии происходит множественное поражение соединительной ткани, что выражается в кожной сыпи, воспалении органов дыхательной системы, развитии патологий сердца и сосудов, нарушениях функционирования других систем организма. Оценкой симптомов и показателей крови по анализам, диагностикой и лечением системной красной волчанки у детей разного возраста занимаются в комплексе ревматологи, педиатры, эндокринологи, аллергологи, инфекционисты, неонатологи и другие детские специалисты.

Системная красная волчанка, как и другие патологии аутоиммунного профиля, не заразна, но предрасположенность к ней может передаваться по наследственной линии. СКВ в детском возрасте манифестирует в 10–20% случаев. Подавляющее большинство приходится на период между 5 и 16 годами. У малышей младше 4–5 лет заболевание выявляется реже. Чаще с диагнозом СКВ сталкиваются девочки, при этом пик рецидивов болезни приходится на подростковый возраст.

Заболевание характеризуется волнообразным течением, мультиорганными поражениями, множеством неспецифических симптомов, что затрудняет раннюю диагностику системной красной волчанки у ребенка.

Классификация

Специалисты выделяют три основных варианта патологии:

• системная красная волчанка – аутоиммунная патология, развивающаяся на фоне определенных изменений в организме,
• лекарственная волчанка – волчаноподобный синдром, который становится результатом приема определенных медикаментозных средств,
• неонатальная волчанка – комплекс симптомов СКВ, появляющийся у новорожденного после появления на свет, что обусловлено передачей антител от матери.

Лекарственный и неонатальный виды патологии являются временными. Лекарственная форма проходит после отмены препаратов, которые спровоцировали воспалительный процесс, а неонатальный тип даже без лечения исчезает по мере вывода материнских антител из организма ребенка. Происходит это в течение 4–12 недель.

В зависимости от характера течения в классификации СКВ различают:

• острый тип заболевания, при котором симптоматика нарастает быстро, диагностируются множественные поражения организма ребенка,
• подострый вид волчанки, когда болезнь протекает волнообразно, с попеременным чередованием периодов ремиссии и обострения,
• хронический вариант, при котором на протяжении длительного времени у ребенка наблюдаются признаки поражения одной-двух систем организма.

В классификации выделяют также три степени активности системной красной волчанки, которые определяет врач на основании результатов лабораторных анализов крови: низкую, умеренную и высокую.

Причины развития СКВ у детей

Достоверно установить, почему возникает это заболевание у людей, специалистам пока не удалось. Существует несколько теорий, подкрепленных фактами и многолетними исследованиями, которые связывают манифестацию патологии с наличием генетической предрасположенности и внешних спусковых факторов.

Наиболее вероятными причинами возникновения системной красной волчанки считаются:

• острые вирусные, бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции,
• сильные стрессовые состояния,
• хроническая усталость,
• гормональные изменения в организме, что наблюдается у детей в пубертатном периоде,
• эндокринные расстройства, связанные с нарушением обменных процессов,
• интенсивное ультрафиолетовое облучение,
• токсическое поражение организма.

Лекарственная волчанка может развиться после нерационального, длительного использования антибактериальных и гормональных препаратов, включая оральные средства контрацепции.

Симптомы СКВ

Появление начальных признаков системной красной волчанки у девочек зачастую совпадают по времени с наступлением первых месячных, у мальчиков манифестация симптомов происходит несколько позже.

Поскольку СКВ затрагивает многие системы организма, клиническая картина заболевания очень разнообразна и вариабельна. На коже красная волчанка проявляется различными высыпаниями и покраснениями, такими, как характерная «волчаночная бабочка» на лице – аллергический симптом, при котором под воздействием солнечных лучей нос и верхняя часть щек интенсивно краснеют, напоминая очертаниями крылья насекомого.

Другими признаками СКВ могут стать:

• повышенная сухость кожи,
• ломкость и расслаивание ногтевых пластин,
• выпадение волос,
• себорея на лице, теле, коже головы,
• различные сосудистые кровоизлияния,
• проявление венозной сетки на нижних конечностях,
• изъязвление красной каймы губ, из-за чего рот приобретает резко очерченный контур,
• эрозии и ранки на поверхности слизистых тканей в полости рта.

Со стороны опорно-двигательной системы типичными симптомами красной волчанки являются:

• симметричное воспаление мелких суставов на кистях рук, в колене, других суставах ног,
• болезненность в суставах при движении,
• утренняя скованность,
• различные суставные деформации.

При вовлечении в патологический процесс органов дыхательной системы признаками могут стать:

• плевриты,
• легочная гипертензия,
• кашель,
• нарастающая одышка,
• появление примесей крови в мокроте,
• боли в грудине при глубоком вдохе, покашливании.

Почти всегда на фоне СКВ у детей повышается температура тела, они чувствуют слабость, выраженное недомогание, жалуются на повышенную утомляемость и рассеянность внимания.

В дальнейшем по мере развития патологии затрагивается также сердечно-сосудистая система, что проявляется в виде эндокардитов, миокардитов, перикардитов и других поражений структур сердца. Основными признаками становятся:

• учащенное сердцебиение,
• аритмия,
• повышение артериального давления,
• давящие боли в области сердца,
• отечность нижних конечностей и лица.

Характерным симптомом СКВ является волчаночный нефрит – разновидность гломерулонефрита, при котором ребенка беспокоят припухлость кожи вокруг глаз, боль при мочеиспускании, задержка мочи и т.д. На фоне поражения почек может развиться пиелонефрит.

Со стороны центральной нервной системы симптомами красной волчанки могут послужить:

• судорожный синдром,
• частые головные боли,
• головокружение,
• нарушения координации,
• тремор конечностей.

Всегда сохраняется вероятность инсультов и выраженных расстройств психики: чем обширнее аутоиммунный воспалительный процесс, тем выше риски тяжелых симптомов.

У некоторых детей на первый план выходят признаки поражения желудочно-кишечного тракта, к которым относятся:

• снижение аппетита,
• тошнота,
• диспепсические явления,
• боль, дискомфорт в животе,
• изжога.

Иногда на фоне воспалительного процесса развивается так называемый инфаркт кишечника, который характеризуется клиникой острого живота.

Диагностика СКВ

Дети с подозрением на системную красную волчанку госпитализируются в специализированные центры для детального комплексного обследования. Оно начинается с общего физикального осмотра, в ходе которого специалисты должны:

• оценить, как выглядит кожа, имеются ли ней типичные для системной красной волчанки элементы сыпи и сосудистых сплетений,
• провести термометрию, пульсикометрию, аускультацию легких и сердца,
• выполнить пальпацию живота, суставов,
• опросить юного пациента и его родителей на предмет жалоб, клинических проявлений,
• собрать анамнез, включая семейную историю болезней.

В дальнейшем назначается комплекс лабораторно-инструментальной диагностики, в который в первую очередь входят различные исследования крови. Для СКВ характерны:

• выраженное снижение лейкоцитов,
• уменьшение уровня тромбоцитов,
• снижение показателей эритроцитов и гемоглобина.

Также проводятся специфические анализы на различные маркеры и антитела, что позволяет в сочетании с характерной клинической картиной достоверно определить СКВ и подобрать соответствующее форме заболевания лечение.

Для оценки состояния внутренних систем организма ребенка могут быть использованы различные аппаратные способы диагностики: ультразвуковые и рентгенографические методы обследования, КТ, МРТ и т.д.

Лечение системной красной волчанки в детском возрасте

Все прогнозы в отношении этого заболевания крайне относительны. Можно ли вылечить системную красную волчанку у ребенка и как это сделать, способен определить только врач, знакомый с анамнезом, текущим состоянием малыша, знающий все особенности здоровья пациента и характер протекания патологии. К сожалению, поздно диагностированный аутоиммунный процесс часто приводит к летальному исходу даже при объемных терапевтических мероприятиях. Чем раньше обратиться за помощью медиков, тем больше шансов на подавление воспаления или, как минимум, эффективный контроль болезни.

Лечение системной красной волчанки включает в себя комплекс медикаментозного воздействия, в который входят препараты различного действия и формы:

• нестероидные противовоспалительные средства,
• глюкокортикостероиды,
• противомалярийные сыворотки,
• цитостатики.

В качестве симптоматических мер помощи назначаются антикоагулянты, препараты, стабилизирующие артериальное давление. Могут быть использованы седативные и психотропные средства. Специфических лекарств от системной красной волчанки не разработано.

При неонатальной СКВ применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния ребенка и предупреждения осложнений. В случае лекарственной формы заболевания первостепенным действием становится отмена препаратов, спровоцировавших признаки красной волчанки, или замена их на безопасные аналоги.

Источники

Неонатальная волчанка/ Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Фирсова Н.Н., Мельникова Ю.С.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2018. – №63 (6).

Руководство по детской ревматологии /под ред. Н.А.Геппе, Н.С.Подчерняевой, Г.А.Лыскиной М.: ГЭОТАР- Медиа, 2011 г.

Подчерняева Н. С. Системная красная волчанка / Детская ревматология: Руководство для врачей / под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. - М.: Медицина, 2002.

Подрезова Н.В., Сапова А.И., Матвиенко Е.В., Разинькова Н.С., Хмелевская И.Г. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕТЕЙ // Международный студенческий научный вестник. – 2019. – № 3.

Каледа МИ, Никишина ИП. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017,55(5).

Насонов Е. Л., Насонова В. А. Ревматология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.

"

Скачать книгу «Системная красная волчанка у детей - причины, симптомы, методы диагностики и лечения детских болезней в «СМ-Клиника» для детей и подростков» fb2