Системная красная волчанка у детей

01.12.2022

Дата обновления информации Количество просмотров

1. Почему развивается аутоиммунное заболевание?
2. Каковы основные проявления?
3. Как диагностируют СКВ?
4. Как лечат заболевание?
5. Прогноз
6. Профилактика

При красной волчанке в большей степени повреждаются клетки кожи, суставов, крови, сосудов, почек, сердца и мозга. Термин «волчанка» связан с появлением на щеках элементов, похожих на белые пятна на морде волка. Высыпания красного цвета, что также отразилось в названии патологии. Процесс затрагивает многие ткани, поэтому называется системным. Им страдают 1 из 2500 людей, чаще девушки и молодые женщины. Наиболее часто заболевают в возрасте 14-25 лет.

Системная красная волчанка у детей до 18 лет возникает в 1 из 6-7 случаев и характеризуется более агрессивным течением. Нарушения связаны с гормональным дисбалансом в период полового созревания и детородный период и крайне редко встречается у пациентов дошкольного возраста.

Почему развивается аутоиммунное заболевание?

Патогенез системной красной волчанки связан с влиянием внешних факторов у предрасположенных юношей и девушек на иммунитет. Причины системной красной волчанки связаны с генетическими особенностями, и с влиянием среды.

Организм перестает распознавать родные клетки как безопасные, воспринимает их как чужие и производит специальные молекулы для уничтожения. Предрасположенность к развитию СКВ передается по наследству от родителей к детям, повышая риск заболеть. Об этом свидетельствует более высокая частота болезни среди близнецов. Также выявлены гены, носительство которых повышает риск заболеть. Обнаружено, что у ближайших родственников больных системной красной волчанкой могут обнаруживаться положительные антитела, как при волчанке. Однако, вероятность заболевания не 100%: среди близнецов риск заболеть не выше 50% в случае, если один из них страдает СКВ.

Начало патологического процесса провоцируют изменение гормонального фона в пубертатный период, во время беременности и родов, сильные эмоциональные переживания, инсоляция, воздействие вирусов и некоторых медикаментов.

Известно, что женские половые гормоны – эстрогены, стимулируют производство аутоантител – белков, направленных против собственных клеток.

Ультрафиолетовое излучение способно изменять свойства ДНК клеток кожи и вызывать аутоиммунные реакции у предрасположенных людей. В результате развивается сильнейшая реакция организма, направленная против компонентов ядра клетки. Производимые белки – аутоантитела в виде комплексов с антигенами откладываются в стенках сосудов и вызывают повреждение и нарушение кровотока.

Такое воздействие проявляется воспалительным процессом в органах и нарушением их работы.

Каковы основные проявления?

Симптомы системной красной волчанки появляются внезапно и ярко или медленно, в течение месяцев. Первые общие жалобы - утомляемость, похудание, усиленное выпадение волос, снижение аппетита, лихорадка, раздражительность. Со временем у детей определяются нарушения состояния и работы органов.

У 8 из 10 детей на коже возникает сыпь, чувствительная к воздействию солнца. У каждого второго пациента в самом начале болезни на скулах и переносице отмечается симметричное покраснение в форме бабочки.

Краснота может распространяться на кожу лба, ушей, подбородка, зону декольте. Покраснение может быть от нежно-розового до ярко-красных плотных элементов, но всегда усиливается при воздействии ультрафиолетового излучения. Одним из вариантов сыпи являются плотные красноватые чешуйчатые элементы, с яркими красными краями и светлые в центре, оставляющие после себя рубцы.

На коже рук и ног может возникать точечная сыпь, не исчезающая при надавливании - кровоизлияния. Это связано как с нарушением свертывания крови, снижением числа тромбоцитов, так и с воспалением стенок сосудов. Характерным признаком становятся носовые кровотечения носовые или обильные менструации у девочек.

Алопеция – истончение и выпадение волос, что приводит к гнездному и диффузному облысению, очень типично для СКВ. Может наблюдаться выпадение волос и ресниц.

У 1 из 3 детей встречается поражение слизистых оболочек: красные отечные пятна, иногда с ранкой посередине, в полости рта: на щеках, деснах, небе. Воспаление губ – хейлит – выглядит как отек, покраснение, трещины губ, иногда с ранками-язвочками, наличие яркого ободка каймы.

Васкулит – воспаление стенок сосудов приводит к нарушению кровотока, кровотечениям и тромбозам.

Васкулит сосудов кожи определяется как сетчатая синеватая сеть на голенях и бедрах, усиливающаяся на холоде и при волнении – ливедо. О нарушении кровотока в мелких сосудах, их спазмировании свидетельствует синдром Рейно: изменение цвета кончиков пальцев при воздействии холода, от красного до синеватого, часто в сочетании с болью.

К другим симптомам патологии относят отек и болезненность суставов. Чаще беспокоят мелкие суставы кистей и стоп, реже – коленные, локтевые, плечевые сочленения. В большинстве случаев артрит не приводит к разрушению хряща или кости, образующих сустав, и проходит бесследно в самом начале лечения.

Боль в мышцах в покое и при нажатии встречается у 30-40% больных детей.

У каждого второго пациента возникает воспаление оболочек, покрывающих внутренние органы – серозит. Воспаление оболочки, покрывающей легкие, называется плевритом и приводит к боли в груди при дыхании, сухому кашлю.

Повреждение сердца при СКВ сопровождается болью в груди, одышкой, нарушением ритма и затрагивает любой из трех слоев: перикард, миокард, эндокард.

Наиболее опасным и трудным для диагностики является повреждение легких.

Острый волчаночный пневмонит наблюдается при высокой активности болезни, проявляется сухим кашлем и затруднением дыхания. Легочное кровотечение и тромбоэмболия легочных артерий встречаются крайне редко, развиваются быстро, начинаются с сухого кашля и за считанные часы могут привести к летальному исходу.

Для подростков характерны изменения со стороны центральной нервной системы: от головной боли, нарушений поведения и настроения, до инсультов. Первым симптомом болезни может стать депрессия. Острые психотические состояния сопровождаются слуховыми и зрительными галлюцинациями.

Нарушение работы почек проявляется отеками стоп, лодыжек, мягких тканей вокруг глаз, артериальной гипертензией, изменениями в анализах мочи. Начальные проявления незаметны и выявляются только при обследовании: увеличение уровня белка и эритроцитов в моче.

Как диагностируют СКВ?

Для постановки диагноза системной красной волчанки врачу необходимо подробно изучить историю болезни, осмотреть пациента, провести анализ и оценку имеющихся признаков и исключить похожие болезни. Доктор учитывает как клинические, например, сыпь или отеки, так и лабораторные параметры.

К симптомам, которые оценивают, относятся:

• Лихорадка выше 38С
• Изменение числа клеток крови. Для этой болезни характерно уменьшение количества, тромбоцитов, эритроцитов. Разрушение красных кровяных клеток – эритроцитов - называется гемолизом и приводит к анемии. Это состояние опасно уменьшением способности крови доставлять кислород к клеткам. Снижение количества лейкоцитов называется лейкопенией и чревато развитием тяжелых инфекций. Уменьшение числа кровяных пластинок, тромбоцитов, называют тромбоцитопенией. Тромбоциты участвуют в свертывании крови. При падении уровня тромбоцитов у пациентов на коже возникают синяки и кровоизлияния. Опасными осложнениями являются кровотечения из желудка, кишечника, инсульты, инфаркты сердца, легких и почек.
• Судороги, депрессия, острое психотическое состояние
• Сыпь на скулах и спинке носа, по виду напоминающая крылья бабочки.
• Чрезмерная чувствительность кожи к солнцу (фотосенсибилизация)
• Округлая плотная сыпь с чешуйками на поверхности, которая возвышается над кожей (дискоидная). Элементы образуются на лице, коже под волосами, груди, сопровождается облысением и заживлением с образованием рубчиков.
• Язвы в полости рта и носа.
• Облысение, выпадение волос и ресниц

• Поражения суставов (артрит)
• Воспаление оболочек легких или сердца (плеврит, перикардит)
• Поражение почек (нефрит)
• Иммунологические нарушения.

Положительные тесты на антитела указывают на то, что иммунитет создает специальные белки против структур собственных клеток. О течении аутоиммунного процесса свидетельствует наличие антифосфолипидных антител, антител к двуспиральной ДНК, к Sm-антигену, антинуклеарного фактора. Антинуклеарный фактор – группа белков, которые направлены против ядра клетки. Положительный антинуклеарный фактор встречается у большей части пациентов, однако, положителен и при других болезнях, и даже у 5-10% здоровых людей. Снижение уровня С3 и С4 белков комплемента говорит об их расходовании из-за аутоиммунного процесса.

Когда врачу неясен диагноз или нужно определить тип и степень поражения органа, применяют биопсию. Это метод взятия небольшого кусочка тканей и изучения его под микроскопом. Обычно исследуют участок кожи или почки. Биопсия помогает определиться с характером поражения и наиболее эффективным методом лечения.

Исследования, которые направлены на оценку состояния внутренних органов, включают биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов, компьютерную и магнитно-резонансную томографии. Поскольку мишенью иммунитета становится любой орган, объем обследований бывает достаточно большим.

Активность болезни определяет дальнейшую тактику лечения.

• Высокая активность : выраженная лихорадка, повреждение внутренних органов (нефрит с нарушением функции, перикардит, плеврит, поражение нервной системы), СОЭ более 45 мм/ч, высокий титр антител
• "Волчаночный криз" – недостаточность функции какого-либо органа на фоне высокой активности процесса
• Умеренная активность : лихорадка невысокая, поражение суставов, кожи или почек без нарушения функции, СОЭ 25-44 мм/ч, антитела в умеренном титре.
• Низкая активность : общее состояние не нарушено, неяркие проявления кожного и суставного синдромов, изменения в работе внутренних органов определяются только инструментально, лабораторные показатели мало изменены.

Как лечат заболевание?

На сегодняшний день целью лечения системной красной волчанки является прекращение воспаления и предотвращения осложнений, в том числе необратимых.

Поскольку невозможно повлиять на причину системной красной волчанки, терапия направлена на то, чтобы остановить воспалительный процесс.

Существует несколько групп лекарств, которые используют, чтобы помочь ребенку. В начале болезнь обычно очень активна и требуется назначение сразу нескольких медикаментов в высоких дозах, чтобы остановить повреждение В дальнейшем, при условии успешного лечения, число препаратов и дозы уменьшаются.

Нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, мелоксикам, нимесулид, применяют при боли в суставах.

Противомалярийные препараты, гидроксихлорохин и хлорохин, показаны всем пациентам с системной красной волчанкой и особенно эффективны при поражении кожи и низкой активности болезни. Гидроксихлорохин уменьшает число рецидивов и защищает внутренние органы от повреждений в дальнейшем.

Кортикостероиды, такие как преднизолон или метилпреднизолон, - основные медикаменты для лечения СКВ, их используют, чтобы остановить патологический процесс и подавить воспаление. Доза препарата зависит от агрессивности течения системной красной волчанки и повреждения жизненно важных органов. В первые недели или месяцы обычно необходим ежедневный прием больших доз глюкокортикоидов, в дальнейшем число таблеток уменьшают. Длительность применения и скорость снижения дозы зависят от тяжести течения болезни и поражения жизненно важных органов. Высокие дозы преднизолона или метилпреднизолона используют для лечения тяжелой гемолитической анемии, поражения центральной нервной системы и почек. Общее самочувствие и состояние улучшается уже через несколько дней лечения. После того как патологический процесс взят под контроль, начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов – до минимальной, которая останавливает воспаление. Чрезвычайно важно, чтобы снижение дозы происходило под строгим контролем врача в связи с высоким риском обострения и развития осложнений. При легком течении болезни для поддержания ремиссии достаточно противомалярийных препаратов и глюкокортикоидов в низких дозах. Когда болезнь протекает в тяжелой форме, назначают иммунодепрессанты.

К иммуносупрессантам относят метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид. Их эффект связан с подавлением патологической иммунной реакции и, соответственно, воспаления. Выбор препарата определяется тем, какие органы поражены и насколько агрессивно протекает болезнь. Микофенолата мофетил применяют при поражении почек, метотрексат – при воспалении суставов и кожи.

Для усиления эффекта терапии применяют плазмаферез в сочетании с терапией циклофосфамидом или внутривенным введением высоких доз глюкокортикоидов. Суть этого метод лечения заключается в очистке крови от аутоантител – белков, вызывающих воспаление.

Генно-инженерные биологические препараты назначает в случаях тяжелого течения болезни, когда другие методы неэффективны либо не могут быть применены. Эти лекарства блокируют действие только одной молекулы или клетки, играющей важнейшее значение в механизме болезни. Лекарствами, которые направлены против В-лимфоцитов, являются ритуксимаб и белимумаб. Их вводят только в специализированном стационаре.

Поскольку при системной красной волчанке возникает нарушение кровотока в сосудах, врач назначает лекарства, разжижающие кровь или улучшающие движение крови по мелким сосудам.

Прогноз

В детском возрасте исход определяется нарушением функции жизненноважных органов, последовательностью выполнения врачебных рекомендаций. У мальчиков, как правило, течение агрессивнее, и прогноз хуже.

Результат лечения значительно улучшается, если препараты назначены рано и в достаточной дозе, а терапия проводится последовательно, без необоснованных отмен и перерывов.

При ранней диагностике и длительном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95-100%.

Болезнь может оставаться активной в течение длительного периода или обостряться под влиянием провоцирующих факторов, в периоды гормональной перестройки.

Патологический процесс с поражением только кожи или низкой активностью можно длительно контролировать без прогрессирования.

Профилактика

Предотвратить начало болезни невозможно. К мерам общей профилактики относят ограничение пребывания под открытыми солнечными лучами, отказ от использования иммуностимуляторов, раннее выявление и лечение инфекций. Заболевший ребенок должен соблюдать рекомендации, чтобы не спровоцировать обострение и прогрессирование болезни. Важными факторами профилактики обострения являются длительное непрерывное индивидуально подобранное лечение, защита от ультрафиолетового излучения, физических и психоэмоциональных перегрузок, инфекций.

Для сохранения высокого качества жизни и достижения лучшего результата при появлении у ребенка симптомов красной волчанки необходима немедленная консультация ревматолога.

1. Harry O, Yasin S, Brunner H. J Pediatr. Childhood Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Review and Update. 2018 May,196:22-30.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.01.045.
2. Noortje Groot, Nienke de Graeff, Tadej Avcin et all. European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis. 2017 Nov,76(11):1788-1796. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210960. Epub 2017 Jun 19.
3. A Charras, E Smith, C M Hedrich. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Young People. Curr Rheumatol Rep. 2021 Feb 10,23(3):20. doi: 10.1007/s11926-021-00985-0.
4. Eve Mary Dorothy Smith, Hanna Lythgoe, Angela Midgley, Michael William Beresford, Christian Michael Hedrich. Juvenile-onset systemic lupus erythematosus: Update on clinical presentation, pathophysiology and treatment options. Clin Immunol. 2019 Dec,209:108274. doi: 10.1016/j.clim.2019.108274. Epub 2019 Oct 31.

"

Скачать книгу «Системная красная волчанка у ребенка: полное описание, симптомы и причины» fb2