Системная красная волчанка

Внимание! Материалы, представленные на сайте, предназначены исключительно для ознакомления и не могут использоваться для самолечения.

Без назначения врача приём любых лекарств опасен для Вашего здоровья!

Врачи нашего центра имеют многолетний опыт лечения различных патологий и травм опорно-двигательной системы.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана – Сакса) - системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов и характеризующееся широким спектром клинических проявлений и непредсказуемым течением.

Типичный симптом системной красной волчанки – эритема в виде крыльев бабочки

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

• Гендерная предрасположенность - заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения системной красной волчанки возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин - 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет.
• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
• Возбудители инфекций (вирус Эпштейна – Барр, герпес и некоторые другие) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
• Лекарственные препараты (некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки.
• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к системной красной волчанке, может спровоцировать развитие заболевания.
• Гормональные изменения у женщин (назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск системной красной волчанки).
• Расовая предрасположенность - афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты более предрасположены.

Клинические варианты

Клинические проявления варьируют у разных больных, а активность заболевания у одного и того же больного меняется с течением заболевания

• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью.
• При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.
• При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Клиника:

Общие симптомы:

• повышение температуры тела
• общая слабость, утомляемость
• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах
• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек
• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта
• выпадение волос
• боль в груди
• одышка
• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде
• головные боли
• нарушение сознания
• снижение памяти
• судороги.

Симптоматика зависит от поражения системы органов.

Поражение суставов

• Артралгии возникают практически у 100% больных.
• Артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите ("шея лебедя", латеральная девиация).
• Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко - синдромом миастении.

Эритема при красной волчанке

Поражения кожи

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
• Эритема, локализующаяся на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки".
• Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к инсоляции.
• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.
• Панникулит- воспаление подкожной клетчатки.
• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis).

Поражение слизистых оболочек

• Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/3 больных.

Поражение лёгких

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
• Редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца

• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных системной красной волчанкой. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
  
• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно, его выявляют только при эхокардиографии.
• Коронариит. На фоне высокой активности системной красной волчанки возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
• Для системной красной волчанки характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек. Развивается примерно у 50% больных.

• Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит.
• Нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом.
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

Поражение нервной системы

• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
• Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
• Острый психоз (может быть проявлением как системной красной волчанки, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами гормонов).
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы

• Лимфаденопатия, коррелирующая с активностью системной красной волчанки.
• Феномен Рейно .

С чего начать?

Так как системная красная волчанка характеризуется высоким полиморфизмом клинических проявлений, может понадобиться консультация терапевта, дерматолога, кардиолога, невролога, ревматолога, травматолога-ортопеда или некоторых других врачей узкой специализации для правильной постановки диагноза

Какие могут понадобиться обследования для дифференциальной диагностики?

• ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма
• иммунологический анализ крови (скрининг-тест на антинуклеарные тела),
• ОАМ
• рентген суставов и грудной клетки,
• электрокардиография,
• УЗИ органов брюшной полости

Лечение

Основные цели лечения при системной красной волчанки:

• снижение скорости прогрессирования заболевания,
• предотвращение повреждений органов
• улучшение качества жизни, связанного со здоровьем, которое может быть достигнуто путем контроля активности болезни и минимизацией сопутствующих заболеваний и медикаментозной токсичности.

Немедикаментозная терапия:

• исключить психоэмоциональную нагрузку,
• уменьшить пребывание на солнце,
• активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания.
• в период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция.
• не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение системной красной волчанки.

С целью профилактики остеопороза рекомендуют

● употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D

● назначение бисфосфонатов (например, алендроновой кислоты)

С целью профилактики атеросклероза рекомендуют

● диету с низким содержанием жиров и холестерина

● контроль массы тела

● приём фолиевой кислоты B10

Медикаментозная терапия:

• сосудистая терапия - препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно,
• иммуноподавляющая терапия - назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание,
• противовоспалительная терапия - для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс: нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием,
• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников, имеют выраженное противовоспалительное действие,
• плазмаферез - рекомендуется использовать для лечения наиболее тяжёлых больных с быстро нарастающим нарушением функций жизненно важных органов (пневмонит, поражение ЦНС, быстропрогрессирующий люпус-нефрит с почечной недостаточностью) в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и ГКС.

Наша клиника специализируется на проблемах, связанных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Врачи, работающие в нашем центре, имеют многолетний опыт лечения суставов, как оперативным, так, главным образом, безоперативным способом лечения.

Мы вернем здоровье Вашим суставам.

"

Скачать книгу «Системная красная волчанка — лечение в Ростове-на-Дону | Цены и отзывы» fb2