Первичный билиарный холангит (ПБХ) - Заболевания печени и желчного пузыря - Справочник MSD Версия для потребителей
Первичный билиарный холангит (ПБХ)
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз и печеночная недостаточность.
Первичный билиарный холангит (ПБХ), вероятно, является следствием аутоиммунной реакции.
Это заболевание часто вызывает зуд, утомляемость, сухость во рту и глазах, а также желтуху Желтуха у взрослых При желтухе кожа и белки глаз желтеют. Желтуха появляется, когда в крови слишком много билирубина (желтый пигмент) — заболевание, называемое гипербилирубинемией. (См. также Общие сведения о. Прочитайте дополнительные сведения , но у некоторых людей симптомы могут отсутствовать.
Как правило, диагноз может подтвердить анализ крови, позволяющий измерить количество определенных антител.
Лечебные мероприятия включают уменьшение тяжести симптомов, замедление повреждения печени и лечение осложнений.
(См. также Цирроз печени Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань. Прочитайте дополнительные сведения ).
Первичный билиарный холангит (ПБХ) наиболее распространен среди женщин в возрасте 35–70 лет, хотя он может встречаться у мужчин и женщин любого возраста. Как правило, он возникает у членов одной семьи.
Печень производит желчь, зеленовато-желтую, густую, липкую жидкость, которая способствует пищеварению. Желчь также помогает выводить из организма определенные ненужные продукты (главным образом, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарственных препаратов. Желчные протоки — небольшие трубки, выносящие желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный холангит поражает только мелкие желчные протоки в печени и расположенные рядом с этими желчными протоками клетки печени. Другое воспалительное заболевание желчных протоков, первичный склерозирующий холангит Первичный склерозирующий холангит Первичный склерозирующий холангит представляет собой воспаление с прогрессирующим рубцеванием и сужением желчных протоков в печени и за ее пределами. В конечном счете протоки блокируются и затем. Прочитайте дополнительные сведения , поражает желчные протоки, расположенные внутри и снаружи печени.
Первичный билиарный холангит начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует выведение желчи из печени. Таким образом, желчь остается в клетках печени, вызывая воспаление. Если поражение в результате воспаления незначительное, печень обычно восстанавливает себя, создавая новые клетки печени и прикрепляя их к каркасу из соединительной ткани (внутренняя структура), оставшейся после гибели клеток печени. Поскольку воспаление распространяется, сеть рубцовой ткани (фиброз Фиброз печени Фиброз — образование чрезмерно большого количества рубцовой ткани в печени. Он возникает, когда печень старается восстановить и заменить поврежденные клетки. Множество заболеваний могут повреждать. Прочитайте дополнительные сведения ) развивается по всей печени. Рубцовая ткань не выполняет никаких функций и может деформировать внутреннюю структуру печени. При широком распространении рубцевания и деформации развивается цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань. Прочитайте дополнительные сведения .
Причины первичного билиарного холангита
Причина не ясна, но, вероятно, вызвана аутоиммунной реакцией Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание. Прочитайте дополнительные сведения (когда иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный холангит часто встречается у лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная. Прочитайте дополнительные сведения 
, склеродермия Системный склероз Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также. Прочитайте дополнительные сведения 
, синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек. Лейкоциты способны проникать. Прочитайте дополнительные сведения 
или аутоиммунный тиреоидит Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда антитела в организме атакуют клетки щитовидной железы (аутоиммунная реакция). Сначала щитовидная. Прочитайте дополнительные сведения .
Аутоиммунная причина также считается возможной, так как более чем у 95 % людей с ПБХ в крови присутствуют определенные аномальные антитела. Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структурные образования, вырабатывающие энергию в клетках). Тем не менее, эти антитела не участвуют в процессе разрушения желчных протоков. Желчные протоки атакуют другие иммунные клетки. Что провоцирует эту атаку — неизвестно, но это может быть воздействие вируса или токсического вещества.
Симптомы первичного билиарного холангита
Обычно ПБХ начинается постепенно. Приблизительно у половины людей симптомы сначала отсутствуют.
В число первых симптомов обычно входят:
"
