Гормонально-активная опухоль надпочечников

Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии.

Гормонально активные опухоли надпочечников представляют собой группу новообразований, вызывающих повышенную секрецию железистыми клетками того или иного гормона. Подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Классификация гормонально-активных опухолей надпочечников

Существует 5 основных видов гормонально-активных опухолей надпочечников:

альдостерома (нарушение водно-солевого баланса), вызывает первичный альдостеронизм. глюкостерома (метаболические нарушения), клинически проявляется синдромом Иценко—Кушинга. андростерома (повышение мужских гормонов у женщин), приводит к развитию вирилизации у женщин. кортикоэстерома (повышение женских гормонов у мужчин), вызывает гинекомастию и вирилизацию у мужчин. глюкоандростеромы (смешанные).

Кроме указанной классификации, все новообразования надпочечников (коры) подразделяются на:

доброкачественные (аденомы), злокачественные (карциномы).

Такое разделение имеет также важное значение, так как оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.

Симптомы гормонально-активных опухолей надпочечников

1. Альдостеромы отличаются определенными симптомами сердечно-сосудистого характера:

головная боль, артериальная гипертензия, одышка, перебои сердечного ритма, увеличение массы и объема поврежденного органа, дистрофия миокарда, изменение глазного дна, проявляющееся в кровоизлиянии и отечности.

При возникновении криза появляются:

удушающая рвота, боль в висках, миопатия, неровное дыхание, потемнение в глазах.

Как правило, осложнением является инсульт или острая коронарная недостаточность.

Симптомы нервно мышечного характера:

судороги, мышечная слабость, дистрофия.

Симптомы почечного характера:

обезвоживание организма, щелочная реакция мочи, частое мочеиспускание днем и ночью.

2. Симптоматика кортикоэстеромы идентична проявлениям синдрома Иценко-кушинга, а именно:

ожирение, боли в височной части головы, быстрая утомляемость и возбуждаемость, дистрофия мышц, стероидный диабет, нарушение половой жизни (снижении потенции у мужчин вследствие гипоплазии яичек), появление кровоподтеков и растяжек в районе грудной клетки, живота и бедрах, у женщин проявляется избыточный рост волос, как у мужчин, снижение голосового тембра, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, депрессия, раннее половое созревание у юных девочек и, наоборот, задержка полового созревания у мальчиков.

3. Симптоматика андростеромы:

раннее половое развитие у детей, угревая сыпь по всему телу, климакс, повышение либидо, тембр голоса снижается, высыхание молочных желез, гипотрофия матки

4. Симптоматика глюкостеромы:

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота. Гипертензивный синдром. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии. Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм). Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными. Системный остеопороз.Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают. Трофические изменения кожи. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов. Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением. Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Отметим, что развитие опухолей надпочечников может протекать и бессимптомно. Такие случаи встречаются почти у 10%. Выявляют их при обязательных медосмотрах или при обращении к специалисту по поводу обследования другой болезни.

Доброкачественная опухоль может приобрести осложнение, которое проявляется в том, что здоровые клетки приобретают свойства больных, тем самым разрушая орган. Злокачественные образования поражают соседние органы (легкие, печень и даже кости).

Диагностика гормонально-активных опухолей надпочечников

Чтобы проверить гормональную активность опухолей надпочечников применяют такой диагностический метод, как флебография. Он заключается в введении венозного катетера в надпочечники с последующим забором крови.

Активность опухолей проверяется обычным анализом мочи (количество кортизола, котехоламина и некоторых кислот). Сдача крови на гормоны до и после приема лекарственных препаратов и измерение артериального давления также являются способами диагностирования гормонально активных опухолей надпочечников.

Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников

При установленном диагнозе первоочередным методом лечения является хирургическое удаление злокачественной опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.

К какому врачу обратиться в Киржаче?

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.

Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

В нашей клинике в Киржаче Вы получите консультацию квалифицированного опытного врача-эндокринолога и сможете пройти все необходимые исследования в удобное для Вас время. Запись по телефону: 8 (49237) 29556.

г.Киржач, ул.Гагарина 23

Рак яичников

В 2018 году в мире было выявлено 295 тысяч случаев рака яичников, из них 185 тысяч случаев закончились летальным исходом. В развитых странах рак яичников занимает третье место по распространенности среди онкологических заболеваний после рака шейки и тела матки.

Что такое рак яичников

Яичники – это парный орган женской репродуктивной системы (наряду с телом и шейкой матки, маточными трубами). Каждый яичник состоит из плотной части и фолликулов, и имеет эпителиальный покров, из которого чаще всего и возникают раковые опухоли. На долю эпителиального рака яичников приходится 95% случаев. Около 5% случаев рака яичников имеют не эпителиальное происхождение (герминогенные опухоли, карциносаркома яичников, карцинома и карциноиды яичников, эндометриноидные карциномы яичников и др).

Симптомы рака яичников

Рак яичников может не иметь симптомов в начальной стадии процесса. На продвинутой стадии болезни пациенты отмечают вздутие живота, тошноту, иногда рвоту, снижение аппетита, боли в нижних отделах живота или по всему животу, учащенное мочеиспускание. Симптомы зависят от стадии заболевания. Опухоль может быть обнаружена случайно в ходе плановых обследований или операций.

Причины и виды рака яичников

Точная причина перерождения ткани яичников не установлена. Известно, что в 15% случаев рак передается по наследству. Поэтому его условно разделяют на два вида: спорадический и наследственный.

Наследственный рак предполагают в том случае, если в семье было две и более родственницы, перенесшие рак яичника и/или эндометрия и/или молочной железы. В этом случае пациентке обязательно проводят тест на мутацию генов BRCA1, BRCA2. Положительный результат говорит о высокой вероятности (60-70%) развития онкологического процесса в тканях молочной железы и яичников. Существуют и другие наследственные факторы (синдром Линча или наследственный колоректальный рак), когда наряду с риском заболеть раком кишечника существует повышенный риск развития рака яичников и других органов.

В случае отрицательного теста на мутацию генов BRCA1, BRCA2 риск заболеть раком у женщины не выше, чем в общей популяции. Такой рак называют спорадическим.

Подготовка к приему гинеколога

Во время первичного приема врач собирает подробный анамнез, уточняет симптомы и жалобы, обращает внимание на мельчайшие детали в изменении состояния здоровья. Целью беседы является выявление факторов, которые могут способствовать возникновению опухолевого процесса. Поэтому пациентке важно подготовиться к этой беседе, систематизировать свои проблемы, уточнить у родственников, какие заболевания они перенесли. Это очень важно.

Гинекологический осмотр

Важная часть диагностики - осмотр у гинеколога. После беседы с пациенткой гинеколог приступает к исследованию живота и малого таза. Сначала проводится общий осмотр для выявления отклонений в состоянии здоровья. После общего осмотра приступают к гинекологическому осмотру, которое проводится на гинекологическом кресле. Врач оценивает слизистую влагалища и шейки матки, берет тест на рак шейки матки – этот чувствительный тест помогает выявить даже начальную стадию рака. Затем гинеколог приступает к бимануальному исследованию. Оцениваются размеры яичников, положение и размер матки, придатков. Если в ходе гинекологического обследования врач не обнаружил ничего необычного, то следующим этапом проводятся визуализирующие методы обследования.

Ультразвуковая диагностика

При ультразвуковом исследовании органов малого таза используют трансвагинальный и экстравагинальный доступы - через брюшную стенку и вагинально. Сочетание двух доступов дает максимум информации о женской репродуктивной системе, позволяет оценить положение матки и ее структуру, локализацию образований (полипов, миомы и т.д.), состояние и структуру яичников. Если в яичниках выявляется образование, то гинеколог оценивает его содержимое (плотное или жидкое), определяет его размеры и подвижность, и может рекомендовать пациентке проведение компьютерной томографии для выявления риска малигнизации.

Лучевая диагностика

При подозрении на рак яичников и/или выход опухоли за пределы малого таза пациентке проводится компьютерная томография не только области малого таза, но и грудной клетки и брюшной полости – для оценки распространения опухоли и выявления метастазов.

При малых размерах опухоли яичника для оценки кровоснабжения, локализации, распространения образования в подлежащие структуры и характера опухоли проводится МРТ с контрастированием. Исследование помогает дополнительно оценить лимфатические узлы, увеличение которых может быть одним из признаков любой злокачественной опухоли.

В качестве уточняющего исследования может быть использована ПЭТ КТ (позитронно-эмиссионная томография). При этом пациентке внутривенно вводится радиофармпрепарат, который выявляет пораженные клетки в тканях всего тела. Метод ПЭТ КТ высокоинформативен, однако не является рутинным методом диагностики опухолей яичников и используется в случаях, когда неясен источник опухоли и для мониторинга возможных микрометастазов в последующем.

Всем пациенткам при подозрении на рак яичников в обязательном порядке проводятся эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта (гастроскопия и колоноскопия). Это связано с тем, что опухоль может оказаться метастазом из желудка или кишечника, а также для оценки возможного прорастания опухоли в соседние органы.

Лабораторная диагностика

В обязательный перечень исследований входит общий анализ крови, который проводится для оценки общего состояния здоровья. Анализ не покажет наличие рака, но он помогает определить наличие/отсутствие анемии, воспалительного процесса, помогает спланировать дальнейшие действия по обследованию и лечению.

Биохимический анализ крови используется для оценки функции печени, почек и других органов. Отклонения показателей могут свидетельствовать о возможном онкологическом процессе.

В диагностике опухолей яичников используется тест на онкомаркеры.

CA–125 – наиболее часто используемый, но неспецифический тест на рак яичников. Повышение значений этого маркера свидетельствует о высокой вероятности рака яичников и является дополнением к общей диагностической картине. Показатель может быть повышен как при эндометриозе, так и при других воспалительных процессах. Также этот показатель используется для мониторинга эффективности лечения уже диагностированного рака.

Ингибин В – гормон, который вырабатывается в гранулезных клетках фолликула яичника. Его повышение свидетельствует в пользу гранулезоклеточной опухоли яичника.

Хорионитический гонадотропин, или гормон беременности, также является онкологическим маркером у пациенток с подозрением на опухоль яичника. Он может показать, из каких клеток происходит эта опухоль (например, при трофобластической опухоли).

Альфа-фетопротеин – белковое соединение, которое продуцируется плодом и определяется у беременных женщин. Его повышение у небеременных дает возможность заподозрить герминогенную опухоль.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – повышение этого фермента является признаком того, что в яичнике, возможно, присутствует герминогенная опухоль. Контроль уровня ЛДГ позволяет мониторировать заболевание.

СА-19-9 – специфический белок, указывающий на вероятность рака поджелудочной железы, часто повышается и при раке яичников. Его определение позволяет определить природу опухоли.

Биопсию не проводят при начальных стадиях заболевания. Она выполняется только на продвинутых стадиях, например, когда распространение опухоли не позволяет провести оптимальную циторедукцию. Чаще всего в таких случаях определяется асцит. Пункция позволяет забрать жидкость, в которой по результатам цитологии могут определяться клетки рака. Кроме того, выполнение парацентеза облегчает состояние, так как снижается внутрибрюшное давление, и становится легче дышать.

Биопсия выполняется при помощи лапароскопии - нескольких проколов в передней брюшной стенке. Полученный образец жидкости отправляется на цитологический анализ, в ходе которого может подтвердиться диагноз.

Лапароскопическое исследование

Лапароскопия рекомендуется при любом опухолевом процессе в яичнике, как злокачественном, так и доброкачественном. Лапароскопия проводится как для диагностики, так и для выполнения необходимого хирургического вмешательства. При проведении лапароскопии хирург обязательно проводит ревизию брюшной полости, оценивает печень, кишечник, если в брюшной полости присутствует жидкость, ее забирают для цитологического исследования - это важно для определения стадии онкологического процесса (стадирование). Если жидкость не обнаружена, хирург делает смывы с поверхностей органов – цитологическое исследование этой жидкости может выявить раковые клетки, свободно циркулирующие в брюшной полости.

Если хирург находит образование, например, опухоль правого яичника, то он либо частично удаляет эту опухоль и помещает ее в контейнер (клетки опухоли не должны попасть с брюшную полость), либо, при отсутствии безопасной возможности для ее резекции, выполняет удаление придатков, т.е. вместе с маточной трубой удаляет измененный опухолью яичник, который также аккуратно извлекает из брюшной полости, погружает в контейнер и отправляет на исследование. Если в ходе срочного интраоперационного гистологического исследования подтверждается злокачественная опухоль, то следующим этапом врач обязан провести хирургическое стадирование заболевания - от этого зависит дальнейшая тактика лечения.

Как проводится хирургическое стадирование

Стадирование проводится дважды. Первое – до хирургического вмешательства - оно помогает врачу оценить распространённость процесса, спланировать удаление опухоли. После получения результатов гистологического исследования проводится заключительное стадирование заболевания.

При начальной стадии рака у молодых женщин врачи стремятся сохранить их репродуктивную функцию. Для этого проводится интраоперационное исследование образцов тканей. При нереализованной репродуктивной функции пациентки врач старается по возможности максимально сохранить яичник. При подтверждении рака яичников по гистологии хирург приступает к удалению матки и придатков, яичников, тазовых лимфатических узлов, парааортальных узлов до уровня почечных артерий и сальника – наиболее вероятных путей метастазирования рака яичника. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, после которого проводят окончательное стадирование заболевания.

В случае опухолей яичников крупных размеров и при невозможности выполнить оптимальную циторедукцию лапароскопия носит только диагностический характер. В случае отсутствия уверенности в проведении абластичной (безопасной) лапароскопической операции необходимого объема врачи выполняют чревосечение.

При раке яичников обязательно проводится химиотерапия, так как это одна из самых агрессивных опухолей, которая быстро распространяется по организму. Химиотерапия направлена на профилактику возможного рецидива. Количество курсов и интенсивность химиотерапии определяются индивидуально и связаны со стадией процесса. Например, в начальной стадии заболевания иногда ограничиваются одним курсом химиотерапии.

При поздних стадиях практикуется проведение превентивных химиотерапевтических курсов, которые помогают уменьшить темпы распространения процесса и дают возможность провести циторедуктивную операцию. Это носит название неоадьювантной химиотерапии, то есть курс, который предшествует операции. В обычном режиме после операции проводят так называемую адьювантную химиотерапию.

Циторедуктивная операция

Доказано, что проведение данного вида хирургии на поздних стадиях рака яичников позволяет продлить жизнь и улучшить результаты проводимой в последующем химиотерапии. Это сложная и продолжительная хирургическая операция, предусматривающая удаление всех очагов опухоли. Помимо удаления яичников, маточных труб и матки, иссекаются и другие ткани. Хирург удаляет сальник, иногда аппендикс. Если обнаружилось, что рак распространился на кишечник, то удаляют пораженный участок кишки. Проводятся лимфодиссекция и множественная биопсия: удаляются все видимые очаги опухоли по всей брюшной полости - не должно оставаться очагов более 10мм.

Каждый клинический случай в Ильинской больнице разбирается на онкологическом консилиуме (Tumor-board). Онкоконсилиум проводится для всех пациенток для определения согласованной тактики ведения. В консилиуме участвуют врач общей практики, онкохирург, медицинский онколог или химиотерапевт, специалист лучевой диагностики, морфолог, анестезиолог, кардиолог, эндокринолог и другие специалисты. Такой мультидисциплинарный подход позволяет выработать наиболее эффективную персонализированную тактику лечения пациента, учесть все индивидуальные нюансы опухоли, максимально продлить жизнь, сохранив ее качество.

"

Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников

Доброкачественные опухоли яичников (ДОЯ) – одна из самых актуальных проблем современной гинекологии. Опухоли и опухолевидные образования яичников составляют до 14% опухолей женских половых органов, из них 80% представлены кистозными образованиями доброкачественного характера – кисты яичников.

Киста яичника представляет собой полое округлое образование, заполненное жидкостью. Размеры этих образований могут достигать от нескольких сантиметров до 15-20 см в диаметре. Большинство кист яичников не представляют никакой опасности для здоровья женщины, не требуют никакого лечения и самостоятельно проходят в течение нескольких менструальных циклов, однако существует риск осложнений и малигнизации (озлокачествления) образований яичника, что требует от врача дифференциального подхода к лечению и наблюдению образований яичника. К сожалению, рак яичников занимает первое место по позднему обнаружению среди опухолей женской репродуктивной системы, что вносит самый весомый вклад в показатели смертности от рака половых органов.

Существуют различные факторы риска опухолей яичника:

Раннее менархе Поздняя менопауза Нарушения репродуктивной функции (бесплодие, нерегулярный менструальный цикл, ановуляция) Высококалорийная диета с большим содержанием насыщенных жирных кислот Генетическая предрасположенность (случаи семейного рака) Курение

Киста яичника может протекать бессимптомно, либо иметь ряд симптомов, определяющих клиническую картину данной патологии. Основные симптомы:

Периодически возникающая или постоянная боль тянущего характера, однако, боль может иметь характер сильных резких болей в животе, возникающая остро, что чаще всего является проявлением осложнения кист яичников – разрыва, перекрута, нагноения кисты – экстренное состояние, требующее неотложного хирургического лечения Нарушение менструального цикла Бесплодие Малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль)

Для того, чтобы выявить кисту яичника и определить дальнейшую тактику, необходимо провести ряд диагностических мероприятий:

Тщательный сбор анамнеза Гинекологическое исследование (выявление опухоли и определение ее величины, консистенции, подвижности, чувствительности, расположения по отношению к органам малого таза, характера поверхности опухоли) Ректовагинальное исследование (для исключения прорастания опухоли в другие органы малого таза) Ультразвуковое исследование: с наполненным мочевым пузырем, трансвагинальная эхография, с цветовой доплерографией (дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных образований) Пункция кистозных образований с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости Определение опухолеассоциированных маркеров, в частности, СА-125, СА-19,9, СА-72,4, индекс Roma Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография Рентгенография желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатического поражения яичников (ирригоскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) Цитоскопия и экскреторная урография (по показаниям) Диагностическая лапароскопия Лечение опухолей яичника

Лечение опухолей яичника зависят от возраста, характера опухоли и репродуктивных планов женщины. В репродуктивном возрасте во время операции необходимо стремиться к сохранению ткани яичника и профилактике рака яичников. В перименопаузе основная задача – радикальное лечение, позволяющее избежать рецидива и сохранить высокое качество жизни.

Функциональные кисты являются самым распространенным видом кисты яичника и, как правило, не требуют никакого лечения. Хирургическому удалению подлежат кисты размером более 10 см, или кисты которые не проходят сами в течение 3 менструальных циклов.

В случае, осложнения кисты яичника (разрыв, перекручивание, сдавливание соседних органов) также необходимо провести операцию. В настоящее время большинство операций по поводу кист яичника проводятся лапароскопическим методом, что значительно уменьшает риск возникновения спаечного процесса, ускоряет реабилитацию, улучшает репродуктивные результаты.

Профилактика опухолей яичника

Основным профилактическим мероприятием по раннему выявлению кист яичников являются регулярные гинекологические осмотры, дополненные ультразвуковым исследованием органов малого таза с использованием влагалищного датчика и цветового доплеровского картирования. Проводят исследование онкомаркёров, особенно СА 125, а в последнее время – расчет индекса Roma (расчет вероятности развития эпителиального рака яичников), что особенно актуально у женщин с семейным анамнезом опухолей яичников.

Доказана профилактическая роль длительного применения КОК (оральные контрацептивы), также доказано, что у женщин с реализованной репродуктивной функцией опухоли яичников диагностируют значительно реже. Важное значение придают низкокалорийной диете с высоким содержанием растительной клетчатки, витамина А и селена.

Клиника Медси Санкт-Петербург – во благо вашего здоровья!

Рак мозга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Рак мозга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Рак головного мозга — это злокачественная опухоль мозга. Опухоль, будь то в мозгу или где-либо еще, представляет собой массу клеток, которые размножаются неконтролируемым образом. Опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными.

Стоит заметить, что доброкачественные опухоли головного мозга представляют собой ненормальные скопления клеток, которые размножаются медленно и обычно остаются отделенными от окружающего нормального мозга. Они растут медленно, не распространяются на остальные части мозга и обычно могут быть удалены легче, чем злокачественные опухоли. Злокачественные — размножаются и быстро растут. Их границы трудно отличить от нормального мозга вокруг них. Вот почему их трудно полностью удалить, не повредив окружающий мозг.

Виды опухолей

И доброкачественные, и злокачественные опухоли делятся на различные типы в зависимости от типа клетки, из которой развивается опухоль.

Наиболее распространенные злокачественные типы называются глиомами, где клетки, называемые глиями (клетки, которые помогают поддерживать нервные клетки), становятся раковыми. Глиобластома мультиформная считается наиболее распространенной из глиом. Медуллабластома, которая вырастает из клеток мозгового вещества у основания головного мозга, является самым распространенным типом рака мозга у детей. Это обычно влияет на детей до наступления половой зрелости. Наконец, саркома и аденокарцинома являются чрезвычайно редкими типами опухолей мозга. Причины

Точная причина рака мозга неизвестна. Рак головного мозга, который зарождается в мозге, называется первичной опухолью головного мозга. Он может распространяться и разрушать близлежащие участки мозга. Рак молочной железы, легких, кожи или клеток крови (лейкемия или лимфома) также может распространяться (метастазировать) в мозг, вызывая метастатический рак мозга. Эти группы раковых клеток могут затем расти в одной области или в разных частях мозга.

Факторы риска

Факторы риска включают в себя:

предыдущее излучение в голову, иммуносупрессия (например, прием лекарств для подавления иммунной системы, ВИЧ / СПИД), воздействие винилхлорида (химическое вещество, используемое в производстве пластмасс). Симптомы

Рак мозга вызывает симптомы, когда он давит на мозг или разрушает мозговую ткань. Симптомы зависят от величины и расположения опухоли, а также от того, насколько быстро она растет.

Хотя головные боли часто являются симптомом рака головного мозга, важно помнить, что большинство головных болей связаны с менее серьезными состояниями, такими как мигрень или напряжение, а не рак. Головные боли, вызванные опухолью головного мозга, часто бывают сильными, сопровождаются тошнотой и рвотой и обычно усиливаются по утрам. Они могут продолжаться в течение долгого времени или могут «приходить и уходить».

Другие симптомы рака мозга:

головокружение, проблемы с памятью, изменения зрения (например, двойное зрение), проблемы координации, слабость или онемение на одной стороне тела, припадки, изменения в настроении, чувствах, личности, путаница или проблемы с концентрацией. Постановка диагноза

Первым шагом в правильной диагностике любого типа рака головного мозга считается прохождение КТ или МРТ. Эти специализированные методы сканирования могут обнаружить многие типы опухолей головного мозга. Тем не менее, они не могут определить раковая это опухоль или нет.

Биопсия должна быть сделана, чтобы точно определить раковую опухоль. Для этого часть опухоли удаляется во время операции. Если опухоль находится слишком глубоко внутри мозга, хирурги могут использовать метод, называемый стереотаксической биопсией.

Лечение

Рак головного мозга обычно лечится сочетанием хирургического вмешательства, химиотерапии (противоопухолевые медикаменты) и облучения, а также лекарств, которые контролируют симптомы.

Высокие дозы стероидов часто используются в любое время или подчас облучения, чтобы уменьшить отек, вызванный опухолью. Они часто уменьшают некоторые или все симптомы, но не влияют на саму опухоль. Противосудорожные препараты могут быть использованы для предотвращения судорог.

Операция проводится, чтобы удалить как можно больше рака. Некоторые виды рака головного мозга расположены в областях, куда хирурги не могут добраться до, не повредив другие важные участки мозга. Даже если при хирургическом вмешательстве не можно полностью удалить рак, оно может уменьшить опухоль, что помогает облегчить некоторые симптомы и повысить эффективность других методов лечения.

Лучевая и химиотерапия обычно начинаются после операции. Они часто не лечат рак мозга, но могут держать опухоль под контролем в течение нескольких месяцев.

Если у вас есть судороги от опухоли головного мозга, ваш лекарь также может назначить вам соответствующие медикаменты.

Лечение метастатического рака

Лечение метастатического рака (того, который распространился) в значительной степени зависит от места, где он начался. Например, рак легких, который метастазировал в мозг, лечился бы так же, как и другие виды рака легких. Часть рака, которая распространилась в мозг, может лечиться радиацией. Если рак метастазировал, но ограничен одной областью мозга, его иногда удаляют хирургическим путем.

Альтернативные и новые методы лечения

Достижения в области технологий предоставляют новые варианты лечения, такие как лазеры и ультразвук для удаления опухолей. Альтернативой хирургии является методика, называемая стереотаксической радиохирургией с применением гамма-ножа, при которой лучи точно фокусируются непосредственно на опухоли. Эти новые методы могут оставить меньше раковых клеток и минимизировать повреждение нормальной мозговой ткани вокруг опухоли, что приведет к меньшему количеству неврологических осложнений.

Обычно невозможно избавиться от всех раковых клеток мозга. Если хотя бы несколько из них останутся живы, рак может снова вырасти.

"

Какой врач лечит гормонально-неактивную опухоль надпочечников

Главная Диагностика и лечение гормонально-неактивной опухоли надпочечников

Автор: Городской Центр записи на МРТ и КТ

Что необходимо сделать для диагностики и лечения гормонально-неактивной опухоли надпочечников? Для решения данной проблемы пациенту первым шагом необходимо записаться на прием к эндокринологу. После первичного осмотра врач может назначить дополнительные исследования:

Лабораторные анализы УЗИ надпочечников анализов гормонов МРТ надпочечников.

Гормонально неактивные доброкачественные опухоли надпочечников - это нераковые образования, не провоцирующие выработку повышенного уровня гормонов. У человека 2 надпочечника, по 1-му над почкой. Каждая железа содержит 2 типа тканей: кору и медуллу. Опухоли надпочечников, развивающиеся в коре, называются гормонально неактивнымиаденомами. Доброкачественные опухоли, которые развиваются в медулле, называются феохромоцитомами. Большинство гормонально неактивных опухолей надпочечников не вызывают никаких симптомов и не требуют лечения. Но иногда изначально неактивные опухоли перерождаются в гормонально активные новообразования и начинают выделять высокий уровень определенных гормонов, что может вызвать осложнения. Наиболее распространенными гормонами, которые могут избыточно секретироваться, являются альдостерон и кортизол коры головного мозга, и гормон адреналин продолговатого мозга. В этих случаях лечение опухоли надпочечников может включать хирургическое вмешательство или медикаменты.

Диагностика опухолей надпочечников потребует проведения:

УЗИ надпочечников анализов гормонов МРТ надпочечников.

Врачебная практика: с 2009 г.

Специализация: Терапевт, Врач УЗИ

Где ведет приём: Городская поликлиника № 114

"

Глиоматоз головного мозга

Глиоматозголовного мозга —чрезвычайно редкая, быстрорастущая опухоль головного мозга. В отличие от некоторых видов рака, образующих отчетливо заметные опухоли с четко очерченными границами,глиоматозголовного мозгаявляется диффузным и распространяется внутри тканей мозга. Это разновидность глиомы, но опухоль поражает не менее 3 долей мозга.

Глиоматозголовного мозга —агрессивнаяопухоль,с трудом поддающаяся лечению. Даже при интенсивной терапиипрогнознеблагоприятный. Лечение глиоматозаголовного мозга,как правило, включает лучевую терапию и химиотерапию. Поскольку этот рак распространяется и проникает в ткани головного мозга, невозможно удалитьопухольхирургическим путем.

В прошлом глиоматоз головного мозга считался отдельным видом опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Однако, согласно последней классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), глиоматоз головного мозга определяется как подтип глиомы с индивидуальным характером роста или особым характером распространения.

Глиоматоз головного мозга может возникнуть в любом возрасте. В детстве опухоль чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков 10–20 лет. Средний возраст при постановке диагноза составляет 12 лет.

Признаки и симптомы глиоматоза головного мозга

Признаки и симптомы глиоматоза головного мозга зависят от возраста ребенка и расположения опухоли. Симптомы бывает трудно предсказать, потому что они зависят от того, как опухоль растет и распространяется внутри тканей мозга.

К симптомам глиоматоза головного мозга относятся:

Судороги Головная боль Изменения личности или поведения Изменения памяти или когнитивных способностей Проблемы со зрением Потеря равновесия или проблемы при ходьбе Повышенная утомляемость, изменения в уровне активности Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела Диагностика глиоматоза головного мозга

Врачи проверяют наличие опухолей головного мозга несколькими способами.

Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. В настоящее время причины появления глиоматоза головного мозга неизвестны, однако исследователи находят новую информацию об изменениях генов, связанных с возникновением этих опухолей.

При глиоматозе головного мозга МРТ помогает врачам визуализировать распространение заболевания, включая двустороннюю инфильтрацию и инвазию в мозолистое тело (ткань мозга, соединяющая правое и левое полушария головного мозга). В отличие от некоторых других опухолей головного мозга основная структура ткани мозга часто остается в стабильном состоянии. Это в первую очередь относится к опухолям I типа, у которых нет определенной опухолевой массы. Опухоли II типа характеризуются более четко различимой массой в дополнение к диффузному компоненту.

Признаки глиоматоза головного мозга могут напоминать другие состояния, например острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), рассеянный склероз (РС), вирусный энцефалит, лейкодистрофию и наследственные нарушения обмена миелина. Визуализирующие исследования дают информацию, важную для диагностики.

Для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости может быть выполнена люмбальная пункция. Для диагностики глиоматоза головного мозга выполняется биопсия. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип клеток опухоли.

Определение степени злокачественности и стадии развития глиоматоза головного мозга

На момент постановки диагноза глиоматоз головного мозга имеет диффузный характер или распространяется на другие области. Это затрудняет типичное определение стадии. Однако внешний вид клеток под микроскопом (результаты гистологического исследования) позволяет сделать вывод о степени злокачественности опухоли. Чем агрессивнее выглядят опухолевые клетки, тем выше степень злокачественности. Опухоли более высокой степени злокачественности растут быстрее и с большей вероятностью будут распространяться на другие области. Глиоматоз головного мозга чаще всего классифицируется как глиома III класса согласно классификации ВОЗ, но может также относиться ко II или IV классу.

На основе данных визуализации глиоматоз головного мозга можно отнести к одному из двух типов:

I тип — диффузное распространение заболевания и инфильтрация мозговой ткани при отсутствии четко различимой опухолевой массы. II тип — четко различимая опухолевая масса при диффузном распространении заболевания.

Ученые исследуют генные изменения в раковых клетках, чтобы понять принцип роста опухолей и помочь в планировании лечения. В некоторых случаях возникновения глиомы у детей, включая глиоматоз головного мозга, были обнаружены определенные наследственные признаки. К изучаемым генам относятся IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A и PDGFRA.

Прогноз при лечении глиоматоза головного мозга

Глиоматоз головного мозга — агрессивный, быстрорастущий вид рака. Опухоль устойчива к современным методам терапии, поэтому прогноз заболевания неблагоприятный. На прогноз влияют такие факторы:

Молекулярно- генетические особенности опухоли Гистологические особенности, включая степень злокачественности опухоли и маркеры, позволяющие прогнозировать реакцию на лечение Возраст (у пациентов младшего возраста благоприятный исход, как правило, более вероятен) Слабый ответ на начальную терапию Степень развития заболевания на момент постановки диагноза Изменение когнитивных и поведенческих функций на момент постановки диагноза и ухудшение состояния во время терапии

Опухоли с более высокой степенью злокачественности и при большем распространении заболевания соотносятся с худшим исходом лечения.

Средняя продолжительность жизни после диагностирования глиоматоза головного мозга у детей составляет 17 месяцев.

Лечение глиоматоза головного мозга

Глиоматоз головного мозга является редким, агрессивным видом рака, к которому не применим стандартный план лечения. К факторам, влияющим на выбор терапии, относятся степень развития заболевания, расположение опухоли, возраст ребенка и задачи лечения. Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

Положительный эффект терапии наблюдается примерно у половины пациентов. Терапевтический ответ может заключаться в уменьшении размера опухоли и/или клиническом улучшении симптомов и улучшении качества жизни.

Лучевая терапия

Основной метод лечения — лучевая терапия пораженных участков головного и спинного мозга. У пациентов может наблюдаться некоторое временное улучшение симптомов, и лечение может продлить жизнь. Однако лучевая терапия не приводит к излечению.

Химиотерапия

Химиотерапия часто используется вместе с лучевой терапией или отдельно. Она, как правило, проводится системно пероральным или внутривенным методом. Применение химиотерапии зависит от степени злокачественности опухоли.

Хирургическая операция

Хирургическая операция не является основным методом лечения глиоматоза головного мозга: опухоль невозможно удалить из-за распространения заболевания и воздействия на несколько областей мозга. Хирургическое вмешательство может потребоваться для взятия биопсии во время диагностики или для облегчения симптомов.

Поддерживающая терапия при глиоматозе головного мозга

Хотя лечение может давать временное улучшение, глиоматоз головного мозга остается быстрорастущим и прогрессирующим раковым заболеванием. Членам семьи следует обсудить со своей лечащей бригадой потенциальные проблемы в период прогрессирования болезни. Многие пациенты с глиоматозом головного мозга страдают от судорог. Использование подходящих противосудорожных препаратов может способствовать ослаблению этого симптома. Лечить судороги помогает невролог . Головные боли являются еще одним распространенным симптомом и могут быть связаны с повышенным внутричерепным давлением или давлением внутри головного мозга. Лечение включает введение стероидных препаратов или хирургическую установку шунта. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для последующего удаления из области головного мозга. Шунт может быть временным или постоянным, в зависимости от того, что необходимо пациенту для облегчения симптомов.

С учетом неблагоприятного прогноза глиоматоза головного мозга важно обсуждать цели терапии и качество жизни. Необходимо говорить об этом уже в самом начале лечения. Паллиативная помощь и службы улучшения качества жизни могут помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

"

Андростерома

Андростерома – одна из редко встречающихся гормонально активных опухолей надпочечников, является вирилизирующей опухолью (опухоль, при которой происходит «омужествление» – появление у женщин и усиление у мужчин мужских признаков). Андростеромы в 2 раза чаще наблюдаются у женщин, чем у мужчин. Андростеромы нередко встречаются на первом году жизни.

Локализуется опухоль либо в одном из надпочечников, либо в зонах размещения добавочной надпочечниковой ткани - в яичниках или широкой маточной связке. Опухоль выделяет большое количество андрогенов, что и определяет клиническую картину. Андростеромы могут быть доброкачественными (аденомы) и злокачественными (карциномы), но отличить их можно только при помощи изучения данных гистологического исследования. Опухоли, диаметр которых превышает 5 см, чаще всего злокачественной природы, с метастазами в легкие, печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и другие органы. В детском возрасте вирилизирующие опухоли обычно злокачественные.

В основе клинических признаков заболевания лежит чрезмерная выработка андростеромой андрогенов - мужских половых гормонов. Поэтому симптоматика андростеромы характеризуется активным омужествлением" - вирилизацией.

Степень вирилизации у больных с андростеромой может быть различна, что связано с индивидуальными особенностями гормональной активности опухоли и продолжительности течения опухолевого процесса.

У детей появляются преждевременное половое оволосение, нечистота и сальность кожи, угри, наращение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается клитор при нормальном входе во влагалище, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращается менструация, голос становится низким. У мальчиков увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появляется эрекция. У мужчин клинические проявления вирилизации менее выра­жены, поэтому андростерома может стать случайной находкой. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание. Иногда выявляется гипертензия.

Общее самочувствие больных на ранних стадиях заболевания не изменяется. Порой женщины отмечают прилив сил, увеличение работоспособности, повышение полового влечения. Однако, впоследствии больные становятся раздражительными, лабильными, а иногда впадают в тяжелое депрессивное состояние. Когда опухоль достигает внушительных размеров, сдавление близлежащих нервных окончаний может приводить к болям.

Диагноз "андростерома" ставят на основании клинических признаков, данных лабораторной и инструментальной диагностики с проведением тщательного дифференцирования заболевания с другими патологическими процессами, сопровождаемыми вирилизацией (например, опухоли яичка или яичника, печени).

В настоящее время широко используется УЗИ, КТ или МР-томография для выявления расположения опухоли надпочечника, наличия метастазов.

Лабораторное исследование крови и мочи у больных с андростеромой позволяет выявить многократное увеличение концентрации андрогенов и их метаболитов. Выполняют пробы с введением адренокортикотропного гормона и дексаметазона, с целью дифференциальной диагностики с врожденной двусторонней гиперплазией и дисфункцией надпочечников.

Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпо­чечником. В случае метастазов операция сочетается с лучевой и химиотерапией. В отличии от лечения кортикостеромы, дальнейшей заместительной гормональной терапии обычно не требуется, так как второй надпочечник не подвергается атрофии, и сохраняет свою функцию.

Если злокачественная андростерома диагностирована в поздние сроки, когда обнаруживаются отдаленные метастазы, лечение опухоли - симптоматическое (обезболивание, химиотерапия, лучевая терапия), а прогноз - неблагоприятный.

Прогноз при своевременной диагностике и хирургической коррекции доброкачественных андростером благоприятный.

"

Опухоль яичника у девочек

Опухоль яичника — это образование в малом тазу, включающее все виды овариальной ткани и параовариальные элементы. Выявляется исключительно в детском возрасте. Патология может оказаться причиной выраженных болей в области живота и сбоя менструального цикла. На поздних сроках способно приводит к увеличению объема живота. Основным методом борьбы с опухолями яичников у детей являются органосохраняющие операции.

Опухолевые образования выявляются в 1-4% случаев из всех гинекологических патологий у детей и подростков. Вероятность постепенно возрастает от года до 13 лет. Каждый второй случай приходится на возраст 14-15 лет.

Характер образований напрямую зависит от возраста ребенка. У малышей чаще выявляются герминогенные опухоли, тогда как у подростков больше распространены кисты. В детском возрасте новообразования могут быстро увеличиваться в размерах. Велик риск осложнений: перекрута ножки и некроза опухоли.

Классификация опухолей

Опухоли яичников у девочек разделяются по их происхождению и строению. Среди всех существующих форм чаще встречаются следующие:

Ретенционные кисты. Такие опухоли встречаются наиболее часто. Объясняются скоплением жидкости в тканях железы. Развиваются преимущественно во время полового созревания. Среди кист наиболее распространены лютеиновые, фолликулярные и параовариальные. Дети с кистами должны состоять на учете у гинеколога и регулярно наблюдаться. Чаще врачи ограничиваются консервативной терапией. Истинные опухоли. Причиной их развития является перерождение и разрастание ткани яичника. В 80% случаев носят доброкачественный характер. Большая часть образований имеет герминогенное происхождение, т.е. развиваются из первичных половых клеток. Иногда опухоли вырабатывают биологически активные вещества и сказываются на гормональном фоне ребенка. При новообразованиях истинного типа применяется хирургическое лечение. Симптомы патологии

Отличительной особенностью опухолей яичников у подростков является отсутствие какой-либо симптоматики. В каждом пятом случае образование выявляется случайно в ходе профилактического осмотра. У трети девочек отмечаются боли в животе тянущего характера. У подростков возможно нарушение менструального цикла вплоть до аменореи.

Иногда единственным признаком становится увеличение живота. Уже в ходе опроса выявляются такие нарушения, как запоры, метеоризм, частое мочеиспускание. Гормонально активные опухоли могут спровоцировать раннее половое созревание.

Причины заболевания

Причины развития патологии изучены не до конца. Считается, что на вероятность формирования опухолей влияет нарушение функции гипоталамуса, гипофиза, иммунные сбои и частые инфекционные процессы. Развитие могут спровоцировать:

влияние гонадотропина на яичники: этот фактор объясняет то, что большая часть опухолей начинает развиваться во время полового созревания, у малышей на рост образований влияют гормоны, полученные от матери, патологии беременности у матери: эта причина особенно актуальна для детей до года, на вероятность тератогенного воздействия указывает и то, что опухоли нередко сочетаются с аномалиями развития яичников, инфекционный фактор: частые простудные заболевания повышают риск развития новообразований, особенно это касается вирусов, которые подавляют работу иммунной системы, например, герпесвирусы, ВПЧ, наследственная отягощенность: вероятность развития опухолей выше, если члены семьи (особенно, мать и родственники по женской линии) страдали от подобных патологий. Диагностика патологии

Своевременное выявление нарушения затруднено по причине отсутствия яркой клиники на начальных стадия заболевания. При подозрении на новообразование яичника девочке назначается всестороннее обследование:

Двуручное исследование у девочек, ведущих половую жизнь (у девственниц обследование проводится ректально). Позволяет определить наличие образований в малом тазу, их размеры, подвижность, болезненность. Новообразования крупных размером могут выходить за пределы малого таза. УЗИ. Процедура позволяет выявить новообразования в 70-80% случаев. Для дифференциации рака и доброкачественных опухолей используется допплерография, позволяющая оценить кровоснабжение новообразования. Анализы на онкомаркеры. Обязательными будут исследования на гликопротеин, альфа-фетопротеин, ЛДГ. Лапароскопия. Процедура заключается в визуальном осмотре органов малого таза через проколы брюшной стенки, в которые вводятся инструменты и камера. Это 100% информативный метод, позволяющий не только выявить образование, но и сразу получить материал для биопсии. Анализы на гормоны. Требуется полная оценка гормонального профиля: тестостерон, эстрадиол, ФСГ, ЛГ и другие тесты.

При обследовании девочки важно исключить такие патологии, как апоплексия яичника, опухоли почки, аппендицит, внематочная беременность, абсцесс и так далее. При необходимости назначается дополнительная лабораторная и инструментальная диагностика, консультации узких специалистов.

Лечение

Тактика лечения определяется типом опухоли и стадией заболевания. При наличии кист размером до 80 мм показано наблюдение и консервативная терапия. Гормональные препараты назначаются при частых рецидивах патологии. В некоторых случаях хороший эффект дает противовоспалительная терапия. Результат оценивается через 3-4 месяца.

При выявлении истинной опухоли показано хирургическое лечение. При наличии доброкачественного процесса используются щадящие техники. При раке яичника удаляются все ткани, в которые могла прорасти опухоль, в том числе, регионарные лимфатические узлы. В гинекологии используются следующие типы операций:

Органосохраняющие. Это вылущивание кист и клиновидная резекция лапароскопическим методом. После проведения вмешательства обязательно выполняется гистологическое исследование тканей. Радикальные. Удаление яичника показано при кистомах, серомах, карциномах. При выявлении признаков неоплазии показана ампутация матки и большого сальника.

В случае развития осложнений при доброкачественных образованиях объем операции определяется индивидуально. При перекруте или кровотечениях яичник может быть удален полностью.

После оперативного вмешательства при раке яичника показана полихимиотерапия. При дисгерминомах эффективно радиолечение.

Экспертное мнение врача

Опухоли яичников у детей и подростков встречаются достаточно часто, но в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. Это не исключает риска прогрессирования патологии и ее перерождения в злокачественное новообразование (малигнизацию). Именно поэтому важно постоянное динамическое наблюдение. Большая часть опухолей проходит самостоятельно. Это касается кист, развивающихся на фоне гормональных изменений. Родители должны разъяснять ребенку, почему важно регулярно посещать гинеколога и чем опасен отказ от лечения. Важно помнить, что даже доброкачественные опухоли яичников могут стать причиной осложнений. Чаще всего гинекологи сталкиваются с перекрутом кисты или ее разрывом. Оба состояния являются опасными и требуют немедленной медицинской помощи.

Ашурова Гуля Закировна Детский гинеколог, к.м.н.

Профилактика

В связи с отсутствием точных данных о причинах развития заболевания, первичная профилактика не разработана. Вторичная включает тщательный контроль за состоянием репродуктивной системы ребенка, своевременное выявление и лечение патологий, которые повышают риск развития опухолей. Особенно внимательно нужно отнесись к здоровью девочки в случае раннего начала менструаций и наследственной предрасположенности к опухолям яичников.

Реабилитация после операции

Восстановление после операции занимает 1-3 месяца в зависимости от используемой тактики. Важно полностью исключить физические нагрузки, тепловые процедуры, обеспечить ребенка полноценным питанием и снизить риск стрессов.

Удаление образование не гарантирует полного выздоровления, поэтому после вмешательства девочка должна находиться на учете гинеколога и регулярно проходить обследования.

Вопрос-ответ Как скажется опухоль яичника на вероятности зачатия в будущем?

Прогноз заболевания зависит от типа образования. Кисты чаще проходят самостоятельно и не оказывают влияния не репродуктивные функции. То же касается доброкачественных образований, удаленных в ходе органосохраняющих операций. При удалении одного яичника его функции берет на себя второй.

Может ли доброкачественная опухоль переродиться в рак?

Любое доброкачественное новообразование способно к злокачественному перерождению, особенно при наличии провоцирующих факторов.

Источники

Байрамгулов Р.Р., Муслимова С.Ю., Махонин В.Б., Парамонов В.А. Злокачественные и пограничные опухоли яичников у девочек // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2016. №2 (67).

Адамян Л.В., Колтунов И.Е., Сибирская Елена Викторовна, Шарков С.М., Короткова С.А., Моксякова Е.Г., Мовсесян Э.Х. Особенности дифференциальной диагностики опухолей яичников у девочек // Детская хирургия. 2018. №4.

Нечушкина И.В., Керимов П.А. Хирургическое лечение девочек с герминогенными опухолями яичников // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015. №3 (62).

Муслимова Софья Юрьевна, Уварова Елена Витальевна Современные принципы диагностики и лечения осложненных опухолевидных образований и опухолей яичников у девочек // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2014. №6 (59).

Гуменюк Ольга Игоревна, Максикова Алина Николаевна, Мишанина Дарья Александровна, Протопопова Надежда Алексеевна, Черненков Юрий Валентинович, Мустафин Роберт Дамерович, Кутуков Владимир Владимирович, Ледяев Михаил Яковлевич ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ЯИЧНИКОВ У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ // Астраханский медицинский журнал. 2021. №3.

"

Что лечим

Опухоли головного мозга составляют около 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным (краниальным) опухолям относят все интракраниальные (внутричерепные) новообразования — опухоли мозговой ткани и оболочек мозга, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые (то есть растущие из различных клеток самого головного мозга) и внемозговые (растущие из внемозговых структур, таких как оболочки черепных нервов, церебральных оболочек, сосудистых структур).

Отличительной особенностью мозговых структур является их расположение в ограниченном внутричерепном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению внутричерепного давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют неблагоприятное течение и могут привести к летальному исходу без своевременной операции. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако пики заболеваемости наблюдаются в детском возрасте (где наиболее преобладают опухоли срединного расположения) и у взрослых, начиная с возраста 40 лет, в пожилом возрасте, обычно после 70 лет наблюдается спад частоты выявляемости внутричерепных опухолей. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными (метастатическими), обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения (метастазы рака в головной мозг) встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди первичных краниальных новообразований доля злокачественных опухолей составляет не более 50-60%, подавляющее большинство остальных – это как правило доброкачественные опухоли оболочечного ряда (менингиомы), которые не менее чем в 2 раза чаще встречаются у женщин среднего возраста, чем у мужчин.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау, туберозном склерозе, факоматозах, нейрофиброматозе.

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли (глиальные, глиомы), которые классифицируют на:

опухоли астроцитарного генеза (астроцитома, астробластома) олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома) эпендимарного генеза (эпендимома, папиллома хориоидного сплетения) опухоли эпифиза (пинеоцитома, пинеобластома) нейрональные (ганглионейробластома, ганглиоцитома) эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома, спонгиобластома, глиобластома)

Другие первичные опухоли распределяются на:

новообразования гипофиза (аденома) опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома) образования церебральных оболочек (менингиома, ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли) церебральные лимфомы сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома) смешанные и прочие новообразования.

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации бывают суб- (под наметом мозжечка, то есть в задней черепной ямке) и супратенториальные (над наметом мозжечка, то есть в полушариях большого мозга), опухоли серединных структур (как правило желудочков и ствола мозга) и опухоли области основания мозга.

Вторичные (метастатические) опухоли мозга диагностируются в 10-40% случаев ракового поражения различных органов. Около 60% вторичных церебральных опухолей имеют множественный характер и поражают оба полушария мозга. Наиболее частыми источниками метастазов в головной мозг у мужчин выступают рак легкого, колоректальный рак, рак почки, рак предстательной железы, у женщин — рак молочной железы, рак легкого, меланома кожи, колоректальный рак и рак щитовидной железы. Около 85% метастазов приходится на внутримозговые опухоли больших полушарий мозга, остальные поражают структуры задней черепной ямки, основания черепа, черепно-мозговые нервы и могут нередко давать нисходящие спинальные метастазы рассыпного типа.

Симптомы опухолей головного мозга

Симптоматика опухолей головного мозга зависит от двух факторов – размера опухоли и ее локализации. Время проявления симптомов коррелирует в большинстве случаев с природой опухоли (доброкачественные", т.е. медленно растущие /позднее проявление симптомов, или злокачественные, т.е. быстро растущие/раннее появление симптомов). Многие доброкачественные опухоли могут долгие годы оставаться бессимптомными и выявляться случайно при плановом обследовании или по причинам, не связанным с опухолью (например, при травмах).

Самым ранним проявлением церебрального опухолевого процесса является разлитая головная боль (цефалгия), как правило упорного постоянного характера и более характерная по утрам. Она возникает вследствие раздражения рецепторов, локализующихся в черепных нервах, венозных синусах, стенках оболочечных сосудов. Диффузная цефалгия отмечается в 90% случаев субтенториальных новообразований и в 77% случаев супратенториальных опухолевых процессов. Имеет характер глубокой, достаточно интенсивной и распирающей боли, нередко приступообразной.

По мере роста опухоли сдавление структур мозга, отек и ишемия распространяются вначале на соседние с пораженным участком ткани, а затем на более удаленные структуры, обуславливая появление соответственно симптомов «по соседству» и «на отдалении». Общемозговая симптоматика, вызванная внутричерепной гипертензией и отеком головного мозга, развивается позже. При значительном объеме церебральной опухоли возможен масс-эффект (смещение основных мозговых структур) с развитием дислокационного синдрома — вклинения мозжечка и продолговатого мозга в затылочное отверстие.

Рвота обычно выступает общемозговым симптомом. Основная ее особенность — отсутствие связи с приемом пищи. При опухоли мозжечка или IV желудочка она связана с прямым воздействием на рвотный центр и может являться первичным очаговым проявлением.

Системное головокружение может протекать в виде ощущения проваливания, вращения собственного тела или окружающих предметов. В период манифестации клинических проявлений головокружение рассматривается как очаговый симптом, указывающий на поражение опухолью вестибулокохлеарного нерва, моста, мозжечка или IV желудочка.

Очаговая неврологическая симптоматика появляется позже, когда опухоль в мозге становится большой, прорастает функционально значимые центры или вокруг опухли нарастает выраженный отек. Причем вначале имеют место симптомы локального раздражения определенного церебрального участка, а затем возникает выпадение его функции (неврологический дефицит).

Двигательные нарушения (пирамидные расстройства) бывают в роли первичной опухолевой симптоматики у 62% пациентов. В остальных случаях они возникают позже в связи с ростом и распространением опухоли. К наиболее ранним проявлениям пирамидной недостаточности относится нарастающая анизорефлексия сухожильных рефлексов с конечностей (неравные рефлекмы). Затем появляется мышечная слабость (парез), как правило в одной из конечностей, сопровождающаяся спастичностью за счет мышечного гипертонуса.

Сенсорные (чувствительные) нарушения в основном сопровождают пирамидную недостаточность. Клинически проявлены примерно у четверти пациентов, в остальных случаях выявляются только при неврологическом осмотре. В качестве первичного очагового симптома может рассматриваться расстройство мышечно-суставного чувства.

Судорожный синдром больше характерен для супратенториальных новообразований. У 37% пациентов с церебральными опухолями эпиприступы выступают первым манифестным клиническим симптомом. Это как правило характерно для медленно растущих первичных глиальных опухолей низкой степени злокачественности. Возникновение абсансов или генерализованных тонико-клонических эпиприступов более типично для опухолей срединной локализации, пароксизмов по типу джексоновской эпилепсии — для новообразований, расположенных вблизи мозговой коры. Характер ауры эпиприступа зачастую помогает установить топику (локализацию) поражения. По мере роста новообразования генерализованные эпиприступы трансформируются в парциальные. При прогрессировании интракраниальной гипертензии, как правило, наблюдается снижение эпиактивности.

Расстройства психической сферы в период манифестации встречается в 15-20% случаев церебральных опухолей, преимущественно при их расположении в лобной и височной долях мозга. Безынициативность, неряшливость и апатичность типичны для опухолей полюса лобной доли. Эйфоричность, самодовольство, беспричинная веселость указывают на поражение базиса лобной доли. В таких случаях прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием агрессивности, злобности, негативизма. Зрительные галлюцинации характерны для новообразований, расположенных на стыке височной и лобной долей. Психические расстройства в виде прогрессирующего ухудшения памяти, нарушений мышления и внимания выступают как общемозговые симптомы, поскольку обусловлены растущей интракраниальной гипертензией, опухолевой интоксикацией, повреждением ассоциативных трактов.

Застойные диски зрительных нервов диагностируются у половины пациентов чаще в более поздних стадиях, однако у детей могут служить дебютным симптомом опухоли. В связи с повышенным внутричерепным давлением может появляться преходящее затуманивание зрения или «мушки» перед глазами. При прогрессировании опухоли отмечается нарастающее ухудшение зрения, связанное с атрофией зрительных нервов.

Изменения полей зрения возникают при поражении хиазмы (перекрест зрительных нервов) и зрительных трактов. В первом случае наблюдается битемпоральная гемианопсия (выпадение разноименных как правило наружных половин зрительных полей), во втором — гомонимная (выпадение в полях зрения обоих правых или обоих левых половин).

Прочие симптомы могут включать тугоухость, сенсомоторную афазию, мозжечковую атаксию, глазодвигательные расстройства, обонятельные, слуховые и вкусовые галлюцинации, вегетативную дисфункцию. При локализации опухоли головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза возникают гормональные расстройства.

Диагностика

Первичное обследование пациента включает осмотр неврологом с оценкой неврологического статуса, осмотр офтальмолога, после чего назначаются инструментальные методы исследования. При исследовании неврологического статуса особое внимание невролог обращает на очаговую симптоматику, позволяющую установить топический диагноз. Офтальмологические исследования включают проверку остроты зрения, офтальмоскопию и определение полей зрения (возможно, при помощи компьютерной периметрии). На ЭЭГ отображается наличие эпиактивности определенных участков головного мозга. По показаниям может быть назначена консультация отоневролога.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. КТ очень полезно в определении степени поражения костных структур черепа и выявлении плотности опухоли. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека. Наиболее информативным и стандартным исследование в диагностике опухолей головного мозга является МРТ головного мозга с контрастным усилением на томографе мощностью не менее 1.5 тесла.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухолей головного мозга

Консервативная (с помощью разных лекарств) терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды (дексаметазон). Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект, нередко используется в подготовке к операции.

Наиболее эффективным является прямое открытое хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургического микроскопа и микрохирургической техники позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. Современное хирургическое удаление опухолей головного мозга применяется с обязательным применением ряда современных технологий, таких как нейронавигационное планирование, окрашивание остаточной ткани опухоли, нейрофизиологический мониторинг жизненно важных зон во время вмешательства, пробуждение больного во время операции и многие других. Мастерство нейрохирурга и современные технологии делают большинство открытых нейрохирургических операций безопасными и функционально щадящими. Хирургический риск определяется локализацией опухоли, близостью к функционально-значимым участкам коры мозга и вовлечением в патологический процесс сосудов и черепных нервов. Общее состояние пациента – другой важный прогностический фактор, который необходимо учитывать. Тяжелые сердечно-легочные заболевания или патология других органов и систем могут быть противопоказанием для проведения наркоза.

В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая лучевая терапия, особенно радиохирургия с применением техники КиберНожа и Гамма-Ножа. Эти технологии облучения допустимы при церебральных образованиях диаметром до 3 см и как правило без признаков отека и кистозной трансформации. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Дистанционная лучевая терапия и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки злокачественности, как правило третьей или четвертной степени. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой возможный неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют менее благоприятный прогноз, поскольку не всегда могут быть полностью удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН, сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика роста ранее удаленной опухоли, ее рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов, контактного тепла, приема алкоголя, особенно пива.

В послеоперационном периоде очень важно регулярно наблюдаться у оперирующего хирурга и онколога поликлиники и по схеме вовремя выполнять нейровизуализацию: в первый год после операции выполнять контрольное МРТ 1 раз в 3 месяца, во второй год – 1 раз в 6 месяцев, в третий год – 1 раз в год.

ВОЗМОЖНОСТИ ОТДЕЛЕНИЯ НЕЙРОХИРУРГИИ РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РОССИИ В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России производятся современные нейрохирургические операции при самых различных внутричерепных опухолевых заболеваниях головного мозга и окружающих его анатомических структур.

Руководитель отделения нейрохирургии, врач-нейрохирург высшей категории, доктор медицинских наук Айрапетов Карен Георгиевич на современном уровне производит следующие виды нейрохирургических вмешательств при опухолях внутричерепного расположения:

• микрохирургическое удаление глиальных и метастатических опухолей головного мозга полушарной локализации, в том числе в функционально значимых областях мозга,
• микрохирургическое удаление глиальных и метастатических опухолей головного мозга срединно-глубинной и внутрижелудочковой локализации, в том числе с распространением на мозолистое тело, желудочки мозга, таламус, базальные цистерны,
• микрохирургическое удаление глиальных и метастатических опухолей мозжечка, в том числе с распространением на четвертый желудочек головного мозга,
• микрохирургическое удаление глиальных и метастатических опухолей, а также кавернозных гемангиом области ствола головного мозга,
• микрохирургическое удаление глиальных и метастатических опухолей пинеальной области и задних отделов третьего желудочка головного мозга,
• микрохирургическое удаление опухолей хиазмально-селлярной области, главным образом крупных аденом гипофиза и краниофарингеом, в том числе с вовлечением кавернозного синуса и третьего желудочка мозга,
• микрохирургическое удаление менингиом поверхностной локализации (конвекситальные, парасагиттальные, срединные), в том числе с вовлечением серповидного отростка, верхнего сагиттального синуса, переходных вен и функционально значимых зон мозга с возможностью одномоментной пластики дефекта венозного синуса,
• микрохирургическое удаление менингиом срединно-глубинной локализации, в том числе с вовлечением серповидного отростка, мозжечкового намета, вырезки намета мозжечка, синусов, глубоких вен и функционально значимых зон мозга,
• микрохирургическое удаление менингиом области сигмовидно-поперечного перехода, в том числе с прямым вовлечением сигмовидного и поперечного синусов, с возможностью одномоментной пластики дефектов синусов,
• микрохирургическое удаление менингиом основания передней черепной ямки, в том числе с распространением на пазухи лицевого черепа, вовлечением черепно-мозговых нервов и сосудов основания мозга (ольфакторные менингиомы, менингиомы площадки основной кости, бугорка турецкого седла),
• микрохирургическое удаление опухолей основания средней черепной ямки, в том числе с распространением в орбиту, кавернозный синус, вовлечением черепно-мозговых нервов и сосудов основания мозга (менингиомы, невриномы, хордомы, метастазы, дермоиды крыльев основной кости, кавернозного синуса),
• микрохирургическое удаление опухолей основания задней черепной ямки, в том числе с вовлечением черепно-мозговых нервов и сосудов основания мозга (менингиомы, невриномы, хордомы, метастазы, дермоиды в области верхушки и задней поверхности пирамиды височной кости, мостомозжечкового угла, яремного отверстия, нижних отделов ската, большого затылочного отверстия),
• комбинированные микрохирургические операции при менингиомах области вырезки намета мозжечка, в том числе с супра- и субтенториальным ростом,
• микрохирургическое удаление менингиом и неврином области мостомозжечкового угла, в том числе сфенопетрокливального расположения с признаками распространения на область ската и среднюю черепную ямку,
• микрохирургическое удаление менингиом области краниовертебрального перехода, в том числе с признаками распространения на область мостомозжечкового угла, спинального канала, позвоночной артерии и вовлечением нижних групп черепно-мозговых нервов.

Все перечисленные виды операций выполняются по линии обязательного медицинского страхования (ОМС), либо квот ВМП-ОМС и ВМП-ФБ с обязательным применением операционного микроскопа, современных микрохирургических инструментов, безрамной нейронавигационной системы, интраоперационного УЗ-сканирования, видеоэндоскопической ассистенции и нейрофизиологического мониторинга (при необходимости). Во время операции используется современный аппарат точечной и щадящей микрокоагуляции сосудов капсулы опухоли, а также высокоскоростная микродрель с набором фрез и буров различного диаметра, что позволяет делать тончайшие малотравматичные манипуляции. Для удаления плотных опухолей используется технология щадящего выпаривания (вапоризация) опухоли с помощью ультразвука.

Рутинно во время операции используются такие известные и незаменимые расходные материалы, как тахокомб, гемостатическая марля серджиселл, гемостатическая коллагеновая губка, гемостатическая пенка и порошок, биологический клей, при необходимости производится расширенная комбинированная пластика твердой мозговой оболочки и дефектов основания черепа с помощью аутотрансплантатов и искусственных заменителей. При каждой операции на головном мозге используется самое современное анестезиологическое сопровождение с возможностью провести мягкую продленную анестезию любой продолжительности по времени.

Нейрохирургическое отделение РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России имеет уникальные позиции на юге России по лечению ряда серьезных нейрохирургических заболеваний, а именно внутричерепных опухолей сложной локализации.

Внутричерепные опухоли сложного расположения с вовлечением функционально значимых зон и анатомических структур головного мозга.

Главное конкурентное преимущество отделения нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России состоит в том, что мы успешно оперируем больных с внутричерепными опухолями сложной локализации, которым нередко отказывают в операции в других медучреждениях как юга России, так и других регионов в виду исходно высокого хирургического риска.

Актуальность состоит в том, что такие больные после официального отказа на месте обычно направляются в головной центр НИМЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (г. Москва), ожидание квоты занимает от 6 месяцев и более. В виду того, что столь длительный период ожидания обычно заканчивается фатально для больных, то зная наши успехи в этих вопросах, коллеги или сами больные с родственниками выходят на нас с просьбой помочь. В подавляющем числе случаев мы реагируем позитивно, так как реально можем помочь, хотя бывают к сожалению и не операбельные ситуации, когда операция просто противопоказана.

Важный аспект этого вопроса состоит в том, что при таких обращениях наше отделение рассматривают как последний шанс (это цитата больных и их родственников) и мы этот шанс в большинстве случаев реализовываем. Этот тонкий аспект я, как руководитель отделения нейрохирургии и оперирующий нейрохирург, расцениваю как очень весомое конкурентное преимущество, создающее престиж для больницы и Центра в целом.|

Опухоли эпифиза, пинеальной зоны и задних отделов третьего желудочка мозга.

Наше отделение является единственным на юге России, где выполняются высокотехнологичные микронейрохирургические операции при первичных и метастатических опухолях эпифиза и задних отделов третьего желудочка головного мозга. Это очень филигранные операции, требующие большого опыта, высокого мастерства и моральной выдержки хирурга. Данные операции являются жизнесохраняющими для пациентов и выполняются с учетом всех современных принципов функционально щадящей микронейрохирургии.

Опухоли ствола головного мозга и парастволового расположения.

Высокотехнологичные микронейрохирургические операции при первичных новообразованиях ствола мозга (глиомы, каверномы) и околостволового расположения (например, акустические невриномы мостомозжечкового угла) также составляют нашу уникальную позицию, так как кроме нас такие операции на юге России либо не выполняются вовсе, либо представлены лишь единичными случаями. У нас в отделении накоплен определенный опыт успешной функционально щадящей микронейрохирургии при таких опухолях с сохранением жизненноважных центров ствола мозга и черепно-мозговых нервов.

Первичные и рецидивные внутримозговые глиальные опухоли больших полушарий с распространением на мозолистое тело и желудочки головного мозга.

В отделении накоплен достаточный опыт успешного микрохирургического удаления первичных глиальных опухолей и их рецидивов с глубинным ростом. Нередко такие опухоли считаются неоперабельными. Но на самом деле, при наличии определенных способностей и опыта хирурга и сохранного функционального статуса больного, подобные заболевания являются успешно курабельными с учетом применения принципов функционально щадящей микронейрохирургии. Опыт отделения демонстрирует, что максимальная циторедукция (удаление большей части опухоли) с резекцией части мозолистого тела и стенок желудочка с обязательным открытием полости мозгового желудочка является ключевым фактором успешности данных операций. Эти операции также являются жизнесохраняющими и создают плацдарм для проведения своевременной адъвантной лучевой и химиотерапии, способствуя продлению жизни и улучшению ее качества. Опыт отделения по этому вопросу был отражен в докладе на Европейском съезде нейрохирургов в Брюсселе (2018 г.).

Внемозговые опухоли (менингиомы) основания черепа и краниовертебрального перехода с вовлечением сосудов основания черепа и черепно-мозговых нервов.

В отделении нейрохирургии РКБ успешно оперируются больные с крупными менингиомами передней и средней черепной ямок, краниовертебрального сочленения, верхнешейного отдела позвоночника. Эти операции являются вызовом для нейрохирурга, так как задача состоит в радикальном удалении с максимальным возможным сохранением сосудистых и нервных структур. Больные с такими новообразованиями в большинстве медучреждений юга России признаются неоперабельными в виду высокого хирургического риска. Обычно такие пациенты оперируются лишь в нескольких нейрохирургических центрах России. Здесь складывается аналогичная ситуация с длительным ожиданием квот в столичные центры, которая заканчивается для больных неблагоприятно. С подобного рода патологиями мы не отказывает в операциях никому (за исключением случаев, когда больной не сможет перенести общую анестезию по причине тяжелой сопутствующей патологии). Реализация принципов функционально щадящей микронейрохирургии, а также специфические качества и мастерство хирурга позволяют выполнять эти операции успешно с максимальным сохранением нервных и сосудистых структур, сохраняя больному жизнь и ее удовлетворительное качество.

«Делаем максимально возможное!»

Клинические случаи МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ ГИГАНТСКОЙ РАСПРОСТРАНЕННОЙ МЕНИНГИОМЫ ПЕРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ СЛОЖНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ (ОПЕРАЦИЯ ВЫСОКОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО РИСКА)

Пациентка 58 лет, жительница Ростовской области.

Диагноз клинический: Гигантская гиперостотическая ольфакторная менингиома передней черепной ямки с распространением на решетчатый лабиринт, хиазмально-селлярную область с компрессией зрительных нервов, стебля гипофиза и дна третьего желудочка, выраженным масс-эффектом. Общемозговой синдром. Аносмия. Вестибуло-атаксический синдром.

Поступила в отделение нейрохирургии РКБ с основными жалобами на стойкие головные боли, головокружения, шаткость при ходьбе, отсутствие запахов, прогрессивное снижение зрения.

СКТ- и МРТ-исследование до операции:

Больной выполнена нейрохирургическая операция по линии ВМП: Костно-пластическая бифронтальная краниотомия, двусторонний субфронтальный доступ с перевязкой верхнего сагиттального синуса, микрохирургическое тотальное удаление гигантской гиперостотической ольфакторной менингиомы с распространением на основание передней черепной ямки, решетчатый лабиринт, хиазмально-селлярную область с компрессией зрительных нервов, стебля гипофиза и дна третьего желудочка, комбинированная пластика лобной пазухи и дефекта основания передней черепной ямки.

Состояние при выписке на 14-е сутки после операции: ближе к удовлетворительному, стабильное, в неврологическом статусе – активно передвигается, регресс общемозгового синдрома, параличей нет, без появления новой очаговой симптоматики. Рана зажила первичным натяжением, ликвореи нет.

МРТ-исследование и вид больной через 3 месяца после операции:

(фото пациентки опубликовано с ее любезного разрешения)

МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ СУБТОТАЛЬНОЕ УДАЛЕНИЕ СРЕДИННО-ГЛУБИННОЙ РАСПРОСТРАНЕННОЙ ГЛИАЛЬНОЙ ОПУХОЛИ ЛЕВОЙ ЛОБНОЙ ДОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ОПЕРАЦИЯ ВЫСОКОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО РИСКА)

Пациентка 48 лет, жительница Ростовской области.

Диагноз клинический: Диффузная глиальная опухоль (глиобластома, grade IV) левой лобно-перикаллезной области с распространением на передние отделы мозолистого тела, передний рог левого бокового желудочка мозга, внутреннюю капсулу и базальные ядра слева с выраженным масс-эффектом и отеком вещества головного мозга. Умеренно выраженная моторная афазия. Легкий лобный психопатологический синдром. Умеренно выраженный правосторонний гемипарез. Структурная эпилепсия с доминированием фокальных моторных и чувствительных приступов в правых конечностях.

Поступила в отделение нейрохирургии РКБ с основными жалобами на периодические головные боли, постоянную тяжесть и шум в голове, слабость и судороги в правых конечностях, головокружение, периодически возникающие речевые расстройства.

МРТ-исследование до операции:

Больной выполнена нейрохирургическая операция по линии ВМП: Костнопластическая бифронтальная однолоскутная краниотомия в лобной области слева с заходом за среднюю линию, микрохирургическое субтотальное удаление диффузной глиальной опухоли левой лобной доли головного мозга с распространением на передние отделы мозолистого тела, передний рог левого бокового желудочка мозга, внутреннюю капсулу и базальные ядра слева.

Состояние при выписке из отделения на 15-е сутки после операции: ближе к удовлетворительному, стабильное, в неврологическом статусе положительная динамика с регрессом общемозгового синдрома, правостороннего гемипареза.

После операции больная получила курс дистанционной лучевой терапии и многокурсовую химиотерапию в профильном онкоучреждении, достигнута полная ремиссия, прогрессирования опухоли спустя 5 лет (!) после операции не наблюдается.

МРТ-исследование и вид больной через 5 лет (!) после операции:

(фото пациентки опубликовано с ее любезного разрешения)

МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ТОТАЛЬНОЕ УДАЛЕНИЕ КРУПНОЙ КРАНИОФАРИНГЕОМЫ ТРЕТЬЕГО ЖЕЛУДОЧКА ГОЛОВНОГО МОЗГА (ОПЕРАЦИЯ ВЫСОКОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО РИСКА).

Больной 22 лет, житель Ростовской Области.

Диагноз клинический: Крупная ретрохиазмальная краниофарингиома III желудочка головного мозга с выраженным масс-эффектом, дислокацией хиазмы и ствола головного мозга. Оптико-хиазмальный синдром. Стойкий выраженный общемозговой и вестибулоатаксический синдром.

Поступил в отделение с жалобами на стойкую головную боль, некупируемую приемом препаратов, головокружение, тошноту и рвоту, шаткость при ходьбе, периодическую размытость изображения и двоение при взгляде перед собой.

МРТ-исследования больного до операции:

Больному выполнена нейрохирургическая операция по линии ВМП: Костно-пластическая краниотомия в правой лобно-височной области, субфронтальный доступ справа, трансламинарное микрохирургическое удаление крупной ретрохиазмальной краниофарингеомы III желудочка головного мозга в пределах видимого неизмененного мозгового вещества, расширенная комбинированная пластика твердой мозговой оболочки.

Течение раннего послеоперационного периода среднетяжелое, появились и сохранялись признаки несахарного мочеизнурения, что потребовало применения специальной терапии, были выраженные психовегетативные кризы.

СКТ-исследования больного спустя 10 дней после операции:

Состояние при выписке на 15-е сутки после операции: ближе к удовлетворительному, стабильное, в неврологическом статусе – самостоятельно передвигается, регресс зрительных нарушений, общемозгового синдрома, параличей нет, без появления новой очаговой симптоматики. Сохраняются элементы несахарного мочеизнурения с регрессом на фоне приема минирина. Рана зажила первичным натяжением, ликвореи нет.

Направлен в профильное онкоучреждение на послеоперационную лучевую терапию.

МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ КРУПНОЙ КИСТОЗНОЙ ОПУХОЛИ ЭПИФИЗА С РАСПРОСТРАНЕНИЕМ В ТРЕТИЙ ЖЕЛУДОЧЕК МОЗГА (ОПЕРАЦИЯ ВЫСОКОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО РИСКА)

Пациентка 44 лет, жительница Республики Крым.

Диагноз клинический: Крупная кистозно-солидная опухоль пинеальной области (пинеоцитома, grade I) с масс-эффектом и дислокацией четверохолмной пластинки, распространением на задние отделы III-го желудочка головного мозга. Стойкий выраженный общемозговой и вестибулоатаксический синдромы.

Поступила в отделение нейрохирургии РКБ с основными жалобами на головные боли, снижение зрения на левый глаз, кратковременные выключения сознания, периодическую шаткость при ходьбе.

МРТ-исследование до операции:

Больной выполнена нейрохирургическая операция по линии ВМП: Костно-пластическая верхнесрединная субокципитальная краниотомия, срединный инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, микрохирургическое полное удаление кистозно-солидной опухоли пинеальной области с распространением на четверохолмную пластинку и задние отделы III желудочка.

Фотографии с операционного микроскопа во время операции, отражающие этапы удаления опухоли:

Состояние при выписке на 12-е сутки после операции: ближе к удовлетворительному, регресс общемозгового синдрома, без нарастания очаговой неврологической симптоматики. Соматически стабильна. Рана состоятельная, без признаков воспаления, ликворной «подушки» и раневой ликвореи нет.

МРТ-исследование через 6 месяца после операции (данных за рецидив нет):

Состояние больной при консультировании через 6 месяца после удаления опухоли эпифиза: полное благополучие, признаков общемозговой, менингеальной и очаговой неврологической симптоматики нет.

МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ МЕНИНГИОМЫ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОГО ПЕРЕХОДА СЛОЖНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ (ОПЕРАЦИЯ ВЫСОКОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО РИСКА)

Пациентка 62 лет, жительница Ростовской области.

Диагноз клинический: Крупная интрадуральная экстрамедуллярная вентролатеральная менингиома нижних отделов правого мостомозжечкового угла и краниовертебрального перехода справа с вовлечением правой позвоночной артерий, каудальной группы черепно-мозговых нервов справа, грубой дислокацией продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Цервикалгия. Умеренно выраженный бульбарный синдром. Правосторонняя пирамидная недостаточность. Вестибуло-атаксический синдром.

Поступила в отделение нейрохирургии РКБ с основными жалобами на периодические боли в затылочно-шейной области, чувство комка в горле, стойкое нарушение глотания, частые попёрхивания при приеме пищи, шаткость при ходьбе с заваливанием вправо.

МРТ-исследование до операции:

Больной выполнена нейрохирургическая операция по линии ВМП: Латеральная резекционная субокципитальная краниотомия справа в сочетании ламинэктомией С1-позвонка, микрохирургическое тотальное удаление крупной интрадуральной экстрамедуллярной вентролатеральной менингиомы нижних отделов правого мостомозжечкового угла и краниовертебрального перехода справа с вовлечением правой позвоночной артерий, каудальной группы черепно-мозговых нервов справа, грубой дислокацией продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга, расширенная комбинированная пластика твердой мозговой оболочки задней черепной ямки и краниовертебрального перехода справа.

Состояние при выписке на 8-е сутки после операции: ближе к удовлетворительному, стабильное, в неврологическом статусе – активно передвигается, без признаков шаткости, параличей нет, остаточный бульбарный синдром, без появления новой очаговой симптоматики.

МРТ-исследование и вид больной через год после операции:

(фото пациентки опубликовано с ее любезного разрешения)

"

Доброкачественное новообразование яичников

Среди заболеваний женской репродуктивной сферы часто встречаются доброкачественные опухоли яичников. Они проявляются определенными симптомами, а также ухудшают репродуктивную функцию.

Неправильная терапия опухолей может привести к их злокачественной трансформации, поэтому необходимо регулярно проходить профилактические осмотры гинеколога, соблюдать его рекомендации.

Что такое доброкачественное новообразование яичников

Доброкачественные опухоли яичников — это группа новообразований, находящихся в тканях парных женских половых желез, которые возникают из-за неправильных процессов клеточной пролиферации, дифференцировки.

Доброкачественные новообразования часто диагностируют у пациенток детородного возраста. У некоторых из них есть склонность к злокачественному превращению. Грамотная терапия часто помогает предотвратить рак яичников.

Причины доброкачественных новообразований яичников

Единой позиции по поводу того, почему возникают доброкачественные опухоли яичников, не существует. Разные ученые выдвигают гормональную, вирусную и генетическую причины. Предполагается, что патология развивается на фоне превышения нормальных значений эстрогенов в организме. Новообразования могут развиваться в результате эмбриональных нарушений.

Вероятность возникновения доброкачественных овариальных опухолей выше у женщин:

со значительным инфекционным индексом, а также преморбидным фоном, у которых поздно начались менструации, и произошел менструальный сбой, столкнувшихся с ранним наступлением климакса, страдающих частыми воспалительными процессами яичников, маточных труб, имеющих диагнозы «первичное бесплодие», «миома», «первичная аменорея», сделавших хирургическое прерывание беременности.

Иногда доброкачественные опухоли обусловлены наследственными заболеваниями, вызывающими нарушения в работе эндокринных желез, например, диабетом, патологиями щитовидки. Новообразования могут быть спровоцированы носительством вируса папилломы человека, герпеса второго типа.

Виды доброкачественных опухолей яичников эпителиальные, стромальные, герминогенные.

Исходя из гормональной активности опухоли, выделяют гормонально неактивные образования и те, что продуцируют гормоны.

Признаки доброкачественных опухолей яичников

На ранней стадии патологии женщина ощущает тянущие боли в нижней части живота, не обусловленные менструацией. Как правило, они локализуются с одной стороны, являются относительно постоянными. Так как новообразование давит на кишечник и мочевой пузырь, то иногда возникают повышенное газообразование, поллакиурия. При этом у женщины может визуально увеличиться живот. Примерно у 25% пациенток нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие.

Со временем новообразование растет и чаще всего у него появляется ножка, состоящая из артериальных связок, лимфатических сосудов и нервов. Если она перекручивается, то возникают симптомы острого живота. Без оказания срочной медицинской помощи это состояние приводит к ишемическим изменениям в яичнике вплоть до некроза его тканей.

Фиброма нередко сопровождается развитием анемии, гидроторакса, асцита. Все эти патологические состояния регрессируют после хирургического иссечения новообразования овариальной ткани.

При феминизирующей опухоли возможно преждевременное половое созревание у девочек, а также разрастание эндометрия, дисфункциональные маточные кровотечения в детородном возрасте и кровянистые выделения после наступления менопаузы.

Вирилизирующие новообразования проявляют себя симптоматикой маскулинизации. У пациентки могут возникнуть: аменорея, бесплодие, избыточное оволосение по мужскому типу, иные проявления.

В целом, любые патологические образования половых желез имеют такие симптомы:

боли внизу живота, как правило, с одной стороны, ощущение тяжести в нижней части живота, невозможность забеременеть, сбои менструального цикла, ложные позывы к мочеиспусканию.

Выраженность симптомов усиливается по мере роста опухоли.

Диагностика новообразования

Диагноз выставляет врач-гинеколог по результатам осмотра и опроса пациентки. В ходе гинекологического исследования обнаруживается новообразование, устанавливаются его расположение, размеры, структура, подвижность, другие параметры. Ректовагинальное исследование проводят, чтобы посмотреть, не проросла ли опухоль в соседние органы.

В диагностических целях проводят УЗИ органов малого таза (трансабдоминальное или трансвагинальное).

Если у женщины было выявлено новообразования половой железы, то выполняют анализ крови на онкомаркеры. При сбоях менструального цикла и кровотечениях после наступления менопаузы, проводят раздельное диагностическое выскабливание, а также гистероскопию. Чтобы исключить метастазы в яичниках, врач может назначить цистоскопию, гастроскопию, урографию, другие исследования внутренних органов.

Самым точным методом выявления доброкачественных опухолей овариальной ткани является диагностическая лапароскопия, которая иногда применяется в лечебных целях.

Лечение доброкачественной опухоли яичников

Если женщина находится в репродуктивном возрасте, то выполняют клиновидную резекцию яичника. При этом проводят экстренную гистологическую диагностику второго парного органа. В других ситуациях может выполняться хирургическое иссечение пораженного яичника (оофорэктомия).

Показаниями к пангистерэктомии считаются:

перименопауза, двухсторонняя локализация образований, возможная малигнизация опухолей.

Операции проводят лапароскопическим путем, что позволяет минимизировать повреждение тканей, вероятность возникновения спаек и тромбоэмболии, а также ускорить восстановление и повысить вероятность иметь детей в будущем.

Осложнения доброкачественных опухолей овариальной ткани

При несвоевременном или неправильном лечении могут возникнуть осложнения патологии:

Злокачественное перерождение. Чаще всего малигнизации подвергаются эпителиальные кистомы. На начальных стадиях рак яичников не проявляется явной симптоматикой. Признаки заболевания: уменьшение массы тела, слабость — возникают на поздних стадиях онкологической патологии. Перекрут ножки яичника. Это опасное осложнение, которое, при отсутствии экстренной медицинской помощи, может вызвать перитонит. Присоединение инфекции. Патогены попадают в новообразование с лимфо- и кровотоком и приводят к его нагноению с появлением симптомов: лихорадки, учащения пульса, потливости. Профилактика доброкачественных образований яичников

Продолжительное применение монофазных КОК помогает предотвратить развитие патологии. Однако чтобы исключить нежелательные колебания гормонального фона, нужно, чтобы препарат подбирал врач-гинеколог.

Отмечается, что у женщин с реализованной детородной функцией патология развивается редко. По этой причине нежелательно прерывать беременность, особенно если она является первой.

Доказано, что пациентки, которым проводилась гистерэктомия или перевязка маточных труб, реже сталкиваются с новообразованиями половых желез, хотя механизм такого явления до сих пор не ясен.

Чтобы снизить риск развития патологии, рекомендуется есть продукты, богатые растительной клетчаткой, витамином А и селеном. Также надо периодически проходить осмотры гинеколога в профилактических целях и делать УЗИ органов малого таза.

Многие болезни можно обнаружить на ранней стадии, если ответственно относиться к своему здоровью. В клинике реабилитации в Хамовниках» вы можете пройти профилактический осмотр гинеколога, а также сделать УЗИ малого таза на высокоточном оборудовании. Если вас беспокоят симптомы гинекологических заболеваний, записывайтесь на прием, чтобы выяснить причину и получить рекомендации по лечению.

Новообразования надпочечника у детей

Опухоли хромофинных клеток, продуцирующие катехоламины. Феохромоцитомой называют образования медуллярной части надпочечников, опухоли хромофинной ткани вненадпочечниковой локализации соответственно параганглиомами. Феохромоцитома и параганглиома редкие образования детского возраста. Среди детей с артериальной гипертензией, частота подтвержденных хирургически феохромоцитом колеблется в пределах 0,8-1,7%.

Классификация

По локализации феохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев): двусторонние , односторонние,
б) вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях, внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани,

По морфологии выделяют:
- доброкачественные феохромоцитомы,
- злокачественные феохромоцитомы,
- мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

бессимптомная пароксизмальная , персистирующая (у детей в 90 %), смешанная, гипотоническая форма,

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

легкого течения средней тяжести тяжелого течения

Этиология и патогенез

В отличие от взрослой популяции у детей, в большинстве случаев, имеется четкая генетическая предрасположенность к возникновению Ф., со склонностью к двухстороннему поражению медуллярной части надпочечников или внеорганной локализации образования. Среди детей причинами Ф. могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:
— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез),
— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)),
— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом),
— синдрома фон Хиппеля - Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы). мутации в гене сукцинатдегидрогеназе ( SHD) и ее генах-субъединицах.

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется.
При синдроме фон Хиппеля — Линдау, болезни фон Реклингхаузена, при мутациях в генах SHD и ее субъединицах опухоль из хромаффинных клеток имеет как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую локализацию.

Клинические проявления

Клинические проявления феохромоцитомы обусловлены избыточной продукцией катехоламинов ( адреналин, нормадреналин, дофамин).

Классическая триада симптомов включает в себя:
периодические головные боли, потливость и тахикардия.

Так же клиническими проявлениями Ф. является: артериальная гипертензия в 65% случаев , чаще пароксизмального характера, до 30 % детей могут испытывать чувство дискомфорта в области спины или брюшной полости, в следствие давления опухоли на прилежащие ткани.

Другими признаками Ф., встречающими менее часто, являются бледность, ортостатическая гипотензия, запор, психические расстройства, затуманенное зрение, потеря веса, полиурия, полидипсия, гипергликемия и дилятационная кардиомиопатия.

Диагностическая тактика

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы. Даже при невысоком уровне катехоламинов в крови уровень метанефринов в крови при феохромоцитоме всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью (достигают 98 %).

Локализацию опухоли обычно определяют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чувствительность всех методов достаточно высока, составляет 90—96 %.

Для точной топической диагностики используют сцинтиграфию с мета-123I-бензилгуанидином. Это соединение концентрируется в клетках хромафинной ткани и интегрируется в процессе синтеза катехоламинов. Неизмененная надпочечниковая ткань редко поглащает изотоп, но его поглощают до 90% феохромоцитом.

Генетическая диагностика

У детей актуально проводить исследование генов:
При изолированном повышении метанефринов: актуально типирование гена RET и МЭН2, поиск VHL и SHD не целесообразен.
При изолированном повышении норметанефринов предпочтительно, в первую очередь, исследование генов VHL и SHD.
При смешанном типе – показано исследование всего спектра известных генов.

Проведение фармакологической предоперационной подготовки является обязательным. Проводится с целью уменьшения воздействия катехоламиновой интоксикации на органы – мишени: сердце, почки, головной мозг, а так же предупреждения развития гемодинамических кризов в ходе предстоящее операции.

Применяются разнообразные селективные и неселективные блокаторы как a-, так и b-адренорецепторов с различной продолжительностью действия. На начальном этапе применения a-адреноблокаторов может быть отмечена значительная постуральная артериальная гипотония.

При наличие тахикардии к терапии А адреноблокаторами добавляют кардиоселективные ß-адреноблокаторы. Критерии эффективности предоперационной подготовки:
Уменьшение ( исчезновение) гипертензивных приступов, купирование гиповолемического синдрома , нивелирование нарушений ритма, коррекция метаболических расстройств.

Чрезвычайно редкое заболевание среди детской популяции (0-21 год).

В связи с редкостью данной патологии, причины возникновения и возможность наличия генетических предрасполагающих факторов до сих пор до конца не изучены. Хотя существует ряд синдромов, ассоциированных с развитием АКР, включая, такие как: Синдром Ли-Фраумена, Синдром Бекветта -Ведеманна, Синдром МЕН-1, Карней комплекс, синдром гемигипертрофии.

Согласно имеющимся данным, отмечается увеличение частоты заболеваемости АКР среди девочек в возрастной группе от 0 до 3 лет и после 13 лет. Популяционных различий в распространенности АКР не прослеживается, за исключением Южной Бразилии, где частота заболеваемости АКР в 10-15 раз выше, чем в других популяциях. Это обусловлено мутацией в гене P53 гене ( гене-супрессоре факторов опухолевого роста). Согласно данным международного педиатрического регистра АКР, медиана развития АКР 3,2 года, 60% младше 4 лет и 13% старше 13 лет.

Клинические проявления.

В отличие от взрослых, АКР в детском возрасте характеризуется гормональной активностью до 95% случаев. При этом в 60% случаев опухоль продуцирует исключительно андрогены, клиническим проявлением избытка которых является ускорение темпов роста, физического развития, появление лобкового и подмышечного оволосения, acne vulgaris, низкий тембр голоса и признаков гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие по изосексуальному типу у мальчиков (увеличение наружных половых органов при допубертатных размерах яичек) и признаков гетеросексуального гонадотропиннезависмого ППР у девочек ( гипертрофия клитора). В 30% случаев встречается сочетание избыточной продукции андрогенов и глюкокортикоидов, и лишь в 5% случаев изолированно глюкокортикоиды. Клиническими признаками избытка глюкокортикоидов является синдром «гиперкортицизма»: диспластическое ожирение, стрии, гипертрихоз, артериальная гипертензия, задержка роста.

В 5% случаев АКР может не проявлять гормональной активности, в таком случае диагноз чаще устанавливается либо в связи жалобами, обусловленными «масс-эффектом» опухоли на окружающие органы и ткани, либо при плановом УЗИ-брюшной полости.

Диагностическая тактика

Лабораторные исследования: сахар крови, кортизол, АКТГ, ДГЕА-С, 17-гидроксипрогестерон, тестостерон. Определение суточной мочи на метаболиты метанефринов и норметанефринов. Данные исследования позволят установить наличие или отсутствие гормональной активности образования, а так же дифференцировать между образованием коры надпочечников и нейробластомой, феохромоцитомой.

Инструментальные обследования: Опухоль надпочечника легко визуализируется при проведении МРТ или КТ брюшной полости. При топической диагностике обязательно обращают внимание на характеристики опухоли: однородная гиперэхогенная структура чаще характерна для миелолипомы, низкая плотность (менее 20) , быстрое снижение интенсивности сигнала после контрастирования чаще характерно для аденомы или гиперплазии.

При подозрении на онкологический процесс показано так же проведение КТ грудной клетки и сканирование костей скелета, для исключения метастатического поражения органов.

Проведение пункционной биопсии с целью дифференциальной диагностики в настоящее время строго противопоказано, с целью предотвращения метастатической обсеминации организма.

Дифференциальная диагностика: при наличии гормонально активного образования коры надпочечников проводится дифференциальная диагностика между АКР, первичной аденомой надпочечника и вторичной аденомой, вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

У детей младше 5 лет, необходимо исключение нейробластомы, опухоли Вильмса, у детей более старшего возраста лимфомы, саркомы, герменативных опухолей , а так же нейробластомы.

Полное излечение возможно при своевременном полном удалении образования, особенно при размерах менее 9 см., и весе образования менее 200гр., при наличие метастатического поражения других органов прогноз неблагоприятный. В среднем, при применении агрессивного хирургического лечения в сочетании с химиотерапией, выживаемость составляет 18 мес.

Заболевание обусловленное повышенной продукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

У детей встречается крайне редко.

Среди основных причин выделяют:

одно- или двусторонняя гиперплазией коры надпочечников аденома надпочечника глюкокортикоидзависимая форма гиперальдосторонизма.

Клинические проявления: т.к. альдостерон воздействует на дистальные канальцы почек, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода, гиперальдостеронизм cопровождается гипокалиемией, метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией . Частые симптомы гипокалиемии - слабость и полиурия, артериальная гипертензия.

Диагностика.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно: повышенный уровень альдостерона крови, и сниженный уровень ренина или активности ренина в плазме. Учитывая, что каждый из этих показателей значительно варьирует в зависимости от целого ряда факторов, наиболее надежным критерием в настоящее время является исследование альдостерон-ренинового соотношения. Однако, как и при других тестах, возможны как ложноположительные, так и ложно отрицательные результаты.

Гипокалиемия – может встречаться до 60-70% случаев, ее отсутствие не исключает наличие ПГА.

Топическая диагностика: альдостеромы чаще всего небольшого размера, для их топической диагностики возможно оспользование КТ и/или МРТ

У детей, особенно в случаях отсутствия точной топической диагностики показано проведение сравнительного селективного венозного забора крови из венозных сосудов надпоччеников с целью латералиазации образования и/или исключения двустороннего поражения надпочечников

Единственный метод лечения альдостеромы - ее удаление. При двустороннейгиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном (1-3 мкг/кг/сут в 3 приема внутрь), поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия. Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина может быть стёртой, или состоять из комплекса «малых признаков»

Часто указываемые симптомы влитературе: Новообразование в брюшной полости, периорбитальный отек, похудание, анорексия, боли в костях (метастазы), анемия, лихорадка, симптомы, обусловленные избытком катехоламинов артериальная гипертензия, покраснение лица, потливость, тахикардия, головная боль.

Лабораторная диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

Ещё один лабораторный маркер - Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется, присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.

Основным скрининг-способом диагностики нейробластомы является ульразвуковое исследование, которое позволяет её локализовать, определить размеры, провести визуализацию органов брюшной полости и забрюшинного пространства при подозрении на наличие метастазов. Основным способом визуализации нейробластомы является компьютерная томография.

Лечение на ранних стадиях процесса – без признаков метастазирования и прорастания вне капсулы надпочечника – адреналэктомия. В случает более тяжёлого стадирования заболевания, наряду с хирургичским лечением применяются схемы химио и лучевой терапии.

Чем меньше возраст ребенка, тем благоприятнее прогноз. Выживаемость составляет в среднем 30—35%. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке

Принято различать 2 клинико-биологических варианта нейробластомы:

1. Благоприятный: опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития. Для опухолевых клеток характерны триплоидные кариотипы, отсутствие мини-хромосом, низкий уровень амплификации (малое число копий) онкогена N-myc. Есть признаки дифференцировки опухолевых клеток (преобладание синтеза адреналина и норадреналина). Прогноз благоприятный при минимальном лечении или даже без лечения.

2. Неблагоприятный: опухолевые клетки малодифференцированы, клеточный цикл укорочен, уровень амплификации онкогена N-myc высокий. Прогноз неблагоприятный. Любые способы терапии (например, трансплантация костного мозга) малоэффективны. Первый вариант нейробластомы практически никогда не переходит во второй.

Эта опухоль содержит как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки, образуется путем трансформации клеток нейробластомы.

Клиническая картина

Помимо признаков, описанных для нейробластомы, может наблюдаться хроническая диарея.

Лабораторная диагностика. Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.

Инструментальная и лучевая диагностика. На 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты, наблюдается также растяжение петель кишечника. При УЗИ и КТ обычно удается выявить новообразование. Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хронической диареей ребенка указывает на присутствие опухоли, секретирующей ВИП.

Прогноз более благоприятный, чем при нейробластоме.

Возможность применения лапароскопической адреналэктомии для лечения злоакачественной патологии надпочечника широко обсуждается в профессиональных кругах, имеет своих сторонников и противников. Большинство специалистов – эндоскопических хирургов, занимающихся проблемой, сходится во мнении, что на ранних стадиях заболевания, когда опухоль не прорастает капсулу надпочечника и при отсутствии метастазов – лапароскопическая адреналэктомия является малотравматичным, эффективным и безопасным способом хирургического лечения, при соблюдении принципов оперативной онкологии – абластики и щадящей работы с тканями. Безусловно операция требует высокой квалификации оператора.

Опухолевидные образования надпочечника различные по своей морфологической струтктуре, на проявляющиеся клинически и не обладающие характеристиками злокачественного роста. Обнаруживаются случайно и в детском возрасте достаточно редки. К ним можно отнести доброкачественные опуходи надпочечника – миелолипома, ганглионейрома, аденома и т.д.

Лечение – хирургическое как правило – адреналэктомия.

Так же редкое явление в патологии надпочечника детского возраста. Чаще имеют эндотелиельное происхождение, являются однокамерными. Кисты – одни из немногих новообразований, при которых правомочен выбор органосохраняющего вмешательства – резекции кисты, пункции и склерозирования с целью сохранения неповреждённой ткани надпочечника.

Техника лапароскопической адреналэктомии. Учитывая в большинстве случаев необходимость удаления изменённого надпочечника из брюшной полости с использованием эндомешка, целесообразно использование 10 мм лапароскопа. После установки в область пупка 10 мм троакара, под контролем лапароскопа 5 мм манипуляционные троакары устанавливают таким образом, чтобы линии проведённые через места введения троакаров и проекция надпочечника составили равнобедренный треугольник, с вершиной более 90 градусов. Следует так же учитывать сторону поражения. Правый надпоченик локализуется медиальнее левого, прикрыт нижним краем печени и имеет более короткую вену, которая должна быть лигирована в первую очередь при наличии активно-секретирующей опухоли. Левый надпочечник тесно контактирует с селезёнкой, желудком и поджелудочной железой. В случае подозрения или подтверждённого злокачественного процесса – минимальная механическая травматизация опухоли является одним из основных правил оперативной онкологии.

Париетальная брюшина вскрывается начиная от почечно-надпочечниковой складки медиально, с последующей мобилизацией основного венозного ствола. В случае технических трудностей при мобилизации основного сосудистого пучка, возможно выполнение аккуратной диссекции по периферии опухоли (надпочечника). Следует иметь ввиду, что надпочечник как правило имеет несколько путей артериального кровоснабжения: основной пучок (от почечной артерии), средняя надпочечниковая артерия (от аорты) и веточки от нижней диафрагмальной атерии. Соответсвено, активное применение биполярной коагуляции необходимо при мобилизации верхней и медиальной поверхностей нажпочечника. Венозная ветвь справа короткая, впадает в нижнюю полую вену, слева – длиннее впадает в почечную вену. После лигирования сосудистых структур манипуляции должны сохранять свой аккуратный характер во избежание экспрессии клеточных элементлов. После мобилизации изменённого надпочечника последний помещается в эндомешок и эвакуируется из брюшной полости. Выполняется контроль гемостаза ложа надпочечника. Некоторые специалисты помещают в ложе удалённого надпочечника гемостатический материал.

Техника резекции простой эндотелиальной кисты надпочечника. Париетальная брюшина вскрывается в области почечно-надпочечникового соединения. Вентральная поверхность мобилизуется от брюшины аккуратно, чтобы не повредить тонкую стенку кисты. Киста визуализируется. Надпочечник мобилизовывается до границ отчётливой визуализации неизменённой ткани железы. Затем выполняется пункция кисты, содерживое необходимо цитологически исследовать с целью подтверждения отсутствия опухолевых клеточных элементов. Затем тракцией за оболочки кисты, используя минимальинвазивные инструменты (например ультразвуковой скальпель-диссектор) оболочки полностью иссекаются.

В послеоперационном периоде детям назначаются анальгетики, кратковременно – инфузионная терапия. Осодбенностью можно считать одно-двухкратное назначение антипротеолитических препаратов (контрикал) с контролем активности амилазы крови, учитывая возможную интраоперационную травматизацию поджелудочной железы.

1. Al-Otaibi KM.Laparoscopic adrenalectomy: 10 years experience.Urol Ann. 2012 May,4(2):94-7.
2. Amar L, Bertherat J, Baudin E, et al. Genetic testing in pheochromocytoma or functional paraganglioma. J Clin Oncol. Dec 1 2005,23(34):8812-8.
3. Balassy C, Navarro OM, Daneman A. Adrenal masses in children. Radiol Clin North Am. Jul 2011,49(4):711-27, vi.
4. Bradley CT, Strong VE. Surgical management of adrenal metastases. J Surg Oncol. 2014 Jan,109(1):31-5.
5. Bravo E.L., Tagle R. Pheochromocytoma: state of-the-art and future prospects. Endocr Rev 2003,24: 539—553.
6. Chen QL, Su Z, Li YH, Ma HM, Chen HS, Du ML. Clinical characteristics of adrenocortical tumors in children. J Pediatr Endocrinol Metab. 2011,24(7-8):535-41.
7. Conzo G, Pasquali D, Della Pietra C, Napolitano S, Esposito D, Iorio S, De Bellis A, Docimo G, Ferraro F, Santini L, Sinisi A. Laparoscopic adrenal surgery: ten-year experience in a single institution. BMC Surg. 2013,13 Suppl 2:S5.
8. de Barros F, Romão RL, de Pinho-Apezzato ML, Prieto Velhote MC, Schilaich Ricardi LR, Gonçalves Leal AJ, Aoun Tannuri AC, Carvalho B, Odone-Filho V, Tannuri U. Laparoscopic adrenalectomy in children for neuroblastoma: report of case series. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2012 Feb,22(1):79-81.
9. Gelas T, Frappaz D, Berlier P, Mouriquand PD, Mure PY.Mini-invasive surgery for adrenocortical carcinoma in children: is it safe?. Pediatr Hematol Oncol. 2013 May,30(4):288-90.
10. Gershuni VM, Bittner JG 4th, Moley JF, Brunt LM. Adrenal myelolipoma: operative indications and outcomes.J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014 Jan,24(1):8-12.
11. Goldstein R.E., O'Neill J.A., George W. et al. Clinical experience over 48 years with pheochromocytoma. Ann Surg 1999, 229: 6: 755—759.
12. Gosse P, Tauzin-Fin P, Sesay MB, Sautereau A, Ballanger P. Preparation for surgery of phaeochromocytoma by blockade of alpha-adrenergic receptors with urapidil: what dose?. J Hum Hypertens. Sep 2009,23(9):605-9.
13. Heloury Y, Muthucumaru M, Panabokke G, Cheng W, Kimber C, Leclair MD. Minimally invasive adrenalectomy in children. J Pediatr Surg. 2012 Feb,47(2):415-21
14. International Pediatric Endosurgery Group. IPEG guidelines for the surgical treatment of adrenal masses in children. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. Mar 2010,20(2):vii-ix.
15. Kelleher CM, Smithson L, Nguyen LL, Casadiego G, Nasr A, Irwin MS, Gerstle JT. Clinical outcomes in children with adrenal neuroblastoma undergoing open versus laparoscopic adrenalectomy. J Pediatr Surg. 2013 Aug,48(8):1727-32.
16. Laje P, Mattei PA. Laparoscopic adrenalectomy for adrenal tumors in children: a case series. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009 Apr,19 Suppl 1:S27-9.
17. Lopes RI, Dénes FT, Bissoli J, Mendonca BB, Srougi M. Laparoscopic adrenalectomy in children. J Pediatr Urol. 2012 Aug,8(4):379-85.
18. Maiti A, Chatterjee S. Congenital adrenal hyperplasia: an Indian experience. J Paediatr Child Health. 2011 Dec,47(12):883-7.
19. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, et al. Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol. Mar 1 2004,22(5):838-45.
20. Nerli RB, Reddy MN, Guntaka A, Patil S, Hiremath M. Laparoscopic adrenalectomy for adrenal masses in children. J Pediatr Urol. 2011 Apr,7(2):182-6.
21. Neumann H.P.H. et al. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. New Engl J Med 2002, 346: 1459—1466.
22. Poddubnyĭ IV, Tolstov KN, Orlova EM, Isaev AA, Gorodnicheva IuM, Oganesian RS [The laparoscopic adrenalectomy in children].Khirurgiia (Mosk). 2011,(9):53-9. Russian.
23. Ribeiro RC, Figueiredo B. Childhood adrenocortical tumours. Eur J Cancer. May 2004,40(8):1117-26.
24. Solaini L1, Arru L2, Merigo G2, Tomasoni M2, Gheza F2, Tiberio GA2. Advanced sealing and dissecting devices in laparoscopic adrenal surgery. JSLS. 2013,17(4):622-6.
25. Sredni ST, Alves VA, Latorre Mdo R, Zerbini MC. Adrenocortical tumours in children and adults: a study of pathological and proliferation features. Pathology. Apr 2003,35(2):130-5.
26. Stewart JN, Flageole H, Kavan P. A surgical approach to adrenocortical tumors in children: the mainstay of treatment. J Pediatr Surg. May 2004,39(5):759-63.
27. Stratakis C, Chrousos G. Endocrine tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 1997:947-76.
28. Waguespack SG, Rich T, Grubbs E, et al. A current review of the etiology, diagnosis, and treatment of pediatric pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. May 2010,95(5):2023-37.
29. Дедов И.И., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А. Феохромоцитома. М: Практическая медицина 2005, 216.
30. Калинин А.П., Казанцева И.А., Полякова Г.А. Надпочечниковые и вненадпочечниковые феохромоцитомы. Учебное пособие. М 1998, 36.

Морозовская детская клиническая больница Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии
Морозовская Детская Городская Клиническая больница г. Москвы
г.Москва, 4-й Добрынинский пер., 1/9

"

Рак яичников

Рак яичников – это угрожающая жизни опухоль важнейших женских органов, производящих яйцеклетки.

Заболевание занимает пятое место по смертности от онкологии у представительниц прекрасного пола, риск получить этот диагноз в течение жизни составляет примерно 1 к 78, а умереть от него – 1 к 108.

Как развивается рак яичников?

Яичники – это маленькие органы миндалевидной формы, расположенные с двух сторон от матки. Они состоят из нескольких типов тканей, в каждом из которых может возникнуть онкология.

Происходит это так: наши клетки рождаются, работают и умирают в одном, строго определенном своей «программой» месте, но иногда в них возникают сбои, и они мутируют – изменяются и становятся раковыми. Подобные превращения происходят из-за огромного количества причин: воздействия химикатов, радиоактивного излучения, болезней, генетической предрасположенности и просто случайных ошибок. Такие клетки размножаются, образуют опухоль, нарушают работу органа, в котором растут, и разрушают его. Их становится все больше, они попадают в кровоток или лимфатическую систему Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. , с их помощью перемещаются по телу, закрепляются в разных его частях и создают там новые очаги онкологии – метастазы. Постепенно все больше органов человека повреждается, а часть из них отказывает.

Типы рака яичников

Врачи выделяют несколько видов онкологии в зависимости от типа клеток, в которых она образовалась.

Эпителиальная карцинома : развивается в эпителиальных клетках, образующих ткань, покрывающую яичники снаружи. Этот тип составляет от 85% до 89% всех случаев опасных опухолей данных органов и является четвертой по частоте причиной смерти от рака у женщин.

Как правило, на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет, из-за чего выявляется она только на поздних этапах.

Диагноз чаще встречается у обладательниц изменений в генах BRCA1 и BRCA2, а также тех, чьи близкие кровные родственники болели онкологией яичников, молочной железы или толстой кишки.

Стромальная опухоль: возникает в разных клетках: выделяющих гормоны Гормоны – это вещества, которые производятся железами, через кровоток попадают в органы или ткани и сообщают им, как действовать – работать или отдыхать, выделять что-то или поглощать и в соединительной ткани. Такие образования встречаются редко, а растут медленно. Они производят эстроген, избыток которого может вызвать маточное кровотечение, и тестостерон, приводящий к появлению прыщей и росту волос на лице. Обычно эти симптомы довольно заметны, благодаря чему заболевание раньше выявляется и хорошо лечится.

Герминогенная опухоль : развивается из создающих яйцеклетки клеток, чаще возникает у молодых женщин в возрасте до 20 лет и подростков. Такой рак быстро растет и умеет выделять ХГЧ – хорионический гонадотропин человека – вырабатываемый зародышем гормон Гормоны – это вещества, которые производятся железами, через кровоток попадают в органы или ткани и сообщают им, как действовать – работать или отдыхать, выделять что-то или поглощать , из-за чего женщина может получить положительный тест на беременность.

Причины возникновения рака яичников

Точные причины развития этого типа рака врачам не известны – на сегодняшний день медицинское сообщество знает только о так называемых факторах риска, которые увеличивают вероятность его возникновения.

К ним относят так называемый семейный анамнез – шансы заболеть растут, если у женщины есть близкие кровные родственники с онкологией яичников или молочной железы. Возраст : около 50% всех его случаев выявляется у пациенток старше 63 лет. Рак груди тоже увеличивает вероятность развития заболевания. Репродуктивный анамнез: одна или несколько доношенных беременностей и прием гормональных средств контрацепции риск снижают, а вот первые роды после 35 лет или их отсутствие напротив, его повышают. Ожирение и лишний вес: онкология яичников чаще встречается у женщин с индексом массы тела Индекс массы тела равен весу в килограммах, разделенному на квадрат роста в метрах. ИМТ = кг/м 2 .) более 30. Заместительная гормональная терапия, причем чем дольше она принимается, тем выше шансы заболеть. Эндометриоз – разрастание тканей внутреннего слоя матки в других органах, также повышает вероятность возникновения опасных опухолей. Генетика: изменения в гене BRCA и синдром Линча – повреждение зашифрованного в ДНК наследственного кода – тоже относят к факторам риска. Кроме того, ученые обнаружили связь между данным типом рака и вирусом папилломы человека.

Общими факторами риска для любых видов онкологии являются:

курение , в том числе пассивное, так как в табачном дыме содержатся канцерогены – вещества, способные спровоцировать развитие опасных для жизни образований, алкоголь – действует примерно так же, поскольку в нем содержится этанол, повреждающий клетки и увеличивающий вероятность их перерождения в опухолевые, нехватка овощей и фруктов, которые нужны для правильной работы желудочно-кишечного тракта. Их отсутствие в рационе приводит к сбоям пищеварения, что отражается на здоровье всего организма в целом, употребление приготовленного при высоких температурах мяса, полуфабрикатов и фаст-фуда, так как в них тоже содержится много вредных жиров и канцерогенов, недостаточное количество физической нагрузки: нарушает работу всех систем и органов нашего тела, которое создано природой для движения.
Симптомы и признаки рака яичников

Первые признаки рака яичников не всегда удается распознать, поскольку они похожи на симптомы других распространенных заболеваний и могут то появляться, то исчезать. К ним относят:

боль в области таза, внезапные вагинальные кровотечения – вне менструального цикла, вздутие и боль в животе, быстрое наступление сытости даже после приема небольшого количества пищи, учащенное мочеиспускание, боль в спине, ощущение тяжести внизу живота, изменения в привычках кишечника – сбои пищеварения или запоры.

Если любой из этих симптомов не проходит в течение 2 недель или более, нужно обращаться к врачу.

Постепенно по мере развития опухоли к ним могут добавиться и другие признаки:

нарушения менструального цикла, болезненность во время полового акта, тошнота, изжога – дискомфорт и жжение из-за заброса кислоты из желудка в пищевод, ухудшение аппетита, и вызванная уменьшением количества съеденного потеря веса, несварение ­– нарушение нормальной работы желудка, дискомфорт и болезненное пищеварение, усталость, одышка – ощущение нехватки воздуха, дерматомиозит – редкое заболевание, которое может привести к появлению кожной сыпи, мышечной слабости и воспалению мышц.

Все эти симптомы могут не иметь никакого отношения к раку яичников, но в таком случае они довольно быстро проходят или легко поддаются не сложному лечению. Если же они вызваны онкологией, постепенно ситуация только ухудшается, а признаки болезни становятся более явными.

Диагностика рака яичников

Каждому онкологическому пациенту крайне важно получить все диагностические процедуры, поскольку они позволяют не только обнаруживать болезнь. Такие данные помогают врачу видеть распространение рака по организму и индивидуально подбирать методы борьбы с ним.

При выборе клиники желательно останавливаться на учреждениях, где помимо обследования проводят полный курс лечения. Это позволит врачам ориентироваться на данные от докторов, которым они доверяют, а вам – сэкономить время и деньги, не пересдавать анализы и не проходить одни и те же исследования несколько раз.

В онкоцентре «Лапино-2» вы можете получить не только консультации от специалистов мирового уровня, но и все необходимое лечение.

Диагностика начинается с опроса о самочувствии, симптомах и их продолжительности, а также о любых случаях рака в семье.

Затем доктор проводит стандартный гинекологический осмотр, который позволяет обнаружить увеличение яичников и заметить скопление жидкости в брюшной полости.

Если врача что-то смущает, он назначает дополнительные процедуры:

Трансвагинальное УЗИ, или ТРУЗИ – введение ультразвукового зонда во влагалище. Устройство создает изображение, с помощью которого можно отличить твердые образования от не опасных для жизни кист – заполненных жидкостью пузырей. Процедура выявляет опухоли, но не определяет их злокачественность – способность быть опасными для жизни.

Анализ крови на СА-125 : показывает уровень особого белка, который повышается при раке яичников, воспалительных заболеваниях органов малого таза Органы малого таза у женщин – это матка, фаллопиевы трубы, яичники, мочевой пузырь и прямая кишка. , эндометриозе Эндометриоз – это разрастание выстилающей матку ткани в другие органы. и других заболеваниях.

КТ – компьютерная, МРТ – магнитно-резонансная или ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: высокоточное изображение, позволяющее определить степень повреждения тканей и распространенности онкологии. Оба метода применяются не только для выявления размеров первичной опухоли, но и для обнаружения метастазов – дополнительных онкологических образований в других органах.

Окончательный диагноз ставится только по результатам биопсии – удаления небольшого количества ткани яичника. Он передается в лабораторию, где специалист изучает его под микроскопом и определяет, содержатся ли в нем раковые клетки. Процедура проводится под контролем КТ или УЗИ с помощью иглы либо лапароскопа – тонкой гибкой трубки, вводимой через крошечный разрез.

Стадии рака яичников

Специалисты выделяют 4 этапа онкологии, на каждом из которых есть 2 или 3 подстадии. Такая разбивка нужна врачам для того, чтобы представлять себе примерные прогнозы для пациента и исходя из этого подбирать для него оптимальное лечение – достаточное, но не избыточное.

На первой рак есть только в одном или двух яичниках, на второй – он обнаруживается в тазу, на третьей – в брюшной полости, на четвертой – за ее пределами или в других плотных органах.

1 : опухоль не успела повредить другие ткани:

IA : она есть только в одном яичнике,

IB : в обоих,

IC : на внешней стороне яичника тоже присутствуют раковые клетки.

2 : образование распространилось на расположенные рядом ткани:

2 A : матку или маточные трубы,

2В : мочевой пузырь или прямую кишку.

3 стадия: повреждены не только яичники:

3А : онкологические клетки вышли за пределы таза и присутствуют в расположенных в брюшной полости лимфатических узлах – задерживающих и обезвреживающих опасные вещества «фильтрах».

3В : дополнительные опухоли размером не более 2 сантиметров есть в брюшине – оболочке, покрывающей некоторые внутренние органы.

3С : в брюшине есть новые образования, хотя бы одно из которых крупнее 2см.

4 стадия : рак распространился за пределы таза и брюшной полости:

4А : раковые клетки есть в жидкости, окружающей легкие,

4В : онкологией повреждены селезенка, печень или другие расположенные далеко от яичников органы, такие как кожа, легкие или мозг.

Для точного обозначения поражения тканей врачи используют шифр из трех букв – Т, N, М и цифр.

Т описывает размеры основного образования:

Т1 – опухоль расположена в одном или двух яичниках и за их пределы не вышла,

Т2 – она распространилась на малый таз Органы малого таза у женщин – это матка, маточные трубы, яичники, мочевой пузырь, прямая кишка, сосуды и нервы. ,

Т3 – дополнительные очаги онкологии есть в брюшине или лимфатических узлах, выполняющих роль фильтров, задерживающих и обезвреживающих опасные вещества.

Буква N говорит о поражении лимфоузлов: N0 – они здоровы, N1 – в них обнаружены опухолевые клетки.

М используется для обозначения метастазов – дополнительных раковых образований в других органах, расположенных далеко от яичников. На первых трех стадиях рядом с М указывается 0, а шифр выглядит как М0 – это значит, что таких очагов в теле нет. Только на последнем этапе болезни, когда онкология развивается в отдаленных тканях, к М добавляется единица.

Лечение рака яичников

Методы и схемы терапии подбираются для каждого пациента индивидуально и зависят от большого количества факторов – возраста, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

Лечение проводится не одним врачом, а целой командой – хирургом, химиотерапевтом, радиологом и другими.

Лучшая клиника – та, где есть все необходимые доктора, которые ведут вас целиком и полностью, с первого же приема.

В онкоцентре «Лапино-2» вы получите четкий план действий от специалистов мирового уровня и любые вмешательства, которые проводятся на лучшем современном оборудовании – без очередей, задержек, потерь драгоценного времени и нервов.

Основной метод лечения данного типа рака – хирургия.

К сожалению, только примерно у 15% пациенток болезнь выявляется на ранних стадиях, из-за чего нередко требуется удалять не только яичники, но и матку, фаллопиевы трубы Фаллопиевы трубы – это органы, по которомы яйцеклетка перемещается из яичников в матку. , расположенные рядом лимфатические узлы или другие ткани.

Если у женщины онкология 1 стадии и она хочет сохранить фертильность – возможность вынашивания ребенка, врач рассмотрит несколько вариантов вмешательства:

удаление поврежденного раком яичника и биопсия – забор ткани из здорового, а также: сальника – жировой ткани, прикрепленной к некоторым органам брюшной полости, некоторых лимфатических узлов, биопсия других тканей и сбор жидкости из брюшной полости.

На 2-4 стадиях лечение обычно начинается с удаления самой опухоли, яичников, фаллопиевых труб, а при необходимости и части других органов – например, кишечника или печени.

Химиотерапия – уничтожение раковых клеток ядовитыми препаратами. Неоадъювантное лечение назначается до проведения хирургического вмешательства для уменьшения размеров опухоли. Адъювантная же проводится после него для того, чтобы убить оставшиеся очаги онкологии.

Такие лекарства наносят вред не только опасным новообразованиям, но и здоровым тканям, а после их применения у пациентов нередко возникает целый ряд неприятных побочных эффектов, таких как тошнота, рвота, выпадение волос, усталость и проблемы со сном.

Таргетная терапия : лечение, направленное против определенных молекул, которые есть в опухоли. В отличие от химиотерапии, такие препараты уничтожают только раковые ткани, а нормальным практически не наносят вреда.

Так называемые ингибиторы PARP блокируют вещества, используемые онкологическими клетками для восстановления повреждений ДНК – их наследственного кода.

В настоящий момент доступны три таких лекарства: олапариб (Линпарза), нирапариб (Зеджула) и рукапариб (Рубрака).

Иммунотерапия – препараты, помогающие собственному иммунитету человека распознавать раковые клетки и уничтожать их даже на запущенных стадиях болезни.

Рак яичников и беременность

Лечение онкологии может повредить репродуктивные органы и затруднить наступление беременности.

Если вы хотите оставить себе возможность иметь ребенка, проконсультируйтесь с врачом перед началом терапии. Специалист может предложить вам заморозку яйцеклеток – обычных или уже оплодотворенных. Они хранятся при очень низких температурах и позволяют воспользоваться услугами суррогатной матери даже через несколько лет после их извлечения.

Рак и кисты яичников

Кисты – это заполненные жидкостью пузыри, которые появляются внутри или снаружи яичников. Большинство из них безвредны и проходят сами, но некоторые их типы могут перерасти в рак, причем выше всего риск такого перерождения у женщин в постменопаузе.

Почти все они своих обладательниц не беспокоят, и только крупные, разорвавшиеся или заблокировавшие кровоснабжение кисты могут вызвать схожие с онкологией симптомы:

боль в области таза, дискомфорт, тяжесть и вздутие живота, насыщение небольшим количество пищи, проблемы с аппетитом, проблемы с опорожнением мочевого пузыря или кишечника, частые позывы к мочеиспусканию, боль во время полового акта, необычно проходящие менструации – не регулярные, слишком обильные или почти незаметные, повышенная температура, или рвота.

Кисты обнаруживаются во время ультразвукового исследования – обычного или трансвагинального, которое проводится с помощью введенного во влагалище датчика.

Врач может просто наблюдать за образованием и наблюдать за его развитием, или назначить лечение – прием противозачаточных таблеток или хирургическое вмешательство.

Удаление обычно рекомендуется, если:

киста очень крупная или продолжает расти, стойкая и не уменьшается после приема препаратов, не позволяет женщине забеременеть, кажется специалисту необычной, вызывает неприятные симптомы или боль, может быть злокачественной – опасной для жизни.
Профилактика рака яичников

На сегодняшний день врачам не известны методы, гарантирующие стопроцентную защиту от какого-либо типа онкологии. Все, что может порекомендовать сегодня медицинское сообщество – это здоровый образ жизни, улучшающий общее состояние здоровья и снижающий риск развития рака:

это отказ от курения, в том числе пассивного, здоровое и разнообразное питание – с большим количеством фруктов и овощей, и маленьким – приготовленного при высоких температурах мяса, полуфабрикатов, жирного, фаст-фуда, вредных закусок и всего, в чем содержится много легкоусвояемых углеводов, регулярные занятия спортом – хотя бы по 30 минут в день, и отказ или ограничение употребления алкоголя. Прогнозы и выживаемость при раке яичников

Перспективы пациента зависят от множества факторов, в том числе возраста, общего состояния здоровья и стадии.

Примерные прогнозы успешности лечения описываются врачами с помощью термина «пятилетняя выживаемость». Он говорит о том, какое количество больных определенным видом онкологии имеют шанс прожить пять или более лет с момента постановки диагноза.

Для эпителиального рака яичников этот показатель выглядит следующим образом:

На 1 стадии – 85-90%,

Для стромальных опухолей:

1 стадия – 95%, 2 – 78%: 3 – 65%: 4 – 35%.

Для герминогенных образований:

На 1 стадии – 98%,

Пятилетняя выживаемость для всех типов рака яичников составляет немногим менее 50%.

Самые лучшие прогнозы – у пациентов, чья болезнь обнаружена на 1 стадии – для них этот показатель составляет примерно 90%.

Давыдов Михаил Михайлович Онколог, онколог-хирург, доктор медицинских наук. Заведующий торакоабдоминальным отделением

Сейфуллаев Рашад Вахидович Онколог, онкоуролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии

Мудунов Али Мурадович Хирург, оториноларинголог, онкохирург. Доктор медицинских наук, профессор РАН. Заведующий отделением опухолей головы и шеи

Расулов Арсен Османович Онколог, хирург, хирург-онкопроктолог, колоректальный хирург, доктор медицинских наук, профессор. Заведующий отделением онкопроктологии

Мусаев Эльмар Расимович Онколог, ортопед, травматолог, хирург, доктор медицинских наук, профессор Груздев Вадим Евгеньевич Заведующий отделением анестезиологии-реанимации

Чекини Дженнет Ашировна Онколог, дерматовенеролог. Заведующая онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии Кандидат медицинских наук

Аллахвердиева Гонча Фаридовна Врач ультразвуковой диагностики, высшая врачебная категория, доктор медицинских наук

Ахов Андемир Олегович Врач-онколог, травматолог-ортопед, нейрохирург Бацев Ахмед Фуаедович Онколог, онкохирург отделения опухолей головы и шеи, кандидат медицинских наук Глухов Евгений Вячеславович Онколог, онкохирург, кандидат медицинских наук Ибрагимов Эльхан Кямранович Врач-онколог, химиотерапевт, кандидат медицинских наук Куликов Артур Эдуардович Онколог, онкохирург, хирург-колопроктолог Кутаков Никита Михайлович Химиотерапевт Мадьяров Жасур Махирович Колоректальный хирург-онколог, кандидат медицинских наук Марьенко Артур Аркадьевич Врач-онколог, челюстно-лицевой хирург Пак Максим Бокманович Онколог, хирург

Пхешхова Бэла Газраиловна Заведующая поликлиническим отделением, врач-онколог отделения опухолей головы и шеи

"