Диссертация на тему «Хирургическое лечение разорвавшихся кавернозных мальформаций головного мозга», скачать бесплатно автореферат по специальности ВАК РФ 14.01.18 - Нейрохирургия
Хирургическое лечение разорвавшихся кавернозных мальформаций головного мозга тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.18, кандидат наук Муха, Александр Михайлович
Оглавление диссертации кандидат наук Муха, Александр Михайлович
ГЛАВА 1. КАВЕРНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА С
РАЗРЫВОМ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1. Общая характеристика кавернозных мальформаций
1.2. Этиология и патоморфология
1.3. Клиническая картина
1.5.1 Консервативное лечение
1.5.2. Хирургическое лечение
1.5.3. Стереотаксическая радиохирургия
1.5.4. Сравнительный анализ методов лечения
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
2.1. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ
2.2. ХАРАКТЕРИСТИКА МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.3. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
2.3.1. Показания для хирургического вмешательства
2.3.2. Интраоперационное использование безрамной нейронавигации
2.3.3. Интраоперационное использование ультразвуковой навигации
2.3.4. Методика операций
2.5. МЕТОДЫ СТАТИСТИЧЕСКОЙ ОБРАБОТКИ МАТЕРИАЛА
ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА КРОВОИЗЛИЯНИЙ
3.1. Клиническая картина кровоизлияния из каверном
3.1.1. Уровень бодрствования
3.1.2. Общемозговой синдром
3.1.3. Эпилептические приступы
3.1.4. Менингеальный синдром
3.1.5. Очаговые симптомы
3.2. Варианты клинической картины разрыва КМ в зависимости от локализации
3.2.1. Кавернозные мальформации лобных долей
3.2.2. Кавернозные мальформации височных долей
3.2.3. Кавернозные мальформации теменных долей
3.2.4. Кавернозные мальформации затылочных долей
3.2.5. Кавернозные мальформации мозжечка
3.2.6. Кавернозные мальформации ствола головного мозга
3.2.7. Множественные кавернозные мальформации
3.3. Типы клинического течения внутричерепных кровоизлияний из КМ
3.4. Диагностика КМ в остром и подостром периодах кровоизлияния
3.4.1. Компьютерная томография в диагностике кровоизлияния
3.4.2. Возможности МРТ в диагностике разорвавшихся КМ
3.4.3. Возможности церебральной ангиографии, МР - ангиографии и КТ -ангиографии в диагностике КМ
3.4.4. ЭЭГ и АСВП при разрыве КМ
3.5. Заключение к главе 3
ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РАЗОРВАВШИМИСЯ КМ
4.1. Предоперационные факторы риска хирургического лечения КМ
4.1.1. Зависимость результатов хирургического лечения от возраста больных
4.1.2. Результаты хирургического лечения в зависимости от локализации КМ
4.1.3. Результаты хирургического лечения в зависимости от объема ВМГ, наличия ВЖК и САК у больных с супратенториальной и мозжечковой локализацией разорвавшихся КМ
4.1.4. Результаты хирургического лечения в зависимости от объема ВМГ, наличия ВЖК и САК у больных со стволовой локализацией разорвавшихся КМ
4.2. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА
4.3. ИНТРАОПЕРАЦИОННАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ КМ
4.4. Функциональные исходы хирургического лечения в зависимости от ЛОКАЛИЗАЦИИ РАЗОРВАВШЕЙСЯ КМ
4.4.1. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ лобных долей
4.4.2. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ височных долей
4.4.3. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ теменных долей
4.4.4. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ затылочных долей
4.4.5. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ мозжечка
4.4.6. Результаты хирургического лечения разорвавшихся КМ ствола мозга
4.4.7. Результаты хирургического лечения множественных КМ
4.4.8. Влияние хирургического лечения разорвавшихся КМ на течение эпилепсии
4.5. Тактика хирургического лечения разорвавшихся кавернозных мальформаций
4.6. Заключение к главе 4
РЕКОМЕНДАЦИИ В ПРАКТИКУ
Рекомендованный список диссертаций по специальности «Нейрохирургия», 14.01.18 шифр ВАК
Методы лечения кавернозных мальформаций головного мозга (клиническая эффективность и прогноз) 2021 год, кандидат наук Грязнов Семен Николаевич
Сравнительное исследование результатов эндоваскулярного лечения больных с различными типами клинического течения артериовенозных мальформаций головного мозга 2019 год, кандидат наук Брусянская Анна Сергеевна
Особенности клинико-инструментального мониторинга у пациентов с полушарными опухолями головного мозга 2020 год, кандидат наук Виноградов Владислав Игоревич
Микрохирургическое лечение неразорвавшихся АВМ головного мозга: оценка результатов, уточнение показаний 2020 год, кандидат наук Горожанин Вадим Александрович
Артериовенозные мальформации головного мозга супратенториальной локализации у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение) 2011 год, кандидат медицинских наук Краснова, Мария Александровна
Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хирургическое лечение разорвавшихся кавернозных мальформаций головного мозга»
Кавернозные мальформации (КМ, каверномы, кавернозные ангиомы) центральной нервной системы представляют собой один из вариантов сосудистых мальформаций, которые могут формироваться в различных отделах головного мозга. Спектр клинических проявлений кровоизлияний из этих образований достаточно широк - от бессимптомного до развития тяжелых, а иногда и повторных более тяжелых кровоизлияний, приводящих к стойкой инвалидизации и даже смерти больного.
Среди всех сосудистых заболеваний головного мозга каверномы составляют около 5 - 10 %, а общая частота встречаемости - 0,4 - 0,8% в популяции, что составляет значительную часть всей сосудистой патологии головного мозга [2, 61, 81, 103].
Частота первичных кровоизлияний составляет для супратенториальных КМ 0,5% в течение года, а после перенесенного кровоизлияния она может увеличиваться до 4-5% [5, 66]. Ежегодный риск развития кровоизлияния из КМ ствола значительно выше и составляет 3,8 - 6%. После уже перенесенного кровоизлияния он увеличивается до 30 - 60% в год [20].
Благодаря повсеместному распространению и техническому совершенствованию современных методов нейровизуализации, КМ различных отделов центральной нервной системы обнаруживают все чаще, и поток больных, обращающихся к неврологам и нейрохирургам с этим диагнозом, постоянно возрастает. Тем не менее, каверномы остаются редким заболеванием, что, с учётом разнообразия клинических проявлений разрыва КМ и формирования внутричерепного кровоизлияния, а также отсутствия четкого алгоритма лечения, затрудняет правильный выбор по ведению больного.
В настоящее время применяют следующие варианты лечения больных с КМ: наблюдение, консервативная терапия, удаление КМ хирургическим путем, радиохирургическое лечение. В случае удаления КМ успешно выполненная операция позволяет навсегда избавить больного от рисков, связанных с заболеванием. Имеющийся опыт радиохирургического лечения КМ в настоящее время не позволяет
определить четкие показания к этому методу лечения. При консервативном лечении сохраняется постоянный риск развития кровоизлияния и эпилептических припадков [1].
Рост выявляемости КМ и развитие различных по объему внутричерепных кровоизлияний вследствие разрывов КМ обуславливает необходимость своевременного принятия решения о выборе тактики лечения каждого конкретного пациента. Существующие в настоящее время подходы к лечению КМ являются спорными, что делает актуальной проблему выбора метода лечения, особенно при локализации КМ в глубинных и функционально значимых участках головного мозга.
Уточнить тактику хирургического лечения пациентов с разорвавшимися кавернозными мальформациями головного мозга и оценить результаты хирургического лечения.
1. Уточнить особенности клинического течения разрыва кавернозных мальформаций головного мозга.
2. Разработать алгоритм обследования больных с разрывом каверном.
3. Оценить результаты открытого хирургического лечения больных с разрывом кавернозных мальформаций головного мозга.
4. Оценить отдаленные результаты хирургического лечения.
5. Разработать алгоритм хирургического лечения больных с разрывом кавернозных мальформаций головного мозга.
1. Уточнены особенности клинической картины разрыва КМ в зависимости от локализации в головном мозге.
2. Уточнены ближайшие и отдаленные результаты открытого хирургического лечения КМ головного мозга.
3. Разработан алгоритм лечения больных с разрывом КМ головного мозга.
1. Разрыв КМ головного мозга требует госпитализации больного в нейрохирургическое отделение, поскольку у ряда пациентов образуются внутри-мозговые гематомы значительного объема с компрессией мозга, а у 5% наступает повторный разрыв КМ в течение 1 месяца от первичного кровоизлияния.
2. нейрохирургическое вмешательство по поводу разрыва КМ необходимо проводить в подостром периоде кровоизлияния из каверномы без развития компрессии мозга и масс-эффекта.
3. Микрохирургическое вмешательство является малотравматичным и эффективным методом удаления ВМГ и КМ.
Положения, выносимые на защиту
1. В 95% наблюдений при разрыве КМ наблюдался компенсированный вариант течения заболевания с негрубыми очаговыми неврологическими симптомами. У 5% больных наблюдался декомпенсированный вариант течения заболевания. КМ теменных долей склонны к более агрессивному типу течения и формированию ВМГ объемом более 10 см . В 5% наблюдений в течение месяца после кровоизлияния развивается повторный разрыв каверномы.
2. Чувствительность КТ головного мозга в диагностике кровоизлияния из КМ составляет 80%. Чувствительность МРТ при обнаружении КМ составляет 86% и уменьшается при объеме ВМГ более 10 см . ВМГ является самым частым видом внутричерепного кровоизлияния вследствие разрыва КМ, в 10% она сочетается с САК и в 6% - с ВЖК.
3. Фактором риска неблагоприятных исходов хирургического лечения разорвавшихся КМ является их локализация в области ствола мозга и теменных долях.
4. Хирургическое вмешательство при разрыве КМ необходимо выполнять всем больным с доступными для открытого хирургического удаления каверно-мами с целью предотвращения развития повторного кровоизлияния. Использова-
ние нейронавигации во время операции позволяет легко обнаружить КМ и тотально удалить её без дополнительной травмы мозга.
Внедрение результатов работы
Результаты проведенного исследования внедрены в работу отделения неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского.
Основные положения диссертации доложены на XI Московской Ассамблее «Здоровье столицы» (Москва, 2012 г.), на всероссийских научно-практических конференциях Поленовские чтения" (Санкт-Петербург 2013, 2014 и 2015 гг.).
Основное содержание диссертационного исследования достаточно полно отражено в 6 печатных работах, в том числе в 2 печатных работах в журналах, рекомендованных ВАК РФ.
Структура и объем диссертации
Диссертация состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы (содержащего 6 отечественных и 115 зарубежных источников) и 6 приложений. Текст диссертации изложен на 132 страницах машинописного текста, включает 55 рисунков и 18 таблиц.
Глава 1. Кавернозные мальформации головного мозга с разрывом (обзор литературы)
1.1. Общая характеристика кавернозных мальформаций
Впервые термин «cavernous» для обозначения патологического сосудистого образования был предложен в 1846 году патологоанатомом K.F. Rokitansky. Первое детальное патогистологическое описание кавернозной мальформации (КМ) головного мозга было опубликовано в 1863 году R. Virchow [19].
Кавернозные мальформации (КМ) занимают особое место среди сосудистой патологии центральной нервной системы и на настоящий момент являются наименее изученными патологическими образованиями головного мозга [12, 26].
Первое описание наблюдения КМ в головном мозге было сделано в 1854 году [73]. Первая работа по потенциально наследственному характеру заболевания (наследственный ангиоматоз) была опубликована в 1928 году [66].
Первая операция по удалению КМ моста, которая послужила причиной развития кровоизлияния, была выполнена W. Dandy в 1928 году, диагноз был установлен гистологически после операции [42]. Несмотря на то, что знания о КМ появились около двух столетий назад, их прижизненная диагностика и определение показаний для хирургического вмешательства стали возможными только после появления такого диагностического метода, как МРТ [94].
Кавернозные мальформации головного мозга составляют около 5-10% от всей сосудистой патологии головного мозга. Частота встречаемости в популяции, по данным аутопсий и больших рандомизированных МРТ-исследований, составляет около 0,4-0,8% [2, 61, 81, 103].
Каверномы могут располагаться в различных отделах головного мозга. Локализация в полушариях большого мозга составляет 75% от всех наблюдений. По данным G. Bernotas и соавт. (2009), локализация в лобных долях наблюдается в 25-39% случаев, в височных и теменных долях - в 15% соответственно. Наиболее часто наблюдают кортикальное или субкортикальное расположение КМ, реже - в базальных ганглиях, гипоталамусе или желудочках мозга [18]. В 9-35% случаев
КМ обнаруживают в стволе головного мозга [35, 39, 46, 79, 93]. КМ ствола располагаются в области моста в 57 % случаев, в среднем мозге - в 14 %, на понтоме-дуллярном уровне - в 12 % случаев и в продолговатом мозге - в 5 % [49]. Внут-рижелудочковые КМ встречаются с частотой 2,5 - 14% от всех КМ головного мозга и чаще всего в боковых желудочках [24, 112]. Локализация КМ в третьем желудочке встречается еще реже, и в литературе имеется описание только 27 случаев данной локализации КМ [89, 95].
имеется описание нескольких случаев локализации КМ в области прозрачной перегородки (в проекции отверстия Монро) с клинической картиной окклю-зионной гидроцефалии [57, 58, 86, 84]. КМ прозрачной перегородки при нейрови-зуализации чаще имеют атипичное строение, по сравнению с КМ паренхимы мозга, и их следует дифференцировать с кистами и опухолями [104].
Кавернозные мальформации центральной нервной системы обнаруживают преимущественно в виде одиночных образований. Множественные КМ головного мозга встречаются в 3% - 50% случаях [6, 39, 82, 81, 92].
Каверномы часто приводят к внутричерепному кровоизлиянию вследствие их разрыва. Это обусловлено микроструктурными особенностями строения их стенок, подверженных возникновению разрыва. Внутричерепное кровоизлияние вследствие разрыва КМ лишь в редких случаях способно приводить к летальному исходу. Однако и незначительное по объему кровоизлияние может иметь довольно серьезные последствия в зависимости от таких факторов, как локализация КМ, возраст и соматический статус больного [62].
Кровоизлияния из каверном могут быть как достаточно объемными, с формированием ВМГ, так и протекать в виде микрогеморрагий. Морфологические исследования и данные МРТ показывают, что следует различать кровоизлияния, происходящие «внутри» мальформации, и кровоизлияния, выходящие за границы каверномы. Так называемое внутриочаговое кровоизлияние не выходит за границы самой каверномы, а вызывает её набухание и увеличение размеров. Последующие такие кровоизлияния неизбежно ведут к развитию наружноочагового кровоизлияния. Наружноочаговое кровоизлияние всегда выходит за пределы самой
каверномы и на КТ имеет типичные характеристики острого или подострого кровоизлияния. Как внутри-, так и наружноочаговые кровоизлияния сопровождаются развитием острой головной боли, нередко эпилептическими припадками или развитием неврологического дефицита [1, 62].
1.2. Этиология и патоморфология
Термин "кавернозные мальформации" стали использовать для определения специфического вида сосудистых аномалий головного мозга, которые невозможно выявить при ангиографии, но возможно при МРТ, а также всегда можно подтвердить при гистологическом исследовании удаленной мальформации [12, 26].
Длительное время считалось, что образованию КМ способствуют врожденные нарушения развития, однако было обнаружено формирование КМ после облучения [11, 111]. A. Ramírez-Zamora и соавт. (2009) описали наблюдение образования КМ у женщины после облучения по поводу астроцитомы [97].
В настоящее время вопрос о причинах развития кавернозных пороков центральной нервной системы является все еще открытым и активно обсуждаемым в мировой литературе. Существует несколько теорий образования КМ центральной нервной системы: генетически обусловленная, радиационно-обусловленная [11, 13].
В начале 20-х годов прошлого столетия впервые были описаны семейные формы КМ головного мозга с аутосомно-доминантным типом наследования, и в 1994 г. эти данные получили подтверждение путем генетического анализа [66, 76]. Частота наследственных форм среди пациентов с КМ головного мозга составляет 650% [13, 67, 110].
В результате проведенных исследований обнаружено, что КМ имеют спорадический или семейный тип наследования. Наследственные формы передаются как аутосомно-доминантный признак и, как полагают, реализуются посредством модели "two-hit", как при ретинобластоме у гетерозигот, которые получают один нормальный и один патологический аллель, а затем приобретают мутации в нор-
мальных аллелях в течение жизни, что обнаруживается в фенотипе пациентов [34, 68].
В ходе исследования пациентов с семейным типом наследования были найдены три гена, мутации в которых вызывают образование КМ в ЦНС: CCM1 (4050%), CCM2 (10-20%) и CCM3 (40%) [54].
Ген CCM1 располагается на длинном плече 7q хромосомы и кодирует белок, названный KRIT1 с неизвестной функцией. Семейные формы КМ наиболее часто встречаются в испанской популяции и часто обусловлены единой мутацией в гене CCM1. CCM2 также располагается на длинном плече 7q хромосомы и кодирует белок MCD4607, известный как малкаверин, функция которого не определена [34]. Недавно было обнаружено, что KRIT1 взаимодействует с белком 1а, являющимся интегрином цитоплазматического ретикулума, и с самим малкаверином [121]. CCM3 находится на длинном плече 3q хромосомы и кодирует белок программируемой клеточной смерти 10, который, как известно, участвует в процессе апоптоза [34].
Каверномы являются динамически изменяющимися образованиями, увеличивающимися или уменьшающимися в размерах, значительно реже остающимися стабильными [31, 56, 96, 119]. В качестве гипотезы о механизме роста КМ выдвинуты идеи о повторяющихся микрокровоизлияниях и/или реканализации внутри-просветного тромба. Повторные кровоизлияния и тромбозы так же, как и формирование кист, способствуют росту КМ, иногда до 10 см, после чего в результате сдавления окружающей паренхимы мозга появляются признаки очагового неврологического дефицита [113].
При микроскопическом исследовании внутри КМ выявляют множественные кисты, отдельные участки тромбоза, склероза и иногда участки кальцификации, что обуславливает особенности гемодинамики внутри КМ и что может приводить к нарушениям мозгового кровообращения различного типа, изменяя клиническую картину заболевания [4].
Кавернозные мальформации часто сочетаются с венозными ангиомами и те-леангиоэктазиями, и, по мнению некоторых авторов, телеангиоэктазии являются предшественниками кавернозных мальформаций [90, 93, 100].
Кавернозные мальформации представляют собой систему сообщающихся сосудистых полостей различной величины, наполненных кровью и разделенных соединительнотканными перегородками. Ткань мозга в структуре КМ отсутствует, что отличает данную патологию от многих других патологических образований нервной системы [4, 33]. Стенки каверн выстланы эндотелием и имеют самостоятельный каркас, мышечные и эластические волокна в них отсутствуют. Артериальный приток крови к ним осуществляется по множеству мелких артериол, а отток крови - по венам, которые могут быть значительными по размеру. Кровоток, переходя из мелких артериол в расширенные синусоиды, значительно замедляется, но, несмотря на это, согласно реологическим законам, внутреннее давление на стенку КМ значительно возрастает, что и приводит к развитию кровоизлияния даже при незначительном повышении давления [48, 55].
1.3. Клиническая картина
Клиническими проявлениями каверном могут быть остро или подостро развивающиеся очаговые неврологические симптомы, возникающие либо на фоне общемозговой симптоматики, либо при её отсутствии, эпилептические припадки, гидроцефально-гипертензионный синдром, симптомы поражения отдельных черепно-мозговых нервов. Заболевание может также развиваться по типу субарах-ноидального кровоизлияния. У достаточно большого числа больных возможны все эти проявления в различных сочетаниях. В настоящее время общепризнано, что основным механизмом развития любых клинических симптомов при кавер-номах являются кровоизлияния из этих образований. Доказательством служат ин-траоперационные и патоморфологические данные, согласно которым в самой ка-верноме и в окружающем её мозговом веществе всегда можно обнаружить признаки кровоизлияний различной давности и объема [1].
Первые симптомы заболевания чаще возникают в возрасте 30-50 лет, но могут манифестировать в любое время от рождения до пожилого возраста [3, 60]. От 69% до 88% всех КМ головного мозга хотя бы однажды проявляются неврологической симптоматикой [39].
Характерным проявлением кровоизлияний из супратенториальных КМ являются эпилептические припадки, встречающиеся у 41-80% пациентов [3, 65]. Чаще эпилептические припадки возникают у пациентов с КМ в височной и реже лобной долях [98]. Статистически значимой зависимости между размерами КМ и клинической картиной не было выявлено [18].
Наиболее частым клиническим проявлением кровоизлияний после общемозговой симптоматики являются эпилептические припадки. Этот факт, без сомнения, служит отражением преимущественной локализации КМ в корковых и субкортикальных отделах больших полушарий. По данным многих авторов, среди пациентов с супратенториальными каверномами эпилептическими припадками страдают около 60%, а среди больных, у которых каверномы расположены в неокортексе, - примерно 90% [1, 10, 37, 80].
Согласно последнему пересмотру классификации, эпилепсия у больных с КМ относится к группе структурно-метаболических эпилепсий [17].
Каверномы являются одними из самых эпилептогенных внутримозговых патологических образований. Так, J. Robinson с соавт. (1991), сравнивая частоту припадков при супратенториальных КМ, АВМ и глиальных опухолях, показали, что при сопоставимой локализации и размерах образований эпилептические припадки при каверномах наблюдались в 50-70% случаев, при АВМ - в 20-40% случаев, при глиомах - в 10-30% [102].
Распространенными проявлениями разрыва КМ головного мозга также являются возникающие вследствие кровоизлияния очаговый неврологический дефицит и общемозговая симптоматика в виде головной боли [119]. Особенностью проявлений КМ ствола является отсутствие судорожных припадков и частое развитие очагового неврологического дефицита, преобладают нарушения двигательной и чувствительной иннервации [21]. Глазодвигательные нарушения преимуще-
ственно возникают при расположении образований в среднем мозге, а атаксия -при расположении КМ в продолговатом мозге [53]. Головокружение и тошнота были отмечены при локализации КМ в области соединения моста с продолговатым мозгом. Еще одной частой жалобой пациентов является головная боль, однако при отсутствии гидроцефалии сложно определить ее истинную природу. При внутрижелудочковых КМ в 92% случаев основным проявлением заболевания является головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой [8]. Развитие гидроцефалии и внутричерепной гипертензии при внутрижелудочковой локализации связывают с рецидивными кровоизлияниями из КМ, на фоне которых изменяется функция пахионовых грануляций и тем самым нарушается резорбция цереброспинальной жидкости [96].
Часто КМ, располагающиеся в стволе, протекают асимптомно и являются случайной находкой при проведении обследования по поводу черепно-мозговой травмы или у пациентов с подозрением на онкологическое заболевание головного мозга [12, 15].
Несмотря на общую благоприятную картину, в отдельных случаях кровоизлияния из каверном протекают достаточно тяжело, что особенно характерно для КМ ствола, глубинных отделов больших полушарий, желудочковой системы [1].
Кровоизлияния из КМ затылочных долей чаще проявляются развитием общемозговой симптоматики и выпадениями полей зрения, последние могут встречаться в 31% случаев, что было показано в исследовании, которое включало 16 пациентов с КМ затылочных долей [63].
Частота первичных кровоизлияний составляет для супратенториальных КМ 0,5% в течение года [5]. Для субтенториальных КМ частота первичных кровоизлияний составляет 0,6% в течение года и 4,5% после уже перенесенного кровоизлияния [65]. Для семейных форм риск развития кровоизлияния выше и составляет в среднем 4,3-6,5% в год [9].
В результате проведенного ретроспективного исследования (102 КМ у 87 пациентов) не было выявлено зависимости между развитием кровоизлияния и расположением КМ: субтенториальном или супратенториальном [18]. Ежегодный
риск развития кровоизлияния для КМ ствола составляет 3,8-6% и возрастает до 30-60% в год после уже перенесенного кровоизлияния, что показано в исследовании, включающем 137 пациентов [20].
Ввиду низкой скорости кровотока внутри КМ развитие летальных исходов при кровоизлияниях редки. Наиболее высокая летальность при кровоизлиянии характерна для КМ ствола и может достигать 20% [46]. По данным E.R. Smith и соавт., при кровоизлияниях из КМ формируются небольшие по объему внутримозговые гематомы [107]. Однако только у трети пациентов с остро развившейся клинической картиной кровоизлияния неврологический дефицит полностью регрессирует, а у /3 пациентов в течение жизни не наблюдается существенного улучшения [39].
Вопрос о правомерности и критериях диагноза «кровоизлияние из каверно-мы» долгое время является предметом оживленной дискуссии. Эта проблема важна в связи с тем, что частота кровоизлияний является одним из основных факторов при определении показаний к хирургическому вмешательству, а также при оценке и сопоставлении эффективности различных методов лечения. Существует два различных подхода к установке диагноза «кровоизлияние из КМ». Согласно первому, диагноз можно считать обоснованным только в случаях выявления свежей крови при КТ, МРТ или при люмбальной пункции. Однако радиологическая, а тем более ликворологическая верификация кровоизлияния возможна далеко не всегда. Для подтверждения факта кровоизлияния по КТ и МРТ необходимо, чтобы оно было достаточно выраженным. Кроме того, обследование должно быть проведено в ближайшие сроки после появления соответствующей симптоматики, что выполняется достаточно редко, особенно в случаях небольших кровоизлияний. Признаком ранее перенесенного кровоизлияния служит наличие гемосиде-рина в окружающей каверному ткани, выявляемого при МРТ в виде ободка вокруг образования. Однако последний признак все же является косвенным, так как указанное кольцо может образовываться вследствие попадания крови в мозговое вещество per diapedesis. Второй подход к диагностике кровоизлияний из каверном
- фиксация любого острого развития общемозговой или очаговой симптоматики, в том числе первого эпилептического припадка как проявления кровоизлияния [75, 1].
Существующие различия в определении понятия «кровоизлияние» отразились в значительном разбросе данных о его частоте. Так, при условии обязательной верификации, кровоизлияния из супратенториальных каверном отмечаются у 7-16% больных [36, 80, 102], а при втором подходе их частота достигает 55-88% [10].
Ввиду того, что достоверное подтверждение кровоизлияния часто невозможно, а в клинической практике имеет значение не сам факт кровоизлияния, а его последствия для больного, было предложено объединить очевидное кровоизлияние и любое острое развитие очаговых неврологических симптомов термином «неврологическое событие» [92].
По данным О.Б. Белоусовой и соавт. (2014), достоверными критериями диагноза «кровоизлияния из каверномы» служат данные КТ и МРТ, при которых обнаруживаются острые или подострые кровоизлияния, выходящие за границы ка-верномы, а также критерием установки диагноза кровоизлияния служит развитие острого и подострого неврологического дефицита, который сохраняется в течение не менее нескольких часов у больных с КМ. Также следует считать критерием диагноза «кровоизлияние из каверномы» развитие эпилептического припадка, особенно первичного, если после него сохраняется какая-либо очаговая или общемозговая симптоматика [1].
По данным ряда исследователей, КМ примерно в 3% случаев являются случайной находкой у пациентов, у которых периодически развивается цефалгиче-ский синдром, и в 4-23% случаев их впервые диагностируют после кровоизлияний [81, 92]. Продукты деградации гемоглобина, такие, как метгемоглобин, гемосиде-рин и ферритин, могут быть обнаружены в месте локализации КМ, что позволяет выявить их методом МРТ [23, 30, 38]. Высокопольная МРТ является методом выбора для диагностики КМ, так как обладает высокой чувствительностью и специфичностью. КМ не могут быть обнаружены ангиографически, поскольку, как уже
было сказано, их характерной особенностью является низкая скорость кровотока и контрастное вещество не попадает в патологическое сосудистое образование за короткий период его прохождения по сосудам головного мозга [14, 69]. Высоко-польная МРТ также позволяет лучше визуализировать окружающую КМ паренхиму мозга и выполнить трактографию, что имеет очень важное значение в планировании хирургического вмешательства, особенно при локализации КМ в функционально значимых зонах мозга, и может влиять на результат хирургического лечения [25].
По данным I. Кэдиепа и соавт. (1991), КМ в 10% случаев могут быть обнаружены при субтракционной церебральной ангиографии в виде бессосудистых зон и смещения смежных венозных структур в венозной фазе [99].
Внедрение МРТ не только улучшило выявляемость данной патологии, но и позволило выработать эффективные хирургические доступы, позволяющие с наименьшей травмой для мозга полностью резецировать патологическое образование [27, 78].
"
