КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Обычно мы имеем дело с распространенными заболеваниями, но нельзя забывать и о том, что редкие заболевания тоже могут встречаться. В этой статье Патриция Уайт описывает ряд системных заболеваний, которые могут сопровождаться дерматологическими проявлениями, и предлагает некоторые советы по диагностике.

Ключевые моменты

Кожа реагирует на болезнь ограниченным количеством способов, поэтому кожные проявления системных заболеваний (КПСЗ) бывает трудно распознать.

Если динамика выраженности клинических проявлений не соответствует проводимому лечению, или они не реагируют на соответствующую терапию, следует заподозрить КПСЗ.

Некоторые типичные распределения и симметричность поражений предполагают эндогенную этиологию, причем ряд нарушений при общем клиническом осмотре может оказаться связанным с дерматологической патологией.

Может потребоваться пожизненное лечение КПСЗ, поэтому крайне важна ранняя диагностика.

Введение

В ветеринарной практике нередко приходится лечить дерматологические симптомы, не выявив их причину. Обычно врач может собрать краткий анамнез, провести клинический осмотр, пролечить вторичные инфекции и установить предварительный диагноз. Кожа может реагировать на повреждение только ограниченным количеством способов, поэтому при таком подходе легко упустить возможность диагностировать редкие кожные проявления системного заболевания (КПСЗ).

КПСЗ встречаются нечасто, но их можно спутать с многими распространенными кожными заболеваниями, поэтому очень важно тщательно собрать анамнез и оценить данные клинического обследования. Тщательно собранный анамнез включает: возраст развития и длительность заболевания, сведения обо всех лекарственных препаратах, местной терапии и получаемых пищевых добавках (как домашним животным, так и владельцем), качество и состав диеты (для проверки потенциальной недостаточности питательных веществ, гомеопатические добавки), сопутствующие заболевания/клинические состояния и их лечение, контакт с животными в доме и с другими (выгул собак/пребывание в гостиницах для животных/ путешествия), наличие зуда, реакция на специфическую терапию и любые признаки поражения других систем органов.

Каждому пациенту следует провести стандартные наборы диагностических тестов для выявления избыточного размножения бактериальной флоры или демодекоза (кожный соскоб, трихограмма, скотч-тест, мазок-отпечаток, посев на дерматофиты) и убедиться, что в достаточной мере выполняется поддерживающая терапия. Распознавание дерматологических изменений, которые являются маркерами для конкретных соматических состояний, позволяет врачу выбрать специфичные тесты для получения окончательного диагноза, и именно
с этого момента начинается эффективное лечение этих редких клинических состояний. В этой статье представлен краткий обзор всего лишь нескольких системных заболеваний, проявляющихся дерматологическими симптомами

Паранеопластические проявления

Паранеопластические поражения кожи возникают при опухолях, развивающихся в других областях тела, при этом раковых поражений кожи нет 1 . Причина сопутствующего поражения (или нескольких) кожи, как правило, неизвестна, но может быть обусловлена иммунной реакцией, влиянием на кожу опухолевого белка или появлением ферментов, нарушающих нормальное функционирование кожи. Проявления болезни могут быть неспецифичными (вялость, потеря веса, отсутствие аппетита, рвота, диарея), но кожные поражения оказываются первым признаком системного поражения.

Поверхностный некролитический дерматит (ПНД, или гепатокожный синдром, некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ), метаболический некроз эпидермиса) – редкое и часто смертельное клиническое состояние, развивающееся у пожилых (>10 лет) собак обоего пола и у собак мелких пород 2 3 4 5 , и очень редко наблюдаемое у кошек 6 7 . Часто проявляется непрерывным вылизыванием лап или затруднениями при движении. В анамнезе выявляют остро развившиеся вялость и хромоту, отсутствие аппетита, полиурию/полидипсию (ПУПД), кожные боли и зуд, потерю веса. Поражения кожи часто сильно выражены: язвы и депигментация по кайме слизистых, эритемы, экссудативные корочки над участками повышенной нагрузки, включая локти и плюсны, подмышечную и паховую область, и подушечки лап, где отмечается выраженный гиперкератоз (Рисунок 1–3). Часто развиваются вторичные бактериальные и грибковые инфекции. Кожные поражения отражают поздние стадии заболеваний печени или опухолей поджелудочной железы, но могут также на многие недели или месяцы предшествовать клиническим проявлениям первичного заболевания. У человека ПНД чаще всего сочетается с глюкагономой, но у собак это сочетание наблюдается редко. Возможную причину можно установить, выявив в анамнезе потенциально гепатотоксичную медикаментозную терапию (кетоконазол, рифампицин, фенобарбитал и др.), но чаще этиология остается неизвестной 2 3 4 5 . Дифференциальный диагноз у собак включает листовидную пузырчатку (ЛП), системную красную волчанку (СКВ), медикаментозный дерматит, цинкзависимый дерматит, кожную лимфосаркому/грибовидный микоз и лейшманиоз. У кошек исключают ЛП, СКВ, эксфолиативный дерматит, паранеопластическую алопецию кошек и синдром Кушинга/синдром приобретенной хрупкости кожи.

Дифференциальный диагноз у собак включает листовидную пузырчатку (ЛП), системную красную волчанку (СКВ), медикаментозный дерматит, цинкзависимый дерматит, кожную лимфосаркому/грибовидный микоз и лейшманиоз. У кошек исключают ЛП, СКВ, эксфолиативный дерматит, паранеопластическую алопецию кошек и синдром Кушинга/синдром приобретенной хрупкости кожи. В стандартных анализах крови часто выявляют гипоальбуминемию, нормоцитарную нерегенеративную нормохромную анемию, гипергликемию, глюкозурию, повышенный уровень щелочной фосфатазы, АЛТ, общего билирубина и желчных кислот. Обычно, независимо от первичного диагноза, выявляют гипоаминоацидемию, которую считают причиной развития дерматологических проявлений 2 3 4 5 6 7 . ри УЗИ брюшной полости ткань печени может показывать «сотовый» гипер- и гипоэхогенный рисунок (идиопатическая вакуолярная гепатопатия), но идентификация опухоли поджелудочной железы при УЗИ редко. Биопсия кожи (с обязательным включением области новых корочек с интактными корочками) позволяет установить диагноз, причем при окрашивании гематоксилин-эозином выявляют классические проявления ПНД: паракератозный диффузный гиперкератоз, внутри- и межклеточный отек эпидермиса и поверхностный периваскулярный или лихеноидный инфильтрат (красный, белый и синий рисунок) 2 3 4 5 6 7 . П ри хронических поражениях отек эпидермиса может отсутствовать. В поверхностных корочках можно выявить вторичные бактериальные и дрожжевые инфекции.

Паранеопластическая алопеция кошек остро развивающаяся, быстропрогрессирующая незудящая алопеция поражением вентральной области грудной клетки, подмышечных впадин, живота, медиальной и каудальной поверхностей бедер с переходом на промежность, лапы и спинку носа (Рисунок 4). Классически проявляется маслянистой или блестящей кожей, в отличие от других причин облысения, но этот симптом наблюдается не всегда. Возможны легкое или умеренное коркообразование по границе участков с волосами, и в этих областях волосы легко отрываются. Зуд в области коркообразования может вызывать инфекция Malassezia. Другие, менее специфичные клинические проявления включают потерю веса и отсутствие аппетита. Гистологически выявляют телогенизацию волосяных фолликулов без ороговения, гиперплазию эпидермиса и легкую инфильтрацию поверхностного слоя дермы мононуклеарными клетками 8 9 10 . Это клиническое состояние редко развивается у пожилых кошек (> 10 лет) и связано с раком поджелудочной железы, холангиокарциномой, гепатоцеллюлярной карциномой, метастазами рака кишечника, нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы и плазмоклеточными опухолями печени и селезенки 8 9 10 . К моменту развития дерматологических симптомов рак уже метастазирует. Круг первичной дифференциальной диагностики включает дерматофитии, демодекоз, аллергические дерматозы, гиперадренокортицизм, заболевания щитовидной железы (гипер- и гипотиреоз) и эксфолиативный дерматит. Бывает возможно удалить опухоль, но, как правило, прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Эксфолиативный дерматит и тимома у кошек могут проявляться выраженным диффузным эксфолиативным дерматитом с отделением листовидных крупных плоских сухих чешуек – типичным симптомом этого заболевания 11 12 (Рисунок 5). По мере прогрессирования заболевания развивается генерализованная эритродермия, волоски легко отделяются, но зуд при этом появляется только при сочетании с разрастанием дрожжей рода Malassezia. Клинически состояние этих кошек ухудшается (развиваются анорексия, депрессия, потеря веса). В пользу диагноза будет свидетельствовать выявление объемного образования в средостении (при рентгенографии/ультразвуковом исследовании грудной полости), но дерматит может развиться раньше его появления. Результаты общего анализа крови и биохимического исследования непостоянны и не имеют диагностического значения. Гистологически при биопсии кожи выявляют диффузный ортокератотический гиперкератоз, пограничный дерматит с обедненным клеточным составом, отечной дегенерацией базальных клеток и апоптозом кератиноцитов 11 12 . Патогенез дерматоза неизвестен, но его считают реакцией «трансплантат против хозяина», обусловленной действием иммунореактивных Т-лимфоцитов на клетки-мишени в коже. Основные диагнозы исключения включают паранеопластическую алопецию кошек, дерматофитии, полиморфную эритему, СКВ, кожную лимфосаркому/грибовидный микоз и не связанный с тимомой эксфолиативный дерматит. Лечением выбора считают удаление опухоли тимуса.

Эксфолиативный дерматит в отсутствие тимомы 12 – важный дифференциальный диагноз для этого клинического состояния, поскольку прогноз при нем более благоприятный, и терапевтический подход другой. Диагностику проводят аналогично, но опухоль в средостении не выявляется, а состояние хорошо реагирует на иммунную терапию (циклоспорин и глюкокортикоиды).

Эндокринные дерматозы

Эндокринные нарушения вызваны дисбалансом (как правило, избытком) гормонов. Как правило, они проявляются двусторонним симметричным гипертрихозом или облысением, не сопровождающимися зудом 13 , хотя он может появляться при вторичной бактериальной или дрожжевой инфекции в результате нарушения барьерной функции и иммунного ответа в коже. Из эндокринопатий наиболее часто встречаются поражения гонад, надпочечников и щитовидной железы. Изменения кожи часто развиваются еще до появления системных симптомов и оказываются сходными для разных гормональных нарушений. Список дифференциальной диагностики формируют на основании клинических проявлений, тщательного сбора анамнеза и полного дерматологического обследования. Эндокринные дерматозы могут проявляться сухостью и ломкостью волос, незудящей симметричной алопецией туловища (голова и конечности часто оказываются не поражены), выпадением первичных волос («щенячья шерсть»), симметричной кожной пигментацией в областях потери шерсти, которая может стать генерализованной, лихенизацией, особенно над зонами трения, отсутствием роста шерсти после состригания, чешуйчатым себорейным дерматитом, который может
быть сухим или жирным 1 . Эти поражения также можно считать паранеопластическими, поскольку их часто вызывает избыток гормона, образующегося в опухоли эндокринной железы. Из поражений кожи, которые могут напоминать эндокринные заболевания, можно отметить все хронические зудящие поражения, приводящие к облысению, гиперпигментации и лихенизации, вызванный Malassezia дерматит (хронический), или последствия ятрогенного избытка гормона.

Гиперадренокортицизм (ГАК) , или спонтанная болезнь Кушинга, приводит к избыточному выделению кортизола гипофизом или опухолью надпочечников. Он развивается у собак среднего или пожилого возраста, чаще у боксеров, пуделей, бостонских терьеров, скотч-терьеров и такс 13 . Избыток кортизола значительно снижает процесс обновления эпидермиса, фолликулов, производство коллагена и эластина. Спонтанный ГАК может сопровождаться ПУПД, одышкой, истончением шерсти, кровоподтеками на коже, гиперпигментацией кожи, билатеральной симметричной алопецией, себорейным дерматитом, гипотоничной кожей и ее истончением, образованием комедонов, атрофией мышц, появлением видимых при осмотре кожных кровеносных сосудов и истончением кожи живота, внешне напоминающим вздутие (Рисунок 6–7). Примерно в 10 % случаев может
развиться кальциноз кожи. Одновременно могут возникнуть хроническая рецидивирующая поверхностная пиодермия, генерализованный демодекоз, дерматит, вызванный дрожжами рода Malassezia, или дерматофитоз, отражающие подавление иммунной функции. Кроме того, чрезмерное повышение уровня кортизола может вызывать сахарный диабет, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, острый панкреатит и гломерулонефрит. Заболевание очень редко развивается у пожилых кошек, поражения кожи могут включать
симметричную потерю шерсти, тонкость и хрупкость кожи, легкое образование ссадин и кровоподтеков, загиб кончиков ушей, появление комедонов и видимых при осмотре кожных кровеносных сосудов (Рисунок 8). Ятрогенный ГАК может развиваться при назначении избыточных доз глюкокортикоидных препаратов как у собак, так и у кошек.

Скачать книгу «Cutaneous manifestations of systemic disease | Royal Canin» fb2