Мальформация (аномалия) Киари 1 типа Федеральный Центр Мозга и Нейротехнологий
Мальформация (аномалия) Киари 1 типа
Мальформация Киари 1 типа (МК 1) – анатомическая аномалия строения черепа, вызывающая нисходящее смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО). При ней симптомы пациента связаны не только со сдавлением ствола головного мозга и начальных отделов спинного мозга, но и с нарушением ликвороциркуляции. Может быть врожденной, может быть приобретенной (например – после вентрикуло-перитонеального шунтирования или множественных люмбальных пункций).
МК 1 типа может вызывать различные симптомы, а может быть асимптомной. Средний возраст пациентов – 41 год, чаще встречается у женщин (1,3/3). При выполнении КТ или МРТ признаки МК 1 типа выявляются примерно у 500-700 человек на 100000 населения, при этом до 30% случаев могут быть асимптомными. Т.о. само по себе наличие опущения миндалин мозжечка более 5 мм не является единственным критерием диагностики мальформации Киари 1 типа, обязательно сравнение с клинической картиной заболевания конкретного пациента.
Диагностика мальформации Киари 1 типа
Основными критериями диагностики мальформации Киари 1 типа являются:
- наличие симптомов (головные боли в затылочной области усиливающиеся при кашле и наклоне головы, нарушения чувствительности, нистагм, слабость в руках, повышение рефлексов с рук, бульбарные нарушения, атаксия)
- опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на 5 и более мм.
- наличие сирингомиелии (30-70% случаев)
- сдавление ствола головного мозга и начальных отделов спинного мозга
- нарушение ночного дыхания (ночное апноэ)
При диагностике МК рекомендуется выполнение не только МРТ головного мозга, но и спинного мозга. Это необходимо для установления наличия и распространенности сирингомиелии. Т.к. ее наличие является одним из показаний к операции, свидетельствующим о выраженности заболевания. В некоторых случаях целесообразно выполнение МРТ в специальном режиме, который отображает состояние ликвороциркуляции в реальном времени (CINE). При таком исследовании можно выявить затруднения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия.
Лечение мальформации Киари 1 типа
Консервативная терапия малоэффективна при наличии симптомов мальформации Киари 1 типа. Стандартом лечения данной патологии является хирургическая декомпрессия области краниовертебрального перехода, сочетающаяся с расширяющей пластикой твердой мозговой оболочки.
Основные цели операции: увеличение объема задней черепной ямки, устранение компрессии ствола мозга и начальных отделов спинного мозга, нормализация ликвородинамики. Как правило сирингомиелитические кисты в спинном мозге регрессируют после полноценно проведенной операции.
Основные этапы операции: декомпрессия краниовертебрального перехода (частичная резекция чешуи затылочной кости (до 3х3 см) и задней дуги первого шейного позвонка (С1). Вскрытие твердой мозговой оболочки (ТМО). Рассечение спаек в области миндалин мозжечка и выхода из IV желудочка. Субпиальная резекция миндалин мозжечка. Расширяющая пластика ТМО за счет собственных тканей пациента или синтетической заплатки. Плотное ушивание всех слоев раны.
Результаты хирургического лечения
Частота осложнений при хирургии мальформации Киари 1 типа низкая (менее 5%), а улучшение состояния бывает у 70-93% пациентов. Лучших результатов хирургии удается добиться при проведении операции не позднее 2 лет с момента начала заболевания. Пациенты с радиологическими критериями мальформации Киари 1 типа, без симптомов и без сирингомиелии могут динамически наблюдаться, к хирургии в этом случае прибегают при появлении симптомов заболевания.
Операция при мальформации Киари 1 типа в Федеральном центре мозга и нейротехнологий
В нашу клинику обратилась пациентка 51 года с жалобами на выраженные боли в затылочной области, онемение и слабость в руках. Симптомы появились около года назад, за это время прогрессировали, больной пришлось уйти с работы. При обследовании по месту жительства (МРТ) выявлены признаки мальформации Киари 1 типа: опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия на 13,5 мм, наличие сирингомиелитической кисты в спинном мозге на уровне от 4 шейного позвонка до 5 грудного (С4-Th5)
Больной выполнена операция – декомпрессия краниовертебрального перехода, субпиальная резекция миндалин мозжечка, расширяющая пластика твердой мозговой оболочки.
"
