Диагностика и лечение первичного билиарного цирроза в Санкт-Петербурге в специализированном центре лечения печени. Подробное описание ПБЦ на сайте.
Про первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническая болезнь печени, которая разрушает желчные протоки. Первичный билиарный цирроз относится к аутоиммунным заболеваниям печени – группе болезней, когда по неизвестным причинам иммунная система организма дает сбой, и начинает «атаковать» клетки собственного организма. В случае ПБЦ «под ударом» оказываются желчные протоки, которые находятся внутри печени (междольковые и септальные). Отсутствие своевременной диагностики и лечения первичного билиарного цирроза может привести к развитию холестаза (недостаточному выделению и застою желчи в печени, которое выражается в пожелтении кожи).
Симптомы первичного билиарного цирроза (ПБЦ)
У многих больных первичный билиарный цирроз протекает бессимптомно. Если же симптомы появляются, они могут включать в себя:
- Зуд
- Утомляемость
- Пожелтение кожи и белков глаз
- Дискомфорт в верхней правой части брюшной полости
- Сухость глаз и рта
- Вагинальную сухость
При дальнейшим повреждении печени могут возникать такие связанные с циррозом осложнения, как:
- Скапливание жидкости в брюшной полости (асцит, брюшная водянка)
- Кровотечение из расширенных вен в пищеводе, желудке и прямой кишке (варикозные кровотечения)
- Раннее истончение костей (остеопороз)
Как проявляется клинически первичный билиарный цирроз?
Как и большинство заболеваний печени билиарный цирроз может протекать совсем без каких-либо симптомов, развиваться медленно, или, напротив, быстро прогрессировать. По статистике заболеваемости 90% «жертв» данной болезни – женщины, средний возраст, в котором было выявлено заболевание которых колеблется от 35 до 60ти лет… Считается, что бессимптомно первичный ПБЦ протекает у 25% больных, но в последней цифре может быть и погрешность, так как неудивительно, что при отсутвии симптомов люди редко идут к врачу… Часто при исследовании крови у этих лиц выявляют повышенную активность таких ферментов в крови как: щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранфераза, наблюдается увеличение содержания холестерина, выявляются иммунологические маркеры — антимитохондриальные антитела при нормальных показателях функциональных печеночных тестов.
ПБЦ, чаще всего, начинается внезапно и проявляется симптомами, которые могут быть характерны для массы других заболеваний: быстрой утомляемостью, постоянной усталостью и кожным зудом, из-за чего многие больные сначала обращаются к дерматологу. Пожелтение кожи при этом отсутствует, и проявляется, при отсутствии своевременной диагностики и лечения, как правило, в период от 6 месяцев до 2 лет с момента проявления вышеперечисленных симптомов. Но в 25% случаев, при быстром прогрессировании заболевания, желтуха и зуд кожи могут появиться почти одновременно. Пожелтение кожи раньше зуда случается крайне редко. Многие больные жалуются на боли в правом подреберье.
Клинические проявления ПБЦ (Ульрих Лейшнер, 2005) специфичные для ПБЦ:
- утомляемость (70-90%)
- остеопороз
- зуд (20-70%)
- ксантелазмы, ксантомы (20%)
- инфекция мочевых путей (20%)
- дефицит витаминов А, Д, Е, К
- злокачественные опухоли
- портальная гипертензия
Как диагностируется ПБЦ?
Первичный билиарный цирроз можно заподозрить внимательно и тщательно собирая анамнез или историю развития заболевания, проводя осмотр пациента. Важным в диагностике является проведение лабораторных анализов, направленных на выявление повышенного уровня фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител (АМА) в крови. Доктор также может работать с изображениями, полученными при УЗИ печени, на которых видныразмеры и структура печени и других органов. Для диагностики данного заболевания может применяться биопсия - забор небольшого кусочка ткани печени. Биопсия – один из надежнейших способов диагностики ПБЦ.
Диагностическими критериями ПБЦ являются:
- Интенсивный кожный зуд, внепеченочные проявления (сухой синдром, ревматоидный артрит и т.д.)
- Повышение в 2-3 раза активности ферментов холестаза.
- Наличие АМА в титре 1 – 40 и выше.
- Отсутствие изменений со стороны внепеченочных желчных ходов.
- Повышение уровня Ig M в сыворотке крови.
- Диагноз ПБЦ вероятен при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков.
- Характерные морфологические изменения в пунктате печени.
Лечение первичного билиарного цирроза
Лечить первичный билиарный цирроз сложно, поскольку при этой болезни обычно нарушено состояние иммунной системы. Как и в других формах цирроза, лечение концентрируется на уменьшении выраженности симптомов, устранении осложнений заболевания и предотвращении других состояний, которые также могут вызвать повреждение печени.
После диагностирования первичного билиарного цирроза обычно прописываются препараты содержащие желчные кислоты. Они способствуют продвижению желчи из печени в тонкий кишечник. Использование данных лекарственных средств на ранних этапах развития болезни существенно улучшает прогноз.
Препараты холестриамин, рифампицин или налтрексон помогут снизить кожный зуд, вызванный ПБЦ.
Если у вас повышенная утомляемость, Ваш врач гепатолог постарается выяснить причину усталости.
ПБЦ может также вызывать сухость глаз и рта. Лучший способ помочь сухим глазам - использовать глазные капли (искусственные слезы) при появлении сухости. Также можно использовать заменители слюны. Если это не поможет, можно использовать лекарственные препараты.
У людей с ПБЦ повышен риск развития остеопороза, поэтому вам нужно периодически проходить сканирование минеральной плотности костной ткани. Доктор может прописать вам добавки с кальцием и витамином D.
