Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых

Актуальность. Адекватное потребление витамина D и его концентрация в сыворотке важны для здоровья костей и кальций-фосфорного обмена, а также для оптимального функционирования многих органов и тканей. Большинство эпидемиологических исследований показывают, что дефицит витамина D имеет широкую распространенность среди населения, в том числе и в Российской Федерации.

Материал и методы. Изучена соответствующая литература по эпидемиологии недостаточности и дефициту, скелетным и внескелетным эффектам витамина D, и сформулированы рекомендации в отношении диагностики, профилактики и лечения дефицита витамина D в общей популяции, которые в дальнейшем были обсуждены и скорректированы совместно с ведущими эндокринологами Российской Федерации, являющимися экспертами в данной проблеме.

Результаты. Оптимальной концентрацией 25(ОН)D в сыворотке крови, как лучшего показателя запасов витамина D в организме, признается 30—100 нг/мл (75—250 нмоль/л), недостаточностью — от 20 до 30 нг/мл (от 50 до 75 нмоль/л), дефицитом — менее 20 нг/мл (менее 50 нмоль/л). При профилактике и лечении рекомендуется придерживаться целевого уровня в диапазоне 30—60 нг/мл (75—150 нмоль/л). Были разработаны общепрактические рекомендации по профилактике, диагностике и лечению дефицита витамина D среди взрослого населения, в том числе у беременных и кормящих женщин, лиц старше 50 лет и лиц, страдающих различными заболеваниями, влияющими на метаболизм витамина D.

Выводы. Повышение достаточности витамина D у населения должно быть включено в число приоритетных задач современного здравоохранения в виду доказанного профилактического влияния на здоровье костно-мышечной системы и потенциального положительного влияния на многие социально значимые заболевания. Настоящая публикация представляет собой развернутую версию Федеральных клинических рекомендаций.

Ключевые слова Для цитирования:

Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., Дзеранова Л.К., Каронова Т.Л., Ильин А.В., Мельниченко Г.А., Дедов И.И. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых. Проблемы Эндокринологии. 2016,62(4):60-84. https://doi.org/10.14341/probl201662460-84

For citation:

Pigarova E.A., Rozhinskaya L.Y., Belaya J.E., Dzeranova L.K., Karonova T.L., Ilyin A.V., Melnichenko G.A., Dedov I.I. Russian Association of Endocrinologists recommendations for diagnosis, treatment and prevention of vitamin D deficiency in adults. Problems of Endocrinology. 2016,62(4):60-84. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl201662460-84

Список сокращений

1,25(OH)2D — 1,25-дигидроксивитамин D (кальцитриол)

25(OH)D — 25-гидроксивитамин D (кальцидиол)

FGF23 — фактор роста фибробластов 23

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

МЕ — международная единица

МПК — минеральная плотность кости

ПТГ — паратиреоидный гормон

РКИ — рандомизированные клинические исследования

ОРВИ — острые респираторные вирусные инфекции

ВИЧ — вирус иммунодефицита человека

СПЯ — синдром поликистозных яичников

РАЭ — Российская ассоциация эндокринологов

IOF — International osteoporosis foundation — Международный фонд остеопороза

ESCEO (European Society for Clinical and Economic Aspects of Osteoporosis and Osteoarthritis) — Европейское общество по клиническим и экономическим аспектам остеопороза и остеоартрита

The Cochrane Library (Кохрановская библиотека) — электронная база данных систематических обзоров, контролируемых испытаний, основанную на принципах доказательной медицины

EMBASE — база данных статей биомедицинской направленности

MEDLINE — база данных статей биомедицинской направленности

Е-library (Электронная библиотека) — база данных отечественных научных публикаций

Перерасчет между различными единицами измерения

Концентрация 25(ОН)D: нг/мл × 2,496 => нмоль/л

Доза колекальциферола: 1 мкг = 40 МЕ

Методология

Методология формирования клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных по ключевым словам, связанным с витамином D и соответствующими разделами клинических рекомендаций. Оценка качества и релевантности найденных источников (Agree).

В основу клинических рекомендаций положены существующие консенсусы и рекомендации: рекомендации по витамину D Международного фонда остеопороза 2010 г. [1], нормы потребления кальция и витамина D Института медицины США 2010 г. [2], клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D Международного эндокринологического общества (The Endocrine Society) 2011 г. [3], рекомендации для швейцарской популяции Федеральной комиссии по питанию 2011 г. [4], рекомендации Общества исследования костей и минерального обмена Испании 2011 г. [5], и рекомендаций для женщин в постменопаузе и пожилых лиц Европейского общества по клиническим и экономическим аспектам остеопороза и остеоартрита 2013 г. [6], рекомендации Национального общества по остеопорозу Великобритании 2014 г. [7], а также эпидемиологические данные и научные работы по данной проблематике, опубликованные в Российской Федерации [8—19].

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, e-library. Глубина поиска составляла до 15 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

• оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций (прилагаются).

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств изучалась методология исследований. Результат влиял на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияло на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на доказательность и приемлемость результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников (материалов), используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

Особое внимание уделялось анализу оригинальных статей, метаанализов, систематических анализов и обзоров, изданных позднее 2006 г.

Таблицы доказательств

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Таблица 1. Уровни доказательности

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования с достаточной статистической мощностью для искомого результата.

Метаанализы рандомизированных контролируемых исследований.

Проспективные рандомизированные исследования с ограниченным количеством данных.

Метаанализы исследований с небольшим количеством пациентов.

Хорошо организованное проспективное исследование когорты.

Проспективные диагностические исследования.

Хорошо организованные исследования «случай—контроль».

Нерандомизированные контролируемые исследования.

Исследования с недостаточным контролем.

Ретроспективные или наблюдательные исследования.

Серия клинических наблюдений.

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные.

Таблица 2. Классы рекомендаций

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии или в сочетании со стандартной методикой/терапией

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности, имеется как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском

Метод/терапия второй линии или при отказе, противопоказании или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности, но имеется как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском, или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске

Нет возражений против данного метода/терапии

или рекомендовано при отказе, противопоказании или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском

Рекомендация основана на мнении экспертов, нуждается в проведении исследований

Методы, использованные для формулирования рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points — GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Методики валидизации рекомендаций

• внешняя экспертная оценка,

• внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами.

Экспертов просили прокомментировать в том числе доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (A—D), уровни доказательств (I, II, III, IV) и индикаторы доброкачественной практики приводятся при изложении текста рекомендаций.

Консультации и экспертная оценка

Проект клинических рекомендаций выносился на обсуждение среди специалистов профессорско-преподавательского состава, организаторов здравоохранения в области эндокринологии и практических специалистов в форме заочного обсуждения, а также обсуждался в рамках экспертных советов, состоящих из ведущих специалистов регионов Российской Федерации 22.10.15, 28.10.15.

Клинические рекомендации получили положительное рецензирование представителями Ассоциации травматологов-ортопедов, Ассоциации ревматологов России, а также поддержаны Российской ассоциацией по остеопорозу.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Утверждение клинических рекомендаций

Данные клинические рекомендации утверждены 27.02.15 на заседании «Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринопатий» в рамках VII Всероссийского диабетологического конгресса.

Конфликт интересов

У авторов и экспертов не было конфликта интересов при создании клинических рекомендаций.

Краткое изложение рекомендаций

1. Диагностика

1.1. Широкий популяционный скрининг дефицита витамина D не рекомендуется. Скрининг на дефицит витамина D показан только пациентам, имеющим факторы риска его развития (табл. 7). (Уровень доказательности А I.)

1.2. Оценка статуса витамина D должна проводиться путем определения уровней 25(ОН)D в сыворотке крови надежным методом. Рекомендуется проверка надежности используемого в клинической практике метода определения 25(ОН)D относительно международных стандартов (DEQAS, NIST). При определении уровней 25(OH)D в динамике рекомендуется использование одного и того же метода. Определение 25(OH)D после применения препаратов нативного витамина D в лечебных дозах рекомендуется проводить через как минимум три дня с момента последнего приема препарата. (Уровень доказательности А II.)

1.3. Дефицит витамина D определяется как концентрация 25(ОН)D 30 нг/мл (от 50 до 75 нмоль/л), адекватные уровни — более 30 нг/мл (75 нмоль/л). Рекомендуемые целевые значения 25(ОН)D при коррекции дефицита витамина D — 30—60 нг/мл (75—150 нмоль/л) (табл. 5). (Уровень доказательности А I.)

1.4. Измерение уровня 1,25(ОН)2D в сыворотке крови для оценки статуса витамина D не рекомендуется, но применимо с одновременным определением 25(ОН)D при некоторых заболеваниях, связанных с врожденными и приобретенными нарушениями метаболизма витамина D и фосфатов, экстраренальной активностью фермента 1α-гидроксилазы (например, при гранулематозных заболеваниях) (см. табл. 7). (Уровень доказательности А II.)

2. Профилактика

2.1. Рекомендуемыми препаратами для профилактики дефицита витамина D являются колекальциферол (D3) и эргокальциферол (D2). (Уровень доказательности B I.)

2.2. Лицам в возрасте 18—50 лет для профилактики дефицита витамина D рекомендуется получать не менее 600—800 МЕ витамина D в сутки. (Уровень доказательности B I.)

2.3. Лицам старше 50 лет для профилактики дефицита витамина D рекомендуется получать не менее 800—1000 МЕ витамина D в сутки. (Уровень доказательности B I.)

2.4. Беременным и кормящим женщинам для профилактики дефицита витамина D рекомендуется получать не менее 800—1200 МЕ витамина D в сутки. (Уровень доказательности B I.)

2.5. Для поддержания уровня 25(ОН)D более 30 нг/мл может потребоваться потребление не менее 1500—2000 МЕ витамина D в сутки. (Уровень доказательности А I.)

2.6. При заболеваниях/состояниях, сопровождающихся нарушением всасывания/метаболизма витамина D (см. табл. 7), рекомендуется прием витамина D в дозах, в 2—3 раза превышающих суточную потребность возрастной группы. (Уровень доказательности B I.)

2.7. Без медицинского наблюдения и контроля уровня 25(ОН)D в крови не рекомендуется назначение доз витамина D более 10 000 МЕ в сутки на длительный период (>6 мес). (Уровень доказательности B I.)

3. Лечение

3.1. Рекомендуемым препаратом для лечения дефицита витамина D является колекальциферол (D3). (Уровень доказательности А I.)

3.3. Коррекция недостатка витамина D (уровень 25(ОН)D в сыворотке крови 20—29 нг/мл) у пациентов из групп риска костной патологии рекомендуется с использованием половинной суммарной насыщающей дозы колекальциферола, равной 200 000 МЕ с дальнейшим переходом на поддерживающие дозы (см. табл. 9). (Уровень доказательности B II.)

3.4. У пациентов с ожирением, синдромами мальабсорбции, а также принимающих препараты, нарушающие метаболизм витамина D, целесообразен прием высоких доз колекальциферола (6000—10 000 МЕ/сут) в ежедневном режиме. (Уровень доказательности B II.)

4. Дополнительные рекомендации

4.1. Всем лицам рекомендуется адекватное возрасту потребление кальция с пищей. При недостаточном потреблении кальция с продуктами питания необходимо применение добавок кальция для обеспечения суточной потребности в этом элементе. (Уровень доказательности А I.)

4.2. Мы рекомендуем применение активных метаболитов витамина D и их аналогов у пациентов с установленным нарушением метаболизма витамина D по абсолютным и относительным показаниям (табл. 11). Активные метаболиты витамина D и их аналоги могут назначаться только под врачебным контролем уровней кальция в крови и моче. В виду потенциальной возможности развития гиперкальциемии/гиперкальциурии, с осторожностью следует назначать активные метаболиты витамина D и их аналоги одновременно с препаратами нативного витамина D, содержащими дозу колекальциферола выше профилактической (более 800—1000 МЕ в сутки). (Уровень доказательности А I.)

Синтез и метаболизм витамина D

Витамин D относится к группе жирорастворимых витаминов. Он естественным образом присутствует лишь в очень ограниченном количестве продуктов питания, а синтез в организме человека возможен только в определенных условиях, когда ультрафиолетовые (УФ) лучи солнечного света попадают на кожу. Витамин D, получаемый из продуктов питания (табл. 3) и в виде пищевых добавок, а также образующийся при пребывании на солнце, биологически инертен. Для активации и превращения в активную форму D-гормона [1,25(ОН)2D] в организме должен пройти два процесса гидроксилирования.

Таблица 3. Источники витамина D в пище. Составлено на основании [1, 3, 4]

Естественные пищевые источники

600—1000 МЕ на 100 г

Лосось, выращенный на ферме

100—250 МЕ на 100 г

294—1676 МЕ на 100 г

500 МЕ на 100 г

300—600 МЕ на 100 г

250 МЕ на 100 г

236 МЕ на 100 г

400—1000 МЕ на 1 столовую ложку

Грибы, облученные УФ

446 МЕ на 100 г

Грибы, не облученные УФ

10—100 МЕ на 100 г

Молоко, обогащенное витамином D

80—100 МЕ на стакан

45—15 МЕ на 100 г

Первый этап гидроксилирования происходит в печени и превращает витамин D в 25-гидроксивитамин D [25(OH)D], также известный как кальцидиол (рис. 1). Второй этап гидроксилирования происходит преимущественно в почках (с участием фермента CYP27B1 — 1α-гидроксилазы), и его результатом является синтез физиологически активного D-гормо­на, 1,25-дигидроксивитамина D [1,25(OH)2D] [2]. Уровень кальцитриола в крови определяется большей частью активностью CYP27B1 в почках, находящейся под контролем паратиреоидного гормона (ПТГ), и жестко регулируется отрицательной обратной связью, которая замыкается ингибированием CYP27B1 высокими концентрациями самого кальцитриола и фактора роста фибробластов 23 (FGF23). Ограничению образования активной формы витамина способствует стимуляция фермента CYP24A1 (24-гидроксилазы), который превращает кальцитриол в неактивную, водорастворимую форму кальцитроевой кислоты, в дальнейшем выводимой из организма с желчью. FGF23, секретируемый преимущественно остеоцитами, т.е. костной тканью, способствует активации 24-гидроксилазы в ответ на высокие концентрации D-гормона и повышение концентрации фосфора в крови [20].

Рис. 1. Метаболизм витамина D в организме и его основные биологические функции [20].

Биологические функции витамина D

Витамин D способствует абсорбции кальция в кишечнике и поддерживает необходимые уровни кальция и фосфатов в крови для обеспечения минерализации костной ткани и предотвращения гипокальциемической тетании. Он также необходим для роста костей и процесса костного ремоделирования, т.е. работы остеобластов и остеокластов. Достаточный уровень витамина D предотвращает развитие рахита у детей и остеомаляции у взрослых. Вместе с кальцием витамин D также применяется для профилактики и в составе комплексного лечения остеопороза [2, 20, 21].

Согласно мнению ряда исследователей [4, 20], функции витамина D не ограничены только контролем кальций-фосфорного обмена, он также влияет и на другие физиологические процессы в организме, включающие модуляцию клеточного роста, нервно-мышечную проводимость, иммунитет и воспаление. Экспрессия большого количества генов, кодирующих белки, участвующие в пролиферации, дифференцировке и апоптозе, регулируется витамином D. Многие клетки имеют рецепторы к витамину D, а в некоторых тканях присутствует собственная 1α-гидроксилаза для образования активной формы D-гормона, и они могут локально генерировать высокие внутриклеточные концентрации 1,25(OH)2D для своих собственных целей функционирования без увеличения его концентрации в общем кровотоке [4].

Эксперты Международного эндокринологического общества провели анализ доказательной базы по внескелетным эффектам витамина D и возможностям его применения для профилактики или лечения заболеваний, не связанных с фосфорно-кальциевым или костным метаболизмом. Систематизированные результаты данного анализа представлены в табл. 4. Однако следует отметить, что доказательная база, лежащая в основе некоторых выводов и практических рекомендаций, ограничена работами с применением сравнительно низких доз витамина D, что не всегда было достаточно для достижения уровней 25(ОН)D в крови более 30 нг/мл.

Таблица 4. Внескелетные эффекты витамина D (составлено на основании [22, 23])

Орган, система или заболевание

Эффекты витамина D

Кожа и волосяные фолликулы

D-гормон обладает антипролиферативным эффектом на кератиноциты. При дефекте рецептора к витамину D у животных резко возрастает риск малигнизации кожи под воздействием УФ.

Влияет на обновление волосяных фолликулов через рецептор к витамину D.

Оправданно применение витамина D при пролиферативных заболеваниях кожи, например, псориазе, но нет рандомизированных контролируемых исследований, доказывающих его преимущество по сравнению с другими препаратами

Ожирение, сахарный диабет 2-го типа

На клеточном уровне и в рамках нормальной физиологии эффекты витамина D при этих заболеваниях не являются абсолютно доказанными. Хотя дефицит витамина D повсеместно наблюдается при ожирении и сахарном диабете 2-го типа, причинно-следственная связь не вполне установлена.

Нет оснований рекомендовать витамин D для лечения или предупреждения ожирения и/или сахарного диабета. Однако влияние дефицита витамина D у этих пациентов на костную ткань должно, несомненно, учитываться, и дефицит необходимо компенсировать

Важным аспектом плейотропного действия витамина D является взаимодействие с компонентами ренин-ангиотензиновой системы (РАС). Проведенные исследования по комбинации блокаторов ангиотензиновых рецепторов 1-го типа и аналогов витамина D демонстрируют нивелирование молекулярных и клинических маркеров диабетической нефропатии, снижении протеинурии, высокого артериального давления, воспаления и фиброза.

Витамин D представляет собой мощный отрицательный эндокринный регулятор экспрессии ренина. Многими работами было показано, что дефицит витамина D — это новый фактор риска прогрессирования болезни почек, но пока еще убедительно не продемонстрировано, что он способен продлить время до наступления терминальной почечной недостаточности.

Этот вопрос остается открытым до получения результатов контролируемых клинических исследований

Падения у пожилых пациентов

Компенсация дефицита витамина D может нести дополнительную пользу в плане снижения риска падений у пожилых пациентов.

Оправдано выделение пациентов с высоким риском падений и проведение дальнейших исследований для подбора оптимального режима дозирования витамина D в этой популяции пациентов

Несмотря на биологическое обоснование возможной роли витамина D в предупреждении злокачественных новообразований, существующие доказательства в клинике разноречивы и не могут привести к единому выводу. Наиболее полные данные по раку толстого кишечника и слабые доказательства в отношении других злокачественных новообразований.

Пока нет оснований рекомендовать средние или высокие дозы витамина D для предупреждения или в комплексной терапии злокачественных новообразований.

Исследования в этой области продолжаются

Рецепторы и метаболизирующие ферменты витамина D экспрессируются в артериальных сосудах, сердце и практически всех клетках и тканях, имеющих отношение к патогенезу сердечно-сосудистых заболеваний. На животных моделях показаны антиатеросклеротическое действие, супрессия ренина и предупреждение повреждения миокарда и др. Низкие уровни витамина D у человека связаны с неблагоприятными факторами риска сердечно-сосудистой патологии, такими как сахарный диабет, дислипидемия, артериальная гипертензия, и являются предикторами сердечно-сосудистых катастроф, в т.ч. инсультов.

Результаты интервенционных исследований несколько противоречивы и не позволяют с уверенностью судить о положительном влиянии витамина D на риск возникновения и течение сердечно-сосудистых болезней.

Нет оснований назначать добавки витамина D для снижения кардиовскулярного риска. Однако дальнейшие исследования в этой области перспективны

Огромное количество доказательств in vitro и ex vivo свидетельствует об активации рецептора к витамину D на моноцитах, макрофагах, дендритных клетках и лимфоцитах, что важно для контроля как врожденного, так и приобретенного иммунитета.

Витамин D является важным звеном гомеостаза иммунной системы: предотвращает аутоиммунные заболевания (сахарный диабет 1-го типа, рассеянный склероз, ревматоидный артрит, воспалительные болезни кишечника и др.) и снижает риск инфекций (туберкулез, ОРВИ, ВИЧ, гепатит С и др.)

Есть данные о применении нативного витамина D для повышения его локальной активации в моноцитах-макрофагах при различных иммуно-опосредованных заболеваниях.

Однако четких рекомендаций в настоящее время нет

Роль витамина D в репродуктивной функции подтверждается экспрессией его рецептора в яичниках, эндометрии, плаценте, яичках, сперматозоидах и гипофизе. Дефицит витамина D связан с риском развития синдрома поликистозных яичников (СПЯ), снижением эффективности кломифена цитрата, снижением количественных и качественных характеристик спермы.

Данные по эффективности витамина D в лечении СПЯ противоречивы, РКИ отсутствуют. Применение витамина D у мужчин связано с повышением уровней тестостерона крови.

Требуются дальнейшие исследования для детализации механизмов влияния витамина D на репродуктивную сферу.

Беременность и ранний младенческий возраст

Исследования свидетельствуют, что дефицит витамина D во время беременности ассоциирован с неблагоприятными исходами беременности: повышенный риск преэклампсии, инфекций, преждевременных родов, кесарева сечения, гестационного диабета. Оптимальная конверсия витамина D в 1,25(ОН)2D во время беременности достигается при уровне 25(ОН)D более 40 нг/мл.

РКИ демонстрируют снижение частоты осложнений беременности у пациенток, получающих высокие дозы витамина D. У женщин, получающих витамин D, снижен риск дефицита витамина D (рахита) у ребенка.

Хотя и общепризнано, что беременность и лактация представляют собой состояния с повышенной потребностью в витамине D, но четких рекомендаций по адекватному восполнению в настоящее время нет

Болезнь Альцгеймера и другие формы деменции — тяжелое бремя для семьи и для общества, против которых в настоящее время нет эффективных средств. Как показывают исследования, витамин D может представлять защиту пожилых пациентов против нейродегенеративных заболеваний. Рецепторы витамина D и 1α-гидроксилаза широко распространены во всех отделах головного мозга, влияя на когнитивные функции гиппокампа. Витамин Dспособствует фагоцитозу амилоидных бляшек, регуляции нейротрофинов, при низких уровнях витамина D риск снижения когнитивной функции и деменции повышается. Несмотря на существенный прогресс наших знаний в данном направлении действия витамина D, в настоящее время нет возможности формулирования отдельных рекомендаций по приему витамина D для профилактики деменции

Витамин D у мужчин и женщин

Поскольку в исследованиях по витамину D не выявлены какие-либо значимые гендерные различия его метаболизма и действия, рекомендации по дозам и способам дозирования у обоих полов не отличаются.

Недостаточность и дефицит витамина D

Сывороточная концентрация 25(OH)D является лучшим показателем статуса витамина D, поскольку отражает суммарное количество витамина D, производимого в коже и получаемого из пищевых продуктов и пищевых добавок (витамин D в виде монопрепарата или мультивитаминных и витаминно-минеральных комплексов), и имеет довольно продолжительный период полураспада в крови — порядка 15 дней [23]. В то же время целесообразно принимать во внимание, что концентрация 25(OH)D в сыворотке крови все же напрямую не отражает запасы витамина D в тканях организма.

В отличие от 25(OH)D, активная форма витамина D, 1,25(OH)2 D, не является индикатором запасов витамина D, поскольку имеет короткий период полураспада (менее 4 часов) и жестко регулируется ПТГ, FGF23 в зависимости от содержания кальция и фосфора [23]. Концентрация 1,25(OH)2D в сыворотке крови обычно не снижается до тех пор, пока дефицит витамина D не достигнет критических значений [3, 21].

Существуют некоторые разногласия среди экспертов относительно разделительных точек, определяющих дефицит и недостаточность витамина D для здоровья костной системы. В некоторых случаях для оценки референсного интервала использовался анализ уровней витамина D у здоровой популяции с расчетом 95-го перцентиля. Однако ввиду высокой распространенности дефицита витамина D этот метод не является оправданным. Значительно более обоснован анализ биопсий костной ткани с определением уровня минерализации с оценкой содержания витамина D, при котором минерализация не нарушена, но данная методика не может иметь массовое применение в виду своей инвазивности. Именно определение уровня паратгормона позволяет оценить тот уровень витамина D, при котором блокируется избыточная секреция паратгормона. В табл. 5 суммированы мнения авторитетных организаций различных стран.

Таблица 5. Классификация дефицита, недостаточности и оптимальных уровней витамина D по мнению различных международных профессиональных организаций

Наименование профессиональной организации

Дефицит витамина D

Недостаточное содержание витамина D

Достаточное содержание витамина D

Институт медицины США [2]

Международное эндокринологическое общество (клинические рекомендации) 2011 г. [3]

Федеральная комиссия по питанию Швейцарии [4]

Испанское общество исследования костей и минерального обмена 2011 г. [5]

Европейское общество клинических и экономических аспектов остеопороза и остеоартрита (ESCEO) при поддержке Международного фонда остеопороза (IOF) 2013 г. [6]

В некоторых случаях и для достижения максимального эффекта (↓ переломы, падения, летальность)

>75 нмоль/л (>30 нг/мл)

Национальное общество остеопороза Великобритании (практические рекомендации) 2013 г. [7]

Таблица 5. Интерпретация концентраций 25(OH)D, принимаемая Российской ассоциацией эндокринологов

Уровень 25(OH)D в крови нг/мл (нмоль/л)

Выраженный дефицит витамина D

Повышенный риск рахита, остеомаляции, вторичного гиперпаратиреоза, миопатии, падений и переломов

Дефицит витамина D

Повышенный риск потери костной ткани, вторичного гиперпаратиреоза, падений и переломов

Недостаточность витамина D

Низкий риск потери костной ткани и вторичного гиперпаратиреоза, нейтральный эффект на падения и переломы

Адекватные уровни витамина D

Оптимальное подавление паратиреоидного гормона и потери костной ткани, снижение падение и переломов на 20%

Уровни с возможным проявлением токсичности витамина D

Гиперкальциемия, гиперкальциурия, нефрокальциноз, кальцифилаксия

Примечание. * — рекомендуемый референсный интервал для лабораторий 30—100 нг/мл (75—250 нмоль/л).

Дефицит витамина D, включая мнение экспертов Международного эндокринологического общества [1], определяется как уровни 25(OH)D в сыворотке крови менее 20 нг/мл. Многие эксперты [1, 4, 5] считают, что уровни между 20—30 нг/мл должны расцениваться как «недостаточность» витамина D, а оптимальный уровень — более 30 нг/мл, особенно для пожилых пациентов (см. табл. 5 и 6). Это основано на исследованиях, которые показали, что значения 25(OH)D в зоне более 30 нг/мл ассоциированы со снижением переломов и падений у пожилых [4].

Предрасполагающими для развития рахита и остеомаляции являются уровни 25(OH)D менее
10 нг/мл и особенно менее 5 нг/мл. У многих пациентов с такими низкими показателями 25(OH)D, тем не менее вторичный гиперпаратиреоз не развивается. Предполагается, что низкое потребление кальция является одним из возможных факторов, влияющих на развитие клинических проявлений костной патологии на фоне дефицита витамина D [24, 25].

Эпидемиологические данные по распространенности дефицита витамина D

Недостаточность витамина D, как определяемая уровнями 25(OH)D менее 30 нг/мл, так и менее
20 нг/мл, имеет широкое распространение во всем мире [25]. Например, распространенность уровней менее 30 нг/мл у женщин в постменопаузе составляет 50% в Тайланде и Малазии, 75% в США, 74—83,2% в России, 90% в Японии и Южной Корее [9, 17, 25, 26]. Выраженный дефицит витамина D, определяемый уровнем менее 10 нг/мл, очень распространен на Ближнем Востоке и Южной Азии, где средние уровни колеблются от 4 до 12 нг/мл [26, 27]. Высокая частота субоптимальных уровней 25(OH)D у пожилых мужчин и женщин во всем мире поднимает вопросы возможности предотвращения многих случаев падений и переломов с помощью насыщения витамином D. Беременные и кормящие женщины, принимающие пренатальные витаминные комплексы и препараты кальция, все равно остаются в зоне риска дефицита витамина D [28—30].

В настоящее время недостаточность, а в большей степени дефицит 25(OH)D представляют собой пандемию, затрагивающую преобладающую часть общей популяции, включая детей и подростков, взрослых, беременных и кормящих женщин, женщин в менопаузе, пожилых людей. Важно отметить, что в последней группе при наличии остеопоротического перелома распространенность дефицита витамина D может достигать 100% [24—26].

Такая же ситуация происходит в Российской Федерации, что может наблюдаться из различных исследований, проведенных в стране. Как и во многих странах мира, недостаточность уровней витамина D характерна для всех возрастных групп [10—15, 17, 18, 31].

Причины дефицита витамина D

Вклад в развитие дефицита 25(OH)D в нашей стране может вносить географическое расположение большей части Российской Федерации в северной широте выше 35 параллели, при котором из-за более острого угла падения солнечных лучей и их рассеивания в атмосфере в период с ноября по март кожа практически не вырабатывает витамин D, вне зависимости от времени, которое проводится человеком на солнце [32]. Например, Москва имеет координаты 55°45′, Санкт-Петербург — 59°57, Сочи — 43°35′, Владивосток — 43°07′ северной широты. Также свой вклад вносят сравнительно небольшое количество солнечных дней в большинстве регионов страны и средняя годовая температура, не позволяющая обеспечить облучение достаточной поверхности кожи для синтеза необходимого количества витамина D [33, 34].

Недостаток питательных веществ, как правило, является результатом неадекватного их поступления с пищей, нарушения всасывания, повышенной потребности, невозможности правильного использования витамина D или повышения его деградации. Дефицит витамина D может возникнуть при потреблении в течение длительного времени витамина D ниже рекомендованного уровня, когда воздействие солнечного света на кожу ограничено или нарушается образование активной формы витамина D в почках, а также при недостаточном всасывании витамина D из желудочно-кишечного тракта [35].

Низкое содержание витамина D в большинстве продуктов питания само по себе представляет риск дефицита, развитие которого становится еще более вероятным при аллергии на молочный белок, непереносимости лактозы, ововегетарианстве и строгом вегетарианстве [2]. Таким образом, основным источником витамина D становится образование его под

Профилактика, диагностика и лечение дефицита витамина D и кальция у взрослого населения России и пациентов с остеопорозом (по материалам подготовленных клинических рекомендаций)

Представлены данные о роли витамина D и кальция в функционировании многих органов и тканей организма человека. Образ жизни, пищевые предпочтения и недостаточная физическая активность способствуют высокой распространенности дефицита витамина D и кальция у взрослого населения России, приводя к возникновению различных заболеваний и патологических состояний. Авторами разработаны рекомендации по профилактическому применению витамина D и кальция в здоровой популяции, даны нормы потребления этих веществ, описаны клинико-лабораторные признаки дефицита витамина D и показания для скрининга. Предложены схемы лечения дефицита витамина D и описаны признаки интоксикации при передозировке. Особое внимание уделено месту витамина D и кальция в терапии остеопороза.

Ключевые слова Об авторах

ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия 191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41, 2620028 Екатеринбург, ул. Репина, 3 ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Екатеринбург, Россия 620028 Екатеринбург, ул. Репина
Россия

ФГБНУ Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва, Россия 115522 Москва, Каширское шоссе, 34А
Россия

ФГБНУ Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва, Россия 115522 Москва, Каширское шоссе, 34А
Россия

ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия 191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41, 2620028 Екатеринбург, ул. Репина, 3
Россия

ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия 191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41, 2620028 Екатеринбург, ул. Репина, 3
Россия

Список литературы

1. DeLuca HF. Overview of general physiologic features and functions of vitamin D. Am J Clin Nutr. 2004,80(Suppl. 6):1689–96.

2. Bischoff-Ferrari HA, Willett WC, Wong JB, et al. Fracture prevention with vitamin D supplementation: a meta-analysis of randomized controlled trials. JAMA. 2005,293:2257–64. doi: 10.1001/jama.293.18.2257

3. Greene-Finestone LS, Berger C, de Groh M, et al. 25-Hydroxyvitamin D in Canadian adults: biological, environmental, and behavioral correlates. Osteoporos Int. 2011,22(5):1389–99. doi: 10.1007/s00198-010-1362-7. Epub 2010 Aug 21.

4. Hagenau T, Vest R, Gissel TN, et al. Global vitamin D levels in relation to age, gender, skin pigmentation and latitude: an ecologic meta-regression analysis. Osteoporos Int. 2009,20(1):133–40. doi: 10.1007/s00198-008-0626-y. Epub 2008 May 6.

5. Маркова ТН, Марков ДС, Маркелова ТН и др. Распространенность дефицита витамина D и факторов риска остеопороза у лиц молодого возраста. Вестник Чувашского университета. 2012,(3):441–5 [Markova TN, Markov DS, Markelova TN, et al. The prevalence of vitamin D deficiency and risk factors for osteoporosis in young people. Vestnik Chuvashskogo universiteta. 2012,(3):441–5 (In Russ.)].

6. Борисова ЛВ, Петрова АС. Содержание витамина D3 у практически здоровых лиц, проживающих в г. Чебоксары. В кн.: Сборник научных трудов, посвященных 55-летию ГУЗ «Республиканский эндокринологический диспансер». Чебоксары, 2011. С. 86–9 [Borisova LV, etrova AS. The content of vitamin D3 in healthy persons living in Cheboksary. In: Sbornik nauchnykh trudov, posvyashchennykh 55-letiyu GUZ «Respublikanskii endokrinologicheskii dispanser» [Collection of scientific works dedicated to the 55th anniversary of GUZ «Republican endocrinological dispensary»]. Cheboksary, 2011. P. 86–9].

7. Торопцова НВ, Никитинская ОА, Беневоленская ЛИ. Профилактика первичного остеопороза с помощью различных препаратов кальция. Остеопороз и остеопатии 2005,(1):36–9 [Toroptsova NV, Nikitinskaya OA, Benevolenskaya LI. Primary prevention of osteoporosis by various calcium preparations. Osteoporoz i osteopatii. 2005,(1):36–9 (In Russ.)].

8. Каронова ТЛ, Гринева ЕН, Никитина ИЛ и др. Распространенность дефицита витамина D в Северо-Западном регионе РФ среди жителей г. Санкт-Петербурга и г. Петрозаводска. Остеопороз и остеопатии. 2013,(3):3–7 [Karonova TL, Grineva EN, Nikitina IL, et al. The prevalence of vitamin D deficiency in the Northwest region of the Russian Federation among the residents of St. Petersburg and Petrozavodsk. Osteoporoz i osteopatii. 2013,(3):3–7 (In Russ.)].

9. Батурин АК. Состояние питания и пути его оптимизации. Федеральные и региональные аспекты. В кн.: Материалы Всероссийской научно-практической конференции «Здоровое питание – здоровая нация». Москва, 2009. Т. 2. С. 89–90 [Baturin AK. Nutritional status and ways of its optimization. Federal and regional aspects. In: Materialy Vserossiiskoi nauchno-prakticheskoi konferentsii «Zdorovoe pitanie – zdorovaya natsiya» [Proceedings of the scientific-practical conference «Healthy Eating – Healthy Nation»]. Moscow, 2009. Vol. 2. P. 89–90].

10. Никитинская ОА, Торопцова НВ. Социальная программа «Остеоскрининг Россия» в действии. Фарматека. 2012,(6):90–3 [Nikitinskaya OA, Toroptsova NV. The social program «Osteoskrining Russia» in action. Farmateka. 2012,(6):90–3 (In Russ.)].

11. Rizzoli R, Boonen S, Brandi ML, et al. Vitamin D supplementation in elderly or postmenopausal women: a 2013 update of 2008 recommendations from European Society for Clinical and Economic Aspects of Osteoporosis and Osteoarthritis (ESCEO). Curr Med Res Opin. 2013,29(4):305–13. doi: 10.1185/03007995.2013.766162. Epub 2013 Feb 7.

12. Bjelakovic G, Gluud LL, Nikolova D, et al. Vitamin D supplementation for prevention of mortality in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2014,(1):CD007470. doi: 10.1002/14651858.CD007469.pub2

13. Bischoff-Ferrari HA, Willett WC, Orav EJ, et al. A pooled analysis of vitamin D dose requirements for fracture prevention. N Engl J Med. 2012,367(1):40–9. doi: 10.1056/NEJMoa1109617

14. Bischoff-Ferrari HA, Shao A, Dawson-Hughes B, et al. Benefitrisk assessment of vitamin D supplementation. Osteoporos Int. 2010,21(7):1121–32. doi: 10.1007/s00198-009-1119-3. Epub 2009 Dec 3.

15. Scientific Opinion on the Tolerable Upper Intake Level of calcium. EFSA Panel on Dietetic Products, Nutrition and Allergies. EFSA Journal. 2012,10(7):2814–57.

16. Binkley N, Novotny R, Krueger D, et al. Low vitamin D status despite abundant sun exposure. J Clin Endocrinol Metab. 2007,92(6):2130–5. doi: 10.1210/jc.2006-2250

17. Binkley N, Ramamurthy R, Krueger D. Low vitamin D status: Definition, Prevalence, Consequences and Correction. Endocrinol Metab Clin North Am. 2010,39(2):287–301. doi: 10.1016/j.ecl.2010.02.008

18. Ervin RB, Wang C-Y, Wright JD, Kennedy-Stephenson J. Dietary intake of selected minerals for the United States population: 1999–2000. Adv Data. 2004 Apr 2,(341):1–5.

19. Nutrient Reference Values for Australia and New Zealand including Recommended Dietary Intakes. National Health and Medical Research Council of Australia 2006. http://www.nhmrc.gov.au. Calcium consumer guide, 1st Ed. 08/12, www.osteoporosis.org.au

20. Aspray T, Bowring C, Fraser W, et al. National Osteoporosis Society Vitamin D Guideline Summary. AgeAging. 2014,43(5):592–5. doi: 10.1093/ageing/afu093. Epub 2014 Jul 28.

21. Van den Bergh JP, Bours SP, van Geel TA, Geusens PP. Optimal use of vitamin D when treating osteoporosis. Curr Osteoporos Rep. 2011,9(1):36–42. doi: 10.1007/s11914-010-0041-0

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Q 21.0 — Дефект межжелудочковой перегородки. I 27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности. Облачная МИС МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Классификация Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
По локализации [4,14,15]: Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): • перимембранозно-приточные, • перимембранозно-трабекулярные, Мышечные (имеют все мышечные края): • мышечные приточные,
• мышечные трабекулярные,

Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

По размеру [16]: • рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты),

• нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты)

По гемодинамической значимости:

• Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления

• Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления

• Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2.

• ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 [17-19].

1,5>

В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной характеристики пациента (Таблица 1) [18].

Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией

Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ДМЖП: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ДМЖП [19 ].

Этиология и патогенез Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов относятся к нарушениям органогенеза и возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов [2,3].

ДМЖП характеризуется патологическим сбросом крови из ЛЖ в ПЖ. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС), состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК). Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ приводит к дилатации последнего, вследствие его объемной перегрузки, развитию недостаточности трехстворчатого клапана (ТК) и к гиперволемии МКК с последующим формированием ЛГ. В случае длительного существования ЛГ может сформироваться синдром Эйзенменгера [3,4].

Ключевым механизмом патогенеза при синдроме Эйзенменгера является эндотелиальная дисфункция [5,6]. Инициирующие процессы включают усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига. На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы. По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы - плексиформные поражения и артериит [6].

Эпидемиология Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС дефект межжелудочковой перегородки составляет 20-32% и встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. В изолированном виде он встречается в 25% случаев всех ВПС, в сочетании с другими пороками – в 50% случаев всех ВПС [7]. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых.

В регистре взрослых больных с ВПС Euro Heart Survey, из 1877 больных с ДМПП или ДМЖП 28% имели ЛГ и 12% - синдром Эйзенменгера [8]. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет [2,3,4,9-11].

Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно превосходит таковую при идиопатической ЛАГ сопоставимого функционального класса, однако хуже в сравнении с популяционными данными [12]. Многие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а некоторые - до 7-го десятилетия жизни [13]. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами [13].

Клиническая картина Cимптомы, течение Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. Сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

- дети с рестриктивным ДМЖП, как правило, асимптомны,

- при нерестриктивных ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания),

- наиболее выраженная симптоматика характерна для младенцев в возрасте старше 1 месяца с большими (нерестриктивными) ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови,

- при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

У большинства взрослых пациентов с коррекцией ДМЖП в детском возрасте, больных с небольшими ДМЖП без коррекции или сохранением остаточного дефекта после хирургического вмешательства, заболевание обычно протекает бессимптомно [20]. Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера - полиорганном прогрессирующем заболевании, включает центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [21,22].

Симптомы повышенной вязкости крови включают головную боль, обмороки, головокружение, усталость, шум в ушах, помутнение зрения, парестезии губ, пальцев рук и ног, мышечные боли [18].

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Жалобы и анамнез Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДМЖП [3,4,15,16,23]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения ДМЖП. Состояние больного зависит от размера дефекта, ЛСС и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,15,16,23].

Физикальное обследование У всех пациентов с ДМЖП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,15,16,23].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
Комментарии: Для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДМЖП характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях- признаки правожелудочковой сердечной недостаточности [22,24]. Систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") обыкновенно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края при наличии лево-правого сброса крови. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки.

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца [3,4,15,16,23]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5). Комментарии: При аускультации у пациентов с ДМЖП определяется:

– у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА,

– средней или высокой интенсивности голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины,

– нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе),

– у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок,

– у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности.

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ДЖМП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев [19]. EОК IС (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ДМЖП при развитии ЛГ, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [18]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антагонисты рецепторов эндотелина, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10-15% больных [25]. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [19].

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, общий и прямой билирубин, железо, мочевая кислота) у всех пациентов с ДЖМП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев [19]. EОК IС (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Уровень глюкозы может быть снижен у больных с синдромом Эйзенменгера вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [26]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить определение уровней железа в сыворотке крови и ферритина не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [19].

Рекомендуется определение уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследования и каждые 3-6 месяцев для определения риска летальности [27].

ЕОК нет (УУР В, УДД 2).

Инструментальные диагностические исследования Всем пациентам рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-25]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: При малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ-признаки могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [25]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [24].

Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3,4,15,16,19,23].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. У пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких [19].

Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [19]. ЕОК IС (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза ДМЖП и оценки тяжести пациентов: позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени ЛГ. Эхокардиографическим признаком ДМЖП является перерыв эхосигнала в перегородке с обязательным наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный ПЖ. Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые) – в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции. Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы. Для правильной оценки величины дефекта его размер необходимо сравнивать с диаметром аорты. Дефекты менее 1/2 диаметра аорты принято считать рестриктивными (небольшими, малыми), более, либо равные половине диаметра - нерестриктивными (средними, большими) [9]. Важную информацию также несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода. При рестриктивном ДМЖП градиент ЛЖ/ПЖ > 50 мм рт.ст. При нерестриктивном ДМЖП градиент ЛЖ/ПЖ ≤ 50 мм рт.ст. Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным – менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса, взаимоотношение с другими структурами, размеры ЛЖ, Qp/Qs (если речь идет об изолированном ДМЖП).

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется взрослым пациентам, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными [19,28]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, МСКТ с контрастированием) значительно улучшает диагностические возможности при ДМЖП. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений и тканевой допплерЭхоКГ.

Рекомендуется выполнение компьютерной томографии с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [3,4,15,16,23,24,29].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5).
Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ДМЖП у взрослых пациентов: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Основным недостатком большинства современных систем считалась высокая доза ионизирующего излучения. Однако недавние разработки, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [24].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ДМЖП для оценки их структурно-функциональных изменений [29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ДМЖП в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию. ЭхоКГ превосходит МРТ при оценке градиентов и уровня давления в легочной артерии, выявлении небольших, высокомобильных структур, таких как вегетации,

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ДМЖП, например в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций,

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация), системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу), характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29].

Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления [3,4,15,16,23,29-32]. ЕОК IC (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Для диагностики изолированных форм ДМЖП проведение катетеризации сердца не применяется рутинно. В случае сочетания ДМЖП с легочной или высокой ЛГ от проведения ангиокардиографии и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца с определением давления в камерах сердца и расчетом величины периферического сопротивления. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) в легочной артерии и аорте, определение газового состава крови в обоих предсердиях, лёгочной артерии и аорте, и расчёт показателя ЛСС.

Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время катетеризации камер сердца для установления операбельности – возможности закрытии шунта у больных с ДМЖП и ЛГ [3,4,15,16,23,28-33]. ЕОК IIaC (УУР В, УДД 2).

Комментарии: Если у больных с ДМЖП имеется тяжелая ЛАГ, следует проводить тесты на вазореактивность для принятия решения о вмешательстве (закрытие шунта). Традиционно используется кислород, в настоящее время широко применяется проба с оксидом азота [33].

Рекомендуется проведение коронарной ангиографии взрослым пациентам с ДМЖП перед операцией коррекции ДМЖП при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца [28,34].

ЕОК IIaB (УУР А, УДД 2).
Комментарии: В случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза с диагностической целью в качестве альтернативы можно рассматривать МСКТ-коронарографию [28].

Иные диагностические исследования Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для оценки переносимости физических нагрузок у взрослых пациентов с ДЖМП, осложненной ЛГ [3,4,15,16,23,29-32,35,36]. ЕОК IС (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Тест 6-минутной ходьбы (ТШХ) является наиболее простым методом оценки функциональных возможностей пациентов [35]. Дистанция в ТШХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ). Тест обычно дополняется оценкой индекса одышки по Боргу и пульсоксиметрией [36]. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время ТШХ указывает на повышенный риск летальности. Динамика дистанции в ТШХ явилась первичной конечной точкой в большинстве рандомизированных исследований у больных с ЛАГ [35 ].

Рекомендуется проведение кардиопульмонального нагрузочного теста взрослым пациентам с ДМЖП для оценки функционального статуса [3,4,15,16,23,29-32,36].

ЕОК нет (УУР В, УДД 2).
Комментарии: Тестирование с физической нагрузкой играет важную роль у взрослых пациентов с ДМЖП. Функциональные возможности и качество жизни являются ключевыми показателями эффективности хирургического вмешательства. У взрослых пациентов оцениваются следующие параметры: мощность и время нагрузки, максимальное потребление кислорода, эффективность вентиляции (угол наклона VE/ VCO2), хронотропная реакция и динамика артериального давления, которые имеют прогностическое значение [36]. Кардиопульмональный нагрузочный тест должен включаться в протоколы долгосрочного наблюдения за состоянием пациентов, играет важную роль в определении сроков хирургического вмешательства, в том числе повторного.

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию [23].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [23]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5). Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

1. Консервативное лечение

Поддерживающая терапия
Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.

При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг [37].

ЕОК нет (УУР A, УДД 3).

У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется симптоматическая терапия [3,4,15,16,23,29-32]. ЕОК нет (УУР A, УДД 3).

Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, β-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.

Антикоагулянтная терапия не рекомендуется взрослым пациентам с ДМЖП и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, механических клапанов*** или сосудистых протезов*** [24,39]. ЕОК IB (УУР А, УДД 2).

Комментарии: У больных с ДМЖП при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2–2,5, наличии механического клапана - 2–3. У пациентов с ДМЖП имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных, часто аневризматически, частично кальцинированных легочных артериях [40]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ДМЖП [40]. Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [41]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [42].

Назначение антиагрегантов не рекомендуется пациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [39]. ЕОК IIaB (УУР А, УДД 3).

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антиагрегантами у пациентов с ДЖМП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антиагреганты применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

Сердечная недостаточность – наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [33,38].

Петлевые диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [25]. ЕОК нет (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида** под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание петлевых диуретиков (#фуросемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет), #торасемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 18 лет)) с антагонистами минералокортикоидных рецепторов (#спиронолактон** (off-label у детей до 3-х лет), #эплеренон** (off-label у детей до 18 лет)), при необходимости – с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид**).

Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [45]. EOK IB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности.

Рекомендуется назначение инотропных препаратов у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [46]. ЕОК нет (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются инотропные препараты (#добутамин**, #допамин**, #левосимендан** (off-label у детей до 18 лет)) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу #добутамина** (off-label у детей до 18 лет) предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [43].

Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и ЛГ ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, β-адреноблокаторов или #ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [19, 43]. EOK IIIС (УУР А, УДД 2).

Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, β-адреноблокаторов или #ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) у пациентов с ДМЖП и ЛГ отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов препаратов обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.

Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДЖМП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом < 91% по данным пульсоксиметрии [19, 43]. ЕОК IIaB (УУР A, УДД 3).

Комментарии: У пациентов с ЛАГ на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера [25,44]. Поддержание необходимого уровня оксигенации >89% при наличии шунтов является сложной задачей. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2–4 л/мин., в ряде случаев требуется до 20 л/мин с помощью систем для домашнего применения [43]. Специфическая терапия ЛАГ не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмена при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.

Специфическая терапия

Современная специфическая терапия применяется при ЛАГ, осложняющей течение ДМЖП. Она направлена на облегчение симптомов, улучшение качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение продолжительности жизни. Она воздействует на три ключевые мишени патогенеза - активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1), дефицит простациклина (ПЦ) и оксида азота (NO) - эндогенных вазодилататоров, обладающих антипролиферативными и противовоспалительными свойствами [18,25,50].

В клиническую практику внедрены следующие классы лекарственных препаратов:

1. антагонисты рецепторов эндотелина блокируют негативные эффекты ЭТ-1 (#бозентан** (off-label у детей до 2-х лет), #мацитентан** (off-label у детей до 18 лет),

2. аналоги ПЦ — простаноиды восполняют его дефицит (ингаляционный илопрост),

3. агонисты рецепторов ПЦ – #селексипаг** (off-label у детей до 18 лет) подобно ПЦ высокоселективно активирует IP-рецепторы,

4. ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 увеличивают синтез вторичного мессенджера эндогенного NO– цГМФ (#силденафил (off-label у детей до 18 лет),

5. стимуляторы растворимой гуанилатциклазы за счет активации и повышения сенситизации фермента к эндогенному NO значительно увеличивают синтез цГМФ (#риоцигуат** (off-label у детей до 18 лет) [35, 51, 52,53].

Рекомендуется назначение #бозентана** (off-label у детей до 18 лет) пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии функционального класса III (ВОЗ) для улучшения переносимости физических нагрузок и гемодинамических показателей [51, 54]. ЕОК IB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: В рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании с участием 54 пациентов с синдромом Эйзенменгера BREATHЕ-5 отмечалось достоверное улучшение дистанции в тесте 6-минутной ходьбы и параметров гемодинамики к 16 неделям лечения, что обосновывает назначение #бозентана** пациентам с синдромом Эйзенменгера III ФК [55]. При длительном наблюдении за пациентами (более 24 недель) в открытой фазе исследвоания BREATHE-5 OLE достигалось достоверное улучшение функционального класса у пациентов с синдромом Эйзенменгера как в группе предшествующей терапии #бозентаном**, так и в предшествующей группе плацебо: отмечался достоверный прирост дистанции в тесте 6-минутной ходьбы в среднем на 61м [56].

Рекомендуется назначение #мацитентана**, #силденафила, #риоцигуата**, илопроста, #селексипага** пациентам с ДМЖП в сочетании ЛАГ, синдромом Эйзенменгера при наличии функционального класса III (ВОЗ) для улучшения переносимости физических нагрузок и гемодинамических показателей [35]. EOK IIaB (УУР B, УДД 3).

Комментарии: Назначение #мацитентана** пациентам с синдромом Эйзенменгера в РКИ MAESTRO не привело к улучшению дистанции в тесте 6-минутной ходьбы к 16-й неделе терапии [57]. Следует отметить, что популяция пациентов была весьма разнородной: допускалось включение пациентов в возрасте до 16 лет, различной расовой принадлежность, предшествующей специфической терапией, пациентов со сложными ВПС, синдромом Дауна, что вероятно и стало причиной досрочного завершения исследования по причине недостаточной эффективности #мацитентана**. В небольшом исследовании у 10 пациентов с синдромом Эйзенменгера показано, что #силденафил оказывает благоприятное влияние на функциональный и гемодинамический статус больных, аналогичные результаты наблюдались в неконтролируемых сериях [58].

Рекомендуется назначение комбинированной специфической терапии пациентам с ДМЖП и ЛАГ, синдромом Эйзенменгера при наличии функционального класса III (ВОЗ) и недостаточной эффективности специфической монотерапии для улучшения переносимости физических нагрузок и гемодинамических показателей [59].

EOK IIaB (УУР B, УДД 3).

2. Хирургическое лечение
Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50% от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного [4,15,28,33]. EOK IC (УУР С, УДД 5). Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДЖМП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [33]. EOK IIaC (УУР С, УДД 5). Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с ИЭ в анамнезе [33]. EOK IIaC (УУР С, УДД 5). У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии [4,15,60]. У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП старше одного года оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объёмов левого желудочка [4,15,16,23,33,60-62]. EOK IIaC (УУР С, УДД 5). Суживание легочной артерии рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана [4,15]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарий: В настоящее время суживание легочной артерии применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата***, окклюдер***) [4,15,16,23,60-62]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5). Хирургическое закрытие ДМЖП рекомендуется пациентам с развившейся легочной гипертензией с ОЛС>3-5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) [33]. EOK IIaC (УУР С, УДД 5). У пациентов с легочной гипертензией при ОЛС≥5 единиц Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в экспертном центре [33].

EOK IIbC (УУР C, УДД 5).

Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [33]. EOK IIIC (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 90% [33].

Персистенция ДМЖП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов: 1. развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера ДМЖП,

2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции,

3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера,

4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [63].

Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [64,65]. EOK IIbC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце–легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при ДМЖП лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [66]. За последнее годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [67].

3. Эндоваскулярные вмешательства
Закрытие ДМЖП окклюдером*** рекомендуется при расположении дефекта на достаточном расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов [62,68-70]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой альтернативу хирургическому лечению у пациентов с факторами высокого риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр».

Закрытие мышечных ДМЖП различными устройствами рекомендуется у грудных детей весом более 5 кг, у детей раннего возраста и подростков с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношение легочного/системного кровотока Qp/Qs ≥ 2:1) мышечными ДМЖП [71]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Показания к эндоваскулярному закрытию мышечных и перимембранозных ДМЖП основываются на наличии признаков перегрузки левого желудочка, подтвержденных данными ЭхоКГ и ЭКГ, кардиомегалии, выявленной при рентгенографии грудной клетки. При наличии мышечных ДМЖП, расположенных в центре межжелудочковой перегородки, закрытие ДМЖП окклюдером*** рассматривается в качестве альтернативы хирургическому вмешательству. При перимембранозных ДМЖП риск полной атриовентрикулярной блокады и ущемления ткани трикуспидального клапана с развитием трикуспидальной или аортальной регургитации, который наблюдался у детей, еще предстоит выяснить у взрослых.

У новорожденных, детей грудного возраста с массой тела менее 5 кг и детей с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношение легочного/системного кровотока Qp/Qs ≥2:1) мышечными ДМЖП и/или сопутствующими пороками сердца, требующими коррекции в условиях ИК, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения гибридной чрезжелудочковой коррекции ДМЖП на работающем сердце с последующей хирургической коррекцией остальных дефектов или установкой окклюдера*** во время ИК [71]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5). Новорожденным, детям грудного возраста и детям с гемодинамически значимыми (объемная перегрузка левого желудочка или левого предсердия, или отношение легочного/системного кровотока ≥2:1) ДМЖП приточного отдела с неадекватным расстоянием между дефектом и атриовентрикулярными или полулунными клапанами не рекомендуется закрытие ДМЖП окклюдерами*** (как гибридное, так и чрескожное) [71]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Оптимальными для закрытия являются перимембранозные ДМЖП небольших и средних размеров (до 18 мм), у которых расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана равно двум и более миллиметрам. Противопоказаниями для закрытия перимембранозных ДМЖП являются: 1) сочетание дефекта с другими врожденными пороками сердца, требующих выполнения операции на открытом сердце, 2) расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом аортального клапана менее 2 мм, либо его отсутствие, 3) пролабирование створки аортального клапана в дефект, 4) аномальное крепление хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта.

4. Иное лечение
Обезболивающая терапия у детей Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять снотворные и седативные средства и/или анксиолитики в возрастных дозировках [72-74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети до 3 лет: мидазолам** или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках. Дети старше 3 лет: мидазолам**, либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.

Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, анксиолитики, натрия оксибутират**, ингаляционные анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением ингаляционных анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [72-74]. ЕОК нет (УРР С, УДД 5) Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержании анестезии у детей:

Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** – в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном** (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила**).

Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/вв возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение ингаляционных анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиоидные анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках [72-74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:

Первые сутки после операции – тримепередин** в/м каждые 6-8 часов, либо в/в инфузия морфина** в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.

При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.

Обезболивающая терапия у взрослых Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить анксиолитики и антипсихотические средства. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиоидные анальгетики и/или анксиолитики [72-74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Вечером накануне операции: анксиолитики (бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**, лоразепам), антипсихотические средства (тиоридазин**, сульпирид**) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**.

Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил**, пропофол**, анксиолитики, для поддержания анестезии - фентанил**, пропофол**, анксиолитики, ингаляционные анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением ингаляционных анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [72-74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии:
Индукция: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** в/в в расчетных дозировках.
Поддержание анестезии: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** – в/в в расчетных дозировках. Возможно применение ингаляционных анестетиков в комбинации с фентанилом**.
При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиоидные анальгетики и НПВП в возрастных дозировках [72-74]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:

Первые сутки после операции – тримепередин**, либо морфин** в/м каждые 6-8 часов, далее НПВП. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома тримепередин**/морфин**/фентанил** по показаниям [76].

Взрослым пациентам с ДМЖП и сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии показаний рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение аритмий [47, 48]. ЕОК IIaB (УУР A, УДД 3). Профилактическая антиаритмическая терапия не рекомендуется пациентам с ДМЖП при бессимптомной желудочковой экстрасистолии [47, 48]. ЕОК IIaB (УУР A, УДД 3). Рекомендуется инвазивная оценка гемодинамики и проведение электрофизиологического исследования взрослым пациентам со спонтанной устойчивой желудочковой тахикардией [49]. ЕОК IIaB (УУР A, УДД 3).

Комментарии: Аритмии являются основной причиной госпитализации взрослых пациентов с ДМЖП, частой причиной смертности [77]. Появление аритмий обычно связано с гемодинамической декомпенсацией, риск их развития значительно возрастает при наличии НК.

Рекомендуется катетерная аблация для устранения устойчивой желудочковой тахикардии у взрослых пациентов [33,47-49]. ЕОК IС (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Результаты катетерной аблации у взрослых пациентов с ДМЖП улучшаются за последние годы. Катетерная аблация должна рассматриваться при симптоматических тахиаритмиях. Часто назначается антиаритмическая лекарственная терапия, которая обычно плохо переносится из-за отрицательного инотропного эффекта и побочных явлений. Следует отметить очевидный дефицит данных об эффективности и безопасности антиаритмических препаратов.

Рекомендуется катетерная аблация взрослым пациентам с устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией при условии выполнения в опытных центрах [33,47-49]. ЕОК IIaC (УУР В, УДД 3). Имплантация ИКД рекомендуется выжившим после остановки сердца или при наличии устойчивой желудочковой тахикардии пациентам с ДМЖП после исключения обратимых причин [33,47-49]. ЕОК IС (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Внезапная сердечная смерть вызывает особую озабоченность у взрослых пациентов с ДМЖП. Алгоритмы для оценки риска и показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора до настоящего времени не установлены.

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3). ЕОК нет (УУР A, УДД 5).

Комментарии: Дефицит железа регистрируется у 56% пациентов с синдромом Эйзенменгера [78]. Показано, что дефицит железа может привести к ухудшению переносимости физических нагрузок и, вероятно, повышению смертности независимо от тяжести анемии.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [16,76,79]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
Комментарии: После коррекции ДМЖП могут встречаться следующие состояния:

- Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 30% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана только при гемодинамически значимом сбросе [80].

- Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. Персистирующая ЛГ после коррекции ДМЖП относится к 1-ой группе [81]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [19].

- Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта (пролапс створки при подаортальном или перимембранозном ДМЖП), либо вовлечением в шов створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [82,83,84]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с принятыми рекомендациями [85]. Хотя взгляды на оптимальное время и способ коррекции остаются противоречивыми [84].

- Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [80,86].

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [87, 88]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ДМЖП пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии, 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени, 3) признаков дисфункции миокарда, 4) желудочковой или предсердной тахикардии.

Прогноз Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) Пациентам с ДМЖП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [18,87].

EOK IB (УУР A, УДД 2).

Рекомендуется регионарная анестезия при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДМЖП и ЛГ для предупреждения осложнений [92]. EOK IIaA (УУР В, УДД 2). Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДЖМП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [18,45]. ЕОК нет (УУР В, УДД 2). У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДМЖП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [93].

EOK IA (УУР A, УДД 1).

Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ДМЖП и ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.) [18,19,25]. EOK IIaA (УУР В, УДД 2).

Комментарии: Авиаперелеты на высоте до 1500 м обычно хорошо переносятся пациентами [18,25]. Следует предпринимать меры по профилактике тромбоза глубоких вен нижних конечностей.

Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся [93]: - на фоне корригированного ДМЖП, - у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ, - при I-II функциональных классах NYHA,

- при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка,

Не рекомендуется беременность пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ [93, 94]. EOK IIIB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [93]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным рискам для матери и плода. SpO2 < 85% и гемоглобин >200 г/л перед наступлением беременности вляются наиболее важными предикторами материнской летальности [94].

При наступлении беременности пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание [93]. EOK IС (УУР A, УДД 2). Госпитализация Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности, 2) наличие лёгочной гипертензии, 3) плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:

1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца,

2) инфекционный эндокардит, 3) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.
Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока, 2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения. Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20].

Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДЖМП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60]. EOK IIaB (УУР A, УДД 3).

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28, 60].

После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДМЖП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2–4 года.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):

- сердечная недостаточность ФК I, - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений, - отсутствие нарушений ритма сердца,

- нормальная функция печени, почек и лёгких.

- сердечная недостаточность ФК II, - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов), - ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%, - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5), - отсутствие гипоксемии, - нарушения ритма сердца, не требующие лечения, - отсутствие признаков ЛГ,

- нормальная функция почек и печени.

- сердечная недостаточность ФК III, - умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов), - ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%, - гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5), - умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%), - нарушения ритма сердца, контролируемые терапией, - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II), - нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией. - сердечная недостаточность ФК IV, - значительная дилатация аорты, - выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%), - нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии, - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV), - нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:

Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования Осмотр детского кардиолога/кардиолога при необходимости при необходимости Тест с физической нагрузкой (ТШХ, при необходимости кардиопульмональный нагрузочный тест) Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения [87]. EOK IIbB (УУР В, УДД 3). Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМЖП на визитах наблюдения [87]. EOK IB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.

Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ДМЖП на визитах наблюдения [89]. EOK IB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДМЖП в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.

При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антиагрегантов в течение 6 месяцев [60,90]. EOK IIaB (УУР В, УДД 3).

Комментарии: В качестве антиагрегантов используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) в дозе 5 мг/кг/сутки в один приём (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-1,0 мг/кг/сутки в один приём [60,90].

Детям, перенесшим операцию по коррекции ДМЖП, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [23]. EOK нет (УУР С, УДД 5). При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [91]. ЕОК IB (УУР A, УДД 2).

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь или внутривенном введении за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг, но не более 2 гр. (при аллергии на бензилпенициллин прокаин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей 8-ми лет) в дозе 20 мг/кг, но не более 600 мг) [36].

Информация Источники и литература Клинические рекомендации Российского кардиологического общества 1. Андреева Н. С., Реброва О. Ю., Зорин Н. А., др. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. Медицинские технологии. Оценка и выбор 2012, 4: 10–24. 2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002, 39:1890–900. 3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок, 2005. 4. Купряшов А.А. Дефект межжелудочковой перегородки. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ "НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева" МЗ РФ, 2016. 5. Tuder RM, Abman SH, Braun T, et al. Development and pathology of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009, 54:S3–S9. 6. Oechslin E, Kiowski W, Schindler R, et al. Systemic endothelial dysfunction in adults with cyanotic congenital heart disease. Circulation 2005, 112:1106–1112. 7. Keith JD, Rose V, Collins G, Kidd BSL. Ventricular septal defect. Incidence, morbidity, and mortality in various age groups. Br Heart J 1971, 33(Suppl): 81–7. 8. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol2007,120:198–204. 9. Du ZD, Roguin N, Wu XJ. Spontaneous closure of muscular ventricular septal defect identified by echocardiography in neonates. Cardiol Young. 1998,8:500–5, 277. 10. Miyake T, Shinohara T, Fukuda T, et al. /Spontaneous closure of perimembranous ventricular septal defect after school age.//Pediatr Int. 2008, 50(5): 632-5. 11. Miyake T, Shinohara T, Inoue T, Marutani S, Takemura T. Spontaneous closure of muscular trabecular ventricular septal defect: comparison of defect positions. Acta Paediatr. 2011, 100(10): e158-62. 12. Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case–control study. Eur Heart J 2006, 27: 1737–1742. 13. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998, 19: 1845–1855. 14. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ et al.// Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980, 43(3): 332–343. 15. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier, 2013. 16. Нохрин А.В., Кокорин С.Г., Кидун Т.А., др. Диагностические критерии наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца и сосудов: тактика ведения и показания к хирургическому лечению. Мать и дитя в Кузбассе. 2007. № 2. С. 19-28. 17. Silversides CK, Marelli A, Beauchesne L, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 consensus conference on the management of adults with congenital heart disease: executive summary. Can J Cardiol. 2010,26: 143–50. 18. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. 19. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016. 37:67–119. 20. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol2002,39:1066–1071. 21. Neumayer U, Stone S, Somerville J. Small ventricular septal defects in adults. Eur Heart J 1998, 19: 1573–1582. 22. Soufflet V, Van de BA, Troost E, et al. Behavior of unrepaired perimembranous ventricular septal defect in young adults. Am J Cardiol 2010, 105: 404–407. 23. Myung K. Park. Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby, 6 edition, 2014.-688 p. 24. Broberg CS, Ujita M, Prasad S, et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol 2007,50: 634–642. Информация Список сокращений ВПС — врожденные пороки сердца ВОПЖ — выводной отдел правого желудочка ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС — ишемическая болезнь сердца ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор ИЭ — инфекционный эндокардит КТ — компьютерная томография ЛЖ — левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС — легочное сосудистое сопротивление ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие МКК – малый круг кровообращения НК — недостаточность кровообращения ТШХ — тест 6-минутной ходьбы ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография

Qp/Qs — соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Термины и определения

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.

Синдром Эйзенменгера — все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови, развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1].

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1].

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца с поражением клапанных структур.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Критерии оценки качества медицинской помощи
Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента на этапе постановки диагноза и при контрольном визите. Выполнена электрокардиография на этапе постановки диагноза и при контрольном визите.

Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования на этапе постановки диагноза и при контрольном визите.

Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности Назначена антиаритмическая терапия при наличии показаний

Выполнено хирургическое лечение по устранению дефекта межжелудочковой перегородки при наличии медицинских показаний

Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
1. Авраменко А.А., (Самара)

2. Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва)

3. Белов В.А., (Калининград) 4. Богданов В.Н., (Челябинск) 5. Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) 6. Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар)

7. Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург)

8. Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут) 9. Волков С.С., к.м.н., (Москва) 10. Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград)

11. Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва)

12. Гладышев И.В., (Челябинск) 13. Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) 14. Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) 15. Гуляев Ю.В., (Москва) 16. Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество" (Кемерово) 17. Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) 18. Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) 19. Иртюга О.Б., к.м.н., (Санкт-Петербург) РКО 20. Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) 21. Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) 22. Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) 23. Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) 24. Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) 25. Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) 26. Левченко Е.Г., (Москва) 27. Лежнев А.А., (Москва)
28. Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва) 29. Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) 30. Налимов К.А., (Хабаровск) 31. Никифоров А.Б., (Москва) 32. Петрушенко Д.Ю., (Казань) 33. Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) 34. Подоксенов А.Ю., (Томск) 35. Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) 36. Свободов А.А., д.м.н., (Москва) 37. Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) 38. Теплов П.В., (Красноярск) 39. Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) 40. Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Пенза) 41. Шехмаметьев Р.М., (Пермь) 42. Шляхто Е.В., академик РАН (Санкт-Петербург) РКО 43. Яковлева А.Н., (Санкт-Петербург)
Конфликт интересов отсутствует.

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врач-детский кардиолог 2. Врач-кардиолог 3. Врач-сердечно-сосудистый хирург 4. Врач-хирург 5. Врач ультразвуковой диагностики 6. Врач-педиатр

7. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению

В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций.

Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК).
Класс рекомендаций Рекомендовано/показано

Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения

Целесообразно применять

Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения

Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Можно применять

Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред.

Не рекомендуется применять

Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК).

Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов

Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

Таблица 4. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011)

2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)

3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Дефект межжелудочковой перегородки - самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющий правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, или частью другого, более сложного порока.

Межжелудочковая перегородка - это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом - составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5 неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект - в правый желудочек, где ее быть не должно. То есть при каждом сокращении сердца происходит сброс крови слева направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного). Запомните: чем громче "шум в сердце", тем меньше дефект. В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам тем не менее могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала - всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений [95].

Большие дефекты - это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вдоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два - в аорту и в дефект, и они равны по объему. В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий являются давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня ультразвуковое исследование (УЗИ) и зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии - самом грозном последствии большого сброса слева направо. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом - утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период - опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго - несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом, и тогда начинается так называемый "обратный сброс", и венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему - в большой круг. Больной "синеет". Мы описали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородки - несколько [95].

На что же нужно обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаления легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина - ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, будут назначены препараты для купирования признаков сердечной недостаточности.

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними - надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится - ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которая была описана выше, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух - двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы - обратимы. Сердце быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется [95].

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения. Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия или чаще всего с помощью заплаты из синтетического материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца. Сейчас применяют и рентгенхирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта и квалификации рентгенхирурга.

ДМЖП при отсутствии хирургического лечения приводит к повышению давления в сосудах легких - ЛГ, при наличии дополнительных гемодинамических признаков – ЛАГ. Больные обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость, слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием болезни. Имеется множество тестов и методов обследования, используемых для установления диагноза, о которых Вам расскажет лечащий врач.

Большинство пациентов отмечают, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к которому они привыкли. Следует пересмотреть ритм повседневной активности и адаптироваться к тому уровню физических нагрузок, который не причиняет дискомфорта. При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует ограничить объем выпитой жидкости: не рекомендуется выпивать более 1,5 литров в день, а также снизить употребление поваренной соли, в которой содержится натрий, регулирующий баланс жидкости в организме. Когда содержание жидкости в тканях увеличивается, объем крови также увеличивается, что повышает нагрузку на Ваше сердце. Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце – это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу. Диета с низким содержанием соли окажет большее влияние на Ваше здоровье, если она будет сочетать продукты, богатые кальцием, магнием, калием, и фосфором.

Для нормализации водного баланса измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по крайней мере, в течение первых нескольких недель. Учитывайте воду, которой Вы запиваете таблетки, а также супы, свежие овощи и фрукты мороженое, желе. Взвешивайтесь ежедневно. Увеличение веса – один из первых знаков, что Вы задерживаете жидкость. Если Вы отмечаете увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом своего врача.

Если Вы вели до болезни спортивный образ жизни, посоветуйтесь со своим врачом, насколько целесообразны для Вас занятия спортом. Занятие необходимо остановить при появлении дурноты, усталости, ощущения сдавливания в груди, учащенного сердцебиения или усиления одышки. Избегайте физической активности на улице при низкой температуре, высокой влажности.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие больным улучшать физическое состояние. Врач подберет адекватное лечение и объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов. Подбор терапии осуществляется индивидуально, помните, что все пациенты разные, и Ваш доктор подберет Вам вариант лечения, лучший при вашем случае. Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 6-12 мес.

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, рекомендуется иметь при себе медицинские документы о диагнозе, местонахождении ближайшего местного центра ЛГ, контактной информации с ним.

Приложение Г. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

"

Дефицит витамина D: симптомы, последствия и лечение

Витамин D - активное вещество, которое попадает в организм через пищу, а также синтезируется в коже под воздействием ультрафиолета. Органическое соединение накапливается в подкожно-жировой клетчатке и постепенно расходуется. Недостаток вещества приводит к снижению иммунитета, нарушению сна, депрессивным состояниям, перепадам настроения, развитию опасных заболеваний у взрослых и детей. Давайте выясним, какие признаки нехватки органического соединения в организме, чем опасен дефицит витамина D, что делать при наличии проблемы.

Важность витамина D для организма

Витамин D необходим для нормального функционирования внутренних органов и систем. Вот на что влияет вещество:

помогает усвоению углеводов, что способствует снижению веса, поддерживает здоровое состояние кожи, волос, ногтей, снижает риск кариеса у младенцев и у подростков на 35-50%, укрепляет иммунитет, снижает риск аутоиммунных заболеваний, злокачественных опухолей, сердечно-сосудистых патологий, поддерживает тонус мышц, участвует в процессе синтеза серотонина и дофамина, защищая от депрессии и повышенной тревожности, обеспечивает усвоение фосфора и кальция, тем самым способствует нормальному развитию костей и связок у детей, предотвращает развитие заболеваний опорно-двигательного аппарата.

В норме содержание витамина D3 в крови должно составлять от 60 до 80 нг/мл. Показатель ниже 30 нг/мл свидетельствует о сильном дефиците холекальциферола. Недостаток витамина D негативно отражается на состоянии организма, приводит к развитию опасных заболеваний.

Причины снижения уровня витамина D

Симптомы недостатка витамина D часто наблюдаются у жителей регионов с малым количеством солнечных дней. Однако и у людей, которые не испытывают проблем с доступом к ультрафиолету, тоже может быть нехватка холекальциферола. Так как появляется дефицит витамина D? К снижению уровня витамина в крови приводят следующие факторы:

заболевания желудочно-кишечного тракта, которые препятствуют всасыванию питательных веществ, возраст старше 60 лет, недостаточное употребление продуктов, содержащих витамин D, период беременности и лактации, лишние килограммы, чрезмерная физическая активность, прием статинов и других медицинских препаратов, нарушающих синтез витамина D. Симптомы дефицита

На нехватку органического соединения в организме указывают следующие симптомы дефицита витамина D:

нарушение обменных процессов, которое проявляется в резком увеличении или уменьшении веса, мышечная слабость, хроническая усталость, депрессивные состояния, спазмы в мышцах, перепады настроения, бессонница, постоянные простуды, плохое состояние кожи, волос и ногтей, повышение ломкости костей, постоянные головные боли.
Последствия недостатка витамина D

Недостаток витамина имеет опасные последствия. Нехватка органического соединения приводит к развитию таких заболеваний, как:

остеомаляция, остеопороз, рассеянный склероз, сахарный диабет, сердечная недостаточность, болезнь Альцгеймера, гипертония, рак молочной железы, простаты и толстой кишки.

При дефиците витамина D у женщин наблюдаются нарушения менструального цикла, осложнения беременности, ранний климакс, а также склонность к появлению миомы матки и других заболеваний репродуктивной системы. Нехватка органического соединения приводит к выпадению волос, делает кожу сухой и безжизненной, ногти - ломкими и тусклыми. Витамин D необходим для правильного функционирования репродуктивной системы, снижения риска развития остеопороза во время менопаузы, нормального метаболизма. Вот почему так важно знать, как восполнить нехватку активного вещества, ведь это позволит поддержать женскую красоту и здоровье.

У мужчин недостаток витамина проявляется в уменьшении уровня тестостерона , ведь половой гормон начинает расходоваться вместо кальция для восполнения дефицита основного элемента костной ткани. Витамин D помогает сосудам оставаться эластичными, улучшает показатели вязкости и свертываемости крови, значительно уменьшает риск развития инфаркта миокарда. Также органическое соединение позволяет ускорить набор мышечной массы при тренировках.

Самое негативное влияние недостаток витамина D оказывает на организм ребенка. Вот чем грозит дефицит активного вещества у детей:

рахит - нарушение формирования костной ткани и зубов, которое проявляется в искривлении позвоночника, деформации костей, замедлении развития малыша, беспокойное поведение, повышенная плаксивость, раздражительность, гипервозбудимость, плохой сон и другие симптомы нарушения работы нервной системы, сильное снижение веса. Лечение дефицита Диагностика

Нехватка витамина проявляется постепенно, дефицит часто имеет неспецифические симптомы, которые могут быть признаками различных болезней. Поэтому для обнаружения проблемы нужно сдать специальный анализ крови. По результатам исследования определяется необходимость лечения.

Лечение

После выявления проблемы необходимо понять, как лечить дефицит витамина. Оптимальный способ быстро восполнить нехватку вещества - прием добавок с холекальциферолом. Это эффективная, хорошо усваиваемая форма витамина D, которую легко найти в продаже.

Профилактика

Чтобы не допустить нехватки витамина D, развития болезней, связанных с дефицитом органического вещества, необходимо соблюдать простые профилактические меры:

чаще гулять на солнце, принимать БАД, содержащий витамин D, включить рацион продукты питания, богатые органическим соединением: печень трески, горбушу, куриный желток, лисички, масло сливочное.

Витамин D необходим для поддержания красоты и здоровья детей и взрослых. Он укрепляет кости, участвует в жировом, фосфорно-кальциевом обмене, оказывает противовоспалительное, иммуномодулирующее, противовирусное действие. Достаточный уровень витамина D в крови уменьшает риск развития опасных заболеваний.

Если у вас выявлен дефицит вещества, необходимо восполнить его нехватку. Для этого рекомендуется принимать качественные препараты с витамином D. Купить БАДы можно в аптеке, но удобней сделать это в интернет-магазине. На нашем сайте можно быстро и недорого заказать препараты с витамином D для восполнения дефицита вещества. Мы предлагаем большой выбор БАДов с высоким содержанием холекальциферола от проверенных производителей.

"

Терапевтические возможности коррекции дефицита витамина D у взрослых

Дефицит витамина D является патологическим состоянием, которое вносит нарушения не только в метаболизм костной ткани, но и во многие другие физиологические процессы ввиду наличия у витамина D множества внекостных эффектов. В то же время распространенность этого состояния очень высока. Поддержание адекватного уровня витамина D является важным для функционирования большинства тканей и систем организма и поддержания оптимального состояния здоровья у людей всех возрастов. Данная статья посвящена терапевтическим возможностям коррекции дефицита витамина D у взрослых.

Ключевые слова Полный текст

Широкая экспрессия рецептора витамина D в тканях организма и экстраренальная конверсия витамина D 25-гидроксикальциферола - 25(OH)D в активную форму - 1,25(ОН)2D обеспечивают влияние витамина D на транскрипцию генов, имеющих витамин D-чувствительные элементы и составляющих до 10% общего количества генов [1]. В связи с этим адекватные уровни витамина D жизненно важны для правильной работы эндокринной системы не только в костной ткани, но и во всем организме. Традиционные эффекты витамина D связаны с предупреждением развития вторичного гиперпаратиреоза и включают прежде всего регуляцию всасывания кальция в кишечнике путем активации синтеза в кишечном эпителии белков, участвующих в транспорте кальция. При воздействии витамина D на остеоциты повышается продукция фосфатуритического гормона FGF23. Таким образом, витамин D обеспечивает поддержание оптимальных для минерализации костной ткани концентраций кальция и фосфора в крови. Кроме того, витамин D оказывает прямое действие на паращитовидные железы, которое заключается в снижении синтеза паратиреоидного гормона (ПТГ) и повышении экспрессии кальций-чувствительных рецепторов, что в свою очередь способствует снижению пролиферации клеток желез [2]. В костной ткани витамин D регулирует синтез важнейших белков матрикса: так, например, он подавляет синтез коллагена I типа и увеличивает синтез остеокальцина. При дефиците витамина D развивается вторичный гиперпаратиреоз, который в условиях сниженной абсорбции поступающих с пищей кальция и фосфора в кишечнике поддерживает нормальную концентрацию кальция сыворотки крови за счет мобилизации его из костной ткани и повышенного выведения фосфора почками [3]. Повышенный уровень ПТГ способствует активации остеокластов и генерализованному снижению минеральной плотности костной ткани, а на фоне повышения фосфатурии нарушается кальций-фосфорное произведение сыворотки крови. Таким образом, дефицит витамина D вызывает дефекты минерализации скелета, может приводить к развитию рахита у детей и остеомаляции у взрослых. Как уже упоминалось, витамин D обладает регуляторной активностью в отношении колоссального количества генов, в том числе влияющих на клеточный цикл, иммунитет и метаболизм, в связи с чем контролирует работу иммунной системы, обладает антипролиферативными свойствами в отношении эпителиальных клеток, участвует в работе репродуктивной системы. Данные экспериментальных, клинических и эпидемиологических исследований предполагают ассоциацию метаболизма витамина D с состоянием сердечно-сосудистой системы, включая развитие и прогрессирование атеросклероза [2]. В пользу иммуномодулирующей активности витамина D свидетельствуют данные крупных клинических исследований, в которых показаны высокая эффективность и безопасность топических препаратов витамина D в терапии псориаза. Также в данных литературы отмечены ассоциация низких уровней витамина D с атопическим дерматитом, бронхиальной астмой тяжелого течения, ревматоидным артритом, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, рассеянным склерозом, сахарным диабетом типа 1, а также улучшение течения некоторых из заболеваний при приеме препаратов витамина D [6-12]. По данным метаанализов проведенных рандомизированных клинических исследований, при приеме препаратов витамина D взрослыми, особенно при ежедневных режимах приема и среди лиц с низкими уровнями 25(OH)D, наблюдается снижение заболеваемости туберкулезом и острыми респираторными вирусными инфекциями [13, 14]. Противоопухолевое свойство витамина D заключается в подавлении роста пролиферирующих эпителиальных клеток и наиболее исследовано в опухолевых клетках кожи, ободочной кишки, молочной железы и простаты. Наибольшую связь со сниженным уровнем витамина D данные наблюдательных исследований показывают в отношении развития колоректального рака, данные относительно раков других локализаций, в том числе молочной железы, простаты, и общей заболеваемости раком имеют несколько меньшую доказательную силу [15]. Тем не менее в крупном рандомизированном клиническом исследовании показано значимое снижение на 60% общего онкологического риска среди здоровых женщин в постменопаузе, получавших лечение витамином D и кальцием в сравнении с плацебо, в течение 4-летнего периода наблюдения [5]. У лиц с манифестным диабетом типа 2 некоторые исследования показывают положительное влияние дополнительного приема витамина D, особенно совместно с кальцием, на контроль гликемии и уровень инсулинорезистентности [16]. На настоящий момент точная роль локально синтезированного в репродуктивных тканях 1,25(ОН)2D не вполне определена, однако в литературе имеются данные, свидетельствующие о связи витамина D с мужской и женской репродуктивной функцией на различных уровнях. Данные метаанализов указывают на связь низких уровней 25(ОН)D во время беременности с повышенным риском преждевременных родов, который снижается при приеме препаратов витамина D [17], гестационного сахарного диабета [18], бактериального вагиноза, а также с низкой массой плода для данного гестационного возраста и более низкой массой ребенка при рождении [19, 20]. У пожилых людей при применении комбинированных препаратов витамина D и кальция наблюдались увеличение мышечной силы, предотвращение падений и снижение частоты переломов [21]. Витамин D вырабатывается в организме в результате воздействия солнечного света (под действием ультрафиолетового излучения), а также поступает с пищей и пищевыми добавками. По ряду причин солнечное излучение не обеспечивает достаточного поступления витамина D в организм. Во многих регионах мира [22], в том числе и на большей части территории Российской Федерации [5], интенсивность солнечного излучения в зимние месяцы является недостаточной. Загрязнение атмосферы и плотные слои облаков, а также такие факторы, как избегающее поведение, ношение закрытой одежды или применение солнцезащитных кремов, снижают доступность ультрафиолетового излучения и препятствуют синтезу адекватного количества витамина D [23]. Из пищевых источников наибольшее количество витамина D содержат жирные сорта рыбы, такие как лосось, макрель и сардины (в среднем около 400 МЕ на 100 г), рыбий жир (400-1000 МЕ на 1 чайную ложку), желтки (около 20 МЕ/шт). Поскольку в остальных продуктах содержится незначительное количество витамина D, его пищевые источники, таким образом, весьма ограничены. Даже в странах с государственной программой по фортификации продуктов витамином D, по данным крупных эпидемиологических исследований, его поступление с пищей значительно ниже рекомендованной нормы [24, 25], при этом в РФ витамином D фортифицируются только используемые для детского питания продукты. В связи с этим в РФ, как и во многих регионах мира, дефицит витамина D очень широко распространен в общей популяции - по данным ряда исследователей, до 80-90% [26]. Статус витамина D оценивается путем определения уровня 25(ОН)D - основной циркулирующей формы витамина D, отражающей суммарное количество эндогенного и получаемого с пищей или добавками витамина D [3, 5, 25]. При этом на сегодняшний день в международном сообществе не сложилось единой позиции относительно достаточного уровня витамина D, особенно в отношении обеспечения реализации внекостных эффектов. В настоящее время рабочая группа Российской ассоциации эндокринологов рекомендует придерживаться уровней выше 30 нг/мл (см. таблицу) [5]. Поскольку назначение витамина D в профилактических дозах возможно без предварительного исследования его уровня в сыворотке крови [5, 27], лабораторный скрининг для выявления дефицита витамина D в общей популяции не рекомендуется. Рекомендованные Российской ассоциацией эндокринологов и Российской ассоциацией по остеопорозу профилактические дозы дополнительного приема витамина D составляют [5, 27, 28]: • для лиц в возрасте 18-50 лет - не менее 600-800 МЕ/сут, • старше 50 лет - не менее 800-1000 МЕ/сут, • для беременных и кормящих женщин - не менее 800-1200 МЕ/сут (по мнению ряда экспертов - 2000 МЕ в течение всей беременности), • для лиц с высоким риском наличия дефицита витамина D (см. ниже) - дозы, в 2-3 раза превышающие суточную потребность возрастной группы, - до 3000-6000 МЕ/сут. Отмечается, что для поддержания рекомендованного уровня 25(ОН)D>30 нг/мл может потребоваться потребление не менее 1500-2000 МЕ/сут [5]. Описанные случаи токсичности препаратов витамина D, сопровождающиеся развитием гиперкальциемии, гиперкальциурии и нарушением функции почек, в подавляющем большинстве связаны с непреднамеренным приемом очень высоких доз, как, например, при ошибочной избыточной фортификации молока. Поскольку пороговый уровень токсичности для ежедневного приема, по мнению большинства исследователей, лежит в диапазоне 10 000-40 000 МЕ витамина D в день, назначение доз витамина D более 10 000 МЕ/сут на длительный период без медицинского наблюдения и контроля уровня 25(ОН)D в крови не рекомендуется [5]. С учетом наличия ряда факторов, которые влияют на уровень витамина D и могут также влиять на эффективность терапии его препаратами, в настоящее время определены группы риска наличия дефицита данного витамина, в которых показан биохимический скрининг уровня витамина D [5]: • люди с заболеваниями костей (рахит, остеомаляция, остеопороз), гиперпаратиреозом, • пожилые люди (>60 лет) с низкоэнергетическими переломами в анамнезе, частыми падениями, при наличии мышечной слабости, • люди с темным цветом кожи, проживающие в регионах с низким уровнем инсоляции, • лица с ожирением (индекс массы тела более 30 кг/м2), • беременные и кормящие женщины, имеющие факторы риска (темная кожа, избыточная масса тела, гестационный диабет, очень низкая инсоляция) или не желающие принимать профилактически препараты витамина D, • хроническая болезнь почек, • печеночная недостаточность, • синдром мальабсорбции (в частности, при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, болезни Крона, радиационном энтерите, после бариатрической хирургии), • прием ряда лекарственных препаратов (противосудорожных, противогрибковых средств, глюкокортикоидов, холестирамина, при лечении ВИЧ-инфекции), • гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, гистоплазмоз, кокцидомикоз, бериллиоз). В случаях диагностированного дефицита витамина D рекомендовано проводить терапию более высокими лечебными дозами до достижения целевых показателей уровня витамина D, после чего переходить на профилактические дозы. В настоящее время разработаны схемы лечения, предусматривающие разную частоту приема препарата (ежедневный, еженедельный, ежемесячный), что позволяет учесть индивидуальные особенности пациента при назначении терапии и увеличить приверженность лечению. Рекомендованные лечебные дозы для коррекции уровня 25(OH)D

Об авторах Екатерина Александровна Пигарова ФГБУ «НМИЦ эндокринологии»

Email: kpigarova@gmail.com
канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отд-ния нейроэндокринологии и остеопатий

Александра Александровна Петрушкина ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Список литературы Громова О.А., Торшин И.Ю. Витамин D. Смена парадигмы. Под ред. Е.И.Гусева, И.Н.Захаровой. М., 2015. Meir T, Levi R, Lieben L et al. Deletion of the vitamin D receptor specifically in the parathyroid demonstrates a limited role for the receptor in parathyroid physiology. Am J Physiol Renal Physiol 2009, 297 (5): F1192-8. Holick M.F, Binkley N.C, Bischoff-Ferrari H.A et al. Evaluation, treatment, and prevention of vitamin D deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2011, 96 (7): 1911-30. Holick M.F. Vitamin D: Extraskeletal health. Endocrinol Metab Clin North Am 2010, 39 (2): 381-400. Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е. и др. Клинические рекомендации Российской Ассоциации Эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых. Проблемы эндокринологии. 2016, 62 (4): 60-84 Soleymani T, Hung T, Soung J. The role of vitamin D in psoriasis: A review. Int J Dermatol 2015, 54 (4): 383-92. Kim M.J, Kim S-N, Lee Y.W et al. Vitamin D status and efficacy of vitamin D supplementation in atopic dermatitis: A systematic review and meta-analysis. Nutrients 2016, 8 (12): E789. Wöbke T.K, Sorg B.L, Steinhilber D. Vitamin D in inflammatory diseases. Front Physiol 2014, 5: 244. Lee Y.H, Bae S-C. Vitamin D level in rheumatoid arthritis and its correlation with the disease activity: a meta-analysis. Clin Exp Rheumatol 2016, 34: 827-33. Simsek Y, Cakir I, Yetmis M et al. Effects of vitamin D treatment on thyroid autoimmunity. J Res Med Sci 2016, 21: 85. Munger K.L, Levin L.I, Hollis B.W et al. Serum 25-Hydroxyvitamin D levels and risk of multiple sclerosis. JAMA 2006, 296 (23): 2832-8. Chakhtoura M, Azar S.T. The role of vitamin D deficiency in the incidence, progression and complications of type 1 diabetes mellitus. Int J Endocrinol 2013, 2013: 148673. Martineau A, Jolliffe D, Hooper R et al. Vitamin D supplementation to prevent acute respiratory infections: systematic review and meta-analysis of individual participant data. Br Med J 2017, 536: i6583. Zittermann A, Pilz S, Hoffmann H, März W. Vitamin D and airway infections: a European perspective. Eur J Med Res 2016, 21: 14. Rosen C.J, Adams J.S, Bikle D.D et al. The nonskeletal effects of vitamin D: An endocrine society scientific statement. Endocr Rev 2012, 33 (3): 456-92. Pilz S, Kienreich K, Rutters F et al. Role of vitamin D in the development of insulin resistance and type 2 diabetes. Curr Diab Rep 2013, 13 (2): 261-70. Zhou S-S, Tao Y-H, Huang K et al. Vitamin D and risk of preterm birth: Up-to-date meta-analysis of randomized controlled trials and observational studies. J Obstet Gynaecol Res 2017, 43 (2): 247-56. Lu M, Xu Y, Lv L, Zhang M. Association between vitamin D status and the risk of gestational diabetes mellitus: a meta-analysis. Arch Gynecol Obstet 2016, 293 (5): 959-66. Aghajafari F, Nagulesapillai T, Ronksley P.E. et. Association between maternal serum 25-hydroxyvitamin D level and pregnancy and neonatal outcomes: systematic review and meta-analysis of observational studies. Br Med J 2013, 346: f1169. Wei S-Q, Qi H-P, Luo Z-C, Fraser W.D. Maternal vitamin D status and adverse pregnancy outcomes: a systematic review and meta-analysis. J Matern Fetal Neonatal Med 2013, 26 (9): 889-99. Murad M.H, Elamin K.B, Abu Elnour N.O et al. Clinical review: The effect of vitamin D on falls: a systematic review and meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab 2011, 96 (10): 2997-3006. Webb A.R, Kline L, Holick M.F. Influence of season and latitude on the cutaneous synthesis of vitamin D3: exposure to winter sunlight in Boston and Edmonton will not promote vitamin D3 synthesis in human skin. J Clin Endocrinol Metab 1988, 67 (2): 373-8. Engelsen O, Brustad M, Aksnes L, Lund E. Daily duration of vitamin D synthesis in human skin with relation to latitude, total ozone, altitude, ground cover, aerosols and cloud thickness. Photochem Photobiol 2005, 81 (6): 1287-90. Плещева А.В., Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К. Витамин D и метаболизм: факты, мифы и предубеждения. Ожирение и метаболизм. 2012, 9 (2): 33-42. Institute of Medicine. Dietary reference intakes for calcium and vitamin D. Washington, DC: The National Academies Press, 2011. Каронова Т.Л., Гринева Е.Н., Никитина И.Л. и др. Уровень обеспеченности витамином D жителей Северо-Западного региона РФ (г. Санкт-Петербург и г. Петрозаводск). Остеопороз и остеопатии. 2013, 3: 3-7 Лесняк О.М., Никитинская О.А., Торопцова Н.В. и др. Профилактика, диагностика и лечение дефицита витамина D и кальция у взрослого населения России и пациентов с остеопорозом (по материалам подготовленных клинических рекомендаций). Научно-практическая ревматология. 2015, 53 (4): 403-8. Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции» (проект). М., 2017 Луценко А.С., Рожинская Л.Я., Торопцова Н.В., Белая Ж.Е. Роль и место препаратов кальция и витамина D для профилактики и лечения остеопороза. Остеопороз и остеопатии. 2017, 20 (2): 69-75. International Osteoporosis Foundation. Calcium calculator [Internet]. http://www.iofbonehealth.org/calcium-calculator

Больше 200 заболеваний связано с нехваткой витамина Д!

Витамин Д оказывает влияние на весь организм. Все наши внутренние органы имеют рецепторы, готовые его принять. Витамин Д синтезируется в эпидермисе кожи при воздействии солнечных лучей, а точнее — ультрафиолета.

Некоторые косметические средства могут смывать липидный барьер кожи, что может мешать образованию витамина Д. Например, если в них содержится SLS или SPF. Хлорка в бассейне также смывает этот слой.

Получить витамин Д через пищу в принципе реально, но процент его содержания в еде настолько мал, что обеспечить им наш организм просто невозможно.

К тому же в России такой климат — нам все время не хватает солнца, или мы часто сидим в помещении, забывая погулять. А приезжая на юга, мажемся всеми возможными средствами, что полностью мешает витамину Д попасть к нам в организм.

Одна из основных функций этого витамина — контролировать состояние костей и костных тканей, без него может вымываться кальций из организма.

Поэтому он особенно необходим беременным, ведь значительная доля кальция передается от мамы малышу. Очень много исследований показывают о негативном влиянии на ребенка недостатка витамина Д у матери.

Также среди других функций — профилактика рака, сердечно-сосудистых и аутоиммунных заболеваний.

Недостаток витамина Д может привести к развитию многих серьезных заболеваний, среди которых:

рахит, сахарный диабет, бронхиальная астма, остеопороз, инфекционные заболевания, рак груди, пародонтоз, лишний вес и др.

А также человек может:

чувствовать усталость, впадать в депрессию, мучиться бессонницей, головными и мышечными болям и пр.

И это далеко не полный список.

Доказано, что больше 200 заболеваний связано с нехваткой витамина Д!

В особой группе риска находятся:

дети до 5 лет, пожилые люди старше 60, беременные женщины, люди, страдающие избыточным весом, темнокожие.

Не зря все врачи советуют чаще гулять! Особенно сейчас, когда лето, самое время зарядиться витамином Д! Ведь, к счастью, наш организм может его накапливать, как верблюд воду!

Помимо этого, существуют различные добавки с этим витамином.

А в нашей клинике вы можете определить свой уровень витамина Д с помощью методов ИФА (оптимальный уровень считается 100−120 нг/мл) или ВЭЖХ, ВЭЖХ-МС.

Записаться на прием и получить консультацию специалиста

по телефону
+7 495 532-91-87

Дефицит и недостаточность витамина D, и их терапия в летний сезон

Дефицит витамина D встречается практически у каждого второго жителя России и связан с риском развития инфекционных и неинфекционных заболеваний. Современные представления о возможностях восполнения дефицита витамина D – обсуждаем в статье

2023-06-01 10:55 1930 прочтений

Интерес научного сообщества к витамину D, как к важнейшему микронутриенту, – его биологическим эффектам, роли в развитии различных заболеваний, а также к вопросам распространенности его дефицита, – в последние десятилетия значительно возрос. Так, количество публикаций, касающихся витамина D, ежегодно размещаемых в базе данных PubMed, c 2007 г по 2017 г увеличилось в 3 раза [1]. Проведенные работы позволили существенно расширить имеющиеся знания и, в частности, проследить связь дефицита витамина D с увеличением риска развития и тяжелого течения онкологических, эндокринных, аутоиммунных, неврологических и инфекционных заболеваний [2].

Более того, была достоверно установлена широчайшая распространенность в популяции недостаточности витамина D, которая, вопреки сложившемуся мнению, самостоятельно не компенсируется в летний сезон. Российские и международные клинико-эпидемиологические исследования продемонстрировали, что от 50 до 92% взрослого населения имеют низкие уровни 25(OH)D в сыворотке крови вне зависимости от времени года [2–7], а по некоторым данным, эта цифра достигает 100% [8]. Таким образом, дефицит витамина D и поддержание его нормального уровня в организме можно рассматривать в качестве потенциального резерва профилактики хронических неинфекционных и инфекционных заболеваний [9].

Эффекты витамина D и последствия его недостаточности

Эффекты витамина D, с молекулярной точки зрения, опосредованы геномным и негеномным механизмами [10]. Негеномный механизм осуществляется путем регуляции активности ферментов внутриклеточных сигнальных путей клеток иммунной и нервной систем активированной формой витамина D. Геномный механизм реализуется посредством связывания со специфическим ядерным рецептором витамина D (VDR), который регулирует экспрессию генов у человека [2, 10].

На данный момент известно, что активированный VDR влияет на экспрессию более чем 200 генов, и лишь десятая их часть кодирует белки, вовлеченные в обеспечение фосфорнокальциевого обмена [10]. Витамин D определяет абсорбцию кальция и фосфатов в кишечнике, системный транспорт минеральных солей и минерализации костей, но кроме того участвует в регуляции артериального давления, углеводного и липидного обмена [2, 10]. Ряд эпидемиологических исследований продемонстрировал ассоциацию дефицита витамина D с риском развития ожирения [11–13], сахарного диабета 1го [14] и 2го типов [15-17], сердечно-сосудистых заболеваний [18], рака молочной железы [19, 20] и толстой кишки [21, 22], а также деменции и болезни Альцгеймера [23].

Дополнительно, витамин D регулирует иммунный ответ путем модуляции уровней цитокинов, регулирует деление лимфоцитов Т-хелперов, дифференцировку В-лимфоцитов [24] и стимулирует выработку факторов естественного иммунитета [25]. Дефицит витамина D связан с повышением заболеваемости респираторными инфекциями [26], включая COVID-19 [27].

Таким образом, многочисленные исследования доказывают роль недостаточности витамина D в повышении риска заболеваемости и подчеркивают, что восполнение его дефицита микронутриента может предотвратить их возникновение, прогрессирование или развитие тяжелых осложнений [10].

Всесезонная распространенность дефицита витамина D

Первые упоминания о сезонных колебаниях уровня витамина D относятся к 1974 г., когда группа ученых выяснила, что пиковые уровни 25(ОН)D фиксируются в осенние месяцы [28, 29]. Эпидемиологические исследования, проведенные в последние годы в разных странах мира, показали, что дефицит витамина D осенью действительно выражен в несколько меньшей степени, но остается широко распространенным в любой сезон, во всех возрастных группах, вне зависимости от географической широты [30, 31].

Работы, проведенные в России, – крупнейшей стране мира с широким диапазоном географических регионов, погодных и климатических условий, подтвердили выводы зарубежных авторов. Отечественное многоцентровое неинтервенционное регистровое исследование 2020 г [32], охватившее 996 субъектов из 10 регионов РФ, показало, что 72,1% обследованных имели статус дефицита (39%) и недостаточности (33%) витамина D, тогда как адекватный уровень был диагностирован лишь у 27,8% пациентов. Недостаточность или дефицит витамина D наблюдался у 84,2% участников весной и у 62,4% – осенью. Сходные результаты наблюдались и в исследовании, проведенном специалистами из Ростова-на-Дону: дефицит витамина D выявлялся у 43,3%, умеренный дефицит –у 38,8%, нормальные значения – у 17,6% пациентов [33].

Дефицит и недостаточность витамина D у пожилых людей

Проблема недостаточности витамина D особенно актуальна для старшей возрастной группы, так как с возрастом снижается эффективность полноценного синтеза витамина в коже, и пожилые люди большую часть времени находятся в помещении [34, 35]. Согласно имеющимся данным, синтез витамина D после 65 лет снижается более чем в 4 раза, что повышает риск патологических переломов, зачастую с тяжелым исходом [36].

Исследование, проведенное в республике Башкортостан [13], показало, что у жителей региона старше 50 лет даже в период максимальной инсоляции нормальные показатели отмечались только у 4% обследованных (1% – городское население, 8% – сельское население).

Восполнение дефицита витамина D у пожилых людей может внести значительный вклад в оздоровление популяции и снижении расходов здравоохранения, так как при адекватных показателях микронутриента риск падений у людей пожилого возраста уменьшается на 17%, риск перелома бедренной кости – на 18%, риск не вертебральных переломов – на 20%. Оптимальный уровень витамина D в крови также приводит к приросту мышечной силы нижних конечностей и их функций на 4-11% [37].

Источники поступления витамина D и причины их недостаточности

Известно, что существует два источника поступления витамина D в организм человека: с пищей и в результате синтеза в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей [28]. В современной научной литературе активно обсуждаются такие термины, как «солнцеулавливающее поведение» и «витамин D-ориентированная диета» [38]. Однако и прогулки в солнечные дни на свежем воздухе, и активное включение в рацион питания продуктов, богатых витамином D, не способны адекватно возместить недостаток витамина по ряду существенных причин [28].

Вклад питания в поддержание нормального уровня витамина D в организме, и тем более в возмещение его дефицита невелик, так как в ежедневном рационе питания естественных пищевых источников данного микронутриента крайне мало [39]. Согласно Методическими рекомендациями Роспотребнадзора [40] норма потребления витамина D в рационе составляет 400–600 МЕ/сут, а согласно Клиническими рекомендациями Российской ассоциации эндокринологов – 800–1000 МЕ/сут (до 2000 МЕ для беременных) [41]. Таким образом, для того чтобы человек получил необходимую ежедневную дозу микронутриента, необходимо каждый день съедать 100 яичных желтков или 4 кг сметаны, или 4,5 кг сыра.

Развитие дефицита витамина D становится еще более вероятным при аллергии на молочный белок, непереносимости лактозы и строгом вегетарианстве.

Эндогенный путь образования витамина D имеет существенно большее значение. Однако, у жителей России, большая часть которой расположена в северной широте выше 35 параллели, в период с ноября по март кожа практически не вырабатывает витамин D, вне зависимости от времени, которое проводится человеком на солнце [41-43]. Даже в курортных регионах, таких как Сочи (43 параллель), солнечные лучи из-за острого угла падения в основном рассеиваются в атмосфере. Кроме того, облучение поверхности кожи, достаточной для синтеза необходимого количества витамина D, невозможно из-за небольшого количества солнечных дней в большинстве регионов страны и невысокой средней годовой температуры [41].

Солнцезащитные кремы значительно снижают синтез витамина D в коже: даже нанесение защиты с SPF 8 уменьшает выработку витамина на 95-98% [44]. По мнению экспертов [44, 45], чтобы получать достаточное количество витамина D в регионе от 35 параллели, необходимо ежедневно находиться в открытой одежде без SPF с 10 до 14 часов дня (горизонтально 20 минут или вертикально 3 часа), что, однако, полностью противоречит международным рекомендациям по уменьшению времени пребывания на солнце и использованию защитных средств. Известно, что слишком большое количество ультрафиолетового облучения может повредить ДНК клеток кожи и способствовать развитию меланомы. Получение солнечных ожогов хотя бы 1 раз в два года может в 3 раза увеличить риск развития меланомы по сравнению с теми, у кого ожогов никогда не наблюдалось [46].

Стоит также отметить, что люди с темным тоном кожи имеют естественную защиту от УФ-излучения, и им требуется как минимум в 3-5 раз более длительная инсоляция, чтобы выработать такое же количество витамина D, как человеку со светлой кожей [47].

Использование солярия практически не стимулирует образование витамина D, так как для получения загара используются преимущественно длинные волны (УФ-А). Необходимые же для потенцирования выработки витамина D средние волны (УФ-В) в излучении солярия составляют не более 1-10%. Кроме того, УФ-облучение в солярии увеличивает риск развития базальноклеточной и плоскоклеточной карциномы, а также преждевременного фотостарения. ВОЗ классифицировала устройства для загара как канцерогены группы 1, поэтому во многих странах использование соляриев запрещено [48].

Другие причины дефицита витамина D

Причинами дефицита витамина D являются не только его неадекватное поступление с пищей или недостаточная инсоляция, но и:

нарушение его усваивания с пищей при различных синдромах мальабсорбции [49], в том числе у пациентов после бариатрических операций [50], потеря витамина D при нефротическом синдроме [51], выраженной печеночной недостаточности [52] и некоторых других заболеваниях [41], прием ряда лекарственных препаратов, которые влияют на метаболизм витамина D [53], избыточная масса тела [54], при которой происходит активное депонирование витамина D в подкожно-жировой клетчатке и, следовательно, уменьшение концентрации доступного витамина в центральном кровотоке [55], пожилой возраст [56]. Современные представления о возможностях восполнения дефицита витамина D

Обзор 62 исследований, опубликованных в период с 2011 по 2021 год, показал, что ни естественное, ни искусственное ультрафиолетовое облучение не является идеальным источником для синтеза витамина D [47]. Учитывая, что витамин D, содержащийся в лекарственных препаратах или поступающий с пищей, функционально идентичен витамину, вырабатываемому после воздействия УФ-излучения, лучше поддается количественному определению и не несет дополнительных онкологических рисков, витамин D в составе лекарственного препарата или пищи должен быть предпочтительным источником витамина D.

В России три профильные профессиональные ассоциации (Российская ассоциация эндокринологов, Союз педиатров России, Российская ассоциация по остеопорозу) приняли следующие границы: адекватным уровнем в крови считается концентрация 25(ОН)D 30-100 нг/мл (75-250 нмоль/л), недостаточностью – концентрация 21–29 нг/мл (51–72,5 нмоль/л), дефицитом – < 20 нг/мл (< 50 нмоль/л) [9, 41, 57].

При лечении дефицита/недостаточности витамина D предпочтение отдается форме D3 (колекальциферол), которая обладает большей эффективностью в достижении и сохранении целевых значений 25(OH)D в сыворотке крови [41]. Лечение дефицита витамина D у взрослых рекомендуется начинать с суммарной насыщающей дозы колекальциферола 400 000 МЕ с использованием одной из предлагаемых схем, с дальнейшим переходом на поддерживающие дозы [41]. Режим приема (ежедневный, еженедельный или ежемесячный) не влияет на эффективность терапии [58] и устанавливается индивидуально с учетом предпочтений пациента.

Взрослые

Лекарственное средство Колекальциферол Профилактика Поддержание уровней витамина D ≥30 нг/мл
1000-2000 МЕ/сут
6 000-14 000 МЕ/сут Лечение Дефицит витамина D
Фаза насыщения
50 000 МЕ 1 раз в неделю 8 нед или
200 000 МЕ 1 раз в месяц 2 мес или
150 000 МЕ 1 раз в месяц 3 мес или
6000-8000 МЕ/сут 8 нед
Недостаточность витамина D
Фаза насыщения
50 000 МЕ 1 раз в неделю 4 нед или
200 000 МЕ однократно или
150 000 МЕ однократно или
6000-8000 МЕ/сут 4 нед

Пациентам с ожирением, синдромами мальабсорбции, а также принимающим препараты, нарушающие метаболизм витамина D, рекомендуется прием в 2-3 раза более высоких насыщающих доз колекальциферола: для лечения дефицита витамина D (800 000 – 1 200 000 МЕ) и недостаточности витамина D (400 000 – 600 000 МЕ) с переходом на поддерживающую дозу 3000 – 6000 МЕ в сутки (поддерживающая доза у пациентов без ожирения 1000 — 2000 МЕ/сут) [41].

Исследование Л.Я. Рожинской и соавторов убедительно доказало гипотезу о превосходстве применения высокодозных препаратов витамина D над малодозными альтернативами [58]. В группе пациентов с дефицитом и недостаточностью витамина D, принимавших препарат, одна капсула которого содержит 4000 МЕ или 10 000 МЕ колекальциферола, к 8 неделе уровни 25(ОН)D >30 нг/мл достигли 94-96% пациентов, а в группе альтернативного препарата (500 МЕ в одной капле) – только 48%, при эквивалентной безопасности лечения.

Заключение

Дефицит и недостаточность витамина D, тесно связанные с высоким риском инфекционных и неинфекционных заболеваний, являются серьезной проблемой современного здравоохранения. Высокая распространенность недостаточности витамина D, которая в РФ даже летом превышает 62%, и невозможность скомпенсировать дефицит с помощью диеты и инсоляции обуславливают необходимость применения витамина D в виде лекарственных препаратов вне зависимости от сезона. При выявлении дефицита или недостаточности витамина D предпочтение может быть отдано препаратам колекальциферола с более высокими дозами, которые доказали свое превосходство по эффективности над малодозными альтернативами при сопоставимой безопасности, и требуют приема наименьшего числа капсул для достижения насыщающей дозы, что, несомненно, удобно для пациента и позволяет точно следовать действующим клиническим рекомендациям. Вопреки бытующему мнению, при дефиците и недостаточности витамина D снижать дозу колекальциферола или отменять его в летний сезон не следует.

Литература:

Yang A, Lv Q, Chen F, et al. Identification of Recent Trends in Research on Vitamin D: A Quantitative and Co-Word Analysis. Med Sci Monit. 2019,25:643–655. doi:10.12659/MSM.913026 Громова О.А., Торшин И.Ю. Витамин D — смена парадигмы. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 736 с. [Gromova OA, Torshin IYu. Vitamin D — smena paradigmy. Moscow: GEOTAR-Media, 2021. 736 p. (In Russ).] Коденцова В.М., Мендель О.И., Хотимченко С.А., и др. Физиологическая потребность и эффективные дозы витамина Д для коррекции его дефицита: современное состояние проблемы. Вопросы питания. 2017,86(2):47-62 Зазерская И.Е., Дорофейков В.В., Кузнецова Л.В., и др. Витамин D и репродуктивное здоровье женщины. СПб.: Эко-Вектор, 2017 Петрушкина А.А., Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я. Эпидемиология дефицита витамина D в Российской Федерации. Остеопороз и остеопатии. 2018,21(3):15-20 DOI:10.14341/osteo10038 Суплотова Л.А., Авдеева В.А., Рожинская Л.Я. Статус витамина D у жителей Тюменского региона. Ожирение и метаболизм. 2019,16(2):69-74. DOI:10.14341/omet10162 Каронова Т.Л., Гринева Е.Н., Никитина И.Л., и др. Уровень обеспеченности витамином D жителей Северо-Западного региона РФ (г. Санкт-Петербург и г. Петрозаводск). Остеопороз и остеопатии. 2013,3:3-7. DOI:10.14341/osteo201333-7 Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых. Проблемы эндокринологии. 2016,62(4):60-84. DOI:10.14341/probl201662460-84 Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции» / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. Мельниченко Г.А., Намазова-Баранова Л.С., Громова О.А., Драпкина О.М., Каронова Т.Л., Куликова К.С., Крупинова Ю.А., Лесняк О.М., Мазурина Н.В., Панов А.А., Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., Руяткина Л.А., Суплотова Л.А. Профилактика и лечение дефицита витамина D: выбор оптимального подхода. Вопросы современной педиатрии. 2021,20(4):338-345. https://doi.org/10.15690/vsp.v20i4.2246 Hajhashemy Z, Shahdadian F, Ziaei R, Saneei P. Serum vitamin D levels in relation to abdominal obesity: A systematic review and dose-response meta-analysis of epidemiologic studies. Obes Rev. 2021,22(2):e13134. doi: 10.1111/obr.13134 Pereira M, Ribas de Farias Costa P, Miranda Pereira E, et al. Does vitamin D deficiency increase the risk of obesity in adults and the elderly? A systematic review of prospective cohort studies. Public Health. 2021,190:123–131. doi: 10.1016/j.puhe.2020.04.031 Rafiq S, Jeppesen PB. Body Mass Index, Vitamin D, and Type 2 Diabetes: A Systematic Review and Meta-Analysis. Nutrients. 2018,10(9):1182. doi: 10.3390/nu10091182 Поваляева А.А., Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я. Взаимосвязь статуса витамина D с развитием и течением сахарного диабета 1 типа // Ожирение и метаболизм. — 2020. — Т. 17. — № 1. — C. 82–87. doi: 10.14341/ omet12206 Parker J, Hashmi O, Dutton D, Mavrodaris A. Levels of vitamin D and cardiometabolic disorders: systematic review and meta-analysis. Maturitas. 2010,65(3):225–236. doi: 10.1016/ j.maturitas.2009.12.013 Song Y, Wang L, Pittas AG. Blood 25-hydroxy vitamin D levels and incident type 2 diabetes: a meta-analysis of prospective studies. Diabetes Care. 2013,36(5):1422–1428. doi: 10.2337/ dc12-0962 Forouhi NG, Ye Z, Rickard AP, et al. Circulating 25-hydroxyvitamin D concentration and the risk of type 2 diabetes: results from the European Prospective Investigation into Cancer (EPIC)-Norfolk cohort and updated meta-analysis of prospective studies. Diabetologia. 2012,55(8):2173–2182. doi: 10.1007/s00125-012-2544-y Skaaby T, Thuesen BH, Linneberg A. Vitamin D, Cardiovascular Disease and Risk Factors. In: Ultraviolet Light in Human Health, Diseases and Environment. Ahmad SI, ed. Springer, Cham, 2017. pp. 221–230. doi: 10.1007/978-3-319-56017-5_18 Hong Z, Tian C, Zhang X. Dietary calcium intake, vitamin D levels, and breast cancer risk: a dose-response analysis of observational studies. Breast Cancer Res Treat. 2012,136(1):309–312. doi: 10.1007/s10549-012-2172-8 Mohr SB, Gorham ED, Alcaraz JE, et al. Serum 25-hydroxyvitamin D and prevention of breast cancer: pooled analysis. Anticancer Res. 2011,31(9):2939–2948. Lee JE, Li H, Chan AT, et al. Circulating levels of vitamin D and colon and rectal cancer: the Physicians’ Health Study and a meta-analysis of prospective studies. Cancer Prev Res (Phila). 2011,4(5):735–743. doi: 10.1158/1940-6207.CAPR-10-0289 Yin L, Grandi N, Raum E, et al. Meta-analysis: Serum vitamin D and colorectal adenoma risk. Prev Med. 2011,53(1–2):10–16. doi: 10.1016/j.ypmed.2011.05.013 Фортедетрим: Инструкция по применению. URL: https://www.vidal.ru/drugs/fortedetrim (дата обращения 09.05.2023) Prietl B, Treiber G, Pieber TR, Amrein K. Vitamin D and immune function. Nutrients. 2013,5(7):2502–2521. doi: 10.3390/nu5072502 Gombart AF. The vitamin D-antimicrobial peptide pathway and its role in protection against infection. Future Microbiol. 2009, 4(9):1151–1165. doi: 10.2217/fmb.09.87 Ginde AA, Mansbach JM, Camargo CA. Association between serum 25-hydroxyvitamin D level and upper respiratory tract infection in the Third National Health and Nutrition Examination Survey. Arch Intern Med. 2009,169(4):384–390. doi: 10.1001/ archinternmed.2008.560 Каронова Т.Л., Андреева А.Т., Вашукова М.А. Уровень 25(ОН)D в сыворотке крови у больных COVID-19 // Журнал инфектологии. — 2020. — Т. 12. — № 3. — С. 21–27. doi: 10.22625/2072-6732-2020-12-3-21-27 Суплотова Л.А., Авдеева В.А., Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я., Каронова Т.Л., Трошина Е.А. Первое российское многоцентровое неинтервенционное регистровое исследование по изучению частоты дефицита и недостаточности витамина D в Российской Федерации у взрослых. Терапевтический архив. 2021, 93 (10): 1209–1216. DOI: 10.26442/00403660.2021.10.201071 Maxwell JD. Seasonal variation in vitamin D. Proceeding Soft Nutrition Society. 1994,53:533-43. DOI:10.1079/pns19940063 Буралкина Н.А., Арутюнова Е.Э., Власова Г.А. Глобальные проблемы витамин-D-статуса: причины, патогенетические механизмы, лечение, меры профилактики. Медицинский Совет. 2018,12:152-8. DOI:10.21518/2079-701X-2018-12-152-158 Yetley EA. Assessing the vitamin D status of the US population. Am J Clin Nutr. 2008,88:558-642. DOI:10.1093/ajcn/88.2.558s Суплотова Л.А., Авдеева В.А., Пигарова Е.А. и др. Дефицит витамина D в России: первые результаты регистрового неинтервенционного исследования частоты дефицита и недостаточности витамина D в различных географических регионах страны // Проблемы эндокринологии. — 2021. — Т. 66. — № 2. — С. 84–92. doi: 10.14341/ probl12736 Агуреева О.В., Жабрева То., Скворцова Е.А., Луговская Г.И., Сычик Е.В. Анализ уровня витамина d в сыворотке крови пациентов в Ростовской области // Остеопороз и остеопатии. 2016. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/analiz-urovnya-vitamina-d-v-syvorotke-krovi-patsientov-v-rostovskoy-oblasti (дата обращения: 10.05.2023). Нурлыгаянов Р.З., Сыртланов Э.Р., Минасов Т.Б., Борисов И.В. Уровень витамина d у лиц старше 50 лет, постоянно проживающих в республике Башкортостан, в период максимальной инсоляции // Остеопороз и остеопатии. 2015. №1. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/uroven-vitamina-d-u-lits-starshe-50-let-postoyanno-prozhivayuschih-v-respublike-bashkortostan-v-period-maksimalnoy-insolyatsii (дата обращения: 10.05.2023). Захарова И.Н., Дмитриева Ю.А., Яблочкова С.В., Евсеева Е.А. Недостаточность и дефицит витамина D: что нового? Вопросы современной педиатрии. — 2014. — 13. — № 1. — С. 134-140 Шварц Г.Я. Витамин Д и Д-гормон. — М.: Анахарсис. -2005. — 152 с. Сафонова Ю.А. Влияние уровня обеспеченности витамина d на состояние костно-мышечной ткани у людей старше 65 лет // Остеопороз и остеопатии. 2016. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/vliyanie-urovnya-obespechennosti-vitamina-d-na-sostoyanie-kostno-myshechnoy-tkani-u-lyudey-starshe-65-let (дата обращения: 10.05.2023). Громова О.А., Мальцев С.В., Захарова И.Н., Намазова-Баранова Л.С. Роль витамина D в формировании здоровья ребенка. Национальная программа по обеспеченности витамином D. Обзор симпозиума. Consilium Medicum. Pediatrics (Suppl.). 2015,1:5-13 Institute of Medicine, Food and Nutrition Board. Dietary Reference Intakes for Calcium and Vitamin D. Washington, DC: National Academy Press, 2010. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK56070/pdf/Bookshelf_NBK56070.pdf. Accessed: 17.09.2021. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации: методические рекомендации. — М.: Федеральный центр гигиены и эпидемиологии Роспотребнадзора, 2009. — 36 с Дефицит витамина D, Клинические рекомендации РАЭ, 2021 URL: https://www.rae-org.ru/system/files/documents/pdf/d_2021.pdf (дата обращения: 10.05.2023) Webb A.R., Kline L., Holick M.F. Influence of season and latitude on the cutaneous synthesis of vitamin D3: exposure to winter sunlight in Boston and Edmonton will not promote vitamin D3 synthesis in human skin // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1988. Vol. 67, № 2. P. 373–378. Chen T.C. et al. Factors that influence the cutaneous synthesis and dietary sources of vitamin D // Arch. Biochem. Biophys. 2007. Vol. 460, № 2. P. 213–217. Matsuoka L.Y. et al. Sunscreens suppress cutaneous vitamin D3 synthesis // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1987. Vol. 64, № 6. P. 1165–1168. Holick MF et al. Vitamin D and Skin Physiology: A D-Lightful Story J Bone Miner Res 2007,22:S2,V28–V33 Общество по изучению рака Великобритании — Сancer research UK. URL: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/causes-of-cancer/sun-uv-and-cancer/how-does-the-sun-and-uv-cause-cancer Martin-Gorgojo, A., Gilaberte, Y., Nagore, E. Vitamin D and Skin Cancer: An Epidemiological, Patient-Centered Update and Review. Nutrients 2021, 13, 4292. https://doi.org/10.3390/nu13124292 Clemens T.L. et al. Increased Skin Pigment Reduces the Capacity of Skin To Synthesise Vitamin D3 // Lancet. 1982. Vol. 319, № 8263. P. 74–76. Yang L. et al. Therapeutic effect of vitamin D supplementation in a pilot study of Crohn’s patients // Clin. Transl. Gastroenterol. Nature Publishing Group, 2013. Vol. 4, № 4. P. e33. Chakhtoura M. et al. Hypovitaminosis D in Bariatric Surgery: A Systematic Review of Observational Studies // Metabolism. 2016. Vol. 65, № 4. P. 574–585. Schmidt-Gayk H. et al. 25-Hydroxy-Vitamin-D in Nephrotic Syndrome // Lancet. 1977. Vol. 310, № 8029. P. 105–108. Stokes C.S. et al. Vitamin D in chronic liver disease // Liver Int. 2013. Vol. 33, № 3. P. 338–352. Robien K. et al. Drug-Vitamin D Interactions: A Systematic Review of the Literature // Nutr. Clin. Pract. 2013. Vol. 28, № 2. P. 194–208 Pereira-Santos M. et al. Obesity and vitamin D deficiency: A systematic review and metaanalysis // Obes. Rev. 2015. Vol. 16, № 4. P. 341–349. Wortsman J. et al. Decreased bioavailability of vitamin D in obesity // Am. J. Clin. Nutr. 2000. Vol. 72. P. 690–693 Wacker M., Holick M.F. Sunlight and Vitamin D: A global perspective for health // Dermatoendocrinology. 2013. Vol. 5, № 1. P. 51–108 Остеопороз: клинические рекомендации. 2021. [Osteoporoz: Clinical guidelines. 2021. (In Russ).] Доступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/87_4. Ссылка активна на 17.08.2021 Рожинская Л.Я. и соавт. Применение высокодозных препаратов колекальциферола для лечения дефицита витамина D: результаты открытого многоцентрового сравнительного рандомизированного исследования // Остеопороз и остеопатии 2021. Том 23, № 3. С. 4–16. "

Дефект межпредсердной перегородки. Клинические рекомендации 2023

Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов».

Ключевые слова Для цитирования:

Бокерия Л.А., Ким А.И., Зеленикин М.М., Авраменко А.А., Алекян Б.Г., Белов В.А., Богданов В.Н., Борисков М.В., Борисова Н.А., Бродский А.Г., Волков С.С., Гаврилов Р.Ю., Гармаш О.И., Гладышев И.В., Голубова Т.Ф., Горбатиков К.В., Горбатых Ю.Н., Горбачевский С.В., Григорян А.М., Елисеева Л.В., Евтушенко А.В., Иртюга О.Б., Ковалёв И.А., Комиссаров М.И., Кривощеков Е.В., Крупянко С.М., Купряшов А.А., Курганова А.В., Левченко Е.Г., Лежнев А.А., Любчик В.Н., Мартынюк Т.В., Мовсесян Р.Р., Налимов К.А., Никифоров А.Б., Петрушенко Д.Ю., Плотников М.В., Подоксенов А.Ю., Пурсанов М.Г., Свободов А.А., Семеняк Е.Г., Синельников Ю.С., Татаурова В.П., Теплов П.В., Трунина И.И., Черногривов А.Е., Шехмаметьев Р.М., Шляхто Е.В., Шмальц А.А., Яковлева А.Н., Александрова С.А., Барышникова И.Ю., Берген Т.А., Рычина И.Е., Синицын В.Е., Юрпольская Л.А. Дефект межпредсердной перегородки. Клинические рекомендации 2023. Российский кардиологический журнал. 2023,28(8):5588. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5588. EDN: TTBXJU

For citation:

Bokeria L.A., Kim A.I., Zelenikin M.M., Avramenko A.A., Alekyan B.G., Belov V.A., Bogdanov V.N., Boriskov M.V., Borisova N.A., Brodsky A.G., Volkov S.S., Gavrilov R.Yu., Garmash O.I., Gladyshev I.V., Golubova T.F., Gorbatikov K.V., Gorbatykh Yu.N., Gorbachevsky S.V., Grigoryan A.M., Eliseeva L.V., Yevtushenko A.V., Irtyuga O.B., Kovalev I.A., Komissarov M.I., Krivoshchekov E.V., Krupyanko S.M., Kupryashov A.A., Kurganova A.V., Levchenko E.G., Lezhnev A.A., Lyubchik V.N., Martynyuk T.V., Movsesyan R.R., Nalimov K.A., Nikiforov A.B., Petrushenko D.Yu., Plotnikov M.V., Podoksenov A.Yu., Pursanov M.G., Svobodov A.A., Semenyak E.G., Sinelnikov Y.S., Tataurova V.P., Teplov P.V., Trunina I.I., Chernogrivov A.E., Shekhmametyev R.M., Shlyakhto E.V., Shmalts A.A., Yakovleva A.N., Alexandrova S.A., Baryshnikova I.Yu., Bergen T.A., Rychina I.E., Sinitsyn V.E., Yurpolskaya L.A. Atrial septal defect. Clinical guidelines 2023. Russian Journal of Cardiology. 2023,28(8):5588. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5588. EDN: TTBXJU

Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца (ВПС) (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок (МПП), характеризуется наличием отверстия между правым (ПП) и левым предсердием (ЛП) и обуславливает шунтирование крови между ними.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной МПП и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, являются большая растяжимость" правого желудочка (ПЖ), анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от "растяжимости" ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности трикуспидального клапана. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП диаметром 4–5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6–7 мм у 30%, 8–10 мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП ≤4 мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Если вторичный ДМПП >8–12 мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6–0,7% у 20-летних и 4,5% 40-летних до 7,5% у 60-ти летних [1]. Предсердные аритмии: трепетание предсердий (ТП), фибрилляция предсердий (ФП), синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте [2]. Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3–4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 до 10% [3]. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера [4].

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ДМПП составляет 7,1–8,7% от всех ВПС [5]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1 тыс. живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [5][6]. ДМПП встречается чаще у женщин (отношение м: ж = 1:2). У 30–50% детей с ВПС ДМПП является частью порока [7].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация ДМПП [6][8]:

первичный ДМПП (15% всех ДМПП), вторичный ДМПП (80% всех ДМПП), общее предсердие, дефект венозного синуса: дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):

Комментарии. Дефект коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены (ВПВ) в венечный синус или ЛП.

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения (утомляемость и одышка при физической нагрузке, повышенная потливость), умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% шкалы распределения для данного возраста и пола), склонность к рецидивированию респираторных инфекций. Выраженность симптомов нарастает на 3–4 десятилетии жизни. Цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса при развитии высокой ЛГ. Наличие нарушений ритма сердца — экстрасистолии, суправентрикулярной тахикардии, ТП/ФП, может сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиения с различной тяжестью клинических симптомов.

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз ДМПП предполагают при кардиологическом обследовании, рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии (ЭКГ) и подтверждают трансторакальной ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования (ЦДК).

2.1. Жалобы и анамнез

При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке и утомляемости, возникающей у ребенка после физических нагрузок, недостаточной прибавке массы тела, частых респираторных инфекциях для верификации диагноза [6–12].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии. В детстве у пациентов часто отсутствуют клинические проявления. Одышка и тахикардия являются ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. Явления СН незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, бледностью кожных покровов. У большинства взрослых пациентов симптомы обычно появляются до наступления четвертой декады жизни: снижение толерантности к нагрузкам, одышка при нагрузках и сердцебиения (суправентрикулярные тахиаритмии), реже — инфекции легких и правожелудочковая СН.

При сборе жалоб и анамнеза при подозрении на ДМПП рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца и парадоксальных эмболиях у взрослых пациентов для верификации диагноза [6–13].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

2.2. Физикальное обследование

Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС [6–9, 11, 12].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии. Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум интенсивностью 2–3/6 во втором межреберье слева от грудины (проекция клапана лёгочной артерии), постоянное расщепление второго тона в проекции легочной артерии и диастолический шум в проекции трикуспидального клапана при значительном объёме лево-правого шунтирования крови. В случае развития высокой ЛГ выслушивается акцент второго тона и диастолический шум в проекции клапана легочной артерии.

У взрослых пациентов с подозрением на ДМПП рекомендуется проводить пульсоксиметрию в покое и при физической нагрузке для оценки направленности системно-легочного шунта [12].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

2.3. Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с неосложненным ДМПП не имеет специфичности.

Рекомендуется всем пациентам с ДМПП, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac-анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, D-димер, фибриноген, антитромбин), определение международного нормализованного отношения для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери, определение основных групп по системе AB0 и антигена D системы Резус (резус-фактор) с определением фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, а также антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом [9, 11, 14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

2.4. Инструментальные диагностические исследования

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить регистрацию ЭКГ для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [6–9, 15].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличение ПП, неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса). Возможно наличие ЭКГ признаков функционирования дополнительных предсердно-желудочковых соединений и нарушений атриовентрикулярной проводимости.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ДМПП выполнение трансторакальной ЭхоКГ с применением режима ЦДК, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [6–9][11][12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. У пациентов с ДМПП измерение максимального размера (ширины) дефекта производят в режиме ЦДК по двум взаимоперпендикулярным направлениям. Определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через МПП. Обычно встречается лево-правый сброс крови, но может быть двунаправленным при высокой ЛГ или тяжелой трикуспидальной недостаточности.

Вторичный ДМПП следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДК имеет "косой" ход.

Гемодинамическую значимость шунтирования при ДМПП оценивают с помощью морфометрии сердца, диаметра потока и отношением легочного кровотока к системному (Qp/Qs). Измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) (например, новорожденные) или высокой ЛГ.

При отборе пациентов для эндоваскулярного закрытия следует определять тип ДМПП — должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой), край до атриовентрикулярного клапана, край до ВПВ и до нижней полой вены (НПВ) (нижнее-задний), задний — между краем дефекта и задней стенкой предсердия, край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть >5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП.

Вследствие большого сброса крови через ДМПП левый желудочек (ЛЖ) недогружен объемом, и возникающая с возрастом диастолическая дисфункция ЛЖ может приводить к увеличению лево-правого шунтирования крови через ДМПП с последующим еще большим увеличением ПП и ПЖ, что и является причиной появления поздних симптомов у пожилых людей. Однако при закрытии ДМПП эти пациенты подвержены повышенному риску развития острой СН с отеком легких на фоне диастолической дисфункции ЛЖ. Определение скрытой диастолической дисфункции ЛЖ может помочь в выявлении пациентов с риском развития острой СН сразу после закрытия ДМПП.

Функция ПЖ (систолическая или диастолическая), как правило, не нарушается. Изменения могут возникнуть, например, при наличии ЛГ.

Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) рекомендуется при невозможности четко локализовать дефект при трансторакальной ЭхоКГ [7, 11, 12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. ЧПЭхоКГ обеспечивает более высокую четкость визуализации МПП, а также легочных венозных соединений. ЧПЭхоКГ особенно полезна при подозрении на дефект венозного синуса, аномальный дренаж легочных вен, а также для более точной диагностики размеров дефекта и его краев при планируемой эндоваскулярной коррекции порока.

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких. При выполнении КТ органов грудной клетки рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ исследование [6–9].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочно-артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП, выбухание дуги легочной артерии.

Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма взрослым пациентам с ДМПП и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии [14].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, для уточнения некоторых форм ДМПП (дефекта венозного синуса), оценки объемной перегрузки ПЖ и оценки аномалии легочных вен при подозрении на их аномальное дренирование, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМПП, у пациентов с сочетанной патологией [6, 7, 11, 12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока при подготовке к оперативному лечению [6, 7, 11, 12].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5).

Рекомендуется проводить зондирование камер сердца пациентам с ДМПП при повышении расчетного систолического давления в легочной артерии >40 мм рт.ст. или при наличии косвенных эхокардиографических признаков ЛГ для определения ЛСС и степени обратимости ЛГ [6][7][9][11][12].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Не рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если первоначальное зондирование подтвердило диагноз [16].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если диагноз вызывает сомнения или в клинической картине произошли существенные изменения [16].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ишемической болезнью сердца рекомендуется выполнять КТ-коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [17][18].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

У пациентов с высокой предтестовой вероятностью ишемической болезни сердца или у мужчин старше 40 лет или женщин в менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством рекомендуется выполнять инвазивную коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [17][18].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

2.5. Иные диагностические исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию ЭКГ [7][14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭхоКГ [7][14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1. Консервативное лечение

Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не рекомендуется [6–9][11][12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.

При наличии СН у детей первого года жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [6–9][11][12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Показания к медикаментозному лечению СН при наличии ДМПП могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутствующими заболеваниями лёгких.

У пациентов с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии ТП/ФП рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение [7][14][15][19–21].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение других антигипертензивных средств C02K [11][22–25].

EОК IB (УУР В, УДД 2)

Антикоагулянтная терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии ТП/ФП или документированных тромбозов/тромбоэмболий [26].

EОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***) или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда синтетический***) рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботических средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом in situ или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющим ФП/ТП, а также документированные тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быть рекомендована при условии низкого риска кровотечения.

3.2. Хирургическое лечение

Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических*** и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения (ИК)).

Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая синтетическая***, заплата сердечно-сосудистая животного происхождения***, окклюдер кардиологический***) [6–9].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП [27].

— малый возраст пациентов (вес

— окклюзия или врожденный перерыв НПВ,

— нарушения свертывающей системы крови, язвенная болезнь или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов,

— ЛГ с право-левым шунтированием,

— минимальное расстояние от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов или правых легочных вен 5 мм.

— дефект венозного синуса,

— сочетанные сердечные аномалии, требующие хирургической коррекции.

Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется вне зависимости от наличия симптомов при наличии объемной перегрузки ПЖ, при отсутствии признаков ЛГ по данным неинвазивных методов исследования или индексе ЛСС 1,5:1), и соотношение ЛСС/общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС)

EОК IВ (УУР С, УДД 5)

Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки ПЖ, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs >1,5:1), индекс ЛСС — 3–5 ед. Вуда*м 2 и соотношение ЛСС/ОПСС

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется рассмотреть возможность пластики ДМПП фенестрированной заплатой, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs >1,5:1), индекс ЛСС исходно ≥5 ед. Вуда*м 2 , но на фоне таргетной терапии индекс ЛСС снижается ≤5 ед. Вуда*м 2 [6–9][11][12][14][27].

EОК IIbC (УУР С, УДД 5)

Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется пациентам с парадоксальными эмболиями (при исключении других причин) вне зависимости от его размера, при условии отсутствия легочной артериал ьной гипертензии и поражения ЛЖ [6–9][11][12][14][27].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Рекомендуетсятщательно взвесить хирургический риск и потенциальную пользу от закрытия ДМПП у пожилых пациентов, которым невозможно выполнить закрытие дефекта с помощью окклюдера [14].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и поэтому никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа "sinus venosus"), синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа "sinus venosus"), предсердные ре-ентри тахикардии, связанные с наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана. Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко — дислокация окклюдера кардиологического***.

Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях ИК [6, 28–30].

ЕОК IC (УУР В, УДД 3)

Комментарии. Показаниями к эндоваскулярному закрытию вторичного ДМПП являются: 1) дефекты, размером до 36 мм, 2) наличие краев у дефекта не менее 5 мм, 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера кардиологического*** к диаметру всей МПП должно быть 1,5–2 лет.

Хирургическое лечение изолированных ДМПП не рекомендуется выполнять детям в возрасте до 12 мес. [6, 8, 9, 12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство [3, 8, 18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом [6, 12, 28].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Не рекомендуетсяэндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs >1,5:1), если индекс ЛСС ≥5 ед. Вуда*м 2 , несмотря на проводимую таргетную терапию [14, 16, 24, 31].

ЕОК III (УУР С, УДД 5)

Пациентам с тяжелой необратимой ЛГ без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [6, 12, 22, 23].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

У пациентов, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют в анамнезе симптомную ФП, рекомендуетсявыполнять хирургическую аблацию ФП во время хирургического закрытия ДМПП [14, 32].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов В течение 3 мес. после хирургического (открытого или эндоваскулярного) вмешательства при наличии резидуальной ЛГ и/или признаков недостаточности кровообращения пациенту рекомендуетсяпройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [1, 24].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

После хирургического вмешательства пациенту рекомендуется ограничить физическую нагрузку на срок до 3 мес. с момента выписки из стационара 1 [7, 33].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Через 6 мес. после устранения ДМПП (открытым или эндоваскулярным методом) пациенты могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии, 2) симптомных тахиаритмий или атриовентрикулярной блокады II или III степени, 3) признаков дисфункции миокарда [33].

Третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП может осуществляться в санаторно-курортных условиях с учетом рекомендаций специалистов многопрофильной реабилитационной команды, главным образом специалистов-детских кардиологов 2 .

Санаторно-курортное лечение рекомендовано детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в климатической зоне проживания, на бальнеологических и климатических курортах с целью улучшения функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем, адаптационно-компенсаторных механизмов организма ребёнка, повышения иммунологической реактивности, неспецифической резистентности, уменьшения мышечной детренированности, коррекции психоэмоционального состояния ребёнка [34–38].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Направление на санаторно-курортное лечение детей после хирургической коррекции ДМПП рекомендуется не ранее, чем через 6 мес. после оперативного лечения.

В реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП важно учитывать наличие основных синдромов, доминирующих в дооперационном патогенезе:

— синдрома гипоксии и артериальной гипоксемии,

— сниженной иммунной реактивности,

Санаторно-курортное лечение не рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМПП при наличии:

— недостаточности кровообращения 2А и более (более II функционального класса по ROSS),

— умеренной и тяжелой легочной артериальной гипертензии (с систолическим давлением в легочной артерии >35 мм рт.ст.),

— жизнеугрожающих тахиаритмий и брадиаритмий,

— желудочковых или предсердных тахикардий,

— атриовентрикулярной блокады II и III степени,

— снижения фракции выброса ЛЖ,

— подострого миокардита, перикардита,

— наличия водителя ритма [35, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Необходимо учитывать также общие противопоказания для санаторно-курортного лечения и заболевания в острой и подострой стадии, в т. ч. острые инфекционные заболевания до окончания периода изоляции 3 .

В санаторно-курортные учреждения, находящиеся в ведении Министерства здравоохранения РФ, направляются дети в возрасте от 4 до 14 лет включительно, в т. ч. в сопровождении законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения. При наличии в санаторно-курортном учреждении кардиологического отделения, принимаются дети в возрасте от 7 до 14 лет включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлена медицинскими показаниями 4 . Сроки санаторно-курортного лечения — 21 день.

Для оценки исходного клинико-функционального состояния пациентов с ДМПП при поступлении на санаторно-курортное лечение необходимо иметь данные ЭКГ, ЭхоКГ, детям с аритмическим синдромом — данные холтеровского мониторирования.

Методики санаторно-курортного лечения

Климатолечение (воздушные, солнечные ванны, морские купания) рекомендуетсядетям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени с целью повышения неспецифической резистентности и иммунной защиты организма ребёнка 5 [34, 36, 39–41].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Климатолечение проводят по общепринятым методикам и с учётом специальных дозиметрических таблиц: начиная с I (щадящего, слабого) режима в течение 3–5 дней, затем — II (щадяще-тонизирующего) режима,

— воздушные ванны назначают в зависимости от сезона года, режима в палате (климато-палате санатория) или на открытом воздухе, ежедневно, по 5–30 мин, на курс 15–20 процедур,

— гелиотерапия (солнечные ванны) назначается по I режиму (щадящему, рассеянная солнечная радиация) с дозированием от 1 до 4 лечебных доз и II режиму (щадяще-тренирующему) — с увеличением лечебных доз с 1 до 8, ежедневно, 1–2 раза в день, курс лечения 15–18 процедур,

— морские купания (талассотерапия) проводят по I (щадящему) и II (щадяще-тренирующему) режимам (при температуре воды в море не ниже 22  C). Начинают с обтираний, обливаний, окунаний в течение 2–3 дней.

На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуетсяназначение лечебного питания 6 [34–36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. В санаторно-курортных учреждениях применяют стандартную диету (лечебный стол по Певзнеру № 15) без превышения возрастной нормы углеводов, животных жиров, жидкости и соли [34, 36].

Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуетсяназначение двигательного режима 7 [36, 40, 42–44].

ЕОК IIВ (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Двигательный режим включает:

— утреннюю гигиеническую гимнастику с самоконтролем частоты сердечных сокращений, лечебную гимнастику,

— прогулки на свежем воздухе вдоль моря и в парковой зоне,

— лечебную дозированную ходьбу назначают адекватно состоянию пациента в темпе 70–80 шагов в мин по I режиму и 80–90 шагов в мин по II режиму с кратковременным отдыхом (3–5 мин) на скамейке. До и после лечебной ходьбы измеряется частота пульса для контроля за переносимостью нагрузки.

Пациентам с ДМПП, недостаточностью кровообращения высокой степени рекомендуется назначение двигательных нагрузок по I режиму. При регистрации на санаторно-курортном этапе лечения у пациентов ухудшения переносимости физических и эмоциональных нагрузок, ухудшения функциональных способностей миокарда рекомендуется перевести ребёнка на I (щадящий) режим до окончания срока пребывания в санатории.

В санатории детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуетсяназначение лечебного массажа воротниковой зоны 8 [34–36].

ЕОК II С (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Используют приёмы массажа — поглаживание, растирание, разминание. Процедуры проводят ежедневно, продолжительностью 10–12 мин, на курс 8–10 процедур.

На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуетсяназначение антигипоксических физических методов лечения, способствующих увеличению оксигенации крови, уменьшению тканевой гипоксии и усилению утилизации кислорода миокардом и головным мозгом:

— хлоридно-натриевые ванны [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 36–37  C, концентрация хлорида натрия 10–20 г/л, продолжительность процедуры 8–12 мин, через день, по 8–10 процедур на курс.

— углекислые ванны [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 34–36  C, концентрация CO2 – 0,6–0,9–1,3 г/л, через день, продолЯжительность процедуры 6–10 мин, курс 8–10 процедур.

— кислородные ванны 9 [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 36–37  C, давление кислорода — 0,3 атм, по 8–10 мин назначают через день, на курс — 8–10 процедур.

Детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в санатории рекомендуютсяседативные методы лечения, направленные на усиление тормозных процессов в центральной нервной системе. Седативное действие оказывают:

— лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [34, 36].

ЕОК IIС (УУР С, УДД 5)

— хвойные ванны [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Применяют у детей старше 6 лет, температурой 36–37  C, через день, по 7–10 мин, на курс — 8–10 процедур.

— йодобромные ванны [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 36–37  C, по 8–10 мин (в зависимости от возраста), через день, на курс 8–12 ванны.

— азотные ванны [34, 37].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды в ванне — 36  C, по 8–10 мин, через день, на курс 8–10 ванн.

— электросонтерапия [34, 37].

ЕОК нет (УУР В, УДД 4)

Комментарии. Проводят по глазнично-затылочной методике с частотой 6–10 мА, продолжительностью 15–20 мин, ежедневно, на курс 12–15 процедур.

На санаторно-курортном этапе лечения детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в качестве кардиотонических методов рекомендуютсяуглекислые ванны (по вышеуказанной методике), направленные на стимуляцию сердечной деятельности [34–36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуютсясосудорасширяющие методы, направленные на улучшение микроциркуляции:

— климатолечение (по вышеуказанной методике) [34, 36, 39–41].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— лечебный массаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике) [34–36].

ЕОК IIС (УУР С, УДД 5)

— хвойные ванны (по вышеуказанной методике) [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— лечебная физкультура (по вышеуказанной методике) [36, 40, 42–44].

ЕОК IIВ (УУР В, УДД 3)

— "сухие" углекислые ванны [36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Концентрация углекислого газа 32%, температура 32  C, продолжительность процедуры — 8–20 мин (в зависимости от возраста), ежедневно или через день, на курс — 8–10 процедур.

— терапия синусоидально-модулированными токами (СМТ-терапия) [35].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Назначают паравертебрально на шейно-воротниковую зону (СIV- ТII), IV и III род работы, частота воздействия 30 Гц, глубина модуляции 50–75% по 5 мин каждым РР, ежедневно, на курс 10 процедур.

— гальванизация воротниковой области (гальванический воротник по Щербаку) [34–36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Сила тока 2–8 мА, продолжительность процедуры 8–16 мин по схеме, ежедневно, на курс 10 процедур.

— инфракрасная лазеротерапия [34].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Назначают паравертебрально на уровне СIV-ThII, лабильно, частота — 80 Гц, в импульсе 2–4 Вт, продолжительность процедуры — 2, 3, 4 мин (в зависимости от возраста), ежедневно, курс 5–6 процедур.

— души: циркулярный и струевой [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 35–30  C, проводят по 2–3 мин, через день, курс 10–15 процедур.

— контрастный душ [36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Температура воды — 36 и 18  C, проводят по 8–10 мин, через день, курс 8–10 процедур.

Пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуютсявегетокорригирующие методы, направленные на коррекцию вегетативной дисфункции. Применяют:

— воздушные ванны (по вышеуказанной методике) [34, 36, 39–41].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— гелиотерапию (по вышеуказанной методике) [34, 36, 39–41].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— талассотерапию (по вышеуказанной методике) [34, 36, 39–41].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— хвойные ванны (по вышеуказанной методике) [34, 36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

— гидрокинезотерапию (лечебное плавание) [36].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Лечебное плавание проводят в теплой воде открытого водоема или бассейна в произвольном темпе с постепенным увеличением дистанции и продолжительности пребывания в воде.

Психотерапия рекомендуетсяпациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени. Проводят индивидуальные, малогрупповые, семейные занятия для коррекции взаимоотношений ребёнка с окружающей социальной средой, устранения отрицательных психоэмоциональных факторов, формирования адекватной реакции на стрессовые ситуации [36, 45].

ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии. При ухудшении клинико-функционального состояния пациентов после хирургической коррекции ДМПП на санаторно-курортном этапе лечения необходимо оказание неотложной профессиональной помощи и дальнейшее ведение ребёнка на базовой медикаментозной терапии, щадящем климато-двигательном и лечебном режиме [36, 45].

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства [11, 14].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [11, 14].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [11, 14].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Пациентам после операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении в течение года, далее по показаниям, если ДМПП был устранен, но остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия, суправентрикулярная аритмия, право- или левожелудочковая дисфункция, сопутствующие пороки или другие заболевания сердца [11, 12].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога — через месяц, 6 и 12 мес. после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение, при наличии показаний, осуществляется с интервалом 12–60 мес. [11, 12].

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 мес. и при поступлении в стационар [11, 14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3), свободного тироксина (СТ4) и тиреотропного гормона в крови, С реактивного белка в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии клинической симптоматики, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения. Исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности и триглицеридов, с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии, у всех взрослых пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения [11, 14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется исследование уровня N-концевого промозгового натрийуретического пептида в крови пациентам с ДМПП, а также после оперативной коррекции, при наличии показаний, для оценки прогноза больных с ДМПП [11, 14].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

При наблюдении пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется применение антиагрегантов, кроме гепарина в течение 6 мес. [11, 28–30, 46].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии. В качестве антиагрегантов, кроме гепарина используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 5 мг/кг/сут. в один приём (не более 325 мг/сут.) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2–1,0 мг/кг/сут. в один приём [11, 46].

Детям, перенесшим хирургическую или транскатетерную коррекцию ДМПП, рекомендуется выполнять вакцинацию не раннее, чем через 3 мес. [7].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Пациентам после хирургического или транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 мес. [47].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарии. При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 мес. после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т. д.).

Организация оказания медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

1) наличие симптомов СН,

2) наличие нарушений ритма сердца,

3) плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1) ухудшение функционального статуса пациента на фоне возникновения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца,

2) наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в т. ч. мозга.

Показания к выписке пациента из стационара:

1) отсутствие симптомов СН и нарушений ритма сердца.

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Этап постановки диагноза

Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента

Выполнена аускультация сердца

Выполнена регистрация электрокардиограммы

Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования

Выполнено зондирование камер сердца при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии

Этап консервативного и хирургического лечения

Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности

Назначены другие антигипертензивные средства взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера

Назначена антиаритмическая терапия при наличии трепетания/фибрилляции предсердий

Выполнено оперативное вмешательство по устранению ДМПП при наличии медицинских показаний

Этап послеоперационного контроля

Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара

Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования перед выпиской из стационара

Сокращения: ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ЕОК — Европейское общество кардиологов, УДД — уровень достоверности доказательств, УУР — уровень убедительности рекомендаций.

Приложение А1. Состав Рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций Бокерия Л. А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва), Ким А. И., д. м. н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва), Зеленикин М. М., д. м. н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва), Авраменко А. А. (Самара), Алекян Б. Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению" (Москва), Белов В. А. (Калининград), Богданов В. Н. (Челябинск), Борисков М. В., д. м. н. (Краснодар), Борисова Н. А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению" (Санкт-Петербург), Бродский А. Г., к. м. н. (Сургут), Волков С. С., к. м. н. (Москва), Гаврилов Р. Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Волгоград), Гармаш О. И., д. м. н. (Евпатория), Гладышев И. В. (Челябинск), Голубова Т. Ф., д. м. н., профессор (Евпатория), Горбатиков К. В., д. м. н. (Тюмень), Горбатых Ю. Н., д. м. н. (Новосибирск), Горбачевский С. В., д. м. н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва), Григорян А. М., к. м. н. "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению" (Москва), Елисеева Л. В. (Евпатория), Евтушенко А. В., "Российское кардиологическое общество" (Кемерово), Иртюга О. Б., к. м. н., Российское кардиологическое общество" (Санкт-Петербург), Ковалёв И. А., д. м. н. "Ассоциация детских кардиологов России" (Москва), Комиссаров М. И. (Санкт-Петербург), Кривощеков Е. В., д. м. н. (Томск), Крупянко С. М., д. м. н., "Ассоциация детских кардиологов России" (Москва), Купряшов А. А., д. м. н. (Москва), Курганова А. В., к. м. н. (Евпатория), Левченко Е. Г. (Москва), Лежнев А. А. (Москва), Любчик В. Н., д. м. н. (Евпатория), Мартынюк Т. В., "Российское кардиологическое общество" (Москва), Мовсесян Р. Р., д. м. н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Санкт-Петербург), Налимов К. А. (Хабаровск), Никифоров А. Б. (Москва), Петрушенко Д. Ю. (Казань), Плотников М. В., к. м. н. (Астрахань), Подоксенов А. Ю. (Томск), Пурсанов М. Г., д. м. н. (Москва), Свободов А. А., д. м. н. (Москва), Семеняк Е. Г. (Евпатория), Синельников Ю. С., д. м. н. (Пермь), Татаурова В. П. (Евпатория), Теплов П. В. (Красноярск), Трунина И. И., д. м. н., "Ассоциация детских кардиологов России" (Москва), Черногривов А. Е., д. м. н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Пенза), Шехмаметьев Р. М. (Пермь), Шляхто Е. В., академик РАН, "Российское кардиологическое общество" (Санкт-Петербург), Шмальц А. А., д. м. н. (Москва), Яковлева А. Н. (Санкт-Петербург), Александрова С. А., к. м. н., Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Москва), Барышникова И. Ю., к. м. н., Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Москва), Берген Т. А., д. м. н., Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Новосибирск), Рычина И. Е., к. м. н., Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Москва), Синицын В. Е., д. м. н., профессор, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Москва), Юрпольская Л. А., д. м. н., Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" (Москва).

Конфликт интересов отсутствует.

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Врач-детский кардиолог, Врач-кардиолог, Врач-сердечно-сосудистый хирург, Врач-хирург, Врач ультразвуковой диагностики, Врач функциональной диагностики, Врач-педиатр, Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Врач-рентгенолог.

В ходе разработки клинических рекомендаций использованы международные шкалы УУР и УДД (таблицы 1, 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (табл. 3–5), введенная в 2018г ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций.

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем 1 раз в 3 года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 мес.

Таблица 1

Классы показаний согласно рекомендациям ЕОК

Класс рекомендаций ЕОК

Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/лечение являются эффективными и полезными

Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения

Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения

Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно

Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны/неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред

Не рекомендуется применять

Сокращение: ЕОК — Европейское общество кардиологов.

Таблица 2

УДД согласно рекомендациям ЕОК

Уровни достоверности доказательств ЕОК

Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов

Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Сокращение: ЕОК — Европейское общество кардиологов.

Таблица 3

Шкала оценки УДД для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования

Несравнительные исследования, описание клинического случая

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Сокращение: УДД — уровень достоверности доказательств.

Таблица 4

Шкала оценки УДД для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Систематический обзор РКИ с применением метаанализа

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа

Нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования "случай-контроль"

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Сокращения: РКИ — рандомизированное контролируемое исследование, УДД — уровень достоверности доказательств.

Таблица 5

Шкала оценки УУР для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Сокращение: УУР — уровень убедительности рекомендаций.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ № 323 от 21.11.2011). Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России № 918н от 15.11.2012).

Технология выполнения трансторакальной ЭхоКГ

Требования:

У новорожденных: датчики с частотой 7,5–12 МГц, у взрослых — 2,5–7 МГц.

Противопоказания: нет.

Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна.

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

Проведение трансторакальной ЭхоКГ

Обзорная ЭхоКГ

Для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального):

Конечно-диастолический размер ЛЖи количественная оценка сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок митрального клапана, которые будут служить ориентиром для постановки курсора — перпендикулярно линии смыкания створок митрального клапана. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ. Визуальная оценка ЛЖ: из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами. ПП (линейные размеры по сравнению с ЛП в проекции 4-х камер сердца, площадь (в норме менее 11 см 2 /м 2 )). Конечно-диастолический размер ПЖ в проекции по короткой оси ЛЖ или 4-х камер по отношению к конечно-диастолическому размеру ЛЖ (отношение >1 свидетельствует об увеличении). У взрослых конечно-диастолический размер базальный >47 мм (у мужчин) и >43 мм (у женщин), в средней трети >35 мм (у женщин) и >42 мм (у мужчин), продольный размер >87 мм (у мужчин) и >80 мм (у женщин) при апикальном доступе в проекции 4-х камер указывают на увеличение ПЖ. Линейные размеры ПЖ:измерение выполняют в апикальном доступе в проекции 4 камер, где межжелудочковая перегородка является биссектрисой сектора сканирования и визуализируется правая верхняя легочная вена. Может визуализироваться уплощение межжелудочковой перегородки в диастолу. Оценка систолической функции ПЖ: систолическая экскурсия трикуспидального кольца (TAPSE, у взрослых TAPSE 35%), скорость систолического смещения трикуспидального клапана в режиме тканевой допплерографии (у взрослых S' в норме >9,5 см/с, S' Диаметр фиброзного кольца аортального клапана, размеры корня и восходящей аорты: из левого парастернального доступа по длинной оси.

ДМПП: определяется из субкостального доступа. Используется модификация 4-камерной проекции по длинной оси предсердий, бикавальная проекция с акцентом на НПВ или ВПВ. Проекция по короткой оси на уровне аортального клапана из левого парастернального доступа может быть полезна. Измерение максимального размера (ширины) дефекта производят по двум взаимоперпендикулярным направлениям в режиме ЦДК (отверстие может иметь овальную форму). Необходимы качественные настройки УЗ-аппарата для устранения чрезмерного растекания цвета по ткани МПП, что может приводить к завышению истинного размера дефекта. Малые дефекты — размер

Определение гемодинамической значимости шунтирования:

С помощью ЦДК определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через МПП. Для лучшей визуализации низкоскоростных потоков шунтирования крови на уровне МПП скорость цветовой шкалы может быть снижена (до 25–40 см/с) и скорректирована по цветопередаче (уменьшить усиление цвета, Gain). Режим импульсно-волнового допплера также можно использовать для обнаружения двунаправленного шунтирования в дополнение к ЦДК. Оценка отношения легочного кровотока к системному (Qp/Qs). Следует измерить диаметр фиброзных колец аортального и легочного клапанов и интеграл потока в аорту и легочную артерию в режиме импульсно волнового допплера. Полулунные клапаны должны быть без стеноза и выраженной недостаточности. Измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого ЛСС (например, новорожденные) или высокой ЛГ, при умеренной ЛГ четких рекомендаций нет (например, клиническая значимость показателя Qp/Qs у пациентов с пневмонией, бронхолегочной дисплазией, хроническими обструктивными заболеваниями легких не ясна). Оценка расширения ПП и ПЖ, легочного ствола, ускорение кровотока на легочном клапане из-за несоответствия диаметра фиброзного кольца и протекающего через него увеличенного объема крови.

Вторичный ДМПП следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДК имеет "косой" ход. Вторичный ДМПП может сочетаться с так называемой аневризмой МПП, т. е. выпячивание перегородки вследствие ее истончения или сильного растяжения на глубину более 10 мм. При наличии аневризмы измеряют ее основание и глубину, а также количество и диаметр расположенных в ней ДМПП.

Отбор для эндоваскулярного закрытия: следует определять тип ДМПП — должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой), край до атриовентрикулярного клапана, край до ВПВ и до НПВ (нижнее-задний), задний — между краем дефекта и задней стенкой предсердия, край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть >5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП.

Сеть Хиари представляет собой остаток клапана венозного синуса и проявляется в виде нитевидной структуры в различных местах ПП, в т. ч. вблизи устья НПВ и коронарного синуса. Следует дифференцировать с мембраной ПП, удлиненной Евстахиевой заслонкой. Важно указывать о наличии дополнительных структур в ПП особенно у пациентов, планирующих эндоваскулярное закрытие ДМПП, поскольку они могут мешать прохождению через ПП проводников, катетеров.

ЛГ. У пациентов с ДМПП высокая ЛГ формируется достаточно поздно, после длительной объемной перегрузки и периода относительной компенсации. При этом развитие высокой ЛГ часто сопровождается значительной дилатацией и дисфункцией ПЖ, схожей с идиопатической легочной артериальной гипертензией. Для эхокардиографической диагностики вероятности ЛГ используют методики, описанные в соответствующих руководствах.

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Сокращения: ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ЛГ — легочная гипертензия.

Приложение В. Информация для пациента

ДМПП — второй по частоте ВПС. При этом пороке с рождения имеется отверстие в перегородке, разделяющей ПП и ЛП на две отдельные камеры.

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо, т. е. из ЛП в ПП, в следствие чего в последнее поступает большой объем крови. В таком случае ПП испытывает нагрузку объемом и со временем в нем повышается давление. Длительное существование большого дефекта между предсердиями приводит к перегрузке малого круга кровообращения и развитию правожелудочковой недостаточности и ЛГ, т. е. наносит вред сердцу и легким. Период новорожденности и грудной возраст у подавляющего большинства детей проходит гладко, дети не нуждаются в назначении медикаментозной терапии и хирургической коррекции порока. Маленькие дефекты могут спонтанно закрываться на первом году жизни или в раннем детском возрасте, не требуют лечения и не влияют на развитие ребенка. Симптомы перегрузки возникают, как правило, при больших дефектах, у детей старше 1 года жизни и проявляются отставанием в физическом развитии у детей, одышкой, тахикардией, снижением толерантности к физическим нагрузкам и частыми бронхолегочными заболеваниями. Возможно также развитие нарушений ритма сердца, в следствие перерастяжения полости ПП. У взрослых при сохранении дефекта между предсердиями могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения. При наличии варикозного расширения вен нижних конечностей или склонности к тромбообразованию венозная кровь из ПП может сбрасываться в левое и попадать через ЛЖ в аорту, от которой отходят сосуды, питающие головной мозг. Большинство женщин с ДМПП могут выносить беременность, однако при больших дефектах или при наличии таких осложнений, как СН, ЛГ или аритмии, риск осложненного течения беременности резко возрастает. Качество жизни и ее продолжительность, при наличии ДМПП, резко снижаются во взрослом возрасте, как правило, около 30 лет. В редких случаях признаки и симптомы заболевания могут появиться гораздо позже.

Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. Выбор хирургического вмешательства зависит от расположения ДМПП, сочетания его с другими аномалиями развития сердца и определяется врачом.

— "вторичный" ДМПП — располагается в центре МПП, имеет края со всех сторон,

— "первичный" ДМПП — располагается в нижней части перегородки, прилегает к атриовентрикулярным клапанам и, как правило, является частью более сложного ВПС,

— дефект венозного синуса — локализуется в верхней части перегородки, встречается редко,

— дефект коронарного синуса — представляет собой дефект между коронарным синусом, который является частью венозной системы сердца, и ЛП.

Возможны несколько видов хирургических вмешательств по устранению ДМПП:

— закрытие дефекта "безоперационным" методом — т. е. доступом через сосуд, без разрезов на теле. При таком методе дефект закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером***, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают в предсердии, пройдя через дефект,

— пластика ДМПП в условиях ИК — операция на открытом сердце, в ходе которой дефект закрывается заплатой.

Сегодня оба способа широко применяются с отличными результатами. Выбор способа закрытия дефекта зависит от ряда факторов и определяется совместно кардиологом и кардиохирургом. В любом случае вмешательство не носит экстренный характер, сроки выполнения операции можно заранее спланировать. После успешно выполненной операции симптомы заболевания исчезают, качество жизни не страдает.

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

1 Бойцов С. А. Смоленский А. В., Земцовский Э. В., Колос И. П., Лидов П. И. Рекомендации по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу. Конференция "СПОРТМЕД-2011". 2011, 8 декабря, Экспоцентр, Москва.

2 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 23.10.2019 № 878н "Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей", Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 08.03.2022) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации". Статья 40. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение.

3 Приказ Минздрава РФ от 28.09.2020г № 1029н "Об утверждении перечней медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения".

4 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 5 мая 2016г № 279н "Об утверждении Порядка организации санаторно-курортного лечения".

5 Курганова А. В., Елисеева Л. В. и др. Санаторно-курортная реабилитация детей с неоперированными врождёнными пороками сердца. Вестник физиотерапии и курортологии. 2017,23(3):109.

6 Приказ Минздрава России от 05.08.2003 № 330 (ред. от 24.11.2016) "О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации".

7 Татаурова В. П., Елисеева Л. В. Динамика показателей функциональных резервов миокарда у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца. Вестник физиотерапии и курортологии. 2018,24(1):129, Епифанов В. А. Лечебная физическая культура и массаж [Электронный ресурс]: учебник / Епифанов В. А. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 528с. Режим доступа: https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426456.html, Курганова А. В., Елисеева Л. В., Татаурова В. П. Динамика вариабельности сердечного ритма у детей, прооперированных по поводу врождённых пороков сердца. Вестник физиотерапии и курортологии. 2018:24(2):107, Елисеева Л. В. Хилько С. К., Баландина В. Н. и др. Динамика клинико-функциональных и лабораторных показателей у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца на этапе санаторно-курортной реабилитации. Вестник физиотерапии и курортологии. 2016,22(3):68–9, Елисеева Л. В., Татаурова В. П. Влияние санаторно-курортного лечения на динамику показателей функциональных резервов миокарда у детей, перенесших хирургическую коррекцию дефекта межпредсердной перегородки. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2021,98(3–2):71–2.

8 Елисеева Л. В., Татаурова В. П., Семеняк Е. Г. Комплексное санаторно-курортное лечение детей с врождёнными пороками сердца в послеоперационном периоде. Электронный сборник материалов конференции, посвящённой 90-летию Пятигорскому НИИ курортологии, 2015, С. 81, Курганова А. В., Елисеева Л. В., Семеняк Е. Г. Показатели церебральной гемодинамики у детей, перенесших хирургическую коррекцию по поводу врождённых пороков сердца в разные возрастные периоды. Вестник физиотерапии и курортологии. 2018,24(2):107–8, Елисеева Л. В., Татаурова В. П., Семеняк Е. Г. Санаторно-курортная реабилитация детей с врождёнными пороками сердца. Вестник физиотерапии и курортологии. 2015,21(2):123.

9 Курганова А. В., Елисеева Л. В., Семеняк Е. Г. и др. Вопросы организации санаторно-курортной помощи детям с неоперированными врожденными пороками сердца на Евпаторийском курорте. Вестник физиотерапии и курортологии. 2019,25(1):116.

Список литературы

1. Geva T, Martins JD, Wald RM. Atrial septal defects. Lancet. 2014,383(9932):1921–32. doi:10.1016/S0140-6736(13)62145-5.

2. Rigby M. Atrial septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston. 2003:163–78.

3. Schwerzmann M, Pfammatter JP. Approaching atrial septal defects in pulmonary hypertension. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015,13(6):693–701. doi:10.1586/14779072.2015.1047763.

4. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995,108:549–58. doi:10.1378/chest.108.2.549.

5. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002,39:1890–900. doi:10.1016/s0735-1097(02)01886-7.

6. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4th ed. Philadelphia: Elsevier. 2013.

7. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby, 6 edition. 2014:688.

8. Купряшов А. А. Дефект межпредсердной перегородки. Частичный аномальный дренаж легочных вен. В кн.: Бокерия Л. А., Шаталов К. В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ "НМИЦССХ им. А. Н. Бакулева" МЗ РФ, 2016, с. 294–312.

9. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок, 2005.

10. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects.Circulation. 1998,97:2043–8. doi:10.1161/01.cir.97.20.2043.

11. Weil J. Guidelines for the Management of Congenital Heart Diseases in Childhood and Adolescence. Cardiology in the Young. 2017,27(Suppl. 3): S1-S105.

12. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019,139: e698-e800. doi:10.1016/j.jacc.2018.08.1029. Erratum in: J Am Coll Cardiol. 2019,73(18):2361–2.

13. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986,112:141–5. doi:10.1016/0002-8703(86)90692-7.

14. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2021,42(6):563–645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554.

15. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996,93:1262–77. doi:10.1161/01.cir.93.6.1262.

16. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018,272S:79–88. doi:10.1016/j.ijcard.2018.08.078.

17. Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017,38(36):2739–91. doi:10.1093/eurheartj/ehx391.

18. Knuuti J, Wijns W, Saraste A, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes. Eur Heart J. 2020,41(3):407–77. doi:10.1093/eurheartj/ehz425.

19. Sarquella-Brugada G, Blomstrom-Lundqvist C, Deanfield J, et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. European Heart Rhythm Association, Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Europace. 2013,15(9):1337–82. doi:10.1093/europace/eut082.

20. Бокерия А. Л., Голухова Е. З., Попов С. В. и др. Наджелудочковые тахикардии у взрослых. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021,26(5):4484. doi:10.15829/1560-4071-2021-4484.

21. Аракелян М. Г., Бокерия Л. А., Васильева Е. Ю. и др. Фибрилляция и трепетание предсердий. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021,26(7):4594. doi:10.15829/1560-4071-2021-4594.

22. Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Баутин А. Е. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021,26(12):4683. doi:10.15829/1560-4071-2021-4683.

23. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019,53(1). doi:10.1183/13993003.01904-2018.

24. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur. Heart. J. 2016,37(1):67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.

25. Gatzoulis MA, Beghetti M, Galiè N, et al., BREATHE-5 Investigators. Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol. 2008,127(1):27–32. doi:10.1016/j.ijcard.2007.04.078.

26. Kirchhof P, Benussi S, Kotecha D, et al. 2016 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. Europace. 2016,18(11):1609–78. doi:10.1093/europace/euw295.

27. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство: в четырех томах. Под редакцией Б. Г. Алекяна. Москва. 2017, 2250с.

28. Du ZD, Hijazi ZM, Kleinman CS, et al. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002,39:1836–44. doi:10.1016/s07351097(02)01862-4.

29. Fischer G, Stieh J, Uebing A, et al. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003,89:199–204. doi:10.1136/heart.89.2.199.

30. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, et al. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999,82:559–62. doi:10.1136/hrt.82.5.559.

31. Lopes AA, O'Leary PW. Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in pulmonary hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young. 2009,19(5):431–5. doi:10.1017/S1047951109990771.

32. Calkins H, Kuck KH, Cappato R, et al. 2012 HRS/EHRA/ECAS Expert Consensus Statement on Catheter and Surgical Ablation of Atrial Fibrillation: recommendations for patient selection, procedural techniques, patient management and follow-up, definitions, endpoints, and research trial design. Europace. 2012,14:528–606. doi:10.1093/europace/eus027.

33. VanHare GF, Ackerman MJ, Evangelista JK, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation. 2015,132: e281-e291. doi:10.1161/CIR.0000000000000240.

34. Частная физиотерапия. Под ред. профессора Г. Н. Пономаренко. М.: Медицина. 2005. сс. 426–30.

35. Физическая и реабилитационная медицина. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Г. Н. Пономаренко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 512 с. Глава 21. Хан М. А., Куянцева Л. В. Заболевания сердечно-сосудистой системы. сс. 447–52.

36. Санаторнокурортное лечение: национальное руководство. Под ред. А. Н. Разумова, В. И. Стародубова, Г. Н. Пономаренко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. с. 593–6. doi:10.33029/9704-6654-4-SKK-2022-1-704.

37. Gierat-Haponiuk K, Haponiuk I, Szalewska D, et al. Effect of complex cardiac rehabilitation on physical activity and quality of life during long-term follow-up after surgical correction of congenital heart disease. Kardiol Pol. 2015,73(4):267–73. doi:10.5603/KP.a2014.0206.

38. Bjarnason-Wehrens B, Dordel S, Sreeram N, Brockmeier K. Cardiac Rehabilitation in Congenital Heart Disease. In: Perk, J., et al. Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Springer, London. 2007. doi:10.1007/978-1-84628-502-8_45.

39. Пономаренко Г. Н., Ковлен Д. В. Физическая и реабилитационная медицина. Клинические рекомендации, основанные на доказательствах: 3-е изд-е, перераб., доп. Под ред. акад. А. Н. Разумова. М.: Наука, 2020. с. 10–22.

40. Голубова Т. Ф., Любчик В. Н., Елисеева Л. В. Реабилитационный потенциал детей, перенесших в разные возрастные периоды хирургическую коррекцию врождённых пороков сердца. Вестник новых медицинских технологий. Электронное издание. 2014,(1):213.

41. Tikkanen AU, Oyaga AR, Riaño OA, et al. Paediatric cardiac rehabilitation in congenital heart disease: a systematic review. Cardiol Young. 2012,22(3):241–50. doi:10.1017/S1047951111002010.

42. Шлык Н. И. Лечебная физическая культура при заболеваниях сердечно-сосудистой системы: учебно-методическое пособие. Ижевск: Изд-во "Удмуртский университет", 2014. 114 с. EDN SNEXSD.

43. Takken T, Giardini A, Reybrouck T, et al. Recommendations for physical activity, recreation sport, and exercise training in paediatric patients with congenital heart disease: a report from the Exercise, Basic & Translational Research Section of the European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation, the European Congenital Heart and Lung Exercise Group, and the Association for European Paediatric Cardiology. Eur J Prev Cardiol. 2012,19(5):1034–65. doi:10.1177/1741826711420000.

44. Karpov VY, Zavalishina SY, Romanova AV, et al. Congenital Heart Defects in Children and the Main Approaches to Rehabilitation After their Surgical Treatment. Indian Journal of Public Health Research & Development. 2019,10(10):1303–7. doi:10.5958/09765506.2019.03013.4. EDN MFHSFI.

45. Каладзе Н. Н., Ющенко А. Ю. Динамика показателей качества жизни у детей с дефектом межжелудочковой перегородки в процессе санаторно-курортного лечения. Вестник физиотерапии и курортологии. 2020,26(2):26–30. EDN PXHHOP.

46. Giglia TM, Massicotte MP, Tweddell JS, et al., American Heart Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Epidemiology and Prevention, and Stroke Council. Prevention and treatment of thrombosis in pediatric and congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2013,128(24):2622–703. doi:10.1161/01.cir.0000436140.77832.7a.

47. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC).Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). European Heart Journal. 2015,36(44):3075–128. doi:10.1093/eurheartj/ehv319.

48. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. Издание 2-е, дополненное. Москва: Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН, 2015. 192 с. ISBN 978-5-7982-0350-5. EDN VLDTYL.

"

Дефект межжелудочковой перегородки (дети, стационар)

Дефект межжелудочковой перегородки (дети, стационар) чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения, Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче, нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами, нарушение прибавок веса, медленный темп развития, возникновение одышки, быстрая утомляемость, такие дети много спят, формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе, тахикардия.

В случае подтверждения диагноза дефект межжелудочковой перегородки , чтобы узнать как вылечить дефект межжелудочковой перегородки , следует обратиться к врачам, которые указаны в стандарте оказания медицинской помощи.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей в данном случае подразумевает прием лекарственных препаратов из стандарта оказания медицинской помощи.

Информация предоставлена на основании приказа Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1656н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки"

Biogenom показывает все мероприятия для подтверждения диагноза, которые указаны в стандартах Минздрава РФ.

Точный список мероприятий может определить только Ваш лечащий врач.

Диагностика заболевания Получите персональную консультацию врача по Вашему состоянию здоровья.

Для диагностики заболевания проводят следующие мероприятия:

Функциональные исследования

Вентрикулография сердца Мониторирование электрокардиографических данных Регистрация электрокардиограммы Рентгенография легких Рентгенография сердца с контрастированием пищевода Суточное мониторирование артериального давления Фонокардиография Эхокардиография Компьютерная томография сердца Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) Эхокардиография трехмерная Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием Коронарография Рентгенография мягких тканей грудной стенки Холтеровское мониторирование артериального давления Эхокардиография чрезпищеводная

Лабораторные исследования

Анализ крови биохимический общетерапевтический Анализ мочи общий Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови Исследование уровня факторов свертывания в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) Молекулярно-биологическое исследование плазмы крови на концентрацию РНК вируса иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HTV-1) Общий (клинический) анализ крови развернутый Определение антигена к вирусу гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови Определение основных групп крови (A, B, 0) Определение резус-принадлежности Проведение реакции Вассермана (RW) Исследование ревматоидных факторов в крови

Вы уже сдали анализы?
Расшифруйте анализы в бесплатном мобильном приложении Biogenom (Скачать в 1 клик)

К каким специалистам следует обращаться Ежедневный осмотр врачом- детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный Прием (осмотр, консультация) врача- детского кардиолога первичный Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга первичный Прием (осмотр, консультация) врача- сердечно-сосудистого хирурга повторный Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта повторный

Уже были у врача? Вам назначено лечение?
Получите бесплатное второе мнение в приложении Biogenom (Получить второе мнение)

Лечение заболевания

Для лечения заболевания используются следующие группы лекарственных препаратов:

Блокаторы H2-гистаминовых рецепторов

Ранитидин (Ацилок, Гистак, Ранисан)

Ингибиторы протонового насоса

Эзомепразол (Пемозар, Эманера, Эмезол)

Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой

Платифиллин (Платифиллин, Платифиллина гидротартрат)

Алкалоиды белладонны, третичные амины

Атропин (Атропин, Атропина сульфат, Атропин Нова)

Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

Метоклопрамид (Перинорм, Церуглан, Церукал) Тиамин (Витамин В1, Тиамина хлорид-ЭХО, Тиамин - СОЛОфарм)

Аскорбиновая кислота (витамин C)

Аскорбиновая кислота (Асвитол, Вагинорм-С, Кислота аскорбиновая (витамин С))

Другие витаминные препараты

Пиридоксин (Пиридоксин, Пиридоксина гидрохлорид, Пиридоксин-СОЛОфарм) Кальция глюконат (Кальция глюконат, Кальция глюконат Б. Браун, Кальция глюконат-СОЛОфарм)

Другие минеральные вещества

Калия и магния аспарагинат

Антагонисты витамина K

Варфарин (ВАРФАЛАН, Варфарекс, Варфарин Канон) Гепарин натрия (Гепарин-Акрихин 1000, Гепарин-Бинергия, Лавенум) Эноксапарин натрия (Анфибра, Фленокс НЕО, Эноксапарин-Бинергия) Ацетилсалициловая кислота (Аспикор, Аспирин Кардио, Ацетилкардио-ЛекТ) Илопрост (Вентавис, Иломедин) Клопидогрел (Деклот 75, Плогрель, Тромборель) Ацетилсалициловая кислота + Клопидогрел Аминокапроновая кислота (Аминокапроновая кислота, Аминокапроновая кислота-СОЛОфарм)

Ингибиторы протеиназ плазмы

Апротинин (Гордокс, Ингитрил, Контрикал)

Другие системные гемостатики

Этамзилат (Дицинон, Этамзилат-Ферейн, Этамзилат-Эском)

Кровезаменители и препараты плазмы крови

Альбумин человека (Альбумин, Альбумин человеческий, Зенальб-4,5) Натрия гидрокарбонат (Натрия бикарбонат, Натрия гидрокарбонат, Натрия гидрокарбонат-Эском) Натрия хлорид (Анолит нейтральный АНК, Назол Аква, Физиодоза) Магния сульфат (Магния сульфат, Магния сульфат буфус, Магния сульфат-Дж) Калия хлорид (Калия хлорид Б. Браун, Калия хлорид буфус, Калия хлорид Велфарм) Дигоксин (Дигоксин, Дигоксин Гриндекс)

Антиаритмические препараты, класс III

Амиодарон (Амиодарон, Кардиодарон, Кордарон)

Другие антиаритмические препараты класса I

Лаппаконитина гидробромид (Аллапинин, Аллафорте, Лапоритмин)

Адренергические и дофаминергические средства

Добутамин (Добутамин Адмеда, Добутамин-МР, Добутел) Допамин (Дофамин, Дофамин-Бинергия, Дофамин-Ферейн) Эпинефрин (Адреналин, Адреналин-СОЛОфарм, Эпиджект)

Другие кардиотонические средства

Левосимендан (Левосимендан-Дж, Левосимендан-натив, Симдакс) Изосорбида динитрат (Динисорб, Изакардин, Кардикет) Изосорбида мононитрат (Моносан, Моночинкве ретард, Эфокс лонг) Нитроглицерин (Нитрокор, Нитроминт, Нитроспрей)

Прочие комбинированные препараты для лечения заболеваний сердца

Глицин + Глутаминовая кислота + Цистин

Другие антигипертензивные средства

Бозентан (Бозенекс, Вазенекс, Траклир ДТ) Силденафил (Динамико Форвард, Инвида ОДП, Максигра) Фуросемид (Лазикс, Фуросемид-СОЛОфарм, Фуросемид Софарма) Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон, Спиронолактон) Пропранолол (Анаприлин Медисорб, Анаприлин Реневал, Гемангиол) Соталол (СотаГексал, Соталол, СОТАЛОЛ АВЕКСИМА) Атенолол (Атенолол-Аджио, Атенолол-Тева, Бетакард) Бисопролол (Бипрол, Кординорм Кор, Коронал) Метопролол (Метокор Адифарм, Эгилок Ретард, Эгилок С)

Альфа- и бета-адреноблокаторы

Карведилол (Велкардио, Рекардиум, Таллитон) Левамлодипин Нифедипин (Кордафлекс РД, Коринфар, Нифекард ХЛ) Верапамил (Верогалид ЕР 240, Изоптин СР 240, Финоптин) Каптоприл (Ангиоприл-25, Капотен, Каптоприл-ФПО) Лизиноприл (Диротон, Лизинотон, Лизипрекс) Периндоприл (Коверекс, Престариум, Престариум А) Эналаприл (Берлиприл 20, Берлиприл 5, Рениприл) Аторвастатин (Атомакс, Липофорд, Торвас) Симвастатин (Вазилип, Овенкор, Холвасим)

Бигуниды и амидины

Хлоргексидин (Амидент, БиоАсептик, Гексикон)

Другие антисептики и дезинфицирующие средства

Этанол (Септол-Сол, Спирт этиловый, Этиловый спирт) Преднизолон (Медопред, Преднизол, Преднизолон буфус) Дексаметазон (Дексазон, Дексамед, Мегадексан)

Цефалоспорины 1-го поколения

Цефалексин (Цефалексин, Экоцефрон)

Цефалоспорины 3-го поколения

Цефотаксим (Кефотекс, Лифоран, Талцеф) Цефтазидим (Бестум, Фортазим, Цефтидин) Меропенем (Дженем, Меронем, Меропенабол) Азитромицин (Сумаклид, Сумамед форте, Суматролид Солюшн Таблетс) Амикацин (Амикабол, Амикацин-Виал, Селемицин) Ципрофлоксацин (Проципро, Ципринол, Цифран)

Антибиотики гликопептидной структуры

Ванкомицин (Ванкобакт, Ванкорус, Эдицин) Метронидазол (Розекс, Трихоброл, Трихосепт) Нистатин (Нистатин) Амфотерицин B (Амфотерицин В, Амфоцил) Флуконазол (Биннофлуназол, Микофлюкан, Цискан)

Производные пропионовой кислоты

Кетопрофен (Быструмкапс, Кетонал Актив Плюс, Феброфид)

Нестероидные противовоспалительные препараты для местного применения

Диклофенак (Аргетт Рапид, Вольтарен-Флотак, Наклофен Дуо) Суксаметония йодид (Дитилин, Дитилин-Дарница, Суксаметоний-Биолек) Суксаметония хлорид (Листенон, Суксаметония хлорид)

Другие четвертичные аммониевые соединения

Пипекурония бромид (Аперомид, Ардуан, Веро-Пипекуроний) Галотан (Галотан, Фторотан) Тиопентал натрия (Тиопентал натрия) Гексобарбитал Тримеперидин (Промедол) Фентанил (Инстанил, Луналдин, Фендивия)

Другие препараты для общей анестезии

Кетамин (Кетамин) Натрия оксибутират (Натрия оксибат) Пропофол (Диприван, Пофол, Провайв) Лидокаин (Версатис, Геликаин, Луан) Морфин (Морфина гидрохлорид, Морфина сульфат, МСТ континус)

Анальгетики со смешанным механизмом действия

Трамадол (Трамал, Трамал ретард, Трамолин) Дротаверин + Парацетамол

Барбитураты и их производные

Бензобарбитал (Бензонал) Фенобарбитал (Фенобарбитал)

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

Пирацетам (Луцетам, Нотроцетам, Эскотропил) Дифенгидрамин (Димедрол, Димедрол Авексима, Псило-бальзам) Хлоропирамин (Супрастин, Суприламин, СУПРИЛАМИН) Налоксон (Налоксон) Протамина сульфат (Протагем, Протамин-Бинергия, Протамин-Ферейн)

Окончательный перечень функциональных и лабораторных исследований, консультаций врачей, а также лекарственная терапия определяются лечащим врачом.

Профилактика заболевания Лечебная физкультура при заболеваниях сердца и перикарда Массаж при заболеваниях сердца и перикарда Рефлексотерапия при заболеваниях сердца и перикарда "

Дефицит витамина D

Человек получает жирорастворимый витамин D через кожу от солнечного света, а также из некоторых пищевых продуктов. В малых количествах он содержится в яичных желтках, печени рыб, икре, рыбьем жире, красном мясе, какао-бобах. Полезное действие витамина начинается после его переработки печенью и почками. Для здоровья имеют значение две формы: D2 и D3. Они содержатся в пищевых добавках, растительных ингредиентах, обогащенных продуктах. Помимо этого, витамин D3 (холекальциферол) поступает из пищи животного происхождения и синтезируется под действием солнечных лучей.

Примерно 90 % витамина Д люди получают во время загара. Максимальной концентрации он достигает в момент, когда кожа краснеет. Последующее солнечное воздействие приводит в работу защитный механизм. Вырабатываются метаболиты, которые предотвращают передозировку.

Содержание витамина меняется в зависимости от возраста, времени года, образа жизни, рациона. Зависит от климатической зоны и этнической принадлежности. Уровень вещества снижается у пожилых и беременных.

Функции

Витамин Д в организме влияет на работу практически всех систем.

Скелет человека

От витамина D зависит уровень кальция. Он участвует в минерализации костей: влияет на выработку остеокластов и остеобластов.

Нервная система

Холекальциферол стимулирует выработку миелиновых оболочек у нервных волокон. В случае сбоев повышается риск рассеянного склероза, онемения рук и ног, паралича.

Репродуктивная система

У женщин D3 влияет на ооциты и гранулезы, которые окружают яйцеклетку. Участвует в зачатии и развитии эмбриона. У мужчин от холекальциферола зависит подвижность сперматозоидов. Элемент влияет на фертильность.

Сердечно-сосудистая система

Витамин Д регулирует артериальное давление и сердечный ритм, влияет на свертываемость крови.

Эндокринная система

D3 участвует в жировом и углеводном метаболизме, регулирует выработку инсулина, уровень глюкозы. Элемент сохраняет энергию, создает условия для хорошей физической формы.

Иммунная система

Холекальциферол стимулирует выработку лимфокинов, от которых зависит иммунный ответ. Организм реагирует на раздражители, активизирует борьбу с вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями.

Последствия дефицита у детей и взрослых

Острая нехватка витамина D в детском возрасте может привести к рахиту и замедленному умственному развитию.

Рахит может маскироваться под симптомы других заболеваний. Для детей с такой патологией характерны плаксивость, поверхностный сон, повышенная потливость по ночам, облысение на затылке. У малышей с опозданием закрываются роднички и прорезываются зубы. В дальнейшем возможно раннее поражение кариесом. Прогрессирующий рахит приводит к искривлению ног и тазовых костей, голова становится непропорционально большой. Болезнь влияет на внутренние органы. Возможны проблемы со стулом, срыгивания, увеличение печени, рвотные позывы.

У мужчин и женщин повышается риск остеопороза, миопатии и других болезней. Наблюдаются слабость в мышцах, проблемы с равновесием, переломы.

Витамин Д снижает риск развития тяжелых и опасных для жизни патологий: онкологии, сахарного диабета, туберкулеза, рассеянного склероза, сердечно-сосудистых заболеваний.

Суточная норма

Для детей и подростков:

0–12 месяцев ― 400 МЕ. 1–18 лет ― 600 МЕ. 19–70 лет ― 600–800 МЕ. От 71 года ― 800 МЕ. В период беременности и лактации ― 800–1200 МЕ.

Максимально допустимая дозировка для подростков и взрослых ― 10 000 МЕ. Для детей до 11 лет ― 5 000 МЕ.

Причины

В северных широтах кожа почти не вырабатывает витамин D с ноября по март. В этом случае время пребывания на солнце не влияет на синтез вещества, так как степень ультрафиолетового излучения низкая.

Помимо недостаточной инсоляции, дефицит у детей и взрослых возникает:

При малом количестве элемента в рационе. Например, из-за аллергии на молочный белок, непереносимости лактозы. Недостаточной дозировке в течение многих лет. Устойчивости к витамину Д. Генетической предрасположенности к гиповитаминозу. Ожирении (снижаются липопротеины высокой плотности, изменяется соотношение гормонов, сжигающих и запасающих жир). Хронических патологиях желчевыводящих путей, которые препятствуют всасыванию витамина D, кальция, фосфора.

В группу риска входят беременные и кормящие женщины, люди старше 65 лет, новорожденные на грудном вскармливании, которые получают полезные вещества только из молока, люди с индексом массы тела больше 30, пациенты с хроническими патологиями ЖКТ и почек. Кроме того, усвоению элемента мешают препараты, ускоряющие катаболизм: пероральные антикоагулянты, глюкокортикоиды, противосудорожные лекарства.

Симптомы

Недостаток витамина может появиться в любом возрасте, в том числе у новорожденных. В сложных случаях он приводит к деминерализации костей, которая сопровождается их смягчением и деформациями.

Взрослые жалуются на физическую слабость, боли в пояснице, постоянный дискомфорт в ногах и грудине.

Общие признаки гиповитаминоза D схожи с проявлениями других состояний:

ослабленный иммунитет, частые ОРВИ, низкая выносливость, хроническая усталость, боли в костях, депрессивные состояния, проблемы с пищеварением, плохая память, невозможность сосредоточиться, бесплодие без явных причин, бессонница, повышенное давление (от 140/90), слабые кости. Классификация и стадии Избыток витамина D, при котором он становится токсичным. Появляется гиперкальциемия ― повышенное содержание общего и ионизированного кальция. Оптимальное содержание. Снижается риск раннего уменьшения костной массы. Недостаточность. Низкий риск потери костной массы и переломов. Дефицит. Разрушение костной ткани опережает ее восстановление. Скелет становится хрупким, развивается остеопороз. Выраженный дефицит. Высокий риск рахита, миопатии, вторичного гиперпаратиреоза. Диагностика

Лабораторная

При подозрении на недостаток элемента пациентам назначают анализ «25-OH витамин D». С помощью такого исследования выявляют уровень этого вещества в крови. Результат измеряется в нг/мл. Для детей и взрослых разработаны разные шкалы.

дефицит ― ниже 20, недостаточность ― 20–30, оптимальное содержание ― 30–100, избыток с возможным токсическим эффектом ― больше 100. острый дефицит ― меньше 10, дефицит ― 10–20, недостаточность ― 20–30, адекватный уровень ― 30–100, избыток с вероятным токсическим эффектом ― больше 150.

Достоверность результатов зависит от внешних факторов, поэтому стоит придерживаться простых рекомендаций.

Для исследования у пациента берут венозную кровь. Анализ нужно сдавать утром натощак. Накануне следует отказаться от высоких физических нагрузок и алкоголя, организовать легкий ужин без жирных блюд. За 15 минут до сдачи биоматериала стоит посидеть и успокоиться.

Если в будущем понадобится повторная диагностика, рекомендуем пройти ее снова в нашей лаборатории, чтобы сравнить результаты. Женщинам нужно учитывать фазу цикла.

Анализ нельзя сдавать после аппаратной диагностики и физиотерапевтических процедур. При возможности, после консультации с врачом, нужно временно прекратить прием лекарств.

Дополнительно врач может назначить другие лабораторные исследования.

Исследование проводят, чтобы выявить уровень кальция в крови на фоне недостатка витамина D. Дефицит может свидетельствовать о наличии хронического заболевания. Например, остеопороза.

Ионизированный кальций.

Это анализ на физиологически активную форму кальция в венозной крови. Исследование позволяет точно оценить кальциевый обмен. Результаты одинаковы для мужчин и женщин. Содержание ионизированного кальция в крови зависит от времени суток. Максимальная концентрация наблюдается ночью и ранним утром. Результаты могут быть недостоверными, если пациент принимает андрогены, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы и др.

Врач может назначить анализ венозной крови на магний, чтобы контролировать прием пищевых добавок. Причины недостатка магния ― дефицит витамина D, минеральный дисбаланс.

По уровню паратиреоидного гормона оценивают обмен фосфора и кальция в организме. Повышенное содержание наблюдается при гиперпаратиреозе, рахите, дефиците магния, других патологиях.

По этому анализу врач может выявить нарушение обмена между витамином D, фосфатами и кальцием.

Аппаратная

Инструментальная диагностика используется для выявления сопутствующих заболеваний, а также патологий, которые могли спровоцировать дефицит витамина D. Вместе с лабораторными тестами врачи назначают УЗИ костей, брюшной полости, почек, рентген, компьютерную томографию.

Ультразвуковое исследование костей показывает утолщения и окостенения в плечевых, тазобедренных суставах и др. УЗИ брюшной полости выявляет или исключает заболевания ЖКТ.

С помощью рентгена можно определить минеральную плотность костей, остеопороз, деформации и патологические переломы. Компьютерная томография позволяет получать детальные изображения костей и тканей.

Лечение

Пройти обследование на гиповитаминоз D необходимо пациентам из группы риска, при наличии похожих симптомов, при низком уровне фосфора или кальция в крови.

Цели лечения ― восстановить адекватный уровень витамина D и предотвратить повторный гиповитаминоз. Врачи часто выписывают пациентам D3 в форме капсул, таблеток или капель. Лекарство считается естественным для организма, надолго остается в крови. Возможны физиотерапевтические процедуры с ультрафиолетом.

Специалист подбирает дозировку по степени гиповитаминоза, а также с учетом сопутствующих заболеваний и противопоказаний. Например, сначала пациенту могут назначить D2 в дозировке 50 000 МЕ. После полного курса он переходит на поддерживающий D3 (800–1000 МЕ в сутки).

Элемент в пероральной форме нельзя принимать при метастазах в костях, туберкулезе, саркоидозе и других заболеваниях. Нельзя допускать передозировок, так как жирорастворимый витамин D может стать токсичным.

Профилактика

Для профилактики рекомендуется употреблять продукты, содержащие витамин D, и принимать соответствующие препараты в рекомендованных дозировках. Полезно каждый день гулять в дневные часы, заниматься спортом, следить за весом, состоянием ЖКТ, почек. Если близкий родственник болеет остеопорозом или гиповитаминозом, пройдите обследование.

Информация о витамине Д в организме на сайте опубликована для ознакомления. Записаться на прием к терапевту или эндокринологу в Москве можно по телефону или онлайн. Для записи на сайте выберите врача или название услуги, укажите день, время консультации. Наш специалист перезвонит вам и ответит на любые вопросы. Цена консультации указана без учета лабораторных исследований, а также актуальных акций.

Литература Пигарова Е. А., Рожинская Л. Я., Белая Ж. Е., Дзеранова Л. К., Каронова Т. Л., Ильин А. В., Мельниченко Г. А., Дедов И. И. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике, лечению и профилактике дефицита витамина D у взрослых // Проблемы эндокринологии, 2016. ― Т. 62 (№4). ― С. 60–84. Алан Г. Б. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам // М.: Лабора. ― 2013. ― Т. 1280. Пигарова Е. А., Петрушкина А. А. Неклассические эффекты витамина D. Остеопороз и остеопатин., 2017. ― Т.20. ― № 3. ― С. 90–101. Коденцова В. М. и соавт. Физиологическая потребность и эффективные дозы витамина D для коррекции его дефицита. Современное состояние проблемы // Вопросы питания, 2017. ― Т. 86. ― №2. ― С 47–62. "

Дефицит витамина Д симптомы и лечение

https://ria.ru/20231117/avitaminoz-1770378278.html

Авитаминоз: чем отличается от гиповитаминоза и какие болезни вызывает

Авитаминоз: симптомы, признаки заболевания, причины и лечение нехватки витаминов

Авитаминоз: чем отличается от гиповитаминоза и какие болезни вызывает

Авитаминозом принято называть болезненное состояние, признаками которого могут быть упадок сил, сухость кожи, ломкость ногтей и волос. О том, какой симптом на. РИА Новости, 17.11.2023

2023-11-17T15:59

2023-11-17T15:59

2023-11-17T15:59

здоровье - общество

здоровый образ жизни (зож)

МОСКВА, 31 янв — РИА Новости. Авитаминозом принято называть болезненное состояние, признаками которого могут быть упадок сил, сухость кожи, ломкость ногтей и волос. О том, какой симптом на дефицит какого витамина указывает в организме, о причинах заболевания и методах лечения — в материале РИА Новости.АвитаминозВ обиходе любой недостаток полезных микроэлементов принято называть авитаминозом, что некорректно с медицинской точки зрения.Когда речь идет о дефиците одного или нескольких витаминов, это — гиповитаминоз, патология, с которой сталкивается больше половины населения России независимо от возраста и пола. Авитаминоз — состояние, при котором в организме полностью отсутствует какой-либо витамин, несколько — полиавитаминоз.Люди часто путают либо считают синонимами гипо- и авитаминоз, но это распространенная ошибка. В первом случае речь идет о недостатке витамина, что может ухудшить состояние здоровья, но не представляет смертельной опасности. Авитаминозом называют куда более серьезную патологию, которая до недавнего времени могла привести к летальному исходу — если люди заболевали цингой, пеллагрой. В современном мире, благодаря развитию медицины, разнообразию питания, такие опасные случаи практически не встречаются. Чаще приходится иметь дело с гиповитаминозом", — рассказала РИА Новости врач — аллерголог-иммунолог Полина Богатикова.ПричиныОсновная масса полезных веществ поступает в организм человека вместе с едой, потому главная причина дефицита микроэлементов — несбалансированное питание. Помимо этого, к факторам, способным спровоцировать развитие гипо- или авитаминоза, относят:"Все эти факторы можно разделить по трем группам риска. В первую входят те, кто не получает или получает мало витаминов с пищей. Во вторую — те, чей организм плохо их усваивает. Наконец, в третью — люди с временно повышенной потребностью в витаминах: дети, беременные, спортсмены, люди, занимающиеся физическим трудом, проживающие в районах с неблагоприятной экологической обстановкой", — резюмировала эксперт.Патогенез — механизм возникновенияАвитаминоз, как и гиповитаминоз, считают болезнью недостаточности витаминов — низкомолекулярных веществ органического происхождения, относящихся к группе микронутриентов и участвующих в биохимических реакциях (в частности, в выработке ферментов и гормонов).Для нормального функционирования организму необходим полноценный сбалансированный комплекс из витаминов разных групп:Химические соединения витаминных комплексов довольно нестойкие, они быстро разрушаются, поэтому дисбаланс может возникнуть стремительно: на фоне строгой диеты, недостаточного нахождения на солнце и т.д.СимптомыСимптомы витаминной недостаточности (авитаминоза или гиповитаминоза) зависят от того, какого именно микронутриента не достает организму.Дефицит витамина АНехватка витамина А (ретинола) проявляется в виде офтальмологических и дерматологических проблем. При этом авитаминозе развивается так называемая "куриная слепота" — ухудшение зрения в условиях недостаточной освещенности.Помимо этого, снижение уровня витамина А может спровоцировать:Дефицит витамина DМалое количество витамина D в организме негативно отражается на фосфорно-кальциевом обмене, что может привести:Помимо этого, проявлением дефицита D в некоторых случаях считают бессонницу, потерю аппетита и веса, мышечные судороги, общую слабость.Дефицит витамина ЕОт содержания витамина Е зависят гемолитические (связанные с образованием гемоглобина) процессы организма. Дефицит нутриента приводит к распаду эритроцитов, вследствие чего:Дефицит витамина КВ большинстве случаев витамин К поступает в организм в достаточном количестве, потому его полное отсутствие, как и недостаток, — редкое явление."Нехватка нутриента ранее могла наблюдаться у новорожденных, но сейчас в роддомах проводят профилактику дефицита через внутримышечное введение водорастворимого аналога витамина К. У взрослых недостаточность может быть следствием приема некоторых препаратов и заболеваний желудочно-кишечного тракта", — объясняет эксперт Полина Богатикова.В обоих случаях дефицит витамина выражается в нарушении коагуляции (свертываемости) и сильной кровоточивости (подкожной, носовой, желудочно-кишечной).Дефицит витамина СОстрый дефицит аскорбиновой кислоты вызывает цингу — заболевание, симптомами которого являются повышенная кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов, проблемы в работе почек, сердца, внутренние кровоизлияния.При умеренной нехватке витамина может наблюдаться покраснение десен и их отечность, долгое заживление ран, боли в суставах.Дефицит витаминов группы ВОт объема витаминов этой группы зависят энергетические процессы. Их недостаток проявляется слабостью, утомляемостью, частыми головными болями, одышкой, снижением умственной деятельности.У дефицита каждого вида данной группы нутриентов есть свои особенности:Редкие виды авитаминозовНедостаток других видов микроэлементов встречается реже, но тоже имеет негативные последствия для общего самочувствия и иммунитета. Так, при дефиците витамина H (биотина) возникает дерматит, сопровождающийся шелушением, покраснением кожи, хрупкостью ногтей, сонливостью. Если не хватает витамина P (флавоноида), появляются точечные кровоизлияния на слизистых оболочках, возникают боли в ногах при движении, часто кровоточат десны.КлассификацияВ зависимости от причины витаминные дефициты делят на разные группы. Одна из классификаций различает авитаминозы:По другой классификации выделяют четыре формы авитаминоза:ОсложненияАвитаминоз может привести к появлению серьезных патологий. Отсутствие витаминов К и С опасно открытыми и внутренними кровотечениями, В12 — проблемами со свертываемостью и анемией, В1— повреждениями нервной системы (нейропатии), нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы.Симптомы гиповитаминозов не так сильно выражены, как при авитаминозе, однако тоже могут иметь негативные последствия в виде стресса на фоне хронической усталости, сонливости и сильной утомляемости.ДиагностикаДефицит витаминов имеет специфические симптомы, потому предварительный диагноз может поставить врач общего профиля (терапевт или педиатр) на основании первичного осмотра и сбора анамнеза, включающего информацию о хронических заболеваниях, образе жизни, особенностях питания и пр.Для уточнения пациенту могут назначить:Если проблема вызвана внутренними патологиями, понадобится участие врачей другого профиля: диетологов, гастроэнтерологов и т.д.ЛечениеЗадача лечения — восполнить нехватку витаминов. Основные методы — прием специальных поливитаминных комплексов и соблюдение определенного режима питания.В отдельных случаях пациентам назначают дополнительное лечение болезней желудочно-кишечного тракта и других расстройств. Это зависит от конкретной причины дефицита витаминов.Прием витаминных препаратовВитаминотерапия заключается в спланированном приеме препаратов, которые восстановят баланс нутриентов, необходимый организму для нормального развития. Как правило, при гиповитаминозе прописывают средства для перорального употребления, при обострении могут понадобиться инъекции.ДиетотерапияДиетотерапия требуется, когда причина витаминного дефицита — в питании. Врач подбирает индивидуальный рацион, который отвечает предпочтениям и возможностям пациента и позволяет восполнить недостаточность.Особенности авитаминоза у детейНехватка витаминов у детей проявляется схожими со взрослыми симптомами: ухудшением зрения, сухостью кожи, образованием язв, повышенной раздражительностью, снижением иммунитета. При серьезном дефиците возможно отставание в росте и развитии."Чаще всего причиной детского гиповитаминоза становятся нерациональные пищевые привычки, которые ребенок нередко перенимает у взрослых. Играет роль малое нахождение на солнце, необоснованно жесткие диеты. Составляя детский рацион, важно это учитывать и помнить, что питание должно быть разнообразным, богатым минеральными веществами, витаминами, полезными микроэлементами. Следует делать акцент на фрукты, овощи, натуральные кисломолочные продукты", — советует аллерголог-иммунолог Полина Богатикова.ПрофилактикаОсновная профилактическая мера заключается в контроле над рационом: он должно быть сбалансированным, включающим продукты растительного и животного происхождения."Хорошим способом профилактики гиповитаминоза может стать питание по принципу “гарвардской тарелки”. Большую ее часть составляют овощи, затем идут белки (рыба, мясо птицы), цельнозерновые культуры, остальное отводится фруктам, — говорит эксперт. — Актуальная рекомендация практически для всех взрослых и детей — регулярно принимать витамин D (его нехватка характерна практически для каждого жителя удаленных от экватора широт), беременным — еще и фолиевую кислоту. А вот самостоятельно назначать себе прием витаминно-минеральных комплексов нельзя, поскольку это может спровоцировать другую болезнь — гипервитаминоз, приводящий к острому расстройству физиологических процессов организма. Витамины должен всегда выписывать лечащий врач".

"

Дефицит витамина D: симптомы и лечение

Витамин D важен для организма, так как участвует в таких важных процессах, как регуляция иммунитета, кальций-фосфорный обмен, противоопухолевая защита, модуляция клеточного роста, нервно-мышечная проводимость.

Это жирорастворимый витамин, который синтезируется в организме под влиянием ультрафиолетовых лучей на кожу. В продуктах питания витамин D содержится в мизерном количестве, поэтому еда не может считаться источником этого важного элемента. Сам по себе витамин D биологически инертен, и активным становится тогда, когда проходит процесс гидроксилирования в печени, а затем в почках.

Причины дефицита витамина D

Самая распространенная причина дефицита витамина D – это территориальное проживание человека выше 35 параллели: в этих регионах с ноября по март кожа не способна вырабатывать этот витамин, даже если большая часть времени проводится на солнце. Также блокирует выработку витамина D применение солнцезащитных кремов, причем, блокировка практически 100-процентная. Из неконтролируемых причин – генетическая предрасположенность метаболизма у жителей Азии, Африки и Ближнего Востока.

Также можно выделить следующие причины:

избыточная масса тела, синдром мальабсорбции — нарушение переваривания и всасывания, бариатрические операции, нефротический синдром – потеря витамина с мочой, лекарственные препараты, влияющие на метаболизм: гранулематоз и гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение нехватки витамина D

Дефицит витамина D проявляется неприятными ощущениями в костях и мышцах, изолированных или генерализированных болях, мышечной слабостью, затруднениями при ходьбе, нарушении равновесия и частых падениях.

В ЛКК «Сенситив» в Ейске вы можете пройти диагностику для выявления уровня витамина D, и в случае низкого уровня этого витамина врач назначит вам лечение. Следует помнить, что недостаток витамина D должен возмещаться по назначению врача, а не самостоятельным подбором витаминов. Чаще всего рекомендуют колекальциферол (D3), Вигантол или Аквадетрим, дозировку всегда подбирает только врач.

"