Симптомы и лечение болезни Паркинсона Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина» Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Алексей Алексеевич Таппахов, Платонов Фёдор Алексеевич Болезнь Паркинсона и паркинсонические синдромы (лекция) Болезнь Паркинсона. Критерии диагностики. Дифференциальная диагностика Цитиколин в комплексной терапии болезни Паркинсона Болезнь Паркинсона в нейрохирургической практике Новые возможности немедикаментозных методов терапии болезни Паркинсона i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы. i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу. Текст научной работы на тему «Симптомы и лечение болезни Паркинсона»
СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Алексей Алексеевич Таппахов,
аспирант кафедры неврологии
и психиатрии Медицинского института Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова (СВФУ)
Платонов Фёдор Алексеевич,
доктор медицинских наук, главный научный сотрудник Научно-исследовательского института здоровья СВФУ
А. А. Таппахов, Ф. А. Платонов
У людей пожилого возраста часто развиваются заболевания, не характерные для молодых. Наиболее серьёзным среди них, вторым по частоте после болезни Альцгеймера, является болезнь Паркинсона. Признаки проявления этого заболевания -следствие гибели вырабатывающих дофамин (гормон) клеток в чёрной субстанции, которая является областью среднего мозга. Причина гибели этих клеток пока неизвестна.
Заболевание названо по имени английского врача Джеймса Паркинсона, который первым в 1817 г. опубликовал подробное описание этой болезни в статье под названием «Эссе о дрожательном параличе». Данная работа оставалась незамеченной более 40 лет после выхода в свет Лишь исследования неврологов У Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868 - 1881 гг. позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Ж. Шарко оно получило название по имени Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при его жизни.
В настоящее время существуют крупные частные и общественные организации, способствующие проведению научных исследований и улучшению качества жизни тех, кто страдает этим заболеванием. Компании по информированию общественности учредили День болезни Пар-кинсона (в день рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля). Символом болезни является красный тюльпан. Всё дело в том, что в 1980 г. голландский садовод и флорист Ван Верелд, страдавший болезнью Паркинсона, вывел новый эффектный сорт тюльпана в красных и белых тонах. Год спустя автор назвал свое детище «тюльпан доктора Джеймса Паркин-сона». Всемирный День борьбы с болезнью Паркинсона, имеющий ярко выраженную социальную направлен-
Красный тюльпан -символ болезни Паркинсона
Джеймс Паркинсон (1755 - 1824 гг.) -английский врач, химик и геолог
ность, отмечается по предложению Всемирной организации здравоохранения уже на протяжении многих лет. В последние годы основные инициативы в данной области реализуются в рамках Всемирной образовательной программы по болезни Паркин-сона, созданной в 2008 г. канадским
неврологом и общественным деятелем А. К. Рана. Целью данной программы является углубление и расширение знаний о заболевании путём проведения научных исследований, внедрения специальных образовательных курсов и предоставления широкого круга информации о различных аспектах болезни Паркинсона. Это, в свою очередь, способствует повышению уровня взаимодействия врачей и семей, что повышает качество жизни пациентов и ухаживающих за ними лиц. От Всемирной программы по болезни Паркинсона в памятный день 11 апреля ежегодно вручается специальная премия людям, приверженным идее улучшения качества жизни пациентов с болезнью Паркинсона и внёсшим большой личный вклад в эту подвижническую работу.
Известны люди, страдающие паркинсонизмом и повышающие информированность общественности в этой области. Это, например, киноактер Майкл Джей Фокс (исполнитель главной роли в фильме «Назад в будущее»), который значительно увеличил осведомлённость общественности об этой болезни. Фокс воплощал свою болезнь в ролях на телеэкране, иногда играя без приёма препаратов для того, чтобы дополнительно показать последствия заболевания. Он также однажды предстал перед Конгрессом США без употребления лекарств, чтобы продемонстрировать последствия болезни. Фонд Майкла Фокса стремится найти эффективные методы лечения болезни Паркинсона. Фокс получил почётную докторскую степень по медицине от Каролинского Института (США) за вклад в исследование болезни Паркин-сона. Профессиональный велосипедист и олимпийский призёр Дэвис Финни, у которого была диагностирована болезнь Паркинсона в 40 лет, также открыл свой фонд в 2004 г. для поддержки исследований болезни Паркинсона, фокусируясь на повышение качества жизни людей с этим заболеванием. Чемпиона по боксу на Олимпиаде в Риме (1960 г.), знаменитого профессионального боксёра Мохаммеда Али, у которого признаки этой болезни начали проявляться в достаточно молодом возрасте - 38 лет, часто называют «самым известным в мире пациентом с болезнью Паркинсона».
Симптомами болезни Паркинсона являются тремор, гипокинезия, брадикинезия, ригидность и постуральная неустойчивость.
Тремор (дрожание) - наиболее очевидный и хорошо известный симптом, который проявляется более всего, когда конечность находится в покое, исчезая при движениях и во сне. Дрожание затрагивает в большей степени дистальную часть конечности. В начале проявления болезни этот симптом может обнаруживаться в одной из рук или ног, лишь впоследствии становясь двусторонним. Частота тремора при болезни Паркинсона составляет 4 - 6 герц (дрожаний в секунду). Особенностью тремора является «симптом катания пилюль», когда указательный и большой пальцы рук совершают круговые движения [1].
Характерный почерк человека, страдающего болезнью Паркинсона
Гипокинезия (малоподвижность) является ещё одной характерной особенностью болезни Паркинсона. Гипокинезия связана с затруднениями во время всего процесса движения, начиная от планирования начать его до финального исполнения движения. Осуществление последовательных и синхронных движений также затруднено.
Брадикинезия (замедленность движений) является обычно симптомом, снижающим трудоспособность человека на ранних стадиях заболевания. Начальными проявлениями брадикинезии являются проблемы,
Американский киноактёр Майкл Джей Фокс, страдающий болезнью Паркинсона
Знаменитому боксёру Мохаммеду Али, страдавшему болезнью Паркинсона с 38-летнего
возраста, в 1999 г. были присуждены звания «Спортивная личность века» и «Спортсмен века»
связанные с затруднением осуществления ежедневных задач, которые требуют хорошего двигательного контроля, например, письмо, шитьё или надевание одежды. Клиническая оценка базируется на схожих задачах, например, на базе переменного движения между обеими руками или ногами. Брадикинезия проявляется не в одинаковой степени в отношении всех движений.
Ригидность (тугоподвижность) представляет собой жёсткость и сопротивление при движении конечностей, которые вызваны повышением мышечного тонуса, чрезмерным и непрерывным сокращением мышц. При паркинсонизме ригидность может быть равномерной (жёсткость по типу «свинцовой трубки») или неравномерной (жёсткость зубчатой передачи) [2]. Ригидность может сопровождаться болью в суставах. На ранних стадиях болезни Паркинсона ригидность проявляется часто асимметрично и, как правило, затрагивает шею и плечевые мышцы, мышцы лица и конечности. По мере прогрес-сирования заболевания ригидность обычно затрагивает всё тело человека, снижая его способность двигаться.
Постуральная неустойчивость проявляется чаще всего на поздних стадиях заболевания, что приводит к нарушению баланса и нередким падениям [2], следствием чего может стать перелом костей. Неустойчивость часто отсутствует на ранних стадиях, особенно у молодых людей. До 40% больных могут иногда падать, около 10% могут падать один раз в неделю, причём количество падений связано с тяжестью болезни Паркинсона.
Другие распознанные моторные признаки и симптомы включают в себя нарушения походки и осанки, например, семенящую походку (быстрые шаги при согнутой позе при ходьбе), нарушения речи и глотания, расстройство голоса, «каменное лицо» или мелкий почерк. В целом, диапазон проявления возможных симптомов болезни Паркинсона является большим [3].
Согнутая поза при ходьбе -один из симптомов болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона у многих людей является идиопатической (не имеет конкретной установленной причины). Тем не менее, около 15% людей с болезнью Паркинсона имеют родственника первой степени с этим заболеванием. Около 5% больных людей страдают формами заболевания, которые выявились в ходе мутации одного или нескольких специфических генов [4].
Врач ставит предварительный диагноз этой болезни, основываясь на истории заболевания и данных неврологического обследования. Для более точного диагноза необходимо лабораторное тестирование. Единственным тестом является назначение больным леводопы (препарат устраняет гипокинезию, ригидность, тремор, дисфагию, слюнотечение), и облегчение двигательных нарушений, как правило, подтверждает диагноз. Быстрое прогрессирование болезни со временем может указывать, что у пациента не болезнь Паркинсона, поэтому рекомендуется периодически пересматривать диагноз [5]. Существуют диагностические критерии для облегчения и стандартизации процесса диагностики, в особенности на ранних стадиях заболевания. Наиболее широко известными являются критерии, разработанные британским Банком мозга Общества болезни Паркинсона и американским Национальным Институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS/NIH). Критерии британского Банка мозга Общества болезни Паркинсона включают медлительность движений (брадикинезию) плюс либо ригидность, либо тремор в спокойствии, либо постуральную неустойчивость. Другие возможные причины этих симптомов должны быть исключены. Наконец, следующие признаки необходимо выявить в начале заболевания или по мере его прогрессирования: одностороннее поражение в начале, тремор в покое, прогрессирование, асимметрия моторных симптомов, реакция на леводопу, а также проявление дискинезии, вызванное чрезмерным употреблением леводопы. Точность диагностических критериев составляет 75 - 90%, причём неврологи обычно ставят наиболее точный диагноз. Данные компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга людей, страдающих болезнью Паркинсона, обычно соответствует нормативным показателям [6].
В настоящее время не существует эффективного метода лечения болезни Паркинсона, однако приём препаратов, хирургическое вмешательство и междисциплинарное воздействие могут обеспечить облегчение течения заболевания. Основные препараты, полезные при лечении моторных симптомов, включают леводопу, агонисты дофамина и ингибиторы MAO-B. Лечение заболевания определяется стадией его развития. Различают, как правило, две стадии: главную, когда болезнь уже способствовала развитию некоторых отклонений, которые необходимо лечить фармацевтическим путём, и вторую, когда человек испытывает двигательные затруднения, связанные с использованием леводопы [7].
Лечение на первой стадии направлено на оптимальный компромисс между контролем симптомов и побочных эффектов на фоне улучшения дофаминергической функции. Начало лечения леводопой может быть отложено из-за использования других препаратов, например, ингибиторов MAO-B или агонистов дофамина с надеждой на более позднее начало дискинезии. На второй стадии целью лечения является снижение проявления симптомов на фоне контроля колебаний реакции на препараты. Когда препараты не являются достаточными для устранения симптомов, могут быть использованы хирургические методы или глубокая стимуляция головного мозга [8].
Исследования последних десятилетий привели к значительным улучшениям техник хирургических вмешательств, поэтому операции стали делать людям с тяжёлой стадией болезни и тем, кому медикаментозная терапия больше не помогает. Операции при болезни Паркинсона можно разделить на две основные группы: 1) воздействие на участки поражения, 2) глубокая стимуляция мозга. Вторая группа включает в себя имплантацию медицинского устройства, называемого стимулятором, которое посылает электрические импульсы в определённые части головного мозга. Глубокая стимуляция мозга рекомендуется людям, у которых отмечается болезнь Паркинсона с двигательными колебаниями и тремором, а также тем, кто не переносит лекарства или они мало эффективны.
Существует ряд доказательств, что речевые проблемы или проблемы подвижности можно улучшить с помощью реабилитации, хотя исследования в этом отношении не являются достаточными и они низкого качества [9]. Регулярные физические нагрузки и физиотерапия могут быть полезными для поддержания подвижности, гибкости, силы, скорости походки и качества жизни. Установлено, что когда программа упражнений проводится под руководством физиотерапевтов, отмечаются заметные улучшения в отношении моторных симптомов, ментальных и эмоциональных функций, повседневной деятельности и качества жизни. С точки зрения улучшения гибкости и диапазона движения у людей, испытывающих ригидность, обобщённые методы релаксации, включая лёгкие покачивания, как выяснилось, снижают избыточное мышечное напряжение. Другие эффективные методы, способствующие релаксации, включают медленные вращательные движения конечностей и туловища, ритмичную инициацию, диафрагмальное дыхание, а также медитативные техники [10].
Что касается таких проблем, связанных с заболеванием, как сгорбленность, замедленность движений, шарканье ног при ходьбе и подёргивания рук, то физиотерапевты имеют различные стратегии улучшения подобной функциональной подвижности больных. При составлении программы реабилитации обычно не ограничиваются лишь увеличением скорости движения, улучшением походки, базой поддержки туловища, длиной шага и т. д. В программу включают использование вспомогательного оборудования (скандинавская ходьба
Стереотаксическая рамка при операциях стимуляции глубинных структур головного мозга при лечении болезни Паркинсона
и ходьба на беговой дорожке), словесные установки (ручные, зрительные, слуховые), упражнения (маршировка и приёмы PNF), а также изменения условий (поверхности, входы и выходы из здания, открывание или закрывание дверей) [11].
Силовые упражнения обеспечивают улучшение физических показателей и двигательной функции у людей с первичной мышечной слабостью и слабостью, связанной с бездействием на фоне лёгкой или умеренной болезни Паркинсона. Тем не менее, отчёты показывают значительное взаимодействие между силовыми упражнениями и временем приёма лекарства. Поэтому рекомендуется, чтобы больные люди занимались физическими нагрузками через 45 - 60 минут после употребления лекарств, поскольку в эти моменты они чувствуют себя лучше всего [12]. Одним из наиболее широко распространённых методов лечения речевых расстройств, связанных с болезнью Паркинсона, является постановка голоса по методике Ли Сильверман (LSVT). Трудотерапия направлена на улучшение здоровья и качества жизни, помогая людям с заболеванием участвовать в большем количестве повседневных мероприятий.
Сбалансированный рацион питания, базирующийся на основе периодических питательных оценок, также может рекомендоваться в качестве метода лечения данной болезни. Он должен быть разработан с учётом предотвращения потери или набора массы тела, сводя к минимуму последствия желудочно-кишечной дисфункции. По мере прогрессирования заболевания могут появиться проблемы с глотанием (дисфагия). В таких случаях может быть полезным использование загустителей для жидкой пищи и вертикальное положение при приёме пищи. Эти меры помогут снизить риск удушья. При приёме леводопы чрезмерное потребление белка необходимо исключить, рекомендуется хорошо сбалансированная средиземноморская диета. На более поздних стадиях следует дополнительно употреблять низкобелковые продукты, например, хлеб или пасту. Необходимо ограничить употребление белков во время завтрака и обеда, позволяя включить их в рацион в вечернее время. Нет доказательств того, что витамины или пищевые добавки могут сгладить симптомы. Нет также подтверждений, что иглоукалывание и практики цигун или тайцзи оказывают какой-либо лечебный эффект на течение заболевания или снимают его симптомы. Необходимы дальнейшие исследования в отношении практики тайцзи по выяснению влияния на моторику [13]. Бобы являются естественными источниками леводопы и употребляются многими людьми, страдающими болезнью Паркинсона.
В качестве метода лечения может применяться генная терапия. Она, как правило, включает в себя использование неинфекционного вируса (например, вирусный вектор в форме аденоассоциированного вируса), внедряемого с помощью генетического материала в часть головного мозга. Использование гена приводит к выработке фермента, который помогает управлять симптомами болезни Паркинсона или защищать головной мозг от дальнейшего повреждения [14].
Болезнь Паркинсона неизменно прогрессирует со временем. Метод уровня критичности, известный как единая шкала оценки этой болезни (UPDRS), является наиболее широко используемым показателем для клинического исследования. Может применяться и его модифицированная версия, известная как MDS-UPDRS. Также широко используется старый метод оценки -шкала Хена и Яра, которая определяет пять основных этапов прогрессирования болезни. Если не подвергать лечению моторные симптомы, то они проявляют себя на ранних стадиях заболевания, медленно прогрессируя на последующих. Без лечения люди, как правило, теряют независимость при передвижении примерно через восемь лет и становятся прикованными к постели в среднем через десять лет [15]. Лекарства улучшают прогноз моторных симптомов, но в то же время они являются источником новых проблем, так как выявляются нежелательные эффекты через несколько лет употребления леводопы. Тем не менее, довольно тяжело предсказать, как будет развиваться заболевание в каждом конкретном случае. Показатель двигательных отклонений выше у тех, у кого было выявлено меньше нарушений в момент диагностирования, в то время как
когнитивные отклонения распространены у тех людей, у которых симптомы стали проявляться после 70 лет [16].
Распространённость болезни Паркинсона составляет около 0,3% от всего населения развитых стран (в США насчитывается около 1 млн больных, а во всём мире - 7 млн человек). В России количество больных составляет чуть более 100 тыс. человек, в том числе в Дальневосточном федеральном округе - 3117 чел., в Якутии - 467, а в г Якутске - 202 чел. Болезнь Паркинсона чаще встречается среди пожилых людей, причём распространённость её возрастает до 1% у людей старше 60 лет и до 4% - у людей старше 80 лет. Средний возраст начала заболевания составляет около 60 лет, хотя в 5 - 10% случаев болезнь была выявлена у людей в возрастном интервале от 20 до 50 лет.
1. Hornykiewicz O. L-DOPA: from a biologically inactive amino acid to a successful therapeutic agent (англ.) / Amino Acids. 2002, V. 23, P. 65-70.
2. Неврология. Национальное руководство /
E. И. Гусев [и др.]. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 2116 с.
3. O'Sullivan S.B., Schmitz T.J. (2007). Parkinson's Disease. Physical Rehabilitation (5th ed.). Philadelphia:
F. A. Davis, pp. 856-7.
4. Freire C., Koifman S., Koifman (October 2012). Pesticide exposure and Parkinson's disease : epidemiological evidence of association. Neurotoxicology 33 (5), рр. 947-71.
5. Obeso J.A., Rodriguez-Oroz M.C., Goetz C.G. et al. (May 2010). «Missing pieces in the Parkinson's disease puzzle». Nat. Med. 16 (6), рр. 653-61.
6. Hirsch E.C. (December 2009). «Iron transport in Parkinson's disease». Parkinsonism Relat. Disord. 15 (Suppl 3), pp. 209-11.
7. Costa J., Lunet N., Santos C, Santos J, Vaz-Carneiro A, Lunet, Santos, Santos, Vaz-Carneiro (2010). Caffeine exposure and the risk of Parkinson's disease: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J. Alzheimers Dis. 20 (Suppl 1), pp. 221-38.
8. Quik M, Huang LZ, Parameswaran N, Bordia T, Campos C, Perez XA, Huang, Parameswaran, Bordia, Campos, Perez (1 October 2009). «Multiple roles for nicotine in Parkinson's disease». Biochem Pharmacol 78 (7), pp. 677-85.
9. Gagne J.J., Power M.C., Power (March 2010). Antiinflammatory drugs and risk of Parkinson disease: a metaanalysis. Neurology 74 (12), pp. 995-1002.
10. The National Collaborating Centre for Chronic Conditions, ed. (2006). Other key interventions. Parkinson's Disease. London: Royal College of Physicians, pp.. 135-46.
11. Goodwin V.A., Richards S.H., Taylor R.S., Taylor A.H., Campbell J.L., Richards, Taylor, Taylor, Campbell (April 2008). The effectiveness of exercise interventions for people with Parkinson's disease: a systematic review and meta-analysis. Mov. Disord. 23 (5), pp. 631-40.
12. Dereli E.E., Yaliman A., Yaliman (April 2010). Comparison of the effects of a physiotherapist-supervised exercise programme and a self-supervised exercise programme on quality of life in patients with Parkinson's disease. Clin Rehabil 24 (4), pp. 352-62.
13. Suchowersky O., Gronseth G., Perlmutter J., Reich S., Zesiewicz T., Weiner W.J., Gronseth, Perlmutter, Reich, Zesiewicz, Weiner, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology (April 2006). Practice Parameter: neuroprotective strategies and alternative therapies for Parkinson disease (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 66 (7), pp. 976-82.
14. Langston J.W., Ballard P., Tetrud J.W., Irwin I., Ballard, Tetrud, Irwin (February 1983). Chronic Parkinsonism in humans due to a product of meperidine-analog synthesis. Science 219 (4587), pp. 979-80.
15. Katzenschlager R., Evans A., Manson A. et al. (2004). Mucuna pruriens in Parkinson's disease: a double blind clinical and pharmacological study. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 75 (12), pp. 1672-7.
16. Ladha S.S., Walker R., Shill H.A., Walker, Shill (May 2005). Case of neuroleptic malignant-like syndrome precipitated by abrupt fava bean discontinuance. Mov. Disord. 20 (5), pp. 630-1. doi:10.1002/mds.20380. PMID 15719433.
Современные проблемы межнациональных и межконфессиональных отношений / [сост. Е. Д. Кули, Т. В. Парников , под. ред. Е. М. Махарова, А. А. Па-хомова]. - Якутск, 2016. - 302 с.
В предлагаемое издание вошли материалы Всероссийской научно-практической конференции на тему «Культура и политика межнациональных и межконфессиональных отношений» (г. Якутск, 29 октября 2015 г.). В разделах книги рассмотрен ряд злободневных вопросов: своевременное предупреждение террористических угроз, дальнейшее совершенствование систем и методов по сохранению межнационального согласия и мира, укрепление и защита конституционно-правового статуса национальных республик как субъектов Российской Федерации, в частности, статуса Республики Саха (Якутия), вопросы совершенствования отдельных правовых норм, относящихся к жизни народов Арктики, Севера в целом.
На основе обсуждения трансформации социально-экономических и геополитических условий получено большое количество предложений, направленных на изучение и совершенствование экономических основ развития наций и народов в условиях Севера.
В книге публикуются рекомендации, выработанные на заседаниях секций, а также в статьях, представленных для публикации.
Якуты (Саха) / отв. ред. Н. А. Алексеев, Е. Н. Романова, З. П. Соколова , Ин-т этнологии и антропологии им. Н. Н. Миклухо-Маклая РАН , Ин-т гуманитарных исследований и проблем малочисленных народов Севера СО РАН. -М. : Наука, 2013. - 599 с. - (Народы и культуры).
В исследовании большое внимание уделяется происхождению, археологии, антропологии, ранней этнической и социальной истории якутского народа, даётся демографическая характеристика якутов, описаны этнографические и этнотерриториальные группы за пределами республики. Всесторонне рассмотрены вопросы развития хозяйства, материальной и духовной культуры. Впервые представлено подробное описание ремёсел и культуры жизнеобеспечения, важное место занимает реконструкция архаичного календаря и календарных праздников. В тесной взаимосвязи рассматриваются мифология, ранние культы, шаманизм и православие. Разделы, посвященные образованию и профессиональной национальной культуре, написаны на основе междисциплинарных методик: историко-культурной, искусствоведческой, литературоведческой, культурологической. Также приводятся современные материалы по этнокультурным и этнополитическим проблемам.
Для этнологов, историков и широкого круга читателей.
