Первичный гиперпаратироз: причины развития, методы диагностики и лечения | Городской эндокринологический диспансер г. Минск
Первичный гиперпаратироз: причины развития, методы диагностики и лечения
Гиперпаратироз – это заболевание, обусловленное повышенной продукцией паратгормона паращитовидными железами. Обычно у человека имеется 4 паращитовидные железы, расположенные по задней поверхности щитовидной железы, по две с каждой стороны (Рис. 1). Размеры паращитовидной железы небольшие, составляют примерно 3х6 мм.
Главной функцией паратгормона является поддержание постоянства концентрации кальция в крови.
Рис. 1 Схема расположения паращитовидных желез
В норме при снижении уровня кальция в крови повышается выработка паратгормона, который в свою очередь воздействует на костную ткань, почки, кишечник. Паратгормон стимулирует выведение кальция из костной ткани, снижает выделение кальция с мочой, усиливает его всасывание в кишечнике, а также способствует синтезу витамина Д в почках. И напротив, при повышении кальция в крови снижается выработка паратгормона паращитовидными железами. В результате данного механизма нормализуется концентрация кальция в крови (Рис.2)
Рис. 2 . Физиологическая роль паратгормона
Наиболее частой причиной гиперпаратироза является первичный гиперпаратироз. Первичный гиперпаратироз – это заболевание, характеризующееся повышенной выработкой паратгормона вследствие объемного образования или гиперплазии одной или нескольких паращитовидных желез. Паращитовидная железа становится гиперактивной и секретирует избыточное количество паратгормона, что в свою очередь приводит к повышению кальция в крови выше нормальных значений (гиперкальциемии). В 85% всех случаев первичного гиперпаратироза заболевание вызывается доброкачественным образованием (аденомой) одной паращитовидной железы, в 15% случаев объемными образованиями/гиперплазией нескольких паращитовидных желез. Рак паращитовидной железы встречается крайне редко, в менее 1% случаев. Частота встречаемости данного заболевания составляет около 20 случаев на 100 тысяч населения в год. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее часто у наблюдается у женщин постменопаузального возраста. У лиц молодого возраста первичный гиперпаратироз наиболее вероятно вызывается семейными формами гиперпаратироидного синдрома (МЭН 1-го и 2-го типа), при котором обычно наблюдается увеличение не одной, а нескольких паращитовидных желез. В данном случае наблюдается патология и других эндокринных желез, включая гипофиз, щитовидную железу, поджелудочную железу или надпочечники.
В отличие от первичного при вторичном гиперпаратирозе паращитовидные железы напротив реагируют на пониженный уровень кальция в крови. Вторичный гиперпаратироз – характеризуется повышенным уровнем паратгормона и нормальным или сниженным уровнем кальция в крови. Данное состояние наблюдается на фоне других заболеваний, таких как почечная недостаточность, дефицит витамина Д, патология кишечника, костные заболевания. В этом случае повышение выработки паратгормона паращитовидными железами является адекватной ситуации компенсаторной реакцией.
Намного реже встречается третичный гиперпаратироз. Третичный гиперпаратироз характеризуется появлением объемного образования паращитовидной железы/желез с автономной гиперсекрецией паратгормона на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратироза.
Так как именно первичный гиперпаратироз является ведущей причиной гиперпаратироза, его мы рассмотрим в первую очередь.
Каковы симптомы первичного гиперпаратироза?
Следует отметить, что гиперпаратироз – это одно из самых недооцененных и загадочных заболеваний эндокринной системы во многом именно потому, что подавляющее большинство пациентов (около 80%) не имеют явных симптомов заболевания. Появление симптомов гиперпаратироза связано с высоким уровнем кальция в крови. Эти симптомы неспецифичны и включают:
- боли в сустава
- чувство слабости, усталости
- снижение аппетита
- депрессию
- сложности с концентрацией внимания
Если же паратгормон и кальций очень высокие, то может появляться жажда, запор, учащенное мочеиспускание. Некоторые пациенты могут иметь более тяжелые симптомы, такие как:
- нарушение работы почек (высокий кальций может нарушать фильтрационную способность почек)
- образование камней в почках, нефрокальциноз (при повышенном кальции в крови больше кальция выделяется с мочой, что приводит к образованию камней)
- остеопороз (из-за резорбции кальция из костей снижается плотность костной ткани, как следствие повышается риск переломов)
- проблемы с суставами (возможна кальцификация хрящей запястья или коленных суставов)
- образование кальцинатов в поджелудочной железе, панкреатит
- рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки, желудка.
Пациенты с легкой гиперкальциемией (концентрация кальция в крови выше нормального предела, но ниже 3 ммоль/л) могут не иметь клинических проявлений или иметь неспецифические симптомы. Пациенты обычно хорошо переносят и умеренно повышенный сывороточный кальций (3-3,5 ммоль/л) при хроническом течении , в то время как резкий подъем до данных концентраций может приводить к выраженной симптоматике, такой как жажда, повышенное мочеотделение, обезвоживание, анорексия, тошнота, мышечная слабость и изменения сознания. У пациентов с тяжелой гиперкальциемией (более 3,5 ммоль/л) эти симптомы часто прогрессируют.
В тяжелых случаях может развиться редкое, но опасное для жизни явление «гиперкальциемический криз». Он может произойти, если у пациента с первичным гиперпаратирозом развивается какое-либо заболевание, которое может вызвать потерю жидкости (например рвота, диарея). При этом в крови на фоне обезвоживания резко возрастает концентрация паратгормона и кальция. В этом случае появляются боли в животе, рвота, спутанность сознания, требуется неотложная помощь. Поэтому важно предупредить своего врача о том, что у вас первичный гиперпаратироз, если имеют место такие симптомы, как рвота и диарея.
Как можно диагностировать первичный гиперпаратироз?
Выявить первичный гиперпаратироз можно определив уровень кальция и паратгормона в крови. У большинства пациентов с первичным гиперпаратирозом оба показателя превышают норму. Иногда может отмечаться повышенный уровень кальция в крови и нормальный или слегка повышенный паратгормон. Так как в норме паратгормон должен снижаться при повышении кальция в крови, в данном случае нормальный или немного повышенный уровень паратгормона считается аномальным и обычно указывает на первичный гиперпаратироз. Помимо повышения кальция может наблюдаться также снижение концентрации фосфора в крови, повышение уровня магния. По причине того, что обычно у пациентов нет никаких симптомов данное заболевание чаще выявляется при обследовании по другим причинам. Вот почему следует проверить уровень кальция/паратгормона пациентам с остеопорозом, малотравматичными переломами в анамнезе, мочекаменной и желчнокаменной болезнью, рецидивирующими язвами желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитами.
Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперпаратироза необходимо определить уровень витамина Д для исключения его дефицита, исследовать функцию почек (определить уровень креатинина, рассчитать скорость клубочковой фильтрации).
Таблица 1. Концентрация ПТГ, кальция и фосфора в крови при различных формах гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз
ПТГ
Кальций
Фосфор
"
