Системная красная волчанка - причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Системная красная волчанка - причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани.

Системную красную волчанку называют «болезнью с тысячей лиц», поскольку она затрагивает многие органы, следовательно, может проявляться большим количеством симптомов, при этом постановка диагноза часто затруднена.

СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.

Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.

Причины появления системной красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма.

В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.

Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность. Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.

Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма.

Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте - от 15 до 45 лет и только 20% - после 50 лет.

Классификация заболевания

По характеру течения:

острое, подострое, хроническое. высокая, умеренная, минимальная.

В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:


боли в суставах, лихорадка (повышение температуры тела), головная боль, колебания настроения, ухудшение памяти, нарушение зрения, боль в грудной клетке, нарушение аппетита, выпадение волос, сухость кожи, отечность ног и/или периорбитальной зоны, увеличение лимфатических узлов, кожные высыпания, язвы во рту, бледные или пурпурные пальцы рук или ног от холода или стресса, эритематозный дерматит на лице по типу «бабочки».

Чаще всего волчанка начинается с появления красноты, отека и боли в области суставов, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, снижения веса. Реже бывает острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», отеками ног, лица, сухостью кожи, снижением количества мочи, что говорит о поражении почек.


Диагностика системной красной волчанки

В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:


Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой. № 1515 Клинический анализ крови

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов) B03.016.003 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н) Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исс.

"
Склеродермия у детей - виды, симптомы и лечение склеродермии в клинике для детей и подростков «СМ-Клиника»

Склеродермия у детей - виды, симптомы и лечение склеродермии в клинике для детей и подростков «СМ-Клиника»

Склеродермия у детей

Ювенильная склеродермия – достаточно редкое заболевание у детей аутоиммунного плана, при котором наблюдается патологический рост соединительных тканей. В результате кожа уплотняется, утолщается, становится твердой, что может оказывать негативное влияние на внутренние органы и системы. Склеродермия в основном проявляется в возрасте от 7 до 10 лет.

По статистике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тысяч детей, при этом девочки страдают от патологии чаще, чем мальчики, примерно в 4 раза. Основной пик выявления болезни приходится на ранний подростковый возраст.

Профилактикой, лечением и диагностикой ювенильной склеродермии занимаются детские ревматологии при участии, если это требуется, инфекционистов, генетиков, педиатров и других специалистов. Заболевание требует системного контроля и при отсутствии правильной помощи может привести к необратимым последствиям для здоровья ребенка.

Классификация

Специалисты выделяют два основных типа болезни у детей: системную и локализованную склеродермию.

Локализованная склеродермия (ЛС) или детская морфея – вид патологии, при котором происходит поражение кожи, суставов, соединительных волокон и мышц на отдельных участках тела. Начало заболевания смазанное: сначала на коже появляются красновато-пурпурные пятна, не отличающиеся по текстуре или толщине от здоровых участков дермы. Потом они набухают, уплотняются, меняют цвет на фиолетовый или розовый, а в центре пятна формируются беловатые или желтые пустулы. Системная склеродермия или системный склероз (СС) – вариант заболевания, при котором наблюдается заметное утолщение кожного покрова по всему телу. Рубцевание и уплотнение тканей не ограничивается кожей: могут затрагиваться легкие, сердечная мышца, почки, органы ЖКТ, что чревато негативными последствиями для функционирования всего организма. Утолщение кожи на теле приводит также к нарушению работы двигательного аппарата, ограничению подвижности, суставным заболеваниям.

Локализованная склеродермия в свою очередь подразделяется еще на несколько подвидов.

Генерализованная морфея. Характеризуется поражением двух и более областей тела, чаще всего ног и туловища. При такой форме бляшки могут сливаться, образуя единые пятна. Ограниченная (очаговая) склеродермия – тип патологии, при котором у ребенка на коже формируется несколько небольших бляшек, чаще всего на одном участке тела, реже на двух. В некоторых случаях кроме кожи заболевание затрагивает соединительные ткани, расположенные под дермой. Такой тип склеродермии наименее опасный и вредный для здоровья детей. Буллезная морфея. Характеризуется формированием на бляшках булл – особых полостей, заполненных воздухом. Такое происходит, когда пятна на коже подвергаются механическому повреждению. Линейная склеродермия – самый распространенный вариант болезни у детей. Проявляется образованием бляшек, словно расположенных на одной линии. Может возникать на любом участке тела, включая волосистую часть головы. При такой форме заболевания повреждения затрагивают мышечные и костные структуры, что становится причиной ограниченной двигательной активности. Глубокая морфея. Наиболее редкий тип патологии, поражающий не сколько кожу, сколько ткани, расположенные глубже: мышцы, суставы, связки, кости, внутренние органы. Считается самым опасным вариантом болезни.

В некоторых случаях возникает так называемый перекрестный синдром, когда признаки склеродермии сочетаются с симптомами других аутоиммунных состояний, например, системной красной волчанки или ревматоидного артрита.

По степени активности выделяют минимальный, умеренный и максимальный типы заболевания.

Причины развития склеродермии у детей

Этиология заболевания пока изучена не до конца. Доказано, что на развитие аутоиммунного процесса наибольшее влияние имеют генетические факторы, а у многих детей с таким диагнозом выявляют хромосомные аномалии.

Другими факторами, которые могут спровоцировать начало склеродермии, считаются:

активное температурное воздействие на кожу: частые перегревы, длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, сильные переохлаждения, аллергические заболевания, связанные с пищевой сенсибилизацией, различные расстройства эндокринной системы, включая значительную гормональную перестройку организма в подростковом возрасте, соматические патологии острого и хронического характера, перенесенные вирусные инфекции различного плана, негативное воздействие химикатов, неправильное или слишком длительное применение некоторых лекарственных средств.

К числу возможных причин специалисты также относят поражение сосудов, различные иммунные нарушения, фиброзные изменения тканей.

Симптомы

Клиническая картина патологии зависит от выраженности симптомов и формы склеродермии, выявленной у детей. Ключевыми признаками становятся:

зуд на коже в местах образования бляшек, сильный отек, уплотнения кожи, невозможность сделать из нее складку, утолщение пальцев, при котором они становятся похожими на сосиски, появление на уплотненных участках кожи длительно незаживающих язвочек, повышенная ломкость ногтей на пальцах рук, артралгии – суставные боли, миалгии – мышечные боли, утренняя скованность в суставах при попытках движения.

Если в патологический процесс вовлечены органы желудочно-кишечного тракта, у ребенка со склеродермией могут наблюдаться спазмы в животе, метеоризм, вздутие, расстройства стула.
При локальной форме заболевания почти у всех ребят проявляется синдром Рейно. Он характеризуется гиперчувствительностью кожи рук к холодовому воздействию. Проявляется это в побледнении кожи на кончиках пальцев при их контакте с холодной водой, воздухом, ледяными предметами, при этом ребенок чувствует неприятное покалывание, жжение и даже болезненность. Может также наблюдаться снижение тактильного восприятия.

Системная склеродермия может провоцировать сбои в работе почек, легких, сердца и сосудов. У некоторых детей отмечаются резкие перепады артериального давления, может развиться синдром артериальной гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие опасные патологии.

Дополнительными признаками системной формы болезни могут стать:

хронический кашель, увеличенные, утолщенные кровеносные сосуды на теле, особенно на руках, лице, кальциноз, маленькие язвы на кончиках пальцев рук и ног, мышечная слабость. Диагностика

На первичном осмотре специалисты оценивают состояние кожного покрова, отмечают участки уплотнения, опрашивают пациента и его представителей, собирая данные анамнеза и жалобы. Проводятся тесты на предмет наличия синдрома Рейно, выполняется поиск расширенных капиллярных сосудов на теле.

Комплекс лабораторно-инструментальной диагностики включает в себя:

общеклинический и биохимический анализы крови, включая тест на уровень антинуклеарных тел, который при склеродермии заметно повышен, электрокардиограмма и эхокардиограмма сердца для оценки состояния сердечно-сосудистой системы и сердечной мышцы, дыхательные тесты, позволяющие оценить, повиляла ли патология на здоровье легких, эндоскопическое обследование пищевода и кишечника для выявления возможных повреждений органов ЖКТ, рентгенография легких.

В некоторых случаях по мере необходимости ребенку с возможной склеродермией могут назначить КТ или МРТ. Показаны также функциональные тесты, помогающие оценить качество работу почек и мочевыделительной системы.

Для общей оценки состояния маленького пациента и контроля сопутствующих патологий к консультациям привлекаются дерматологи, инфекционисты, аллергологи и другие врачи узких направлений.

"
Системная красная волчанка - причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Системная красная волчанка - причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Системная красная волчанка

Свое название системная красная волчанка получила за то, что её кожные проявления похожи на укусы волка. При этом заболевании происходит сбой работы иммунной системы. Она гиперактивируется и начинает здоровые клетки собственного организма воспринимать как опасные и чужеродные. Проявления её разнообразны, т.к. СКВ может развиться в любом органе. Многообразие проявлений и мест локализации создает широкую вариабельность методов лечения и профилактики.

Международный медицинский центр ОН КЛИНИК оснащен новейшим оборудованием для быстрой диагностики и эффективной терапии. Наши врачи-ревматологи – высококлассные специалисты с большим опытом, которые постоянно повышают свою квалификацию и активно обмениваются опытом с российскими и зарубежными коллегами.

О заболевании

Системная красная волчанка (в английском варианте systemic lupus erythematosus) – аутоиммунная болезнь, при которой иммунная система начинает распознавать клетки своего организма как чужие и опасные. Системным же заболевание называется потому, что поражает многие органы по всему организму. Откуда и почему появляется системная красная волчанка достоверно не известно. Ясно, что происходит поломка иммунной системы. Она начинает вырабатывать аутоантитела (ауто – свои, анти – против). Антитела – белки, которые защищают от опасных агентов, проникающих в организм. Аутоантитела работают против собственных клеток.

Предполагается, что заболевание провоцирует сочетание нескольких из следующих факторов:

Генетическая предрасположенность – в настоящий момент выделено больше 60 участков генов, отвечающих за склонность к СКВ. Внешние воздействия: - ультрафиолетовое облучение: нарушает процессы синтеза ДНК, что ведет к запрограммированной клеточной гибели и образованию веществ, которые обозначаются иммунной системой при определенных условиях в качестве чужеродных, - токсические вещества (например, тяжелые металлы), - некоторые медикаментозные препараты: например, провоцировать обострения заболевания может прием гормональных контрацептивных препаратов, - вирусы, которые могут встраиваться к ДНК кровяных клеток, от чего меняются иммунные ответы, или в структуры других клеток, - микроорганизмы. Внутренние факторы: мощные гормональные перестройки (беременность и роды, климакс, половое созревание)

Другие предрасполагающие к развитию болезни факторы:

Профессиональные заболевания: зачастую профпатологии в той или иной степени изменяют активность иммунитета, что может дать начало СКВ. Курение: при курении кровь хуже проходит по самым мелким кровеносным сосудам (капиллярам) – нарушается микроциркуляция. Ухудшение микроциркуляции провоцирует СКВ. Слишком большая физическая активность: недостаточный отдых и чрезмерная физическая активность отрицательно влияют на развитие болезни даже при проводимом лечении. Долговременные стрессы: сильные эмоциональные переживания ослабляют организм и, в частности, иммунную систему, поэтому они могут запустить развитие или обострение СКВ.

Есть несколько вариантов развития системной красной волчанки:

Острое развитие: неожиданное начало и повреждение с высокой скоростью нескольких органов одновременно. Точно известен день появления температуры, воспаления суставов и серозных оболочек органов, образования красного пятна на лице, напоминающего бабочку. В первые полгода мультиорганное поражение ухудшается: повреждаются почки (волчаночный нефрит или lupus-нефрит) или нервная система. При отсутствии лечения человек погибает в течение первого-второго года. Но при быстрой реакции и своевременном начале лечения проявления заболевания значительно облегчаются иногда вплоть до исчезновения симптомов. Такой вариант СКВ поражает чаще всего детей, подростков и молодых мужчин. Подострое развитие (самый распространенный вариант): проявляется общей симптоматикой – регулярно возобновляющиеся боль и воспаление суставов, многообразные кожные поражения. Характер заболевания в этом случае волнообразный: периоды обострений сменяются их отсутствием. Обострения развиваются медленнее, чем при остром течении. В первый год страдают почки, каждое следующее обострение увеличивает список пораженных органов. За 2-3 года повреждается большое число органов, наиболее часто формируются lupus-нефрит и волчаночный энцефалит (энцефалит). Очень важно как можно раньше распознать СКВ, чтобы свести к минимуму осложнения и проявления. Для сохранения полученного результата необходима регулярная поддерживающая терапия. Хроническое развитие: хорошо заметны 1 или несколько признаков болезни (поражение кожи, воспаление суставов и серозных оболочек нескольких органов и др.). Через 5-10 лет добавляются повреждения новых органов (lupus-нефрит, перикардит, пневмонит и др.), что является характерным признаком мультиорганного поражения. Хроническое течение является самым легко переносимым, хотя и в этом случае могут развиться тяжелые повреждения

Врачи ОН КЛИНИК окажут Вам всю возможную помощь по борьбе с системной красной волчанкой. Если Вы обнаружили у себя симптомы болезни или имеете высокий риск развития или уже болеете, запишитесь на прием к врачу-ревматологу ОН КЛИНИК. Опытные доктора подберут индивидуальное лечение, помогут избавиться от проявлений СКВ и сохранить здоровье!

Признаки заболевания

На 10-11 женщин, заболевших волчанкой, приходится 1 мужчина. Наиболее часто она встречается в возрасте 25-35 лет, хотя заболевание может появляться и в детском возрасте.

Больше, чем у половины больных развиваются симптомы повреждений кожи, вне зависимости от основного места локализации. Поэтому кожные проявления являются основным симптомом СКВ (например, красная «бабочка» на лице). К примеру, продолжительное солнечное воздействие или короткий контакт с некоторыми химическими агентами, а порой и сильный стресс могут вызывать резкую красноту или посинение на коже рук и лица.

К другим типичным признакам волчанки относятся:

боль и воспаление суставов, повышенная температура тела, головная боль и головокружение, отеки ног и/или области под глазами, рук, лица, возникновение бледности или пурпурности пальцев конечностей на холод и стресс, слабость, боль в области груди, судороги, увеличение лимфоузлов, усиленное выпадение волос, сухость кожи, потеря аппетита и массы тела, перепады настроения, снижение памяти, апатия.

СКВ поражает многие органы и системы организма, что приводит к развитию различных других симптомов, варьирующих у каждого пациента. К любым симптомам нужно быть внимательнее – состояние при волчанке всегда ухудшается при отсутствии грамотного лечения.

У заболевших поражаются следующие системы и органы организма:

опорно-двигательная, сердечно-сосудистая, выделительная, нервная, дыхательная, пищеварительная, зрительная. Изменения опорно-двигательной системы

Заболевание поражает соединительную ткань, а значит страдают суставы. Они начинают болеть, могут отекать и деформироваться. Нарушается свобода движений. В следствие уменьшения подвижности ослабевают и мышцы. Привычный образ жизни пациента в отсутствие терапии становится невозможным из-за поражения СКВ.

Изменения сердечно-сосудистой системы

Заболевание снижает уровень гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. В крови происходит образование специфических клеток, которые обнаруживаются при специальном анализе. Часто поражаются сосуды, нарушается микроциркуляция, может развиться атеросклероз, отчего резко возрастает риск развития инфаркта миокарда. В сердце от волчанки в первую очередь страдают стенки (возникают пери-, мио- и эндокардиты), а затем заболевание переходит и на клапаны.

Изменения выделительной системы

Повреждение почек вызывает снижение выделительной и гомеостатической функции этого органа. Вдобавок резко повышается восприимчивость к инфекциям, легко развивается воспаление (нефрит, гломерулонефрит и др.)

Изменения нервной системы

Вследствие повреждения сосудов нарушается кровоснабжение головного, спинного мозга и нервов. В результате нарушаются мышление, память, внимание, снижается интеллект, появляются головные боли, психозы, раздражительность, тревожность, навязчивые идеи.

Изменения дыхательной системы

Нарушения сосудов могут приводить к кровохарканью и легочным кровотечениям. Иммунная система вырабатывает антитела к собственным клеткам вместо защиты от инфекционных заболеваний (пневмония, плеврит и др.)

Изменения пищеварительной системы

Ухудшается аппетит, появляется тошнота и проблемы с пищеварением, развиваются боли в области живота. При волчанке могут обостряться хронические болезни желудочно-кишечного тракта (язва желудка, панкреатит), из-за поражения сосудов могут проявляться кровоточивость слизистых, отмирать ткани.

Изменения зрительной системы

При заболевании развивается воспаление глаз, что проявляется краснотой участка глазного яблока, раздражением, обильным слезотечением (эписклерит). Запишитесь на прием в ОН КЛИНИК для своевременной диагностики и подбора индивидуальной терапии, которые эффективно выполнят наши специалисты.

Диагностика

Очень важно выявить степень развития СКВ, все органы и системы организма, которые уже поражены, а также определить провоцирующие факторы, которые могут вызывать обострения и осложнения.

На приеме врач спрашивает пациента о жалобах, уточняет о реакциях на солнце, болезненных ощущениях в суставах, эпизодах потери сознания, повышенном выпадении волос, наличии беременностей. Затем доктор проводит осмотр кожных покровов и слизистых, суставов, выполняет пальпацию. Чтобы уточнить диагноз специалист назначает инструментальное обследование и комплекс анализов.

Лабораторное обследование включает следующие методы:

общий анализ крови (ОАК) – используется для обнаружения воспалительного синдрома (важными показателями являются СОЭ, количество лейкоцитов и тромбоцитов) и оценки наличия анемии (по уровню гемоглобина), биохимический анализ крови – для выявления нарушений обменных процессов, оценки состояния внутренних органов, выявления воспаления, иммунологический анализ крови – для поиска специфических маркеров системных болезней соединительной ткани (антиядерных антител (эти антитела взаимодействуют с внутренними структурами клетки кроме ядра), антител к двуспиральной ДНК и др.), исследуются антитела для исключения других болезней со схожими проявлениями, общий анализ мочи для выявления признаков воспаления (повышение белка, эритроцитов и лейкоцитов) ультразвуковое исследование используется для поиска нарушений внутренних органов (сосудов, сердца, почек и др.) и суставов, ангиограмма – для оценки состояния сосудов, рентген – обнаруживает изменения дыхательной системы, строения костей и суставов.

В процессе диагностики врач должен не только по ряду критериев установить развитие заболевания, но и исключить у пациентов ряд других заболеваний, имеющих сходные клинико-диагностические проявления. Среди них лекарственная волчанка, вирусный или ревматоидный артриты, гранулeматоз Вeгeнeра, узeлковый полиартeриит, ВИЧ-инфекция/СПИД, злокачественные новообразования и др.

Диагностика системной красной волчанки в ОН КЛИНИК выполняется быстро благодаря прекрасному современному оснащению клиник и собственной диагностической лаборатории. А большой опыт врачей ОН КЛИНИК обеспечивает точность диагноза и эффективный подбор терапии с учетом индивидуальных особенностей организма клиентов.

Остались вопросы?
Хотите узнать больше и уточнить цены? Вы можете связаться с нами по телефону
+7 495 223-22-22 или Закажите звонок

Лечение заболевания

После получения данных лабораторных и инструментальных обследований пациентов врач устанавливает диагноз и выбирает тактику лечения СКВ.

К сожалению, повлиять на патогенез (причину возникновения и развития) СКВ невозможно, но вполне реально снизить выраженность проявлений болезни, предотвратить поражение новых органов и избавиться от обострений.

При лечении пациентов применяется медикаментозная терапия, направленная на снижение образования иммунных комплексов. Комбинацию препаратов врач подбирается индивидуально исходя из особенностей организма больных пациентов и локализации заболевания.

Можно выделить следующие группы препаратов, которые назначают при терапии:

нестероидные противовоспалительные препараты снижают проявления лихорадки и болезненных ощущений в суставах и мышцах, аминохинолиновые препараты – против воспалительного процесса и для подавления излишней выработки антител, раньше их применяли при малярии, поэтому иногда их называют противомалярийными препаратами, цитостатики помогают регулировать активность иммунной системы через контроль количества клеток иммунитета, их назначают длительно под обязательным наблюдением врача, глюкокортикостероиды (ГК) используются для подавления воспаления, при тяжелых формах заболевания назначаются в низких дозах на постоянный прием, для снижения побочных эффектов от приема ГК дополнительно применяют препараты кальция и витамина D, иммуносупрессоры – препараты для коррекции производства антител, препараты иммуноглобулинов (белков-помощников иммунной системы).

Лечение пациентов направлено на регуляцию работы иммунной системы. Но помимо него необходимо снижать воспалительный процесс и подверженность инфекционным болезням. Всегда проводится лечение пораженных СКВ органов, а также профилактика для предупреждения распространения болезни и улучшения состояния внутренних органов пациентов. Все больные обязательно должны проходить регулярный осмотр и сдачу анализов для предотвращения обострений и своевременного выявления побочных эффектов назначенного лечения.

Лечение СКВ включает много рецептурных медикаментов и требует строгого контроля их приема лечащим врачом. Разнообразие симптомов и мест поражения диктует многообразие методов терапии. При волчанке противопоказано самолечение и попытки самостоятельно применять лекарственные препараты! Риск смертельного исхода при СКВ в этом случае повышается в десятки раз! Запишитесь на прием в ОН КЛИНИК – наши специалисты помогут справиться с болезнью.

Почему стоит обращаться в ОН КЛИНИК? Высокая квалификация специалистов. Опытные и компетентные врачи ОН КЛИНИК на протяжение многих лет оказывают помощь лечении заболеваний. Они регулярно обмениваются опытом в области ревматологии с коллегами в России и за рубежом, ведут научную деятельность. Собственная диагностическая лаборатория. Мы сами делаем анализы крови и мочи, что позволяет быстро получить точные результаты. Роскошная инструментальная база. Отличное оснащение клиник позволяет выполнять широкий спектр диагностических методов: проводятся КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография костей и другие высокоинформативные исследования, позволяющие получить детализированные данные о состоянии здоровья. Комплексный подход. В ОН КЛИНИК широко распространена практика обмена опытом и консультирования между врачами разных специальностей. Индивидуальный подход. Подбор методов терапии с учетом особенностей пациента. Удобство. Клиники нашего Центра комфортно расположены в центре Москвы. Записаться на прием Вы можете в любое удобное время с 8.00 до 21.00 по телефону. Все общение с персоналом и врачами ОН КЛИНИК проходит в заботливой и доверительной атмосфере. Часто задаваемые вопросы Я могу заболеть системной красной волчанкой?

Вероятность развития заболевания низкая. Она встречается в среднем у 40-50 человек из 100 000 в год. Риск повышается для тех, у кого близкие родственники страдают от СКВ, кто любить проводить много времени на солнце без специальных защитных средств, у беременных и женщин при прерывании беременности. Стоит быть осторожнее в случаях хронического уменьшении количества лейкоцитов и росте СОЭ.

В чем главная опасность системной красной волчанки?

При СКВ поражаются важные органы и системы организма: сосуды и сердце, почки, печень. Тяжелые поражения этих органов могут развиваться очень быстро, поэтому очень важным становится оперативная постановка диагноза и начало терапии.

Чем волчаночноподобный синдром отличается от волчанки и что он из себя представляет?

Волчаночноподобный синдром иногда появляется при терапии некоторыми лекарствами. Его характеризуют симптомы, похожие на клинические признаки СКВ: воспаление и боль в суставах и мышцах, в грудной области, высыпания на коже, разбитое состояние, повышение температуры тела. Синдром проходит, когда отменяют лечение.

"
Синусит - симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Синусит - симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Синусит

Синусит – одно из распространенных инфекционных заболеваний, которые поддаются эффективному лечению при своевременном принятии комплексных мер. При синусите воспаляется слизистая оболочка носовых пазух, зона верхней челюсти, лобная и клиновидная область. Для качественного и оперативного лечения синусита следует своевременно, при первых симптомах, обратиться к врачу для профилактики гриппа или дальнейшего воспаления.

Симптомы синусита

Синусит диагностируют у относительно небольшой части населения (0,02%), при этом основные симптомы не мешают человеку заниматься повседневной деятельностью – насморк причиняет некоторый дискомфорт, но в целом не является препятствием для работы или учебы. Однако синусит в запущенной форме может привести к серьезному воспалительному заболеванию синусов – придаточных пазух носа. При этом ощущается тяжесть в воспаленной области, сильная заложенность носа, повышение температуры тела до критических отметок. Также синусит сопровождается сильным кашлем, раздражением в горле, затрудненным дыханием. Часто меняется голос пациента, появляется хрипота, возникают респираторные проблемы и обильные назальные выделения.

Существуют разные виды синусита – они отличаются масштабностью и уровнем локализации заболевания, могут привести к патологии при наличии одинаковых симптомов. Распространенный источник болезни – ОРВИ, ОРЗ, грипп. Часто синусит связан с аллергией – на весеннее цветение растений, на шерсть животных или пищевые продукты и другие раздражители. Некоторые виды аллергии могут приводить к развитию раковых опухолей. Ген аллергии заражается и провоцирует человека на насморк и постоянное чихание. 92% смертных случаев связаны с аллергией.

Иногда синусит может быть вызван травмой носовой области, из-за попадания грибка или имеет смешанное происхождение. Точная диагностика возможна только при визите к врачу.

Стадии развития синусита

В своем распространении по организму человека заболевание может развиваться и иметь следующий характер:

острое течение синусита (до 8 недель), хронический непрекращающийся синусит – с регулярными рецидивами, гайморит, ринит – воспаление слизистых оболочек верхней челюсти, полости носа, сфеноидит, фронтит, этмоидит – воспаление других слизистых оболочек, от лобной пазухи до решетчатой кости, двусторонний или односторонний вид синусита.

Синусит может дойти в своем распространении и развитии до гнойной формы. Все начинается с отеков и обильных выделений, затем процесс воспаления затрагивает более глубокие слои тканей. Возможно развитие смешанной разновидности болезни – отечной и гнойной одновременно.

Синусит может вызвать осложнения, травимирующие организм и несовместимые с нормальной жизнедеятельностью: тромбоз головных сосудов, неврит зрительных нервов, флегмону глазных орбит и многие другие.

Основные методы лечения синусита

Для снятия болезненных симптомов синусита и укрепления организма применяют ряд препаратом местного назначения, а также системные лекарственные средства, направленные на полноценное излечение. Можно вполне восстановить нормальное состояние здоровья в домашних условиях, как для взрослых, так и для детей. При возникновении симптомов рекомендуется обратиться к ЛОР-врачу.

В первую очередь в клинических условиях проводится качественная и глубокая диагностика состояния больного, определение источника заболевания и заражения. Врач может использовать следующие методики для корректной диагностики:

рентген носовых пазух сразу в двух проекциях для выявления пораженных тканей, исследование ультразвуковыми аппаратами, МРТ и КТ пазух носа. При выявлении осложнений проводят МРТ головного мозга.

Самостоятельное лечение синусита может привести к запущенной форме и развитию патологий как следствие некорректной самодиагностики. Лучше доверить терапию своего состояния компетентному ЛОР-специалисту.

Методы, которые чаще всего используют для лечения синусита – это антибактериальные и антигистаминные препараты, специальные промывочные растворы, капли.

Легкая и средняя степень заболевания не требуют госпитализации. Можно провести все необходимые лечебные мероприятия под наблюдением оториноларинголога. Облегчает лечение ранняя диагностика.

"
Пройти диагностику и лечение синдрома Шарпа в Москве

Пройти диагностику и лечение синдрома Шарпа в Москве

Синдром Шарпа


Цены | Врачи | Адреса | Главная / Отделения / Ревматология / Синдром Шарпа Получите консультацию ревматолога

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Оглавление

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена экспертом: Врач-ревматолог. Стаж 3 года

Синдром Шарпа (смешанная соединительнотканная болезнь) — это системное заболевание, поражающее множество органов и сочетающее признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита и других ревматологических заболеваний. Как отдельное заболевание синдром Шарпа стал рассматриваться относительно недавно. Женщины заболевают синдромом Шарпа примерно в 10 раз чаще, чем мужчины.

Заболевание требует обязательного лечения, т.к. иначе могут развиться инфекционные осложнения, которые приводят к летальному исходу.

Специалисты отделения ревматологии Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику и лечение синдрома Шарпа, при необходимости привлекая других специалистов медицинского центра.

Симптомы синдрома Шарпа

К основным проявлениям синдрома Шарпа относятся следующие симптомы:

отек кистей рук, который не сопровождается некрозом или атрофией тканей чувствительность конечностей к холоду общее недомогание, изменения в составе крови боли в суставах, ощущение скованности (обычно при синдроме Шарпа происходит симметричное поражение суставов) эрозии костей (примерно у 30% пациентов) боли в мышцах, мышечная слабость хронические высыпания на коже, сопровождающиеся небольшим рубцеванием (примерно у 40% пациентов) алопеция, изменения пигментации кожи расстройства пищеварения

Также у пациентов при тщательном обследовании выявляются нарушения в работе почек, легких, сердечно-сосудистой системы. Однако зачастую эти нарушения не имеют ярких проявлений и обнаруживаются только при детальном осмотре.

Причины и патогенез синдрома Шарпа

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием, то есть защитные силы организма действуют против тканей самого организма. Причины, вызывающие синдром Шарпа, не известны, однако есть ряд факторов, которые способствуют развитию патологии. К ним относятся генетическая предрасположенность, эндокринные нарушения, стресс, травма, переохлаждение и другие.

Диагностика и лечение синдрома Шарпа в Клиническом госпитале на Яузе

Диагноз «синдром Шарпа» ставится на основании наличия ряда внешних признаков, а также по результатам анализов. У больных обычно отмечается отек кистей, атеросклероз, синдром Рейно, миозит и т.д. Также в рамках диагностики выполняется анализ крови, анализ мочи, биопсия кожи, обследования пищевода, легких и скелетных мышц. Все это позволяет выявить поражение органов на ранней стадии.

Лечение синдрома Шарпа обычно проводится с использованием гормональных препаратов, доза которых в первый месяц лечения достаточно большая, а потом снижается. Если гормональная терапия не дает эффекта, то пациенту назначаются иммунодепрессанты. Пациентам с синдромом Шарпа также показано лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Информацию с данной страницы нельзя использовать для самолечения и самодиагностики. Проводить диагностические исследования в случае обострения болезни, должен только врач! Для правильной постановки диагноза и назначения курса лечения вам необходимо обратиться к Вашему лечащему врачу.

Цены на услуги ревматолога Стандартные консультации Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 4 500 руб. Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 4 000 руб. Консультации экспертов Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога, кандидата или доктора медицинских наук 8 000 руб. Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-ревматолога первичный 7 000 руб. Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-ревматолога повторный 7 000 руб. Телеконсультации Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 3 000 руб. Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 3 000 руб. Удаленная консультация врача-ревматолога, кандидата или доктора медицинских наук первичная 7 000 руб. Удаленная консультация врача-ревматолога, кандидата или доктора медицинских наук повторная 7 000 руб. Медицинский консилиум Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога с проведением медицинского консилиума 10 000 руб. Капсульная эндоскопия Капсульная эндоскопия (без учета стоимости расходного материала, капсулы) 16 000 руб. Раскрыть

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

ФилатоваЕкатерина Евгеньевна Врач-ревматолог Стаж врача: 3 года
Стоимость приема: 7000 ₽

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ. РАБОТАЕМ БЕЗ ВЫХОДНЫХ

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

"
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

1. ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

1.1 Что это такое?

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы тела, особенно кожу, суставы, систему кроветворения, почки и центральную нервную систему. «Хронический» означает, что это заболевание может длиться в течение продолжительного времени. «Аутоиммунный» означает, что имеет место нарушение иммунной системы, которая вместо защиты организма от бактерий и вирусов атакует собственные ткани пациента.
Название «системная красная волчанка» восходит к началу ХХ века. «Системная» означает, что заболевание влияет на многие органы тела. Слово «волчанка» происходит от латинского слова «lupus» (волк) и это относится к характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, которая похожа на белые отметины на морде волка. Слово «красный» что указывает на покраснение кожных высыпаний.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

СКВ распространена во всем мире. Заболевание чаще встречается у людей афро-американского, испанского, азиатского и индейского происхождения. В Европе частота СКВ около 1:2500 и примерно у 15% всех пациентов волчанка диагностируется до 18 лет. СКВ редко развивается в возрасте до 5 и нечасто – до начала подросткового возраста. Если СКВ появляется в возрасте до 18 лет, врачи используют различные названия: педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и детская форма СКВ. Заболевают чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского пола и мужского пола составляет 9 к 1. До наступления полового созревания доля заболевших среди лиц мужского пола выше, и примерно каждый пятый среди больных СКВ детей – мальчики.

1.3 Каковы причины заболевания?

СКВ не заразна, это аутоиммунное заболевание, когда иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные вещества от собственных тканей и клеток. Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает, наряду с другими веществами, аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки человека как чужеродные и атакуют их. Результатом является аутоиммунная реакция, которая вызывает воспаление определенных органов (суставов, почек, кожи и т.д.). «Воспаление» означает, что температура пораженных частей тела возрастает, они краснеют, опухают, а иногда отмечается их болезненность. Длительно существующее воспаление, как это бывает при СКВ, может вызвать повреждение тканей и нарушить их нормальное функционирование, вот почему лечение СКВ направлено на уменьшение воспаления.
Считается, что нарушение иммунного ответа связано с действием ряда генетических факторов в сочетании с факторами окружающей среды. Известно, что СКВ может быть вызвана различными факторами, включая гормональный дисбаланс в период полового созревания, стресс, а аткже таким внешнесредовыми факторами, как воздействие солнца, вирусные инфекции и лекарственные средства (например, изониазид, гидралазин, прокаинамид, противосудорожные препараты).

1.4 Является ли это заболевание наследственным?

Иногда СКВ может носить семейный характер. Дети наследуют от родителей некоторые еще неизвестные генетические факторы, которые могут вызывать предрасположенность к развитию СКВ, таким образом. вероятность развития у них этого заболевания повышена, но не означает, что они должны обязательно заболеть СКВ. Например, однояйцевые близнецы имеют не более чем 50%-ный риск развития СКВ в случае, если одному из близнецов поставлен диагноз СКВ. Никаких средств генетического тестирования или пренатальной диагностики СКВ в настоящее время не существует.

1.5 Можно ли предотвратить данное заболевание?

СКВ не может быть предотвращена, однако, больной СКВ ребенок должен избегать ситуаций, которые могут вызвать обострение заболевания (например, пребывание на солнце без использования солнцезащитных кремов, некоторые вирусные инфекции, стресс, гормональные и некоторые другие лекарства).

1.6 Является ли это заболевание инфекционным?

СКВ не заразна. Это означает, что она не может передаваться от человека к человеку.

1.7 Каковы основные симптомы?

Болезнь может начинаться медленно, и новые симптомы будут появляться в течение нескольких недель, месяцев или даже лет. Неспецифические жалобы на усталость и недомогание являются наиболее распространенными начальными симптомами СКВ у детей. У многих детей с СКВ отмечается периодическое или постоянное повышение температуры тела, потеря веса и аппетита.
С течением времени у многих детей развиваются определенные симптомы, вызванные тем, что болезнь охватывает один или несколько органов. Очень часто заболевание затрагивает кожу и слизистые оболочки, возможны различные кожные высыпания, фотосенсибилизация (когда воздействие солнечного света вызывает сыпь) или язвы в носу либо во рту. От одной трети до половины заболевших детей имеют типичные высыпания в форме «бабочки» на носу и щеках. Иногда встречается повышенное выпадение волос (алопеция). Руки становятся красными, затем белыми, а затем синими при воздействии холода (синдром Рейно). Симптомы могут также включать опухание и тугоподвижность суставов, боли в мышцах, анемию, легкое возникновение синячков, головные боли, судороги и боль в груди. Поражение почек в той или иной степени развивается у большинства больных СКВ детей, и это главный фактор определяющий долгосрочный прогноз данного заболевания.
Наиболее распространенными симптомами серьезного поражения почек являются повышение артериального давления, наличие белка, крови в моче, а также отеки, преимущественно в области стоп, голеней, а также отеки век.

1.8 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Симптомы СКВ достаточно разнообразны у пациентов, таким образом набор симптомов у разных детей может отличаться. Все описанные выше симптомы в разной степени тяжести могут развиваться либо в начале СКВ, либо в любое время в течение заболевания. Прием лекарств, прописанных Вашим лечащим врачом, поможет контролировать симптомы СКВ.

1.9 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?

СКВ у детей и подростков имеет такие же проявления, как и СКВ у взрослых. Тем не менее, у детей СКВ характеризуется более тяжелым течением: у детей чаще проявляются одномоментно воспаление, затрагивающее несколько органов и систем. Кроме того, дети чаще, чем взрослые имеют поражение почек и головного мозга.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Диагноз СКВ основан на сочетании симптомов (например, боли) и признаков (таких как повышенная температура) и результатов анализов крови и мочи после исключения других заболеваний. Не все симптомы и признаки присутствуют в любой момент времени, что затрудняет быструю диагностику СКВ. Чтобы отличать СКВ от других болезней, врачи Американской коллегии ревматологов составили список из 11 критериев, позволяющих диагностировать СКВ.
Эти критерии основаны на наиболее распространенных симптомах/нарушениях, наблюдаемых у пациентов с СКВ. Для того, чтобы пациенту официально был поставлен диагноз СКВ, у него/у нее должны быть, по крайней мере, 4 из этих 11 критериев в любое время с начала заболевания. Тем не менее, опытные врачи могут диагностировать СКВ, даже если присутствуют менее 4 критериев. Критерии:

Сыпь в форме «бабочки»
Это красная сыпь в скуловой области и на переносице.

Фотосенсибилизация
Фотосенсибилизация – это чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Участки кожи, находящиеся под одеждой, как правило, не изменены.

Дискоидная сыпь
Это чешуйчатая, возвышающаяся над кожей сыпь в форме монет, которая появляется на лице, волосистой части головы, на ушах, груди или руках. После заживания на этих участках могут оставаться рубчики. Дискоидные поражения у детей африканского происхождения встречаются чаше, чем в других расовых группах.

Язвы на слизистых оболочках
Это небольшие язвы, которые возникают в полости рта или в носу. Они обычно безболезненны, но язвы в носу могут вызывать носовое кровотечение.

Артрит
Артрит поражает большинство детей больных СКВ. Артрит проявляется болью и припуханием суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных или других суставов рук и ног. Боль бывает мигрирующей, то есть может переходить от одного сустава к другому, а может поражать одни и те же суставы с обеих сторон тела. Артрит при СКВ обычно не приводит к необратимым изменениям (деформациям).

Плеврит
Плеврит – это воспаление плевры, оболочки выстилающей грудную клетку и легкие, а перикардит – это воспаление перикарда, оболочки сердца. Воспаление этих тканей может привести к скоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает особый тип боли в груди, которая усиливается при дыхании.

Поражение почек
Поражение почек присутствует почти у всех детей больных СКВ, а по степени выраженности оно может колебаться от очень легкого до очень серьезного. Вначале, как правило, поражение почек протекает бессимптомно и может быть обнаружено только в результате исследования анализа мочи и крови. Дети со значительным нарушением функции почек могут иметь белок и/или кровь в моче, у них могут возникнуть отеки, особенно в области стоп и голеней.

Центральная нервная система
Поражение центральной нервной системы проявляется головной болью, судорогами и нервно-психическими симптомами, такими как трудности с концентрацией внимания и запоминания, изменения настроения, депрессия и психоз (серьезное психическое расстройство, при котором нарушается мышление и поведение).

Нарушения со стороны клеток крови
Эти нарушения обусловлены аутоантителами, которые атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных кровяных клеток (которые переносят кислород от легких к другим частям тела) называется гемолизом и приводит к развитию гемолитической анемии. Это разрушение может быть медленным и относительно мягким, а может развиваться очень быстро и требовать оказания неотложной помощи.
Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией. Лейкопения при СКВ обычно неопасна.
Снижение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. Дети с пониженным количеством тромбоцитов могут страдать от частых кровоизлияний в кожу и кровотечений из различных частей тела, таких как желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути, матка или кровоизлияния в мозг.

Иммунологические нарушения
Эти нарушения связаны с наличием аутоантител в крови, которые указывают на СКВ:
а) Наличие антифосфолипидных антител (приложение 1),
б) Антитела к нативной ДНК (аутоантитела, направленные против генетического материала в клетках). Они встречаются в основном только при СКВ. Тест на антитела к нативной ДНК часто повторяют, так как уровень антител возрастает, когда СКВ находится в активной фазе, и этот тест может помочь врачу определить степень активности заболевания.
в) Антитела Anti-Sm: название относится к первой пациентке (г-же Смит), в крови которой они были обнаружены. Эти антитела встречаются почти исключительно при СКВ и часто помогают подтвердить диагноз.

Антинуклеарные антитела (АНА)
Это аутоантитела, направленные против ядра клетки. Они встречаются в крови почти каждого больного СКВ. Тем не менее, обнаружение АНА само по себе не является доказательством наличия СКВ, так как этот тест может быть положительным и при других заболеваниях, а слабо положительным – даже у 5-15 процентов здоровых детей.

2.2 В чем значимость тестов?

Лабораторные тесты могут помочь диагностировать СКВ и установить, какие внутренние органы затронуты заболеванием. Регулярные анализы крови и мочи важны для мониторинга активности и оценки тяжести заболевания, а также определения, насколько хорошо пациент переносит лекарства. Есть несколько лабораторных тестов, способных помочь диагностировать СКВ и решить, какие лекарства назначать, а также оценить, насколько хорошо прописанные в настоящее время лекарства купируют вызванное СКВ воспаление.

Обычные клинические анализы: они указывают на наличие активного системного заболевания с множественным поражением органов.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и содержание в крови С-реактивного белка (СРБ) при воспалении повышаются. CРБ при СКВ может быть в норме, в то время как СОЭ повышена. Увеличение CРБ может указывать на наличие инфекционного осложнение.

Общий анализ крови может выявить анемию и низкое содержание тромбоцитов и белых клеток крови.

Электрофорез белков сыворотки может выявить повышенное содержание гамма-глобулинов (активное воспаление и увеличенная выработка аутоантител).

Альбумин: низкий уровень может указывать на поражение почек.

Обычные биохимические анализы могут выявить нарушение функции почек (повышение в сыворотке крови мочевины и креатинина, изменения концентраций электролитов), нарушения функции печени и увеличение активности мышечных ферментов, если заболевание поразило мышцы.

Печеночные пробы и анализ мышечных ферментов: в случае если задействованы мышцы или печень, уровни этих ферментов будет повышенными.

Анализ мочи очень важен в момент постановки диагноза СКВ и в ходе последующего наблюдения за больным, так как позволяет выявить поражение почек. Анализ мочи может указывать на признаки воспаления в почках, такие как наличие красных кровяных клеток или чрезмерного количества белка в моче. Иногда детям с СКВ может быть предложено сдать на анализ мочу, собранную в течение 24 часов. Благодаря этому анализу поражение болезнью почек может быть обнаружено уже на ранних стадиях.

Определение уровня комплемента – белки комплемента задействованы в системе врожденного иммунитета. Некоторые белки комплемента (С3 и С4) могут расходоваться в иммунных реакциях, и низкий уровень этих белков сигнализирует о наличии активного заболевания, особенно при поражении почек.

В настоящее время доступны многие тесты, позволяющие определить, как влияет СКВ на различные части тела. Биопсия (взятие маленького кусочка ткани) почки часто выполняется, когда заболевание поражает почки. Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и давности вызванных СКВ поражений и очень полезна для выбора правильного лечения. Биопсия пораженного участка кожи может помочь диагностировать васкулит кожи, дискоидную волчанку или определить характер различных кожных высыпаний у больного СКВ. Другие обследования включают рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, электрокардиограмму (ЭКГ), тест для определения функциональной активности легких (спирометрия), электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную (МРТ) и другие виды томографии головного мозга и, возможно, биопсию различных тканей.

2.3 Можно ли лечить/излечить данное заболевание?

В настоящее время нет никаких специфических лекарств для лечения СКВ. Лечение СКВ позволяет контролировать симптомы СКВ и предотвратить осложнения заболевания, в том числе необратимое повреждение органов и тканей. Когда СКВ диагностируется впервые, болезнь, как правило, очень активна. На этой стадии могут потребоваться высокие дозы лекарств, чтобы контролировать заболевание и предотвратить повреждения органов. У многих детей лечение позволяет предотвращать обострения СКВ, и болезнь может перейти в стадию ремиссии, когда потребность в лечении сокращается или отпадает.

2.4 Каковы методы лечения?

Специальных препаратов, разработанных именно для лечения СКВ у детей нет. Большинство симптомов СКВ связаны с воспалением, и поэтому лечение направлено на снижение этого воспаления. Для лечения больных СКВ детей почти повсеместно используется пять групп препаратов:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
НПВП, такие как ибупрофен или напроксен, используются для купирования суставных болей. Их, как правило, назначают только в течение короткого времени и рекомендуют уменьшать дозу по мере снижения выраженности артрита. Имеется большое число различных препаратов, относящихся к этой гуппе, включая аспирин. Сегодня аспирин редко используется как противовоспалительное средство, однако он широко используется у детей с наличием антифосфолипидных антител, чтобы предотвратить образование тромбов в сосудах.

Противомалярийные препараты
Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, очень полезны для лечении СКВ, особенно чувствительных к солнцу кожных высыпаний, таких как дискоидная или подострая волчанка. Может уйти несколько месяцев, прежде чем эти препараты окажут лечебное действие. При введении на ранних стадиях эти препараты также способны уменьшать рецидивы заболевания, лучше контролировать поражение почек и защищать сердечно-сосудистую и другие системы от поражения. Информация о связи между СКВ и малярией отсутствует. Скорее всего, гидроксихлорохин помогает регулировать связанные с СКВ отклонения в иммунной системе, которые также имеют большое значение у больных малярией.

Кортикостероиды
Кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, используются для уменьшения воспаления и подавления активности иммунной системы. Они являются основными лекарствами, применяемыми при СКВ. У детей с легкой формой заболевания кортикостероиды, в сочетании с противомалярийными препаратами, могут быть достаточным средством терапии. Когда болезнь протекает в более тяжелой форме, с вовлечением почек или других внутренних органов, кортикостероиды используются в сочетании с иммунодепрессантами (смотри ниже). Начальный контроль за заболеванием обычно не может быть достигнут без ежедневного приема кортикостероидов в течение нескольких недель или месяцев, и большинство детей нуждаются в этих препаратах в течение многих лет. Начальная доза кортикостероидов и частота их приема зависят от тяжести заболевания, а также от того, какая из систем затронута заболеванием. Высокие дозы пероральных или внутривенных кортикостероидов, как правило, используются для лечения тяжелой гемолитической анемии, поражения центральной нервной системы и тяжелого поражения почек. У детей заметно улучшается самочувствие, и они становятся более энергичными спустя несколько дней после начала приема кортикостероидов. После того, как начальные проявления заболевания удается взять под контроль, дозу кортикостероидов уменьшают до минимально возможного уровня, способного контролировать заболевание и поддерживать удовлетворительное состояние ребенка. Снижение дозы кортикостероидов должно происходить постепенно, с частым контролем, чтобы убедиться, что клинические и лабораторные показатели активности заболевания остаются снижеными.
Порой подростки могут поддаться искушению прекратить прием кортикостероидов или уменьшить либо увеличить их дозу, иногда это связано с накопившимся неприятием побочных эффектов, а иногда – с тем, что они почувствовали себя лучше либо хуже. Важно, чтобы дети и их родители понимали, как работают кортикостероиды и чем грозит прекращение или изменение лекарства без медицинского наблюдения. Некоторые кортикостероиды (кортизон), в норме вырабатываются в организме. После начала лечения организм реагирует на него, прекращает выработку собственного кортизона, что приводит к подавлению собственной выработки кортизона надпочечниками,
Если кортикостероиды используются в течение довольно длительного времени, а затем вдруг их применение прекращается, организм может в течение некоторого времени быть не в состоянии начать выработку достаточного количества собственного кортизона. Результатом может быть опасное для жизни отсутствие кортизона (надпочечниковая недостаточность). Кроме того, слишком быстрое снижение дозы кортикостероидов может вызвать обострение заболевания.

Небиологические противоревматические препараты, модифицирующие течение болезни (ППМТБ)
К этим препаратам относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид. Механизм их действия отличен от механизма действия кортикостероидов – они подавляют воспаление. Эти препараты применяют, если применение одних кортикостероидов не позволяют взять под контроль СКВ, а также чтобы помочь врачам уменьшить ежедневную дозу кортикостероидов и уменьшить их побочные эффекты, одновременно купируя симптомы СКВ.
Микофенолата мофетил и азатиоприн выпускают в виде таблеток, а циклофосфамид может быть либо в виде таблеток, либо в виде внутривенных лекарственных форм. Терапия циклофосфамидом применяется у детей с серьезными поражением центральной нервной системы, вызванными СКВ. Метотрексат применяют в виде таблеток или подкожных инъекций.

Биологические ППМТБ
Биологические ППМТБ (их часто называют просто биопрепаратами), включают лекарственные средства, которые блокируют выработку аутоиммунных антител или эффект определенной молекулы. Одним из препаратов этой группы является ритуксимаб, который используется, в основном, в тех случаях, когда стандартное лечение не позволяет контролировать заболевание. Белимумаб является биологическим препаратом, направленным против В-лимфоцитов, вырабатывающих антитела. Этот препарат был одобрен для лечения СКВ у взрослых пациентов. Как правило, использование биопрепаратов у больных СКВ детей и подростков все еще носит экспериментальный характер.
Исследования в области аутоиммунных заболеваний, в частности СКВ, ведутся с повышенной интенсивностью. Цель будущих исследований заключается в определении конкретных механизмов воспаления и аутоиммунных нарушений для разработки более эффективных таргетных (целевых, точечных) методов лечения, не подавляя при этом всю иммунную систему. В настоящее время проводится целый ряд клинических исследований, изучающих СКВ. Они включают тестирование новых методов лечения и исследования, направленные на углубленное изучение аспектов СКВ у детей. Эти исследования позволяют с все более возрастающим оптимизмом смотреть на будущее детей, больных СКВ.

2.5 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?

Препараты, используемые для лечения СКВ, достаточно успешно борются с симптомами заболевания. Как и все лекарства, они могут привести к различным побочным эффектам (с более подробным описанием побочных эффектов можно ознакомиться в разделе «Лекарственная терапия»).

НПВП способны вызывать побочные эффекты, такие как дискомфорт в желудке (лекарства следует принимать после еды), повышенную кровоточивость, в более редких случаях возможны нарушения в работе почек или печени. Противомалярийные препараты могут вызывать изменения в сетчатке глаза. Поэтому пациенты должны регулярно осматриваться специалистом по глазным болезням (офтальмологом).

Кортикостероиды могут вызывать широкий спектр побочных эффектов как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. Риск этих побочных эффектов увеличивается в случае, когда необходимо применение высоких доз кортикостероидов и когда они используются в течение длительного времени. Основные побочные эффекты этих препаратов включают:

Изменения внешности (например, увеличение веса, припухлость щек, избыточный рост волос на теле, изменения кожи с появлением багровых полос, акне и появление гематом даже после небольшого ушиба). Увеличение веса может контролироваться с помощью низкокалорийной диеты и физических упражнений.

Повышенный риск инфекций, в частности туберкулеза и ветряной оспы. Если ребенок, который принимает кортикостероиды, был в контакте с больным ветрянкой, следует как можно скорее показать его врачу. Защита от ветряной оспы может быть достигнута путем введения специфической сыворотки (пассивная иммунизация).

Проблемы с желудком, такие как диспепсия (расстройство желудка) или изжога. Эта проблема может потребовать применения противоязвенной терапии.

Подавление роста Менее частые побочные эффекты включают: Повышение артериального давления Слабость мышц (дети могут испытывать трудности при подъеме по лестнице или вставании со стула). Нарушения углеводного обмена, особенно при наличии генетической предрасположенности к диабету. Изменения настроения, в том числе депрессия и перепады настроения. Проблемы с глазами, такие как помутнение хрусталика глаза (катаракта) и глаукома.

Снижение плотности костной ткани (остеопороз). Этот побочный эффект можно снизить с помощью физических упражнений, употребляя в пищу продукты, богатые кальцием, и принимая дополнительно препараты кальция и витамина D. Эти профилактические меры необходимо начинать сразу же после начала приема высоких доз кортикостероида.

Важно отметить, что большинство побочных эффектов кортикостероидов являются обратимыми и после снижения дозы препарата или его отмены они исчезают.
Биологические и небиологические ППМТБ также имеют побочные эффекты, которые могут принять серьезный характер.

2.6 Как долго должно продолжаться лечение?

Лечение должно продолжаться на протяжении всего времени, пока имеется болезнь. Общепризнано, что в большинстве случаев у больных СКВ детей полностью прекратить прием кортикостероидных препаратов очень трудно. Долгосрочная поддерживающая терапия с приемом очень низкой дозы кортикостероидов может свести к минимуму риск обострений и держать болезнь под контролем. Для многих пациентов это может быть наилучшим способом предотвращения риска обострения заболевания. Обычно такие низкие дозы кортикостероидов дают очень небольшое количество побочных эффектов, которые, как правило, протекают в легкой форме.

2.7 Как насчет нетрадиционных методов лечения/ дополнительной терапии?

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошо о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, влияния на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите рассмотреть дополнительные и альтернативные методы лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против применения альтернативной терапии в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

2.8 Какие периодические осмотры необходимы?

Важно часто посещать врача, потому что многие отклонения в состоянии здоровья, которые могут возникать при СКВ, можно предотвратить, а также их лечение на более ранней стадии как правило легче. Как правило, больные СКВ дети должны посещать ревматолога не реже чем раз в 3 месяца. В случае необходимости следует также консультироваться с другими специалистами, такими как детские дерматологи (уход за кожей), детские гематологи (болезни крови) или детские нефрологи (болезни почек). В лечении и уходе за больными СКВ детьми участвуют также социальные работники, психологи, диетологи и другие специалисты в области здравоохранения.
Больные СКВ дети должны регулярно обследоваться, включая проверку артериального давления, анализ мочи, общий анализ крови, определение уровня сахара в крови, коагулограмму, комплемент и уровни антител к нативной ДНК. Периодические анализы крови также являются обязательными на протяжении терапии с применением иммунодепрессантов, чтобы убедиться, что уровень клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, не стал слишком низким.

2.9 Как долго будет продолжаться болезнь?

Как уже упоминалось выше, никаких средств для полного излечения СКВ не существует. Клинические и лабораторные симптомы СКВ могут быть минимальным или даже отсутствовать, если лекарства принимаются регулярно и в соответствии с предписаниями детского ревматолога. Наряду с другими факторами, к ухудшению состояния больного СКВ (обострение СКВ) могут привести нерегулярный прием лекарств, инфекции, стресс и воздействие солнечного света. Часто очень трудно предсказать, каким будет течение заболевания.

2.10 Каков долгосрочный прогноз заболевания?

Исход СКВ значительно улучшается, если борьба с заболеванием начинается на ранней стадии и ведется длительно и последовательно. Этого можно достичь путем применения гидроксихлорохина, кортикостероидов и ППМТБ. Состояние многих пациентов, у которых СКВ началась в детском возрасте, может быть достаточно хорошим. Тем не менее, заболевание может быть серьезным и опасным для жизни. Оно может оставаться активным в течение подросткового возраста и во взрослом возрасте.
Прогноз СКВ в детском возрасте зависит от степени поражения внутренних органов. Дети, у которых имеется значимое поражение почек или центральной нервной системы, требуют агрессивного лечения. В отличие от этого, легкую сыпь и артрит можно легко контролировать без проблем. Однако прогноз для каждого отдельного ребенка относительно непредсказуем.

2.11 Возможно ли полное излечение?

Если диагноз поставлен на ранней стадии и пациент получает надлежащее лечение на ранней стадии, то заболевание обычно отступает и может перейти в ремиссию (отсутствие всех объективных и субъективных симптомов СКВ). Однако, как уже упоминалось, СКВ является непредсказуемым хроническим заболеванием, и дети с диагнозом СКВ обычно остаются под медицинским наблюдением и принимают лекарства постоянно. Часто после достижения пациентом совершеннолетия детский ревматолог передает его взрослому.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

3.1 Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?

После того, как больные СКВ дети начинают получать лечение, они могут вести практически нормальный образ жизни. Одним из исключений является воздействие чрезмерного солнечного света/УФ-света на дискотеках. Эти факторы способны вызвать обострение СКВ или ухудшить течение заболевания. Ребенок с СКВ не должен находиться на пляже весь день или сидеть на солнце у бассейна. Регулярное применение солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца (SPF) на уровне 40 или выше является обязательным. Важно, чтобы дети к 10-летнему возрасту начинали брать на себя все большую роль в своем лечении и в отношении личной гигиены. Дети и их родители должны знать симптомы СКВ, чтобы определить возможное начало обострения заболевания. Некоторые симптомы, такие как хроническая усталость и недостаток энергии, могут сохраняться в течение нескольких месяцев после купирования обострения. Для поддержания здорового веса, хорошего состояния костей и подобающей физической формы важны регулярные физические упражнения.

3.2 Как насчет школы?

Больные СКВ дети могут и должны посещать школу, за исключением периодов, когда болезнь очень активна. Если системная красная волчанка не затрагивает центральную нервную систему, то в целом она не влияет на способность ребенка к обучению и мышлению. В случае вовлечения центральной нервной системы могут возникать такие проблемы, как трудности с концентрацией внимания и запоминанием, головные боли и перемены настроения. В этих случаях должны быть разработаны специальные учебные планы. В целом, ребенка следует поощрять к участию во внеклассных мероприятиях в той мере, какую ему позволяет это болезнь. Тем не менее, учителя должны быть осведомлены о диагнозе СКВ у ребенка, чтобы они учитывали его в те периоды, когда усиливаются связанные к СКВ симптомы, в том числе боли в суставах и других частях тела, которые могут влиять на обучение.

3.3 Как насчет спорта?

Ограничения по общей деятельности, как правило, не нужны и нежелательны. В период ремиссии заболевания следует поощрять регулярные физические упражнения. Рекомендуется ходьба, плавание, езда на велосипеде и другие аэробные виды спорта или мероприятия на свежем воздухе. Для активного отдыха рекомендуется соответствующая защитная одежда, солнцезащитный крем с высокой степенью защиты и отказ от пребывания на солнце в часы его пиковой активности. Избегайте занятий спортом до изнеможения. Во время обострения болезни физические упражнения должны быть ограничены.

3.4 Как насчет диеты?

Специальной диеты, которая могла бы вылечить СКВ, не существует. Больным СКВ детям следует соблюдать здоровую, сбалансированную диету. В случае приема кортикостероидов дети должны есть продукты с низким содержанием соли, что помогает предотвратить повышение артериального давления, и с низким содержанием сахара, чтобы предотвратить развитие диабета и повышение веса. Кроме того, пациенты должны дополнительно принимать препараты, содержание кальций и витамин D, что способствует предотвращению остеопороза. В отношении всех других витаминных добавок научные доказательства их пользы при СКВ отсутствуют.

3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?

Известно, что воздействие солнечного света может привести к развитию новых участков поражения на коже и к вспышкам активности заболевания при СКВ. Чтобы предотвратить эту проблему, рекомендуется использование высокоэффективных местных защитных солнцезащитных средств. Их необходимо наносить на все открытые части тела, когда ребенок находится вне помещения. Помните о необходимости наносить солнцезащитный крем, по крайней мере, за 30 минут до выхода на улицу. Это важно, чтобы крем смог проникнуть в кожу и чтобы кожа стала сухой. В солнечный день солнцезащитный крем необходимо наносить каждые 3 часа. Некоторые солнцезащитные средства являются водонепроницаемыми, но после купания или плавания их нанесение на кожу целесообразно повторить. Когда ребенок находится на солнце, важно носить солнцезащитную одежду, например, широкополые шляпы и одежду с длинными рукавами. Это необходимо даже в даже в облачные дни, поскольку ультрафиолетовые лучи способны легко проникать через облака. Некоторые дети испытывают проблемы после воздействия на них ультрафиолетового света от ламп дневного света, галогенных ламп или компьютерных мониторов. Детям, имеющим проблемы при использовании монитора, целесообразно пользоваться экранами с ультрафиолетовыми фильтрами.

3.6 Можно ли ребенку делать прививки?

У больного СКВ ребенка риск инфицирования повышается, поэтому профилактика инфекции путем иммунизации особенно важна. Ребенок должен, по возможности, соблюдать регулярный график иммунизации. Однако есть несколько исключений: дети с тяжелой, активной формой болезни не должны получать никаких иммунизаций, а дети, получающие иммуносупрессивную терапию, высокие дозы кортикостероидов и биологические препараты, в целом – не должны прививаться с использованием живой вирусной вакцины (например, вакцины против кори, эпидемического паротита и краснухи, пероральной полиовирусной вакцины и вакцины против ветряной оспы). Пероральная вакцина против полиомиелита также противопоказана членам семьи, проживающим вместе с ребенком, который получает иммуносупрессивную терапию. Рекомендованы пневмококковая, менингококковая вакцина и ежегодные прививки против гриппа детям с СКВ, получающим высокие дозы кортикостероидов и/или иммунодепрессантов. В подростковом возрасте вакцинация против вируса папилломы человека (ВПЧ) девочкам и мальчикам с СКВ не противопоказана.
Обратите внимание, что существует вероятность, что больным СКВ детям делать прививки потребуется чаще, чем их сверстникам. Это связано с тем, что защита, обеспечиваемая прививкой, при СКВ сохраняется в течение меньшего времени.

3.7 Как насчет половой жизни, беременности и контрацепции?

Подростки могут вести здоровую половую жизнь. Однако сексуально активным подросткам, принимающим определенные ППМТБ или же имеющим заболевание в активной фазе, необходимо использовать безопасные и высокоэффективные методы предотвращения беременности. В идеале, беременность всегда должна быть запланированной. Необходимо помнить, что некоторые лекарства от артериального давления и ППМТБ могут нанести вред развитию плода. Большинство больных СКВ женщин могут иметь нормально протекающую беременность и способны родить здорового ребенка. Идеальным временем для беременности был бы тот период, когда болезнь (особенно при наличие вовлечения почек) хорошо контролируется в течение длительного времени. Больные СКВ женщины могут иметь проблемы с сохранением беременности. Это может быть связано либо с активностью болезни, либо с принимаемыми лекарствами. Кроме того, при СКВ повышается риск выкидыша, преждевременных родов и развития врожденных аномалий у ребенка, известных под названием неонатальной красной волчанки (приложение 2). Считается, что у женщин с повышенным содержанием антител к фосфолипидам (приложение 1) имеется повышенный риск патологии беременности.
Сама беременность может усилить симптомы или вызвать обострение СКВ. В связи с этим наблюдать всех беременных женщин с СКВ должен акушер-гинеколог, знакомый с приемами ведения беременности с высоким риском и тесно сотрудничающий с ревматологом.
Наиболее безопасными методами контрацепции для больных СКВ являются барьерные методы (презервативы и диафрагмы), а также спермициды. Системные контрацептивы, содержащие только прогестерон, также являются приемлемыми. Это же относится к некоторым видам внутриматочных спиралей (ВМС). Противозачаточные таблетки, содержащие эстроген, способны увеличивать риск обострений у женщин с СКВ, хотя имеются новые средства, которые минимизируют этот риск.

4. ПРИЛОЖЕНИЕ 1. Антифосфолипидные антитела

Антифосфолипидные антитела – это аутоантитела против собственных фосфолипидов организма (которые входят в состав мембраны клетки) или белков, которые связываются с фосфолипидами. К числу наиболее известных антифосфолипидных антител относятся антикардиолипиновые антитела, антитела против гликопротеина β2 и волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела выявляются у 50% больных СКВ детей, но они также присутствуют при некоторых других аутоиммунных заболеваниях, различных инфекциях, а также у небольшого процента детей без какой-либо известной патологии.
Эти антитела повышают способности крови к свертыванию в кровеносных сосудах и ассоциируют с рядом заболеваний, в том числе тромбозом артерий и/или вен, аномально низким количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопения), мигренью, эпилепсией и сетчатой мраморной кожей (сетчатое ливедо). Часто тромбы возникают в мозгу, что может привести к инсульту. Другие распространенные места образования тромбов включают вены на ногах и почки. Заболевание, при котором тромбоз сопровождается положительным тестом на антифосфолипидные антитела, получило название «антифосфолипидный синдром».
Антифосфолипидные антитела особенно важны при беременности, так как они отрицательно сказываются на функционировании плаценты. Тромбы, которые развиваются в плацентарных сосудах, могут привести к преждевременному выкидышу (самопроизвольный аборт), замедлению роста плода, преэклампсии (высокое артериальное давление во время беременности) и мертворождению. У некоторых женщин с антифосфолипидными антителами возможны также проблемы с зачатием.
Большинство детей с положительным результатом теста на антифосфолипидные антитела никогда не имеют тромбоза. Сейчас проводятся исследования с целью определить наилучшее профилактическое лечение для таких детей. В настоящее время дети с положительным результатом теста на антифосфолипидные антитела и основным аутоиммунным заболеванием часто принимают низкие дозы аспирина. Аспирин действует на тромбоциты, уменьшая их адгезивные свойства, и, следовательно, снижает способность к свертыванию крови. Оптимальное ведение подростков с антифосфолипидными антителами включает также устранение таких факторов риска, как курение и применение пероральных контрацептивов.
В случае установления диагноза антифосфолипидного синдрома (у детей после тромбоза) первичное лечение заключается в разжижении крови. Разжижение крови, как правило, достигается с помощью таблеток антикоагулянта, который называется «варфарин». Препарат принимают ежедневно, и для того, чтобы разжижение крови варфарином достигало требуемой степени, необходимы регулярные анализы крови. Существует также возможность подкожного введения гепарина и прием аспирина. Продолжительность антикоагулянтной терапии в значительной степени зависит от тяжести заболевания и состояния свертывающей системы крови.
Женщины с антифосфолипидными антителами, которые имеют повторные выкидыши, также могут получать лечение, но не варфарином, поскольку он способен вызывать аномалии у плода в случае применения во время беременности. Аспирин и гепарин используются для лечения беременных женщин с наличием антифосфолипидных антител. Во время беременности гепарин необходимо вводить ежедневно путем инъекции под кожу. При использовании этих препаратов и при наличии тщательного контроля со стороны акушеров-гинекологов около 80% женщин могут иметь успешное завершение беременности.

5. ПРИЛОЖЕНИЕ 2. Неонатальная волчанка

Неонатальная волчанка – это редкое заболевание плода и новорожденного, которое развивается под воздействием поступающих через плаценту специфических материнских аутоантител. Специфические аутоантитела, связанные с развитием неонатальной волчанки, известны как антитела против Ro- и La-антигенов. Эти антитела присутствуют у примерно одной трети пациентов с СКВ, но во многих случаях у детей, рожденных матерью с этими антителами, неонатальная волчанка отсутствует. С другой стороны, неонатальная волчанка может появляться в потомстве матерей, которые не имеют СКВ.
Неонатальная волчанка отличается от СКВ. В большинстве случаев симптомы неонатальной волчанки исчезают спонтанно в течение 3–6 месяцев, не оставляя последствий. Наиболее распространенным симптомом является сыпь, которая появляется через несколько дней или недель после рождения, особенно после воздействия солнца. Сыпь при неонатальной волчанке носит временный характер и обычно проходит, не оставляя рубцов. Вторым по распространенности симптомом является изменение показателей анализа крови, которая редко носит серьезный характер и, как правило, проходит в течение нескольких недель без лечения.
Очень редко может развиться особый тип аномалии ритма сердца, известный как врожденная блокада сердца. При врожденной блокаде сердца ребенок имеет аномально замедленный пульс. Это нарушение является постоянным и часто может быть диагностировано между 15-й и 25-й неделей беременности с помощью УЗИ сердца плода. В некоторых случаях, возможно лечение этой болезни у будущего ребенка. После рождения многие дети с врожденной блокадой сердца нуждаются в постановке кардиостимулятора. Если у матери уже есть один ребенок с врожденной блокадой сердца, то риск иметь ребенка с такой же проблемой составляет приблизительно 10–15%.
Дети с неонатальной волчанкой растут и развиваются нормально. У них имеется небольшой шанс развития СКВ в дальнейшей жизни.

"
Болезнь Рейно Лечение в Киеве

Болезнь Рейно Лечение в Киеве

Болезнь Рейно

Заболевание представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол.

Сопровождается резко выраженными микроциркуляторными расстройствами, наблюдается, как правило, у молодых женщин. Заболевание характеризуется спазмом сосудов пальцев рук и ног и очень редко кончика носа и ушей. Процесс локализуется преимущественно на верхних конечностях, поражение обычно бывает двусторонним и симметричным. Этиология: основными причинами развития болезни Рейно являются длительные ознобления, хроническая травматизация пальцев, нарушение функций некоторых эндокринных органов (щитовидная железа, половые железы), тяжелые . эмоциональные стрессы. Пусковым механизмом в развитии заболевания служат нарушения сосудистой иннервации. Клиника и диагностика: различают три стадии болезни. I стадия (ангиоспастическая) характеризуется выраженным повышением сосудистого тонуса. Возникают кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг. Пальцы (чаще II и III пальцы кистей или I--II пальцы стоп) становятся мертвенно-бледными, холодными на ощупь и нечувствительными. Через несколько минут спазм сменяется расширением сосудов. Вследствие активной гиперемии наступает покраснение кожи и пальцы теплеют. Больные отмечают в них сильное жжение и резкие боли, появляется отечность в области межфаланговых суставов. Когда сосудистый тонус нормализуется, окраска пальцев возвращается к обычной и боли исчезают. II стадия (ангиопаралитическая). Приступы побледнения (мертвого" пальца) в этой стадии повторяются редко, кисть и пальцы приобретают синеватую окраску. При опускании рук книзу она усиливается и принимает лиловый оттенок. Отечность и пастоз-ность пальцев становятся постоянными. Указанные стадии длятся в среднем 3--5 лет. Ill стадия (трофопаралитическая). В этой стадии на пальцах появляются панариции и язвы. Происходит образование очагов некроза, захватывающих мягкие ткани 1--2 концевых фаланг, реже -- всего пальца. С развитием демаркации наступает отторжение некротических участков, после чего остаются медленно заживающие язвы, рубцы от которых бледной окраски, болезненные, спаянные с костью. Дифференциальный диагноз: проводится с облитерирующим эндартериитом и заболеваниями, при которых нарушение кровообращения в верхней конечности обусловлено экстравазальной компрессией подключичной артерии. В противоположность облитерирующему эндартерииту при болезни Рейно пульсация на артериях стоп и лучевых артериях сохраняется. Заболевание характеризуется более доброкачественным течением. Сдавление подключичной артерии может быть вызвано добавочным шейным ребром (синдром шейного ребра) или высоко расположенным I ребром (реберно-ключичный синдром), гипертрофированной передней лестничной мышцей и ее сухожилием (синдром передней лестничной мышцы), патологически измененной малой грудной мышцей (синдром малой грудной мышцы). При перечисленных синдромах происходит компрессия как артерии, так и плечевого сплетения, поэтому клиника их складывается из сосудистых и неврологических нарушений. Больные обычно жалуются на боли, зябкость, парестезии, слабость мышц руки, нередко отмечают акроцианоз, отек кисти. Характерно, что при определенных положениях руки и головы усугубляются симптомы артериальной недостаточности, что проявляется в усилении болей и парестезией, появлении чувства тяжести в руке, резком ослаблении или исчезновении пульса на лучевой артерии. Так, у больных с синдромами передней лестничной мышцы и шейного ребра наиболее значительное сдавление подключичной артерии и ухудшение кровоснабжения наступает при отведении поднятой и согнутой под прямым углом в локтевом суставе руки назад при одновременном резком повороте головы в противоположную сторону, у больных с реберно-ключичным синдромом -- при отведении руки кзади и книзу, а у больных с синдромом малой грудной мышцы -- при поднимании и отведении больной руки, а также запрокидывании ее на затылок. Постоянная травматизация артерии приводит к рубцовым изменениям ее стенки, периартерииту и может закончиться тромбозом сосуда. Следствием тяжелых нарушений кровоснабжения верхней конечности являются трофические нарушения. Правильная оценка клинической картины, результатов проб с изменением положения конечности позволяет провести дифферен циальный диагноз указанных синдромов с болезнью Рейно. У больных с добавочным шейным ребром, а также реберно-ключичным синдромом ценное значение в диагностике приобретают рентгенографические данные. Лечение: требуется комплекс консервативных лечебных мероприятий, применяемых при других облитерирующих заболеваниях сосудов. При неуспехе консервативного лечения показана грудная симпатэктомия, стеллэктомия, при некрозе фаланг пальцев -некрэктомия.

"
Красная волчанка: причины, симптомы и лечение в Москве в ФНКЦ ФМБА

Красная волчанка: причины, симптомы и лечение в Москве в ФНКЦ ФМБА

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, которое сопровождается повреждением органов и тканей на фоне системного воспаления. В основе патологии лежит нарушение процессов иммунной регуляции. Красная волчанка имеет хроническое течение с периодами ремиссий и обострений. Воспаление, вызванное волчанкой, поражает многие системы органов, включая кожный покров, сердце, почки, суставы, клетки крови, плевру, покрывающую легкие, и головной мозг.

Развитие системной красной волчанки – это результат сочетания генетики и факторов окружающей среды.

У женщин красную волчанку диагностируют в десять раз чаще, чем у мужчин. Это связывают с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. Эстроген стимулирует выработку антител в организме. Начало заболевания приходится на 15-25 лет. Обострения происходят в период беременности и после родов.

Лечение системной красной волчанки направлено на контроль симптомов, снижение частоты обострений, а также предупреждение развития осложнений. Терапия зависит от того, какие органы поражаются в результате системного воспаления, и направлена на повышение качества жизни.

Симптомы

Красная волчанка сопровождается широким спектром проявлений, так как воспаление может развиться в любом органе. У большинства взрослых пациентов болезнь протекает в легкой форме. Симптомы могут появляться и исчезать, а также меняться со временем.

Общие симптомы:

Повышение температуры тела в течение длительного времени. Лихорадка вызвана системным воспалением, Усталость, снижение работоспособности, которые сохраняются даже после длительного отдыха, Изменение веса.

Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:

Мышечные и суставные боли. Болевой синдром может сопровождаться отеком, скованностью. Скованность в суставах беспокоит в утренние часы после пробуждения. Наиболее распространенными областями мышечной боли являются шея, бедра, плечи и предплечья, Красная сыпь, которая провоцируется пребывание на улице в солнечную погоду. Характерным признаком является сыпь на щеках красного цвета с переходом на нос, которая по форме напоминает бабочку. Высыпания могут быть приподнятыми в форме диска, Чувствительность к солнцу. Пациенты отмечают ухудшение состояния после пребывания на солнце. Солнечный свет провоцирует появление новых кожных высыпаний, суставную боль, общую слабость и усталость, лихорадку, Боль в груди на вдохе. На фоне красной волчанки развивается воспаление плевры, которая покрывает легкие, Выпадение волос. Поредение волос, пятнистые очаги алопеции часто сопровождают системную красную волчанку, Признаки повреждения почек. Около половины пациентов с системной красной волчанкой отмечают такие проявления, как набор веса, отек лодыжек, отек вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи, Язвы во рту и носу. Язвы обычно появляются на щеках, деснах, небе, чаще безболезненные, Неврологические и психические расстройства. Пациенты испытывают головные боли, головокружение, жалуются на снижение концентрации и памяти, судороги. Причины

Причины развития остаются неясными. Красная волчанка представляет собой мультифакторную патологию. Установлено, что наследственность, гормональные факторы, окружающая среда, перенесенные инфекции играют роль в нарушении процессов иммунной регуляции.

Системная красная волчанка характеризуется нарушением иммунной реакции. В определенный момент иммунная система начинает синтезировать антитела, повреждающие собственные здоровые клетки и ткани. В результате формируются иммунные соединения, которые циркулируют в организме, а затем фиксируются в тканях и вызывают хроническое воспаление.

Факторы, повышающие риск развития красной волчанки:

Наследственность. Системная красная волчанка и другие системные заболевания у кровных родственников увеличивают риск развития патологии, Гормональный статус. Установлено, что у женщин красная волчанка развивается чаще. Это связано с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. 80% пациентов с красной волчанкой - женщины, Факторы окружающей среды. Доказано, что солнечный свет стимулирует изменения в ДНК клеток, которые приводят к аутоиммунным нарушениям в организме, Перенесенная инфекция. Многочисленные исследования оценивают роль инфекции. Установлено, что пациенты с системной красной волчанкой имеют более высокий титр антител к вирусу Эпштейн-Барра, Лекарства. Некоторые лекарства для контроля артериального давления, противосудорожные препараты, антибиотики могут провоцировать возникновение заболевания. Диагностика

Ревматолог – эксперт в диагностике и лечении системных аутоиммунных заболеваний. Ревматологи диагностируют системную красную волчанку. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных.

Лечащий врач проводит опрос, выполняет осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, оценивает походку при ходьбе и беге, проверяет объем активных и пассивных движений в суставе, обследует сердечно-сосудистую, дыхательную, костную, мышечную системы.

Системная красная волчанка имеет много схожих симптомов с другими заболеваниями, такими как артрит и сахарный диабет. Чтобы поставить верный диагноз, ориентируются на наличие у пациентов признаков-критериев, установленных коллегией ревматологов, а также на результаты лабораторной диагностики:

Красная сыпь на скулах в форме бабочки, Красная приподнятая сыпь в форме диска, Красные высыпания, которые появляются после пребывания на солнце, Длительно не проходящие язвы во рту, Болезненность и припухлость минимум двух суставов, которые сохраняются в течение нескольких недель, Боль в груди при дыхании, которая может быть признаком воспаления плевры или перикарда. Плевра – оболочка, покрывающая легкие, а перикард – наружная оболочка сердца, Нарушение работы почек. По результатам анализа мочи – кровь и/или белок в моче, По результатам анализа крови показатели гемоглобина, эритроцитов и/или лейкоцитов, тромбоцитов снижены, Выявление иммунологических изменений крови Психические расстройства.

При подозрении на системную красную волчанку врач назначает анализы, чтобы подтвердить диагноз:

Антинуклеарные антитела. Тест имеет наибольшее диагностическое значение. Высокий титр подтверждает диагноз, Антифосфолипидные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК, а также антитела к ядерному антигену Sm. Обладают высокой специфичностью, могут потребоваться в качестве дополнительной диагностики. Кроме того, антифосфолипидные антитела говорят о высоком риске развития таких осложнений, как выкидыш или формирование тромбов,

Инструментальная диагностика:

Компьютерная томография органов грудной клетки. На изображении могут быть видны признаки воспаления в легких, легочной тромбоэмболии, кровоизлияния, Эхокардиограмма (УЗИ сердца). С помощью УЗИ лечащий врач может подтвердить воспаление оболочки, окружающей сердце (перикардит), оценить легочную гипертензию, Биопсия. Повышение уровня креатинина крови, белок в моче – признаки волчаночного повреждения почек. Врачи берут образец ткани почек, чтобы назначить лечение в зависимости от типа повреждения, МРТ головного мозга проводят для оценки белого вещества ЦНС, воспаления сосудов, а также при подозрении на инсульт.

Важно помнить, что диагноз Системной Красной Волчанки не устанавливается на основании результатов анализов крови, а только при наличии соответствующих клинических проявлений и после осмотра врача-ревматолога.

Лечение в ФНКЦ

Лечение системной красной волчанки зависит от проявлений и активности воспаления.

Консервативная терапия включает препараты:

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Болевой синдром, отеки, лихорадка хорошо контролируются НПВС Глюкокортикоиды. Преднизолон обладает высоким противовоспалительным эффектом, его назначают всем пациентам с красной волчанкой. Доза определяется активностью воспаления. Риск побочных эффектов увеличивается с более высокими дозами и более длительной терапией, Цитостатические препараты. Назначают при поражении внутренних органов. Пульс-терапия глюкокортикоидами. Показаны при высокой активности воспалительного процесса, поражении почек, с целью снижения активности процесса и уменьшения дозы таблетированных препаратов. Аминохинолиновые препараты. Обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным свойствами. В сочетании с глюкокортикоидами его назначают для поддержания ремиссии и предупреждения обострений. Гидроксихлорохин играет центральную роль в длительном лечении всех пациентов с системной красной волчанкой, Биологические препараты. Вводимые внутривенно, назначаются, если другие методы не принесли успеха. Терапию биологическими препаратами проводят в специализированной медицинской организации с возможностью круглосуточного наблюдения за пациентом. Осложнения

Обострение волчанки провоцирует развитие атеросклероза – закупорки артерий. Атеросклероз повышает риск сердечного приступа, инсульта и сердечной недостаточности.

По этой причине пациентам с диагностированной системной красной волчанкой рекомендовано уделять внимание физической подготовке, отказаться от курения, употребления алкоголя, регулярно проходить медицинское обследование с контролем холестерина и артериального давления.

Поражение почек - одно из наиболее серьезных проявлений волчанки. Отсутствие контроля и недостаточная лекарственная компенсация красной волчанки могут привести к почечной недостаточности и диализу.

Предотвратить серьезное заболевания почек можно при своевременном обращении к врачу, особенно при первых признаках почечной патологии:

Отек нижних конечностей и рук, Отечность вокруг глаз, Изменение режима мочеиспускания (уменьшение или увеличение частоты мочеиспусканий), характера мочи (изменение цвета, количества мочи). Профилактика

Первичная профилактика красной волчанки не разработана, так как природа заболевания окончательно не установлена. Ранняя диагностика, а также предотвращение провоцирующих факторов, таких как длительное пребывание на солнце, могут снизить проявления и контролировать болезнь.

Пациентам с красной волчанкой рекомендовано узнать как можно больше о своем состоянии у врача, чтобы понимать механизм развития, прогноз лечения, иметь представление о возможных проявлениях. Нужно принимать все лекарства строго в соответствии с назначениями, а также регулярно посещать лечащего врача для контроля состояния, оценки эффективности лечения.

Рекомендации также включают поддержание активного образа жизни, занятия спортом. Пациентам не рекомендовано длительно пребывать на улице в солнечную погоду. Перед выходом на улицу необходимо нанести солнцезащитный крем на открытые участки тела, а также надеть одежду, которая будет препятствовать попаданию на кожу солнечных лучшей (шляпа с широкими полями, рубашка с длинными рукавами).

Источники Алексеева Е. И., Дворяковская Т. М., Никишина И. П., Денисова Р. В., Подчерняева Н.С., Сухоруких О. А., Шубина Л. С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. – 2018 Клинические рекомендации «Диагностика и лечение системной красной волчанки». Разраб.: Ассоциация ревматологов России. – 2020. "
Диагностика болезни Рейно | Справочник врача Медицинского Центра диагностики, профилактики и лечения ЭндоМедЛаб г. Москва

Диагностика болезни Рейно | Справочник врача Медицинского Центра диагностики, профилактики и лечения ЭндоМедЛаб г. Москва

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно является патологическим состоянием, которое характеризуется нарушением артериального кровоснабжения кистей и стоп, возникающим на фоне соединительно-тканных, эндокринных и гематологических заболеваний, воздействия психоэмоционального напряжения, холода и профессиональных вредностей (вибрации).

Причины развития

генетической предрасположенностью, нарушением адаптации сердечной и сосудистой систем к эмоциональным нагрузкам, неблагоприятными климатическими условиями, повышенной чувствительностью симпатической нервной системы, изменением гормонального фона, гиперчувствительностью вегетативной адренергической системы, воздействием химических веществ, обладающих сосудосуживающим действием – тромбоксана, эндотелина, 5-гидрокситриптамина, недостатком оксида азота. Симптомы и первые признаки первая характеризуется побледнением и онемением ушей, носа, подбородка, II и IV пальцев конечностей, пациенты жалуются на жжение и болезненные ощущения, вторая фаза наступает спустя несколько минут – пациенты ощущают покалывание, распирающую боль, на пораженных участках тела наблюдается цианоз, сменяющийся гиперемией и отечностью. нарушением баланса образования и разрушения костной ткани, формированием трофических язв и некротических участков, дистрофическими поражениями ногтевых пластин, деформацией фаланг, развитием гангрены. Методы диагностики

Дифференцированный диагноз ставится на основании данных:

гемограммы – для определения основных показателей периферической крови, клинического анализа мочи – для оценивания состояния мочевыделительной системы, серологического скрининга – для выявления наличия и определения количества аутоиммунных антител, действующих против здоровых тканей собственного организма, биохимического анализа крови – для определения концентрации глюкозы, тиреоидных гормонов, ТТГ, общего белка и его фракций, молекулярно-биологического анализа, позволяющего обнаружить в исследуемом образце материала фрагменты генома инфекционных агентов. Лечение коррекцию гемо-реологии и иммунитета, устранение болевого синдрома и сосудистого спазма, купирование психоневрологических расстройств, укрепление сосудистых стенок. "
Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение.

Системная красная волчанка: симптомы, диагностика, лечение.

Красная волчанка

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Специалисты направления Гуляев Сергей Викторович Врач-ревматолог, терапевт, нефролог Кандидат медицинских наук Информационные материалы Какие заболевания лечит ревматолог?

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка - заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Диагностика и лечение красной волчанки

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки - специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин, изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов), длительное пребывание на солнце, переохлаждение организма, расстройства эндокринной системы, длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка - более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание - красная волчанка.

Вот эти симптомы:

появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки, возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди, повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию, появление язв в ротоглотке, болезненность и припухлость в суставах, скованность движений, поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины, поражение почек, нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.), гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови), иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций), образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

"
Болезнь Рейно - симптомы, диагноз, причины и рекомендации по питанию

Болезнь Рейно - симптомы, диагноз, причины и рекомендации по питанию

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно – редкое заболевание, которое может появиться в любом возрасте. Суть его заключается в стремительном патологическом сужении сосудов конечностей. Причиной служит стабильная повышенная возбудимость нервной системы. В результате этого заболевания страдает не только тело сосудов, но и общая ткань, что приводит к атрофии, в отдельных случаях, к мутации.

Характерные грубые рубцы появляются не только на поверхности кожного покрова, но и на внутренних органах человека. Подверженность этому заболеванию мужчин и женщин примерно одинаковая, 18 и 20% соответственно. Свое название болезнь получала благодаря французскому врачу Морису Рейно, который активно ее исследовал.

Симптомы

Протекание этого заболевания довольно длительно. Первые симптоматические признаки могут быть практически незаметными. Среди основных сигналов, врачи выделяют:

Первыми сигнализируют пальцы рук, именно они больше всего подвержены поражению, реже это могут быть губы или мочки ушей. Холод в пальцах рук. Побледнения крайних фаланг пальцев, повышенная чувствительность кожного покрова в этой области. В начале приступа может появиться покалывание в пальцах, которое распространяется до локтя. Наблюдается асфиксия. Общее осложнение дыхательного процесса, кислородное голодание. В результате появляются регулярные головные боли и головокружение. Изменения цвета кожного покрова на пораженном участке (побледнение, краснота). На последней стадии в этих участках развивается некроз соединительно ткани.

Стадии протекания болезни

Врачи выделяют три стадии прогрессирования болезни Рейно.

Первая стадия. Резкие спазмы артерий в конечностях. Пораженные участки теряют свою чувствительность и естественный цвет, это проходит через 20-30 минут. Регулярное появление таких спазмов является ярким признаком первой стадии заболевания. Очень часто такой симптом болезни Рейно наблюдается у женщин. Вторая стадия. Яркий признак на этом этапе – это дыхательная асфиксия. Пораженные участки приобретают синий цвет, который практически не исчезает. Наблюдается частичное или полное ослабление вен на руках. Часто се заболевание может протекать только на второй стадии, не прогрессируя. Третья стадия. Последняя стадия болезни Рейно. В этот период наблюдается отечность пораженный участков, которая сопровождается полной сменой цветового покрова (сине-фиолетовый). На отеках появляются небольшие пузыри с кровянистым содержимым. Под таким пузырем находится некроз соединительной ткани. Длительный некроз заканчивается образованием грубого рубца и появлением ран на новом месте.

Диагностика болезни Рейно

Конкретных диагностических мероприятий для этого заболевания нет. Врач проводит общий осмотр, в связи с жалобами больного.

Основным является метод симпатических потенциалов. Диагностика венозного потока дает возможность определить нарушения кровообращения, а затем и наличие болезни. Тепловидение. Этот метод определяет разницу в температуре крови на тои или ином участке тела. УЗИ и ЭКГ выступают добавочными диагностическими процедурами. С их помощью можно определить перспективы развития заболевания, возможный рецидив и участки тела, которые находятся в зоне риска. Биохимический анализ крови показывает уровень гемоглобина, при болезни Рейно, он значительно падает. А также определяет содержание фибрина.

Профилактика болезни Рейно

Если вы заядлый курильщик, то от этой вредной привычки нужно избавиться в первую очередь, поскольку именно курение является первой причиной болезни Рейно и врагом ваших сосудов. Также медики рекомендуют оберегать себя от переохлаждения и простудных заболеваний. Как и в любом другом случае, при болезни Рейно противопоказано самолечение. Наружное применение не тех медикаментов может повлечь за собой тяжелые последствия. Исключите систематическое употребление алкоголя. Для своевременного выявления этой болезни необходимо раз в полгода проходить полный медицинский осмотр.

Рекомендации по питанию

На любой стадии болезни Рейно очень важно правильно питаться и соблюдать здоровую диету. На что стоит обратить внимание:

По максимуму исключите жирную пищу. Жир негативно влияет на работу сосудов, которые и так чувствуют себя не лучшим образом. Полезными являются нерафинированные растительные масла. Магний нормализует работу капилляров и улучшает теплообмен. Гречневая крупа очень насыщенна этим элементом, поэтому ее употребление обязательно. Добавляйте в блюда острые приправы: красный перец, чеснок, горчицу. Только не злоупотребляйте, а то пострадает ЖКТ. Максимум овощей в любом виде. Обогащение клетчаткой и витаминами нормализует тепловой баланс в теле. Пейте больше горячей и теплой жидкости. Полезными являются травяные чаи и компоты. "
Красная волчанка

Красная волчанка

Новости

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое заболевание аутоиммунной природы. Аутоиммунное означает, что организм начинает вырабатывать антитела в ответ на это заболевание и при этом начинает поражать другие органы и ткани. Чаще всего – кожу, почки, легкие, сердце, сосуды. Организм начинает работать против самого себя, уничтожать самого себя.

Врач-терапевт, кардиолог, заведующий отделением кардиологии ГКБ им. В.В. Виноградова Денис Медведев дал интервью Комсомольской правде и рассказал про особенности этого заболевания.

Красная волчанка поражает в основном молодых женщин от 20 до 40 лет. У этой категории пациентов болезнь встречается на 80% чаще чем, например, у мужчин.

Заболевание это достаточно редкое, по мировой статистике, оно поражает порядка 50 человек на 100 тысяч населения. За семь лет работы в нашей больнице я сталкивался с пятью такими пациентами.

Причины красной волчанки у взрослых
Почему возникает это заболевание, наука не выяснила точно до сих пор.

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Риск развития болезни напрямую связан с тем, насколько вы защищены от солнца. Если не пользоваться солнцезащитными кремами во время отдыха в жарких странах, то вероятность столкнуться с СКВ существенно возрастает.

Симптомы красной волчанки у взрослых
Распознать красную волчанку у взрослых непросто, так как ее симптомы характерны для различных заболеваний.

В 60-70% случаев отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки, которая очертаниями напоминает волчьи укусы, отсюда, кстати, и появилось название «красная волчанка». Также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживаются толстые красные чешуйчатые пятна, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.

Другой частый и типичный для красной волчанки симптом – боль в суставах.
В отличие от артритов, когда поражается один сустав, на который, например, приходится большая нагрузка, для аутоиммунного заболевания типа волчанки характерно симметричное поражение суставов, чаще коленных. Но это могут быть и любые другие.

Начало болезни часто сопровождается высокой температурой, лихорадка может быть до 40 °С, поэтому красную волчанку у взрослых поначалу можно принять за ОРВИ.

Появляются характерные для общего воспаления симптомы интоксикации: головные боли, общее недомогание, воспаление лимфоузлов. Один из классических симптомов волчанки – это поражение почек. Почки теряют свою пропускную фильтрующую функцию, организм теряет много белка, и этот механизм приводит к появлению отеков.

Таким образом, основные симптомы красной волчанки у взрослых это:

сыпь в форме бабочки на щеках, боль в суставах, обычно симметричных, температура, головная боль, недомогание, отеки из-за поражения почек.


Лечение красной волчанки у взрослых
До сих пор наука не придумала средства, которое дало бы полное выздоровление от системной красной волчанки. Задача врачей – быстро снять острое состояние, добиться ремиссии и дальше поддерживать некое стабильное состояние организма, при котором человек может прожить до глубокой старости.

Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает, во-первых, сведение к минимуму воздействие провоцирующих факторов, например, солнечных лучей. Во-вторых, пациенты с красной волчанкой получают обязательное медикаментозное лечение.

Диагностика
Заподозрить и подтвердить красную волчанку у взрослых бывает нелегко. Половина успеха зависит от того, насколько полный анамнез удастся собрать врачу, проговорит ли он с пациентом все факторы, способные спровоцировать СКВ.

Если таковые факторы имели место, то подтвердить опасения врача помогут специальные тесты, они позволяют диагностировать волчанку с вероятностью до 90%.

Для лечения системной красной волчанки у взрослых используются в основном четыре группы препаратов:

гормоны, цитостатики – при тяжелых формах заболевания, нестероидные противовоспалительные препараты, Гидроксихлорохин – при легкой и средней степени заболевания.


Профилактика красной волчанки у взрослых в домашних условиях
Так как нет единого ответа на вопрос, что вызывает СКВ, нет и универсального рецепта профилактики этого недуга.

Главная профилактика – это регулярная диспансеризация и внимательное отношение к своему здоровью. В таком случае заболевание можно будет диагностировать на ранних стадиях и не допустить ураганного развития осложнений.

Популярные вопросы и ответы
Кто в группе риска по развитию красной волчанки?
Помимо тех, кто любит проводить много времени на солнце без соответствующей защиты, а также беременных женщин и тех, кто прерывал беременность, в группу риска входят люди, чьи близкие родственники страдают от системной красной волчанки. Им стоит задуматься о профилактике болезни заранее, особенно, если у них отмечается стойкая лейкопения (нехватка лейкоцитов), повышенная скорость оседания эритроцитов и т.п.

Чем опасна красная волчанка?
Системная красная волчанка опасна тем, что может привести к развитию сердечной, почечной, печеночной недостаточности. Все это может протекать очень быстро, даже молниеносно. И здесь очень важно правильно поставить диагноз и как можно быстрее начать правильное лечение, чтобы избежать развития осложнений.

Какие могут быть осложнения при красной волчанке?
При красной волчанке поражаются, как правило, сердечно-сосудистая система, развиваются перикардит, миокардит, эндокардит. Страдают органы пищеварения, развивается нефротический синдром с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Под удар может попасть нервная система.

Когда вызывать врача при красной волчанке?
Обратиться к врачу следует в том случае, если вы заметили сыпь на лице в области скул и носа в форме «бабочки», если почувствовали боли в суставах, чаще всего в суставах кистей, голеностопа, в коленях. Если к этим тревожным «звоночкам» добавляются температура и общее недомогание, а также отеки, стоит немедленно обратиться к врачу. Чем быстрее будет поставлен верный диагноз, тем меньше будет риск развития опасных осложнений.